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Les canaux excréteurs
Ils sont au nombre de deux :
– l’un principal, le canal de Wirsung qui commence à la queue parcourt tout le corps, traverse la tête du pancréas puis la paroi du deuxième duodénum où il est accolé au canal cholédoque. Il s’ouvre dans le duodénum au niveau de la grande caroncule (ampoule de Vater)
– l’autre accessoire, le canal de Santorini qui traverse la partie supérieure de la tête pancréatique et s’étend du col de la glande jusqu’à la petite caroncule duodénale.
Rapports topographiques du pancréas(Fig.2)
La tête du pancréas
Enveloppée par les quatre portions du duodénum, aplatie d’avant en arrière, elle présente la forme d’un disque ou d’un quadrilatère.
De son bord inféro-médial part un prolongement qui se porte à gauche en contournant la face postérieure des vaisseaux mésentériques supérieurs.
On lui donne le nom de crochet ou petit pancréas (processus uncinatus).
La face antérieure est croisée par la racine du méso colon transverse dont les deux feuillets recouvrent la tête du pancréas en avant.
Au-dessous du péritoine : la face antérieure de la tête est directement en rapport avec :
– les vaisseaux mésentériques supérieurs qui cheminent en avant du crochet ;
– l’artère gastro-duodénale et ses branches de division que sont l’artère gastro-épiploïque droite et l’artère pancréatico-duodénale supérieure droite par l’intermédiaire du péritoine, la tête est en rapport avec le côlon transverse et avec la portion pylorique de l’estomac ;
– la face postérieure est directement en rapport avec le canal cholédoque et les rameaux postérieurs des artères pancréatico-duodénales, elle répond également à la veine porte puis à la veine cave inférieure dont elle est séparée par la lame de Treitz.
Le col
Il réunit la tête au corps du pancréas et présente :
– une échancrure supérieure qui répond à la première portion du duodénum;
– une échancrure inférieure qui est en rapport avec les vaisseaux mésentériques supérieurs ;
– et deux faces, l’une antérieure recouverte par le pylore et la portion antrale de l’estomac, l’autre supérieure.
Le corps
Oblique en haut et à gauche, il présente deux faces et deux bords :
– une face antérieure qui entre en rapport par l’intermédiaire de l’arrière cavité deux épiploons avec la face postérieure de l’estomac ;
– une face postérieure qui est creusée de deux sillons, l’un postérieur où chemine l’artère splénique, l’autre inférieur où chemine la veine splénique. Elle est croisée par la veine mésentérique inférieure qui se jette dans la veine splénique au niveau du col.
La face postérieure répond successivement de droite à gauche :
– à l’aorte et à l’artère mésentérique supérieure ;
– à la veine rénale gauche jusqu’au haut du rein ;
– à la capsule surrénale gauche et à la face antérieure du rein gauche au-dessus du côlon transverse.
➢ le bord supérieur
Il présente à son extrémité gauche une échancrure qui indique la limite entre le corps et la queue du pancréas et sur laquelle passent les vaisseaux spléniques pour se rendre à la rate.
A son extrémité droite, se trouve le tubercule épiploïque, ce tubercule qui marque la limite gauche du col du pancréas, répond en arrière au tronc coeliaque.
➢ le bord inférieur
Il est en rapport avec la racine du mésocolon transverse.
la queue du pancréas
Tantôt longue et effilée, elle arrive jusqu’à la rate et se met en rapport avec la partie inférieure de la face médiale de la rate.
Tantôt courte et grosse, elle reste à une certaine distance de la rate, elle est alors reliée à la rate par un repli péritonéal dans lequel cheminent les vaisseaux spléniques : c’est l’épiploon pancréatico splénique.
Vascularisation–Innervation et drainage lymphatique du pancréas
Les artères (Figures 3, 4 et 5)
Les artères du pancréas sont représentées par :
– les artères pancréatico-duodénales droites supérieures et inférieures, branche de l’artère gastro-duodénale ;
– l’artère pancréatico-duodénale gauche, branche de l’artère mésentérique supérieure, cette dernière s’anastomose sur la face postérieure de la tête du pancréas avec les artères pancréatico-duodénales droites pour former deux arcades artérielles rétro-pancréatiques ;
– les rameaux pancréatiques de l’artère splénique ;
– l’artère pancréatique inférieure, branche de l’artère mésentérique supérieure.
Les nerfs
L’innervation est double, sympathique et parasympathique provenant du plexus solaire et du plexus mésentérique supérieur.
Les nerfs vagues sont des nerfs sécrétoires (sécrétion exocrine).
Les nerfs splanchniques véhiculent la sensibilité douloureuse.
Rappel histologique [ 28]
Le pancréas est entouré par une capsule conjonctive très fine qui envoie des travées internes cloisonnant l’organe en lobules. Dans ces travées cheminent des vaisseaux sanguins, des nerfs et des canaux excréteurs.
Le pancréas exocrine est constitué de deux portions :
– l’une sécrétrice formée par les acini ;
– l’autre excrétrice correspondant aux canaux.
Le pancréas endocrine est constitué par les ilôts de Langherans qui naissent, comme les acini du pancréas, de la prolifération cellulaire des extrémités des tubes pancréatiques primitifs issus des bourgeons pancréatiques ventraux et dorsaux, de proliférations endodermiques de la portion caudale de l’intestin antérieur.
Histogénèse et Pathogénie [28,45, 46]
Malgré les études multiples qui ont été menées avec le microscope électronique et les examens immuno-histo-chimiques, l’origine cellulaire de cette tumeur reste toujours indéterminée.
Les origines probables de la TPPSP incluent la cellule canalaire acineuse et neuro endocrine.
Une origine à partir d’une cellule multipotente de la crête génitale a été évoquée.
Origine embryonnaire d’une cellule souche multipotente[28]
Certains chercheurs soutiennent cette théorie avec une cellule primordiale multipotente susceptible de différenciation multidirectionnelle ce qui explique la positivité pour les marqueurs immuno histo chimiques des différentes lignées neuro endocrines, épithéliales et mésenchymateuses.
Origine Acineuse[28]
Nathash Kallichanda et al ont rapporté un cas de TPPSP où les cellules tumorales ressemblent aux cellules centro acineuses normales du pancréas aussi bien sur le plan immuno histo chimique qu’ultrastructural[28].
Ceci soutient l’hypothèse d’une origine acineuse de la TPPSP.
Origine neuro endocrine[28]
L’histogénèse de la TPPSP reste incertaine en raison des divergences dans les résultats immuno histochimiques et les résultats des observations au microscope électronique. Une origine neuro endocrine a été suggérée par une réaction diffuse positive pour la NSE et par positivité présumée pour la somatostatine pancréatique, le glucagon et l’insuline dans quelques cas et par la présence occasionnelle d’organelles ressemblant à des granules neuro sécrétrices.
Plusieurs études n’ont pas réussi à démontrer la production d’hormones par les TPPSP [28].
En outre une immunoréactivité pour la NSE n’est pas suffisante comme preuve de différenciation neuro endocrine parce que ce marqueur est également exprimé par une variété de tumeurs non neuro endocrines.
Origine canalaire[28]
La positivité des cellules tumorales pour la cytokératine 20 mise en évidence par une étude menée par Remadi et al semble être un bon argument pour une différenciation canalaire[28].
Origine germinale (bandelettes ovariennes gauches)
Compte tenu de la prépondérance de la TPPSP chez les femmes d’une part et le rapprochement étroit connu entre les crêtes génitales et l’ébauche du pancréas au cours de l’embryogénèse, d’autre part, Kosmahl et al [32] ont émis l’hypothèse que les TPPSP peuvent dériver d’une cellule de la crête génitale ou de l’ébauche ovarienne qui a été attachée au tissu pancréatique au cours de l’embryogénèse précoce et qui se différencierait secondairement et de façon indifférente vers une cellule pancréatique exocrine ou endocrine.
Diagnostic positif
Circonstances de découverte
La TPPSP est souvent de découverte fortuite lors d’un examen paraclinique.
C’est une tumeur qui se caractérise par une longue latence clinique avec une longue évolution infraclinique pendant l’enfance.
Dans de rares cas, elle se révèle par un tableau abdominal aigu chirurgical dû à la rupture tumorale.
Le mode de révélation peut être une douleur abdominale non spécifique pouvant être associée à un syndrome de masse abdominale.
Examens paracliniques[1,45,46,47]
➢ Bilan Biologique
Le bilan biologique est souvent strictement normal. Il s’agit du bilan pancréatique, des marqueurs tumoraux tels que les Ca 19-9, les antigènes carcino-embryonnaires (ACE) et alpha foeto-proteine (AFP) ainsi que le bilan endocrinien.
Habituellement il n’y a pas de signe d’insuffisance pancréatique, ni d’altération de la fonction hépatique, ni de cholestase (sauf en cas de compression des voies biliaires) [33].
➢ Imagerie Médicale [10, 14, 36, 40, 41, 45, 46]
Les caractéristiques radiologiques standards et échographiques ne sont pas spécifiques.
• Echographie [40, 41, 45, 46]
Elle permet une analyse du contenu tumoral. La masse apparait hétérogène, arrondie, bien limitée parfois volumineuse (figure 9).
Elle précise sa localisation sur le pancréas qui est variable, toutes les parties du pancréas pouvant être concernées.
• Tomodensitométrie (TDM) [40,41,45,46]
La tomodensitométrie permet d’évoquer le diagnostic en montrant une lésion bien limitée, hypovasculaire pouvant prendre schématiquement 3 aspects :
– image solide homogène ;
– image mixte hétérogène du fait de la juxtaposition de zones kystiques et solides ;
– image kystique à paroi épaisse.
Elle est plus sensible, précise mieux les caractères échographiques ainsi que l’extension au niveau des organes de voisinage. Elle montre une masse à capsule bien limitée, avec un rehaussement de la lésion après injection objectivé par une paroi épaisse (Figure 10). La masse peut contenir des zones hyper denses correspondant aux foyers hémorragiques (Figure 11).
Des calcifications peuvent se voir dans la capsule dans environ 30 % des cas.
Après injection du produit de contraste, il existe un réhaussement des zones kystiques.
Des niveaux liquides sont identifiés en TDM dans 20 % des cas.
• Ponction sous contrôle échographique ou scanographique [28,46]
Elle met en évidence des prélèvements riches en cellules épithéliales tumorales qui s’organisent en structures pseudo-papillaires constituées d’axes fibro-vasculaires grêles.
Mais cet aspect n’est pas toujours typique et l’attitude est controversée.
➢ Anatomopathologie[28,46]
La cytoponction pré opératoire peut être utile, mais expose au risque de dissémination tumorale, donc son indication reste controversée [46].
Le diagnostic de TPPSP est anatomopathologique basé sur la macroscopie, la microscopie et l’immuno histochimie.
• Macroscopiquement : ce sont des tumeurs arrondies, volumineuses, fluctuantes avec une pseudocapsule fibreuse bien limitée, parfois calcifiée.
A la coupe, elle prend une apparence spongieuse souvent hémorragique avec une association de zones solides et kystiques et d’importants remaniements nécrotico-hémorragiques rouges brunâtres. Les zones solides prédominent en périphérie (figure15).
Moyens et méthodes
Moyens médicaux
Ils préparent à l’intervention chirurgicale avec :
un traitement symptomatique :
o antalgiques en cas de douleur ;
o correction d’une anémie ;
o correction d’une hypo albuminémie.
équilibrer et prendre en charge les tares pré existantes.
Moyens chirurgicaux
La chirurgie est le meilleur traitement curatif pour ces tumeurs avec une exérèse complète allant de l’énucléation à la pancréatectomie partielle voire totale et même une exérèse étendue aux organes adjacents envahis dans la mesure du possible ; car les chirurgies trop conservatrices exposent au risque de récidive tumorale.
L’exérèse chirurgicale est fonction du siège de la tumeur. Ainsi on peut réaliser :
une énucléation de la tumeur emportant la capsule
des pancréatectomies corporéo-caudales [27]
La splénopancréatectomie caudale consiste en une exérèse monobloc de la queue du pancréas et de la rate permettant d’emporter les ganglions du hile.
La voie d’abord est classiquement une sous costale gauche élargie vers la droite qui procure une meilleure vue, mais une incision médiane peut aussi être utilisée surtout chez les sujets longilignes (Figure 17a).
Après exploration et exposition, on procédera successivement à l’ouverture de l’arrière cavité des épiploons (Figure 17b) par décollement coloépiploïque, libération de la queue du pancréas, sagittalisation de la rate qui est libérée de ses attaches diaphragmatiques, gastriques, coliques et parfois pariétales (Figures : 17c, 17d, 17e).
Exérèse monobloc de la queue du pancréas et de la rate emportant les ganglions du hile (Figure 17d).
Fermeture du moignon pancréatique soit par pince mécanique ou de façon manuelle (Figure 17g) avec fermeture du canal de Wirsung par du fil non résorbable après vérification de sa perméabilité (Figure 17f).
Fermeture avec drainage passif au contact de la tranche pancréatique pour éliminer les suintements mais surtout guetter une fistule pancréatique qui est possible.
Epidémiologie
La TPPSP est une affection rare. En effet moins de 1000 cas ont été rapportés à travers des publications dans le monde jusqu’en 2016[26].
Alexandrescou et al.[2] décrivent une évolution des cas dans la littérature avec 122 cas en 1988, 150 cas en 1990, 320 cas en 1993, 450 cas en 2002, et en 2010, 718 cas ont été rapportés par El Kaoui et al.[17] En 2013, moins de 1000 cas ont été rapportés par Miloudi et al.[41]
Cette augmentation progressive des nombres de cas publiés au fil des années dénote d’une meilleure connaissance de la pathologie et d’une orientation des recherches dans ce sens lorsque le contexte épidémiologique et clinique s’y prête.
La TPPSP représente 1 à 2 % des tumeurs exocrines [1, 21, 38, 41, 47, 52] et moins de 5 % des tumeurs kystiques. Sa prédominance dans les ethnies noires et asiatiques est fréquemment retrouvée [3,34].
On retrouve d’ailleurs de longues séries chez les asiatiques avec Gaigno Dai et al.[12] en Chine en 2015 sur une série de 45 patients ; Ning Guo et al.[23] toujours en Chine sur une série de 24 patients en 2011. On retrouve d’autres grandes séries aux Etats-Unis avec Sushanth[47] en 2009 sur une série de 37 cas. En France, Carole Pasquiou[45] a travaillé en 1999 sur une série de 13 patients. Au Maroc, Janati [28] a soutenu une thèse sur 9 cas de TPPSP.
La plus grande série de nos jours est celle de Buetow avec 56 cas en 1996 [7].
La TPPSP touche essentiellement les femmes jeunes entre 20 et 30 ans [1,4, 18, 31, 41]. Miloudi et al.[41] parlent même de 95 % des cas.
La découverte chez l’enfant est exceptionnelle du fait de sa longue latence clinique [1].
Les âges de découverte tardive se retrouvent surtout chez les sujets de sexe masculin et sont rares. Carole Pasquiou et al.[45] ont décrit 1 cas chez un homme de 73 ans et évoquent également des cas isolés chez l’homme ou la femme âgée. Pour les cas découverts chez les hommes, l’âge moyen est plus avancé, à partir de la cinquantaine [31,45, 46,47]
La nette prédominance féminine ne se discute pas car retrouvée dans toutes les séries depuis les premières descriptions.
Notre patiente est le premier cas décrit à Dakar et répond bien à cela. C’est une jeune femme de 24 ans. Cette prédominance féminine et l’âge jeune ont fait évoquer le rôle hormonal dans la genèse de cette pathologie.
Aspects diagnostiques
Aspects cliniques
Notre patiente avait consulté pour une masse du flanc gauche non spécifique, de découverte fortuite, sans signes d’accompagnement. Ceci est retrouvé dans la plupart des séries [1].
Les TPPSP sont caractérisées par leur polymorphisme clinique. Elles n’ont pas de caractère spécifique [41].
Leur symptomatologie est fonction du siège et de la taille de la tumeur. Abid et al.[1] évoquent des formes révélées par des douleurs abdominales et/ou une masse abdominale. Parfois les signes de compressions digestives et biliaires sont au premier plan [15]. La découverte peut même être faite lors d’un tableau aigu par rupture ou hémorragie intra-tumorale. D’après Sushanth Reddy et al.[47], les douleurs constituent le signe clinique le plus retrouvé (81 % des cas). Elktaïbi et coll.[18] retrouvent également ces douleurs abdominales vagues dans 58 % des cas. Bahri et al.[4] en Tunisie en 2001 avaient retrouvé ces douleurs abdominales et une masse abdominale peu symptomatique.
Aspects Paracliniques
Chez notre patiente, le bilan biologique standard de même que les CA19-9,alpha foeto-protéine (AFP) et les ACE étaient normaux. Ce qui est retrouvé dans presque toutes les séries.
L’échographie était peu contributive chez notre patiente. Par contre, dans la littérature, elle contribue à retrouver une masse siégeant sur le pancréas et peut donner quelques caractéristiques sur la masse : solide (échogène), kystique (anéchogène) ou mixte, le caractère limité, la taille et la compression des organes de voisinage.
Mais cette échographie reste moins performante que la TDM et l’IRM [45,46,51].
En TDM et en IRM, de façon caractéristique, la tumeur est peu vascularisée et de composition mixte associant des zones solides et des zones kystiques. L’aspect pseudo-kystique est lié à des remaniements nécrotiques et hémorragiques laissant de larges plages vides de cellules associées à des zones tissulaires résiduelles [46].
Chez notre patiente, la TDM montrait une volumineuse masse kystique de la queue du pancréas uniloculaire évocatrice d’un faux kyste du pancréas. Cette localisation caudale au niveau du pancréas est la plus fréquente retrouvée dans 40 % des cas par Bahri et al.[4] également par Salma Bellarbi et al.[5] au Maroc en 2012. Les localisations corporéo-caudales atteignent jusqu’à 64 % des cas dans les études de Abid[1] en Tunisie et Zequiang[48] en Chine.
L’existence d’une proportion de cas à présentation inhabituelle souligne les difficultés diagnostiques posées par les TPPSP [45].
En effet, cette tumeur siège le plus souvent dans le parenchyme pancréatique, de rares cas de localisation extra pancréatique ont été décrites (rétro-péritonéale, duodénale, mésocolique et hépatique) [45,46].
Ces rares localisations extra pancréatiques permettent d’évoquer deux hypothèses étiopathogéniques :
– un développement à partir de tissus pancréatiques ectopiques [45,46] ;
– ou un développement à partir de cellules souches totipotentes se différenciant au sein d’un autre parenchyme vers des cellules pancréatiques.
Par contre, la TDM seule ne permet pas de poser le diagnostic, les signes n’étant pas typiques de la TPPSP.
L’association échographie-TDM et IRM apporte des éléments très évocateurs de TPPSP amenant à pousser les investigations dans ce sens même après chirurgie [12].
D’après Klotz et al.[31], 80 % des TPPSP présentent des caractéristiques typiques en imagerie (TDM et/ou IRM).
A la TDM sans injection, la masse apparaît hétérogène, hypodense. On peut rechercher des calcifications et après injection il existe un réhaussement capsulaire périphérique. Les limites du scanner reste le manque de résolution tissulaire [49]. L’IRM pancréatique s’impose aujourd’hui comme l’outil diagnostic de premier choix pour le diagnostic des masses kystiques du pancréas. Elle permet de visualiser les composantes kystiques, les remaniements hémorragiques intra lésionnels et la présence de capsule sous la forme d’un liseré hypo intense sur les séquences pondérées T2 qui sont caractéristiques des TPPSP. De plus, la lésion est généralement bien délimitée, volumineuse, de contenu mixte, tissulaire et kystique à l’origine d’un hyper ou hypo signal T1 et d’un signal hétérogène plutôt en T2. Toutefois il faut noter que la notion d’hypersignal T1 dans les zones kystiques classiquement attribuée à des phénomènes hémorragiques n’est en fait que la traduction d’une élévation de la concentration protéique qui n’est pas synonyme de l’hème de l’hémoglobine car une transformation myxoïde peut amener aux mêmes signes [10,36].
Notre patiente n’a pas bénéficié d’IRM.
L’examen cytologique peut permettre d’évoquer le diagnostic en raison de l’existence de quelques signes suggestifs :
– aspect rainuré du noyau des cellules tumorales ;
– présence de formation fibro-vasculaire ;
– existence de globules hyalins [45].
Cependant le dosage des marqueurs tumoraux dans le liquide de ponction est considéré comme peu utile pour le diagnostic et peut même être source d’erreur de prise en charge [45].
La ponction biopsie pouvant permettre un diagnostic pré-opératoire est contreversée à cause du risque de dissémination cellulaire à l’origine de récidive locale ou d’une diffusion métastatique [31, 35, 41].
La certitude diagnostique est apportée par l’anatomopathologie de la pièce d’exérèse. En effet la presque totalité des auteurs décrivent des aspects caractéristiques à l’anatomo-pathologie. Ainsi, sur le plan macroscopique, la tumeur est habituellement bien limitée, arrondie, encapsulée, partiellement ou totalement nécrosée avec des remaniements hémorragiques et kystiques. Tumeurs souvent volumineuses avec en moyenne 10 cm de grand axe. Parfois l’aspect kystique prédomine ce qui avait fait évoquer chez notre patiente un pseudo-kyste du pancréas localisé au niveau de la queue, le reste du parenchyme paraissant sain [1]. L’aspect microscopique montre une prolifération tumorale constituée de cellules monomorphes, polygonales ou cubiques, qu’elles soient situées en région solide ou pseudo-papillaire. Ces cellules ont un cytoplasme peu abondant, faiblement éosinophile avec souvent présence de granulations PAS et pouvant correspondre à de l’alpha-1-antitrypsine. Le noyau est arrondi à chromatine finement dispersée. Les mitoses et atypies cyto-nucléaires sont exceptionnelles [1]. L’aspect architectural caractéristique est constitué de zones sous capsulaires solides et des zones pseudo-papillaires centrales, des emboles veineux peuvent également être rencontrés [4].
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Table des matières
PREMIERE PARTIE : RAPPELS ET REVUE DE LA LITTERATURE
1. Définition et historique
2. Epidémiologie
3. Rappel anatomique du pancréas
3.1. Définition
3.2. Anatomie descriptive du pancréas
3.2.1. Tête
3.2.2. Corps
3.2.3. Queue
3.2.4. Canaux excréteurs
3.3. Rapports topographiques du pancréas
3.3.1. Tête du pancréas
3.3.2. Col
3.3.3. Corps
3.3.4. Queue du pancréas
3.4. Vascularisation–Innervation et drainage lymphatique du pancréas
3.4.1. Artères
3.4.2. Veines
3.4.3. Lymphatiques
3.4.4. Nerfs
4. Rappel histologique
5. Histogénèse et Pathogénie
5.1. Origine embryonnaire
5.2. Origine Acineuse
5.3. Origine neuro endocrine
5.4. Origine canalaire
5.5. Origine germinale
6. Diagnostic
6.1. Diagnostic positif
6.1.1. Circonstances de découverte
6.1.2. Examens paracliniques
6.2. Diagnostic différentiel
7. Traitement
7.1. But
7.2. Moyens et méthodes
7.2.1. Moyens médicaux
7.2.2. Moyens chirurgicaux
7.2.3. Indications
7.2.4. Résultats
DEUXIEME PARTIE : NOTRE OBSERVATION
1. Présentation clinique
2. Paraclinique
3. Traitement
4. Evolution
TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRES
1. Epidémiologie
2. Aspects diagnostiques
2.1. Aspects cliniques
2.2. Aspects Paracliniques
3. Aspects thérapeutiques
4. Résultats
CONCLUSION
REFERENCES
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