Le carcinome adénoïde kystique anciennement (CAK) appelé cylindrome est une variété de tumeur maligne (1). Le siège le plus fréquent est représenté par les glandes salivaires (2). La localisation mammaire est rare et représente moins de 0,1% de l’ensemble des cancers primitifs mammaires (3). Cette tumeur se distingue par une évolution plus lente et un pronostic plus favorable (4). Le diagnostic est surtout basé sur l’analyse histologique des pièces d’exérèse. Le traitement est essentiellement chirurgical (5). A travers une nouvelle observation, nous présentons un cas de cylindrome mammaire suivi et traité dans le centre hospitalier universitaire d’Antananarivo – Joseph Ravoahangy Andrianavalona (CHUA – JRA). L’objectif de cette étude est de préciser les particularités épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques de cette affection à la lumière d’une revue de la littérature.
RAPPELS
RAPPEL ANATOMIQUE
La glande mammaire, d’origine ectodermique, est assimilée à une annexe de la peau .
Anatomie du sein
La glande mammaire est constituée de tissu glandulaire épithélial et conjonctif, et de tissu adipeux. La proportion varie selon l’âge, le statut hormonal ainsi que le poids. La glande comporte 10 à 15 lobes qui ne peuvent pas être individualisés chirurgicalement. La face antérieure de la glande comporte des crêtes fibroglandulaires, appelées crêtes de Duret, qui encadrent des lobules adipeux et s’attachent à une lame conjonctive sous-cutanée appelée ligament de Cooper. En périphérie de la glande, le tissu mammaire s’amincit progressivement selon des limites floues. En arrière, la glande mammaire est séparée du grand pectoral par un espace celluleux appelé bourse de Chassaignac. Cette dernière est constituée en avant par le feuillet postérieur du fascia superficialis et en arrière par le fascia prépectoral. Il s’agit d’un plan de clivage facilement individualisable, traversé par des vaisseaux perforants .
La glande mammaire est située en avant du muscle grand pectoral. Sa base s’étend du bord inférieur de la deuxième côte jusqu’au sixième cartilage costal et transversalement du bord externe du sternum à la ligne axillaire antérieure. Elle comporte à son sommet la plaque aréolomamelonnaire (PAM) composée de l’aréole et du mamelon (8). Le mamelon constitue la zone centrale du sein. Il est situé à l’intersection d’une ligne verticale passant à 1cm en dedans du milieu de la clavicule et de la ligne horizontale passant à 2cm en dessous du milieu de l’humérus. Ce point est situé à 5cm en dessous du creux axillaire. Ces repères permettent de diviser le sein en 4 quadrants .
Vascularisation de la glande mammaire
La vascularisation de la glande mammaire est fait de trois réseaux :
➤ un réseau antérieur cutanéo-glandulaire, composé du réseau sous-dermique.
➤ un réseau rétroglandulaire.
➤ un réseau anastomotique intraglandulaire qui assure la distribution du réseau antérieur .
Ces trois réseaux sont alimentés par deux pédicules principaux et trois pédicules accessoires . Chaque pédicule peut assurer à lui seul la vascularisation de la glande. La chirurgie conservatrice impose le respect d’au moins un de ces pédicules .
Anatomie du creux axillaire
L’aisselle est limitée :
● en avant, par la face postérieure du grand pectoral en superficie, et par les muscles sous-clavier et petit pectoral en profondeur. Le muscle petit pectoral divise l’aisselle en trois parties : sous-pectorale, rétropectorale, et sus-pectorale, qui correspondent aux trois étages de Berg. Entre le grand et le petit pectoral se trouve le ganglion interpectoral de Rotter.
● en dedans, par la paroi thoracique constituée des cinq premières côtes recouvertes par le muscle grand dentelé.
● en arrière, par le muscle sous-scapulaire et le muscle grand dorsal.
● en dehors, par le bord antérieur du muscle grand dorsal. Son sommet est une pointe.
Le creux axillaire comporte des éléments vasculaires et nerveux :
❖ le nerf du grand dentelé (ou nerf de Charles Bell), qui descend le long du muscle grand dentelé, et qui constitue la limite interne du curage.
❖ les premier, deuxième et troisième nerfs intercostaux perforent la paroi thoracique et l’aisselle transversalement pour innerver les téguments de la face interne de l’aisselle et du bras.
❖ le nerf du grand dorsal, qui court verticalement le long du muscle sousscapulaire. L’artère scapulaire inférieure (artère subscapulaire) accompagne ce nerf. La dernière division constitue la limite inférieure du curage axillaire.
❖ la veine axillaire, transversale en dessous de l’artère, constitue la limite supérieure du curage. L’artère axillaire, au-dessus de la veine, n’est pas vue lors de la réalisation du curage .
Drainage lymphatique
Drainage mammaire
Il est constitué :
➜ d’un réseau cutané superficiel, plus dense vers le mamelon, s’anastomosant autour de la PAM en un réseau périaréolaire.
➜ d’un réseau glandulaire profond.
Ganglions lymphatiques
Le drainage lymphatique du sein converge vers deux groupes essentiels.
➜ Les ganglions axillaires forment le groupe principal. Ils sont divisés par les anatomistes en plusieurs groupes : mammaire externe le long des vaisseaux mammaires externes, brachial le long des vaisseaux axillaires, scapulaire le long du pédicule scapulaire, central en arrière du petit pectoral et sous-claviculaire. Cependant, ces groupes ne sont pas individualisés cliniquement dans l’aisselle.
➜ Les ganglions mammaires internes sont situés au niveau des trois premiers espaces intercostaux, en arrière des cartilages costaux et des muscles intercostaux et en avant de la plèvre.
Les ganglions axillaires et mammaires internes se jettent dans des ganglions de second niveau sus-claviculaires. Il existe parfois un drainage direct du sein vers les ganglions sus-claviculaires .
TUMEURS MALIGNES DU SEIN
Classification Tumor Node Metastases (TNM) selon l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS)
La classification TNM est déterminée par :
T : Tumeur primitive
TX : Détermination de la tumeur primitive impossible
T0 : Pas de signe de tumeur primitive
Tis : Carcinome in situ (canalaire, lobulaire, maladie de Paget)
T1 : Tumeur ≤ 2cm dans sa plus grande dimension
T1microinvasion ≤ 0,1cm T1b : 0,5c m < T ≤ 1cm
T1a : 0,1 c m ≤T ≤ 0,5cm T1c : 1c m < T ≤ 2cm
T2 : Tumeur 2cm < T ≤ 5cm dans sa plus grande dimension
T3 : Tumeur de plus de 5cm dans sa plus grande dimension
T4 : Tumeur de toute taille
T4a : extension à la paroi thoracique T4c : à la fois 4a et 4b
T4b : extension à la peau T4d : carcinome inflammatoire
N : Adénopathies régionales
NX : Appréciation impossible de l’atteinte ganglionnaire
N0 : Absence de signe d’envahissement ganglionnaire régional
N1 : Ganglions axillaires homolatéraux mobiles
N2 : N2a : Ganglions axillaires homolatéraux fixés
N2b : Ganglions mammaires internes homolatéraux cliniquement apparents sans adénopathies axillaires cliniques
N3 : N3a : ganglions sous claviculaires et axillaires homolatéraux
N3b : ganglions mammaires internes avec ganglions axillaires
N3c : ganglions sus claviculaires
M : Métastases à distance
MX : Détermination impossible de l’atteinte métastatique
M0 : Absence de métastases à distance
M1 : Présence de métastases à distance .
Diagnostic
En général il s’agit de la découverte par la patiente d’une tuméfaction non douloureuse au niveau d’un quadrant mammaire. Souvent il s’agit d’une découverte lors d’une mammographie systématique ou par l’examen systématique d’un médecin. Les signes cliniques évocateurs d’un cancer du sein sont : une asymétrie récente, des anomalies de la PAM ou du plan cutané, la présence de nodule enchâssé dans le derme. A la palpation : ce nodule est mal limité, irrégulier, ferme ou dur, mobile ou non par rapport au plan cutané et par rapport au plan profond. Parfois, le cancer se traduit par un écoulement sanglant. Les aires ganglionnaires de drainage sont systématiquement examinées. La mammographie est l’examen de référence. Le cancer se manifeste par une opacité stellaire ou à contours spiculés, entourée d’un halo clair. Cette opacité est associée à des micro calcifications groupées en amas. Elle est plus petite que la tumeur palpable. Le dosage des récepteurs d’oestrogènes (RE) et de progestérone (RP) sur des fragments de cancer du sein est actuellement une pratique standard nécessaire au choix thérapeutique des cliniciens. L’existence des RE et des RP détermine l’hormonodépendance d’une tumeur c’est à dire sa capacité à répondre ou non à une thérapeutique hormonale. Toute suspicion clinique et/ou radiologique de cancer du sein doit être confirmée par des prélèvements percutanés ou par une biopsie chirurgicale. L’examen anatomopathologique des pièces de mastectomie est obligatoire.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
I. RAPPEL ANATOMIQUE
I.1. Anatomie du sein
I.2. Vascularisation de la glande mammaire
I.3. Anatomie du creux axillaire
I.4. Drainage lymphatique
I.4.1. Drainage mammaire
I.4.2. Ganglions lymphatiques
II. TUMEURS MALIGNES DU SEIN
II.1. Classification TNM selon l’OMS
II.2. Diagnostic
II.3. Classification histologique des tumeurs du sein selon l’OMS
A. Tumeurs épithéliales
B. Tumeurs fibroépithéliales
C. Tumeurs diverses
D. Tumeurs non classées
E. Maladie fibrokystique et dysplasie mammaire
F. Pseudo-tumeurs
II.4. Bilan d’extension
II.5. Traitement
II.5.1. Chirurgie
II.5.2. Radiothérapie
II.5.3. Traitement médicaux
II.6. Surveillance
DEUXIEME PARTIE : NOTRE OBSERVATION
TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRES, DISCUSSION ET SUGGESTIONS
I. COMMENTAIRES ET DISCUSSION
I.1. Epidémiologie
I.1.1. Historique
I.1.2. Fréquence
I.1.3. Sexe
I.1.4. Age
I.2. Diagnostic clinique
I.3. Examens paracliniques
I.3.1.Imagerie
I.3.2. Cytologie
I.3.3. Anatomie pathologique
I.3.4. Immunohistochimie
I.3.5. Récepteurs hormonaux
I.4. Diagnostic différentiel
I.5. Prise en charge thérapeutique
I.5.1. Chirurgie
I.5.2. Radiothérapie
I.5.3. Chimiothérapie
I.5.4. Hormonothérapie
I.6. Evolution et pronostic
I.6.1. Récidives
I.6.2. Métastases
I.6.3. Surveillance
I.6.4. Facteurs pronostic
II. SUGGESTIONS
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE