Soutenance mémoire
Rappel anatomique
ANATOMIE DESCRIPTIVE ET RAPPORTS
Le système nerveux est formé de deux parties :
• le système nerveux central, constitué par l’encéphale comprenant le cerveau, le tronc cérébral et le cervelet situés dans la boîte crânienne et la moelle épinière située dans le canal rachidien.
Son rôle est de recevoir, enregistrer, interpréter les signaux qui parviennent de la périphérie et d’organiser la réponse à envoyer.
• le système nerveux périphérique, constitué par les nerfs crâniens et les nerfs spinaux qui sont rattachés au système nerveux central. Son rôle est de conduire jusqu’au système nerveux central les informations issues des récepteurs périphériques de la sensibilité ou de la douleur et de transmettre les ordres moteurs émis par les centres nerveux.
Configuration du système nerveux central
L’encéphale contient tous les centres de commande et coordination de la motricité. Il est le centre récepteur de toutes les informations sensitives (la sensibilité superficielle et profonde) et sensorielles (nos organes des sens).
Sa vascularisation est assurée par les troncs artériels cervicaux (artères carotides et artères vertébrales) et les gros troncs veineux cervicaux (veines jugulaires, plexus veineux cervicaux profonds).
LE CERVEAU
Il est constitué par deux hémisphères (droit et gauche) séparés par le sillon inter hémisphérique et réunis par des structures assurant une connexion entre les deux hémisphères le corps calleux et les commissures blanches et grises.
Toutes les fibres nerveuses issues du cerveau se regroupent à sa face inférieure au niveau des pédoncules cérébraux droit et gauche qui se rejoignent pour former la partie haute du tronc cérébral (mésencéphale).
Des sillons plus ou moins profonds délimitent des circonvolutions qui donnent à la convexité cérébrale, son aspect particulier. Certains sillons plus profonds et remarquables, appelés scissures, permettent de diviser le cerveau en lobes.
Une coupe verticale des hémisphères cérébraux montre qu’ils sont constitués d’une couche de substance grise recouvrant une partie centrale de substance blanche. Le manteau de substance grise recouvre la totalité des circonvolutions de la surface externe du cerveau et tapisse également les sillons et les scissures. Il constitue le cortex cérébral.
Au centre de l’hémisphère cérébral, on distingue à nouveau une zone de substance grise qui est la région des noyaux gris centraux appelés aussi ganglions de la base.
Les deux principaux noyaux gris centraux situés de part et d’autre de la ligne médiane sont :
– le thalamus, situé de part et d’autre du III ventricule.
– le striatum, constitué par le noyau caudé et le noyau lenticulaire.
Le noyau caudé a un aspect de virgule repliée renflée à sa partie antérieure et supérieure. Il borde les parois du ventricule latéral.
Le noyau lenticulaire a une forme triangulaire pyramidale. Plus externe que le thalamus ou le noyau caudé, il en est séparé par la capsule interne.
On lui décrit deux régions le putamen en dehors et le pallidum ou globe pâle en dedans.
– Les autres noyaux gris sont au moins aussi importants mais sont d’un volume beaucoup plus réduit. Ils sont situés en dessous du thalamus, à la partie haute du tronc cérébral.
On donne le nom de capsule interne à la substance blanche qui passe entre les noyaux gris et qui est essentiellement formée par les fibres du faisceau pyramidal, voie motrice principale. D’autres faisceaux ascendants, descendants et transversaux contribuent aussi à former la capsule interne.
LE CERVELET
Le cervelet est entièrement situé dans la fosse postérieure, qu’il occupe en arrière du tronc cérébral. Il en est séparé par le IVe ventricule. Le cervelet a une forme pyramidale.
On lui décrit une portion médiane, le vermis et deux lobes ou hémisphères cérébelleux, situés de chaque côté du vermis.
II est relié au tronc cérébral par les trois paires de pédoncules cérébelleux supérieur, moyen et inférieur.
La configuration interne du cervelet est comparable à celle du cerveau.
La substance grise forme l’écorce du cervelet, la substance blanche forme la partie centrale, avec au centre les noyaux dentelés du cervelet (noyaux gris).
Le rôle du cervelet porte sur la régulation du tonus (vermis cérébelleux) et la coordination des mouvements (hémisphères cérébelleux).
LE TRONC CEREBRAL
Le tronc cérébral est la structure centrale de l’encéphale située au niveau de la fosse postérieure entre le cerveau et la moelle épinière. On lui décrit de haut en bas trois niveaux : le mésencéphale, la protubérance annulaire et le bulbe rachidien.
LA MOELLE EPINIERE
La moelle est située dans le canal vertébral dont elle épouse la forme et les courbures.
Elle a l’aspect d’un cordon arrondi, long de 40 à 45 centimètres et d’un diamètre de 8 à 10 millimètres.
Ce cordon légèrement aplati d’avant en arrière est divisé en deux parties droite et gauche par deux sillons médians, l’un antérieur et l’autre postérieur.
De chaque côté (sur chaque hémi-moelle), émergent les racines antérieures et postérieures qui forment les nerfs rachidiens.
Sur toute la hauteur de la moelle sortent de chaque côté 31 racines antérieures et 31 racines postérieures (8 cervicales, 12 dorsales, 5 lombaires, 5 sacrées, 1 coccygienne).
La moelle n’occupe pas tout le canal vertébral, car elle n’a pas suivi le développement du canal osseux.
Elle se termine en regard de la vertèbre L2 par le cône médullaire terminal d’où é mergent toutes les dernières racines lombaires et sacrées sur une longueur de 3 centimètres de long. Toutes ces racines se mélangent et se confondent formant ce que l’on appelle par comparaison la queue -decheval.
Une structure fibreuse, le filum terminal prolonge la moelle jusqu’au coccyx, il ne contient aucun tissu nerveux et porte de nombreux vaisseaux.
Elle est formée d’un axe de substance grise qui a la forme d’une aile de papillon entouré de substance blanche.
Espaces sous arachnoïdiens et liquide cérébrospinal
Les enveloppes méningées délimitent un espace rempli par le liquide cérébrospinal (LCS) qui entoure totalement l’encéphale et la moelle. Ce LCS joue ainsi un rôle mécanique de protection.
Aussi bien au niveau de l’encéphale que de la moelle épinière, le LCS circule dans les espaces sous arachnoïdiens, situés entre l’arachnoïde et la pie-mère.
Tout cet ensemble est enveloppé par la dure-mère qui laisse passer les racines nerveuses.
Le LCS est formé en permanence et à un taux constant principalement par les plexus choroïdes, qui sont des formations de structure glomérulaire situés dans les ventricules cérébraux.
Le volume total du LCS est d’environ l5Oml. Environ 400 à 500 ml sont formés chaque jour chez l’adulte.
Le LCS circule en permanence des ventricules cérébraux vers les citernes arachnoïdiennes. Sa circulation le conduit au niveau des aires de résorption de la convexité cérébrale. Cette résorption se fait principalement au niveau des veines de la convexité cérébrale par les granulations de Pacchioni. Il est renouvelé en totalité trois à quatre fois par jour. Le liquide cérébro-spinal peut être prélevé par ponction lombaire, au cours de laquelle on peut mesurer sa pression qui ne doit pas excéder 15 cm H2O.
Ventricules cérébraux et citernes arachnoïdiennes
Le LCS est, en réalité, contenu dans deux compartiments un compartiment interne, les ventricules cérébraux situés au centre de l’encéphale et un compartiment externe, les citernes arachnoïdiennes qui entourent la face externe du cerveau et de la moelle. Le compartiment ventriculaire et le compartiment cisternal communiquent entre eux au niveau de la partie inférieure du cervelet par un foramen ventriculaire appelé trou de Magendie.
Les ventricules cérébraux sont au nombre de quatre : les ventricules latéraux, un dans chaque hémisphère cérébral, le troisième ventricule au milieu entre les deux thalamus, le quatrième ventricule en arrière du tronc cérébral au milieu du cervelet.
Ces cavités communiquent entre elles par des foramens inter ventriculaires.
Le foramen interventriculaire ou trou de Monro fait communiquer les ventricules latéraux et le troisième ventricule, l’aqueduc du mésencéphale (ou aqueduc de Sylvius) fait communiquer le troisième et le quatrième ventricule.
Au niveau de la moelle épinière, il n’y a pas de ventricule mais un canal épendymaire centromédullaire, reliquat embryonnaire qui est partiellement virtuel, car en principe plus ou moins oblitéré pendant l’adolescence.
Les citernes arachnoïdiennes sont des espaces sous arachnoïdiens plus vastes de siège intracrânien. Elles correspondent donc à des espaces entre les deux méninges internes du cerveau (l’arachnoïde et la pie -mère) :
les citernes infra-tentorielles [68]
La citerne prébulbaire et la citerne prépontiquesont situés à l’étage infratentorielle (en-dessous de la tente du cervelet), et en avant du tronc cérébral
La citerne prébulbaire (localisée entre la partie inférieure du clivus et la face antérieure du bulbe d’une part, et entre le foramen magnum et la jonction pontobulbaire d’autre part).
La citerne prépontique (entre la partie supérieure du clivus et la face antérieure du pont).
La citerne de l’angle ponto-cérebelleuxest située à l’étage infra-tentorielle (en-dessous de la tente du cervelet), et latéralement au tronc cérébral.
Citerne ponto-cérebelleuse (entre l’os temporal et l’angle formé par le pons et le cervelet)
La grande citerne et la citerne cérébelleuse supérieuresont situées à l’étage infra-tentorielle (en-dessous de la tente du cervelet), en arrière du tronc cérébral.
La grande citerne (ou Cisterna magna) (entre la face postérieure du bulbe et l’occiput d’une part, et sous le cervelet / le vermis inférieur d’autre part.)
Citerne cérébelleuse supérieure (entre le sommet du vermis et le sinus droit.)
Les citernes supra- ou péri-tentorielles
Ces citernes sont situées au-dessus de la tente du cervelet, voire juste à côté.
La citerne inter-pédonculaire (entre les pédoncules cérébraux)
La citerne ambiante (enveloppe les faces latérales et antérieure du mésencéphale); cette citerne est connectée avec la citerne supra sellaire.
La citerne quadrigéminale (délimitée par le splénium du corps calleux, la glande pinéale et le tectum.
La citerne suprasellaire (au-dessus de l’hypophyse).
Les nerfs crâniens quittent la boîte crânienne à travers un des trous de la base du crâne et après avoir traversé une citerne arachnoïdienne citerne basilaire pour le III, IV, VI, citerne de l’angle ponto -cérébelleux pour le VII, VIII et les nerfs mixtes (IX, X XI et XII).
Vascularisation artérielle de la moelle épinière
La vascularisation artérielle de la moelle est assurée par une artère spinale antérieure et une artère spinale postérieure. Dans la région cervicale, la vascularisation est assurée par une artère spinale antérieure, des branches des artères cervicales ascendantes et enfin par quelques banches directement issues des artères vertébrales. Pour la région dorsale, les artères grêles sont formées par des branches artérielles issues des artères radiculaires, branches des artères intercostales qui naissent directement de l’aorte. Au niveau de la région du cône modulaire terminal, l’artère spinale antérieure d’Adamkieviez est une artère plus importante en diamètre qui naît d’un ou plusieurs rameaux radiculaires situés entre 18 et T 12.
Elle a une forme particulière en épingle à cheveu très reconnaissable sur une angiographie médullaire. Ces artères spinales entrent par de nombreuses artérioles au sein de la moelle par les sillons antérieurs, postérieurs et latéraux.
Cette vascularisation est segmentaire et n’assure qu’un faible territoire de recouvrement entre les segments, ceci rend la vascularisation de la moelle très fragile ou précaire par endroits.
Physiopathologie
Les espaces sous arachnoïdiens sont bien développés et contiennent le LCS (liquide cérébro-spinal).
Ils sont traversés par les travées arachnoïdiennes, les artères cérébrales avant leur entrée dans l’encéphale et par les nerfs crâniens avant leur entrée dans les trous de la base.
Une hémorragie méningée est la conséquence d’une brèche vasculaire au niveau de la paroi d’une des artères cérébrales cheminant dans ces espaces sous arachnoïdiens. Le sang diffuse dans le liquide cérébro-spinal (LCS) contenue dans les citernes arachnoïdiennes sous l’effet de la force de la pression sanguine transmise au niveau de la brèche vasculaire. Le sang se répand aussi dans le LCS par diffusion physique simple (comme l’encre dans l’eau) et par gravité pour suivre les voies d’écoulement vasculaires et cisternales du LCS.
Le volume de sang épanché dépend de l’importance de la brèche vasculaire et de la durée (toujours brève) du saignement qui s’arrête sous l’effet de la coagulation et le phénomène de tamponnement. En quelques minutes ou quelques heures, le sang diffuse et peut occuper toutes les citernes arachnoïdiennes intracrâniennes. Il se répand jusqu’au niveau du cul -de-sac lombaire où il sédimente et sa présence peut être détectée par une ponction lombaire diagnostique. Dès leur contact avec le LCS, les éléments figurés du sang et principalement les globules rouges et les plaquettes subissent l’effet d’une hémolyse qui libère leur contenu.
L’hémoglobine contenue dans les hématies se dégrade progressivement pour donner l’oxyhémoglobine, substance toxique pour les vaisseaux, puis des pigments biliaires qui vont colorer en jaune le LCS. On dit alors que le liquide est devenu xanthochromique. Discrète à la première heure, cette hémolyse est visible dès la 6 ème heure et atteint son maximum au 3 ème jour pour durer encore 8 à 10 jours. La libération de l’oxyhémoglobine et d’autres produits de dégradation des vaisseaux. Elle est présente et entretenue durant toute la durée de l’hémolyse, soit du 3 ème au 12 – 15 èmes jours. Dans le même temps, une fibrinolyse va dégrader la fibrine.
Plus l’hémorragie aura été abondante plus il y aura présence de fibrine dans les espaces sous-arachnoïdiens, et plus il y aura risque de colmatage et blocage des voies d’écoulement du LCR. Ce phénomène est un risque présent dès la 3 ème heure après le début de l’hémorragie.
Dans les jours suivants, ce risque diminue théoriquement du fait de l’action de la fibrinolyse. Mais il est encore présent du fait de l’installation d’une inflammation cicatricielle de l’arachnoïde entretenue par la présence de débris fibrineux et de restes des hématies hémolysées.
Ces phénomènes physiopathologiques sont présents quelle que soit la cause de l’hémorragie méningée et vont durer de 10 à 15 jours e n moyenne. Ils sont proportionnels à la quantité de sang épanché et sont responsables de toutes les complications secondaires ou tardives de l’hémorragie méningée.
L’irruption de sang dans l’espace méningé provoque plusieurs phénomènes.
L’hémorragie méningée provoque d’abord un œdème cérébral et une hypertension intracrânienne et l’augmentation brusque de la pression intracrânienne (PIC) peut approcher les valeurs de la pression artérielle (PA).
La pression de perfusion cérébrale (PA-PIC) chute, parfois de façon importante, pouvant être à l’origine de la syncope qui accompagne parfois la rupture anévrismale. Cette diminution de la pression de la perfusion cérébrale entraîne une diminution de la pression transmurale à laquelle est soumise la paroi de l’anévrisme, ce qui favorise l’agrégation plaquettaire et l’hémostase. Un caillot se forme sur la zone de rupture. Mais la fibrinolyse physiologique fait courir un risque important de resaignement en détruisant ce caillot. La récidive hémorragique, en règle générale plus grave que le saignement initial, menace donc le patient non opéré.
Ensuite, on observe une gêne à la circulation du liquide céphalo-rachidien (blocage des voies d’écoulement du liquide céphalo-rachidien par des caillots, obstruction des granulations de Pachionni qui, sur le plan physiologique, résorbent le liquide céphalo-rachidien), qui peut provoquer une hydrocéphalie aiguë. A distance, une hydrocéphalie à pression normale peut se développer.
Enfin, le contact du sang avec la paroi externe des artères du polygone de Willis ou de leurs branches superficielles (qui parcourent la convexité du cerveau) cause un spasme artériel ou “ vasospasme ”, localisé ou diffus.
Il prédomine dans la région du saignement, mais il peut s’étendre bien audelà, et la baisse de débit sanguin cérébral qui l’accompagne peut provoquer une ischémie cérébrale plus ou moins étendue. Il serait dû à dessubstances vasoactives libérées par l’hémorragie méningée.
Sa présence contre-indique un geste chirurgical.
Diagnostic
Diagnostic positif
Signes cliniques
SIGNES PRÉMONITOIRES
Les manifestations cliniques
Le diagnostic d’HM doit être posé devant les signes prémonitoires « warning symptômes pour les anglo-saxons » avant la rupture de l’anévrisme, ceci peut sauver la vie de plusieurs patients. Les signes annonciateurs sont généralement occasionnés par la survenue d’une hémorragie mineure (warning leck).
La céphalée sentinelle
Les céphalées sentinelles, précédant de quelques jours à quelques semaines une hémorragie méningée de grande abondance sont fréquentes puisqu’elles sont retrouvées dans 50% des cas, mais elles ne constituent pas souvent un motif d’hospitalisation du patient.
La céphalée est due à une fuite minime ou à l’expansion de l’anévrisme sans hémorragie.
Elle est caractérisée par sa sévérité et son siège inhabituel, ressemblant mais avec une intensité moindre à celle d’un saignement majeur.
Dans la céphalée sentinelle, la douleur est soudaine, intense et plus diffuse, elle est inhabituelle et plus violente que d’éventuels épisodes douloureux préalables.
La céphalée progresse habituellement en 1 à 2 jours, mais peut durer plus longtemps.
Un avis médical est souvent demandé pour ces céphalées et les diagnostics le plus souvent retenus sont une migraine, une céphalée de tension, une cervicalgie, une sinusite ou une maladie virale.
La céphalée sentinelle est associée dans 50 % des cas à d’autres symptômes :
-raideur ou douleur de la nuque
-nausées ou vomissements
-troubles de la conscience
-déficit neurologique localisé
Un diagnostic précoce après des céphalées sentinelles permet de réduire l’importante morbidité et mortalité associée à l’HSA.
Atteinte des nerfs crâniens
Ces symptômes sont dus à une compression anévrismale et vont de pair avec une céphalée focalisée. Une paralysie oculomotrice peut précéder la rupture et impose un traitement préventif précoce.
De même, un flou visuel est le plus souvent lié à un syndrome de Terson (hémorragie du vitré). Ce syndrome résulterait plus de l’hypertension intracrânienne que de l’HSA.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : DONNEES FONDAMENTALES
I.RAPPEL ANATOMIQUE
1.1. ANATOMIE DESCRIPTIVE ET RAPPORTS
1.1.1. Configuration du système nerveux central
1.1.2. Enveloppes méningées
1.1.2.1. Dure-mère
1.1.2.2. Arachnoïde
1.1.2.3. Pie-mère
1.1.3. Espaces sous arachnoïdiens et liquide cérébrospinal
1.1.4. Ventricules cérébraux et citernes arachnoïdiennes
1.2. VASCULARISATION ARTERIELLE DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL
1.2.1. Vascularisation artérielle du cerveau
1.2.2. Vascularisation artérielle du tronc cérébral ct du cervelet
1.2.3. Le polygone de Willis
1.2.4. Vascularisation artérielle de la moelle épinière
II. PHYSIOPATHOLOGIE
III.DIAGNOSTIC
1. Diagnostic positif
1.1. Signes cliniques
1.2. Examens complémentaires
1.2.1. Examens complémentaires à visé diagnostique
1.2.2. Examens complémentaires à visé étiologique
2. Diagnostic différentiel
3. Diagnostic étiologique
3.1. Facteurs de risque
3.2. Etiologies
IV. COMPLICATIONS
V.TRAITEMENT
1. But
2. Moyens
3. Indications
V. PRONOSTIC
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
I.PATIENTS ET METODES
1. Cadre et type d’étude
2. Critères d’inclusion et d’exclusion
3. Recueil des données
4. Analyse des données
II. RESULTATS
1. Données épidémiologiques
1.1. Fréquence
1.2. Répartition des cas selon l’âge
1.3. Répartition des cas selon le sexe
2. Données cliniques
3. Examens complémentaires
4. Traitement
4.1. Traitement médical
4.2. Traitement chirurgical
5 .Evolution
5.1. Evolution immédiate
5.2. Evolution à moyen et à long terme
TROISIEME PARTIE : Discussions
1. Aspects épidémiologiques
1.1. Fréquence
1.2. Age
1.3. Sexe
2. Aspects cliniques
2.1. Délai diagnostique
2.2. Motif d’hospitalisation
2.3. Circonstances de survenue
2.4. Antécédents médicaux et terrains
2.5. Facteurs de risque
2.6. Signes physiques
3. Aspects paracliniques
3.1. Scanner
3.2. La ponction lombaire
3.3. L’arngiographie
3.4. L’angioscanner
3.5. L’IRM
4. Etiologie
5. Traitement
5.1. Délai de la prise en charge
5.2. Différents volets thérapeutiques
6. Aspects évolutifs
CONCLUSION
RECOMMANDATIONS
BIBLIOGRAPHIE
