Soutenance mémoire
La maladie de Behçet est une vascularite multisystémique caractérisée cliniquement par une aphtose buccale ou le plus souvent buccogénitale associée à des manifestations systémiques cutanées, oculaires, articulaires, neurologiques, cardio-vasculaires ou intestinales. Cette affection dont l’étiologie est inconnue touche essentiellement les sujets jeunes de sexe masculin Comme beaucoup de pathologies immunologiques, la maladie de Behcet est rare et ses manifestations neurologiques encore plus. La plupart des publications africaines sur ce sujet concernent les pays maghrébins [1;11;19;28 ;52]. Cependant, l’Afrique Noire est touchée malgré la rareté des cas signalés [15 ; 58]. Il y’a une trentaine d’années, une étude rétrospective avait été menée à la Clinique Neurologique du CHU de Fann au Sénégal [81]. Les manifestations neurologiques constituant le Neuro-Behçet (NB)font la gravité de la maladie de Behçet, ils sont très polymorphes aussi bien sur le plan anatomique que clinique et pronostic. Leur fréquence varie de 5,3 à 50% selon les critères d’inclusion et l’origine ethnique des patients [59]. Une reconnaissance rapide de ces manifestations conditionne le pronostic des patients. Elles touchent essentiellement le système nerveux central où elles relèvent de deux mécanismes physiopathologiques différents [70]:
– Une atteinte parenchymateuse, rendant compte de 29 à 98 % de l’ensemble des atteintes neurologiques. Elle est due à une inflammation qui touchepréférentiellement les veines de petite et moyenne taille et qui intéresse préférentiellement le tronc cérébral, les noyaux gris centraux et la substance blanche sus-tentorielle sans prédilection particulière pour les régions périventriculaires. Elle est le plus souvent associée à une méningite réalisant une méningoencéphalite ou une méningoencéphalomyélite .
Définition
Le Neuro-Behçet est une maladie caractérisée par la présence d’un ensemble de symptômes ou syndromes neurologiques directement liés à la maladie de Behçet [remplissant les critères diagnostiques de l’International Study Group for Behçet’s Disease], et qui ne peuvent être expliqués par une autre pathologie.
Historique
La première description de la maladie a été faite par Hippocrate of Kos [460- 377 avant J-C] dans son troisième livre « Epidemion » case 7 où il évoque une maladie dont les manifestations correspondent, trait pour trait, aux signes cardinaux décrient par Adamantiades-Behçet. Le syndrome a été clairement décrit, pour la première fois, par un ophtalmologue grecque Benedikt os Adiantidés [1875-1962]. Le 15 novembre 1930, il présente, durant la rencontre annuelle de la société médicale d’Athen [ medical society of Athen ], un travail intitulé : « Un cas iritis récurent avec Hypopion « . Chez un patient de 20 ans présentant trois signes cardinaux de la maladie ; Adamantiades a décrit les ulcérations génitales, l’arthrite et les lésions oculaires comme les signes d’une seule maladie. Il a présenté ultérieurement la première classification de la maladie. La maladie de Behçet a été décrite, par la suite, par Hulsi Behçet [1889-1948]. Il a été le premier directeur du département de dermatologie et de syphilologie de la faculté d’Istanbul. Le 11 mai 1937, lors de la rencontre de l’Association de dermatologie d’Istanbul, avec le professeur Braun directeur de l’institut de microbiologie de l’université, il a individualisé nettement la triade : aphtose buccale, génitale et uvéite à hypopion [73]. Les manifestations neurologiques de la MB ont été décrites initialement par Knapp en 1941. Il en rapportait les aspects cliniques. C’est Berlin, en 1944, qui étudia les aspects anatomiques de la maladie [17].
Epidémiologie descriptive
L’épidémiologie de la maladie montre une répartition géographique, le plus souvent, sur de la route de la soie. Cette dernière s’étend de la région méditerranéenne au Japon. En Turquie, la prévalence varie de 20 à 420/100 000 habitants. En Europe du Sud, elle est de 1,5 à 15,9 , en Europe du Nord de 0,3 à 4,9 et dans les autres pays d’Asie de 2,1 à 19,5 [84] ( figure 1). En Afrique sub-saharienne, il n’existe pas d’études épidémiologiques spécifiques dédiées à cette maladie, même si de petites séries ont été rapportées [43]. La prévalence des atteintes neurologiques, au cours de la MB, varie de 5,3 à plus de 50 %, en fonction des études et de la population observée. [2] Le début habituel de la maladie se situe dans la troisième ou la quatrième décennie. Cependant, l’apparition chez les enfants, bien qu’elle soit rare, a aussi été rapportée (36). La tendance signale que les hommes sont davantage affectés que les femmes. Ceci peut s’expliquer par le fait que l’incidence des complications systémiques est plus grave chez les hommes. Ceci pourrait les amener à consulter à un stade plus précoce. Le délai moyen d’évolution de la maladie est de 2,5 à 6,5 ans. Cependant, ces manifestations peuvent être inaugurales dans 3 à 33 % des cas.
Anatomie
Systeme nerveux central
Le système nerveux central (ou névraxe) est constitué de l’encéphale et de la moelle spinale. Il est enfermé dans le crâne et dans le canal vertébral de la colonne vertébrale, et se compose de tissu nerveux (neurones), glial et vasculaire. Il est entouré par les méninges.
L’encéphale est constitué par :
-Le cerveau (ou prosencéphale), lui-même constitué du télencéphale et du diencéphale (partie la plus « centrale ») ;
-Le tronc cérébral que l’on peut diviser de haut en bas en trois parties : le mésencéphale, le pont de Varole (ou protubérance annulaire) et la moelle allongée ;
-le cervelet ;
-la moelle spinale dans le canal vertébral
-les nerfs crâniens I et II.
S’agissant du tronc cérébral, il a une position plutôt centrale. Il est en continuité avec à la fois le cerveau en haut et en avant, le cervelet en arrière et la moelle spinale en bas. Le névraxe contient du liquide cérébro-spinal (LCS) dans plusieurs cavités, qui sont en continuité. L’encéphale contient du LCS dans son système ventriculaire.
Ce système est constitué par :
-Les deux ventricules latéraux dans le télencéphale ;
-Le troisième ventricule dans le diencéphale ;
-L’aqueduc de Sylvius dans le mésencéphale ;
-Le quatrième ventricule, schématiquement situé entre la protubérance et le bulbe en avant,
– Le cervelet en arrière.
La moelle spinale contient du LCS dans son canal central, le canal de l’épendyme. Le névraxe est également entouré du LCS contenu dans la boîte crânienne et le canal vertébral. Le cerveau ou télencéphale régit les systèmes de neurotransmissions, systèmes sensoriels, systèmes moteurs et systèmes d’éveil. Plus spécifiquement, il s’agit de l’ensemble constitué par les hémisphères cérébraux (cortex cérébral, substance blanche et structures sous-corticales) et des structures associées. Le cortex cérébral (ou écorce cérébrale), d’origine pro encéphalique, désigne la substance grise périphérique des hémisphères cérébraux. Il se compose de trois couches (pour l’archi- et le paléocortex) et de six couches (pour le néocortex). Il renferme différentes classes de neurones, d’inter-neurones et de cellules gliales. La substance blanche est une catégorie de tissus du système nerveux central, principalement composé d’axones associés ou non à des gaines de myéline des neurones. Elle relie différentes aires de la substance grise où se situent les corps cellulaires des neurones. Elle constitue la partie interne du cerveau et la partie superficielle de la moelle épinière. Les structures sous-corticales sont les régions du cerveau situées anatomiquement en dessous de la couche de cortex cérébral. Dans un sens un peu plus précis, il s’agit :
– Des noyaux de substance grise du télencéphale qui constituent les ganglions de la base,
-De l’hippocampe (on l’inclut parfois avec l’ensemble formation hippocampique) et le complexe amygdalien. Par abus de langage, on dit parfois de structures comme le cervelet, le thalamus ou le tronc cérébral qu’elles participent à des circuits sous-corticaux (par opposition à des circuits corticaux qui mettent en jeu uniquement le cortex cérébral) or ces structures ne font pas partie du télencéphale, cette utilisation du terme sous-cortical est donc à proscrire. Les hémisphères cérébraux sont les parties droite et gauche du cerveau. Ce sont deux structures quasi symétriques qui sont reliées entre elles par des fibres nerveuses que sont le corps calleux et les commissures. Chez l’humain, mais aussi chez de nombreuses autres espèces, les hémisphères ne sont pas parfaitement symétriques. Le langage, en particulier, est principalement traité dans l’hémisphère gauche qu’on appelle alors hémisphère dominant (ceci n’est pas systématique, car dans 3 % des cas, le langage est traité par l’hémisphère droit). De nombreuses autres fonctions cognitives présentent une asymétrie cérébrale. Celà s’explique par la décussation des voies nerveuse.
Les neurobiologistes divisent le cortex cérébral en cinq lobes :
-Le lobe frontal : Il est à l’avant du cerveau (antérieur). Le lobe frontal intervient essentiellement dans la planification, le langage et le mouvement volontaire.
-Le lobe pariétal : Situé derrière le lobe frontal, le lobe pariétal est considéré comme un cortex associatif hétéro modal. C’est-à-dire qu’il joue un rôle important dans l’intégration des informations issues des différentes modalités sensorielles (vision, toucher, audition). Cette région du cerveau est notamment impliquée dans la perception de l’espace et dans l’attention et, plus particulièrement, le cortex pariétal supérieur est impliqué dans la voie dorsale du système visuel et dans le contrôle visuo moteur des mouvements, notamment des saccades oculaires.
-Le lobe occipital : A l’arrière du cerveau (postérieur), le lobe occipital est le centre visuel.
Il permet la reconnaissance des orientations et des contours des images en ce qui concerne les premiers traitements d’analyse visuelle effectuées en V1 (aire de Brodmann). Le cortex consacré à l’analyse visuelle se prolonge jusqu’aux lobes pariétaux et temporaux.
-Le lobe temporal : au-dessous des autres régions (inférieur), on inclut dans le lobe temporal des structures profondes, l’hippocampe et l’amygdale. Chez l’Homme, c’est une zone importante pour de nombreuses fonctions cognitives, dont notamment l’audition, le langage, la mémoire et la vision des formes complexes.
-Le lobe insulaire : derrière le lobe temporal ou insula – terme latin signifiant île – est une partie du cortex cérébral. Son rôle est encore mal connu mais il est généralement associé aux fonctions limbiques et interviendrait notamment dans le dégoût, la dépendance ou encore la conscience. Le cortex insulaire joue un rôle dans diverses fonctions, principalement liées aux émotions ou à la régulation de l’homéostasie du corps. Ces fonctions incluent la perception, le contrôle moteur, la conscience de soi, le fonctionnement cognitif et les expériences interpersonnelles. Cette partie du cerveau est donc fortement impliquée dans certains dysfonctionnements psychopathologiques.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITTÉRATURE
I.1. Définition
I.2. Historique
I.3. Epidémiologie descriptive
I.4. Anatomie
I.4.1. Systeme nerveux central
I.4.2. Vascularisation arterielle du cerveau
I.4.3. Liquide cephalo rachidien
I.4.4 Vascularisation veineuse cerebrale
I.5. Aspects Anatomopathologiques
I.6. Etiopathogénie
I.6.1. Génétique
I.6.2. Facteurs infectieux
I.6.3. Les cytokines et le système immunitaire
I.6.4. Autoanticorps
I.6.5. Thrombose
I.7. DIAGNOSTIC
I.7.1. Diagnostic positif
1.7.1.1. Signes cliniques
1.7.1.1.1. Signes et modes de début
1.7.1.1.2. Phase d’état
1.7.1.2. Signes paracliniques
1.7.1.2.1. Le bilan biologique
1.7.1.2.2. Recherche de l’Ag HLA B5
1.7.1.2.3. Etude du LCR
1.7.1.2.4. Examen ophtalmologique
1.7.1.2.5. Imagerie du système nerveux central
1.7.1.2.6. SPECT [Single-photon émission computer tomography
I.7.2. Diagnostic topographique
I.7.2.1. Atteintes parenchymateuses
I.7.2.1.1. Neuro-Behçet parenchymateux « classique »
I.7.2.1.2. Formes pseudo tumorales
I.7.2.1.3. Myélite
I.7.2.1.4. Névrites optiques rétro-bulbaires
I.7.2.2. Atteintes extra parenchymateuse
I.7.2.2.1. Thromboses veineuses cérébrales
I.7.2.2.2. Atteintes artérielles
I.7.2.3. Autres
I.7.2.3.1. Neuro Psycho Behcet
I.7.2.3.2. Atteinte du système nerveux peripherique
I.7.3. Diagnostic différentiel
I.7.4. Diagnostic d’évolutivité
I.7.4.1. Signes dermatologique
I.7.4.2 Signes occulaires
I.7.4.3. Autres signes
I.8. Traitement
I.8.1. But
I.8.2. Moyen
I.8.2.1. L’interféron
I.8.2.2. Les antibiotiques
I.8.2.3. Corticothérapie
I.8.2.4. Colchicine
I.8.2.5. Immunosuppresseurs
I.8.2.6. Les antiagrégants plaquettaires
I.8.3. Indication
I.8.3.1. Traitement de l’atteinte parenchymateuse du NB
I.8.3.2. Traitement de l’atteinte extra-parenchymateuse du NB
I.8.3.3. Formes sévères et/ou réfractaires
I.9. Evolution – pronostic
I.9.1. Modalités évolutives
I.9.2. Facteurs de mauvais pronostic
DEUXIEME PARTIE : TRAVAIL PERSONNEL
II.1. Patients et méthodes
II.1.1. Objectifs
II.1.2. Cadre de l’étude
II.1.3. Type d’étude
II.1.4. Population d’étude
II.1.5. Protocole
II 1.6. Saisie et analyse des données
II.1.7. Aspects éthiques
II.2. Résultats
II.2.1. Taille de la population
II.2.2. Aspects épidemiologiques
II.2.2.1. Service de provenance
II.2.2.2. Age
II.2.2.3 Genre
II.2.2.4. Adresse géographique
II.2.3. Aspects cliniques et paracliniques
II.2.3.1. Mode d’installation
II.2.3.2. Manifestations cliniques neurologiques
II.2.3.3. Manifestations cliniques extra-neurologiques
II.2.3.4. Aspects paracliniques
II.2.3.5. Formes cliniques de Neuro-Behçet
II.2.3.6. Aspects thérapeutiques et évolutifs
II.2.3.7. Synthese des observations
II.3. Discussion
II.3.1. Aspect épidémiologique
II.3.2. Aspects clinico-radiologiques
II.3.3. Aspect thérapeutique et évolutif
CONCLUSION
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
ANNEXES
