Soutenance mémoire
ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE
Le glaucome congénital primitif est une affection considérée rare qui représente 0,01- 0,04 % des cas de cécité totale selon la plupart des auteurs(3), cependant la prevalence a la naissance varie dans le monde entier; elle est de 1 cas sur 5000 a 22000 naissances en occident(6). Selon une etude australienne monocentrique concernant l’Etat de Victoria, l’incidence est estimee a 1/30000 naissance (6). Une etude slovaque avance une incidence de 1/22200 dans la population non tzigane contre 1/1250 dans la population tzigane (7). Pour des donnees Francaises elles estimaient cette incidence a 5/100000, soit 41 cas par an. En grande Bretagne, il est estime qu’un ophtalmologiste voit un nouveau cas de glaucome congenital approximativement chaque 5 ans(8). Dans l’Etat indien d’Andhra Pradesh, la prevalence est de 1/3300 ou la maladie fait environ 4,2 % des cas de cecite infantile (8). En revanche la prevalence du glaucome congenital est plus elevee en moyen orient ou les mariages consanguins sont plus frequents; elle est de 1 cas/2500 naissance, elle est estimee a 0,26 % en Tunisie (9-12).
C’est la troisieme cause de cecite de l’enfant tunisien en representant 12% d’handicap visuel apres la cataracte congenitale et les troubles de refraction (13). En Arabie saoudite; le glaucome congenital est plus frequent et plus severe (14), il represente 16 % des affections oculaires (15). La prevalence nationale de cette maladie n’a pas ete calculee, cependant au CHU de Casablanca, on recense chaque annee 40 a 50 nouveau cas (16). Malgre des progres therapeutiques considerables, le glaucome congenital reste une affection cecitante, en effet, les enfants atteints de glaucomes congenitaux representent 2 a 15% de la population des instituts de malvoyants (17) et 2 a 18 % de ces enfants ont un glaucome congenital bilateral (10). IL est estime qu’il existe approximativement 300000 individus atteints de cette affection dans le monde dont les 2/3 sont des aveugles (8).
Mesure des diamètres cornéens
Dans le glaucome congénital, la taille de la cornée est augmentée dans son diamètre et son rayon de courbure. La hauteur de la coupole corneenne et la taille du segment anterieur vont aussi s’accroitre. La mesure du diametre corneen se fait a l’aide du compas de sourdille, sur le meridien horizontal de blanc a blanc (36) . Le diametre vertical de cornee peut egalement etre mesure, mais nous estimons que cette mesure est moins importante, en raison principalement de la partie anterieure d’embryotoxon, ce qui rend cette mesure inexacte et difficile a prendre (29). Le diametre corneen normal est de 9,5mm a la naissance, 10mm a 6 mois, 11,5mm a 1an et 12mm a l’age de deux ans (29, 37). Tout diametre corneen depassant ces valeurs de 1 a 2mm est augmente et definit la megalocornee (35, 36). Selon Sampaolesi; le diametre corneen chez les enfants jusqu’a l’age de 2 mois peut varier de 9 a 9,5mm, mais entre l’age de 5 et 6 mois, le plus bas diametre qu’on peut mesurer chez les enfants normaux est de 11mm. Tout diametre corneen horizontal au-dessus de 11,5mm peut etre indicatif d’anomalie oculaire (29). En pratique, le diametre corneen doit etre inferieur a 12mm a l’age de 1an.
Dans notre serie, le diametre corneen variait entre 10,5 et 17mm. Nous avons note un diametre corneen superieur a 12mm dans 47,6% et dans 20% des cas il depassait 14mm. Dans la serie de Koraszewska (33) portant sur 32 yeux: 86,6% des diametres corneens faisait 12mm et dans 1/3 des cas ils depassaient 13mm. Pour Francois (38), le diametre corneen etait superieur a 12mm dans 62% des cas dans un travail portant sur 60 yeux ; Selon Hilal (24), le diametre corneen mesure apres anesthesie generale variait entre 11 et 18mm avec une moyenne de 14,05+_1,8mm. Dans la serie de Tixier (11); le diametre corneen moyen au moment de l’intervention allait de 13 a 18mm avec une moyenne de 14,3mm. Selon Oussman (39), dans une etude interessant 19 yeux de 12 patients, le diametre corneen etait compris entre 12 et 16mm avec une moyenne de 13,4 } 1,1mm. Dans notre serie le diametre moyen etait de 12,95+/-1,33mm chez les nourrissons de moins d’un an et de 12 ,50+/-1,88mm chez les enfants de plus d’un an. Cette disparite des resultats en comparaisant avec les donees de la litterature peut s’expliquer par la variation de l’age des patients d’une serie a l’autre.
Mesure de la pression intra oculaire
C’est un temps essentiel de l’examen; le diagnostic du glaucome congenital ne peut se concevoir sans la prise du tonus oculaire, elle est plus fiable que la mesure du diametre corneen. Sous anesthesie generale, la mesure de la pression intra oculaire doit etre prise preferentiellement au tonometre a aplanation de Perkins, meme si certaines etudes ont montre des valeurs equivalentes au Tono–Pen et au tonometre de Perkins. Le Tono-Pen semble tout de meme etre moins fiable et moins reproductible, en particulier chez le nourrisson (41). La pression intra oculaire doit etre mesuree sans l’utilisation d’un speculum qui peut augmenter la pression. Le masque larynge peut etre prefere a l’intubation tracheale vu que celle–ci a ete impliquee dans l’augmentation des niveaux de pression intra oculaire. Selon Bresson, avant 3 mois, la pression intra oculaire sous anesthesie generale est inferieure a 8mmHg, et inferieure a 12mmHg entre 6 et 9 mois. Ensuite la pression intra oculaire augmente de 1mmHg par an jusqu’a l’age de 12ans. Vers 10-12ans elle devient similaire a celle de l’adulte (41).
Avant 10 ans il a ete propose une formule pour approcher la pression normale: TO=0,71 ˟ age (ans) +10. Selon Sampaolesi (29), La pression intraoculaire chez les nourrissons de 1 an est de 8,9 mmHg. Pendant la 1ere annee, elle est de 9,8 mmHg, lors de la 2eme annee, 10,4 mmHg, lors de la 3eme annee, 11,5 mmHg, lors de la 4eme annee, 13,3 mmHg, et pendant la 5eme annee, 12,5 mmHg. Ce sont les valeurs moyennes pour les differents groupes d’age. Pour Dufier (34) : une pression intra oculaire normale avant 1an est de 10mmHg (9mmHg+/-2mmHg), entre 1an et 5 ans elle est de 10 a 15mmHg. Pour Lecallonec (35), la PIO normale a l’age d’un an est de 7,8 +/-0.4mmHg sous Halothane, puis augmente de 1mmHg par annee d’age jusqu’a 5 ans (11.7+/-0.6mmHg). Le tonus maximum admissible pour Sampaolesi (29) chez l’enfant de moins de deux ans est de 14mmHg, mais le type d’anesthesie n’est pas indique. Chez l’enfant, le recours a l’anesthesie generale est souvent indispensable et les mesures obtenues doivent tenir compte de la baisse pressionnelle induite, d’une part par l’anesthesique, et d’autre part par la deshydratation du jeun pre-anesthesique. Ainsi une majoration de 30 a 40 % des chiffres obtenus rendra mieux compte de la realite pressionnelle des yeux examines.
En cas de glaucome unilateral, la PIO de l’oeil atteint peut etre deux fois plus elevee que du cote normal, d’ou l’importance d’un examen bilateral et comparatif. Selon Denis (30), Elssayad et El-Raggal (71), Hilal (24), Oussman (39) et Mohcine (28), le tonus oculaire moyen a l’admission avant l’intervention chirurgicale etait de 21,6 mmHg, 26,9mmHg, 30,6mmHg, 30.3mmHg et de 28mmHg respectivement. Dans notre travail, la mesure de la PIO a ete effectuee par le tonometre de Perkins sous anesthesie generale par le Fluothane, la PIO varie entre 12 et 54 mmHg, avec un tonus oculaire moyen de 25,7mmHg et depassait 40mmHg dans 07 % des cas. En comparant nos resultats avec ceux de certains auteurs, utilisant egalement le tonometre de Perkins et le Fluothane. On note que Harisch (32) retrouve une hypertonie oculaire comprise entre 19 et 54mmHg et depassant 40mmHg dans 20% des cas. Pour Marrakchi (42), le tonus oculaire variait entre 20-52mmHg et depassait 40mmHg dans 11% des cas. Selon Tixier (11), le tonus oculaire etait de 12 a 24mmHg avec une moyenne de 18,5mmHg. Dans la litterature la PIO varie entre 24 et 36 mmHg, ainsi Al Hazmi(25) trouve un PIO moyenne de 30mmHg sur une serie de 254 yeux, Rodriquez trouve 24 mmHg(43), Kmiha trouve 36 mmHg (44) et Hill constate une PIO de 30mmHg (45).
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Table des matières
INTRODUCTION
PATIENTS ET METHODES
I-Materiel d’etude
II-Methodologie de travail
RESULTATS
I-Frequence
II-Epidemiologie descriptive
1-Interrogatoire
1-1-Age
1-2-Sexe
1-3-Lateralite
2-Antecedents pathologiques
2-1- Antecedents personnels
2-2- Antecedents familiaux
3-Motifs de consultation
4-Examen ophtalmologique a l’admission
4-1- Reflexe photo moteu
4-2- Acuite visuelle
4-3- Examen de la cornee
4-4- La chambre anterieure
4-5- Le tonus oculaire
4-6-La gonioscopie
4-7- La fond d’oeil
5- Examen general
6- Examens para cliniques
7- Donnees therapeutiques
7-1- Apres la premiere intervention
7-2- Controle tonometrique post operatoire
7-3- Apres la premiere reprise chirurgicale
7-4- Apres la deuxieme reprise chirurgicale
7-5- Apres plusieurs reprises chirurgicales
8-Complications post operatoires
8-1- En per operatoire
8-2- En post operatoire
III-Epidemiologie analytique
1- Variation du tonus oculaire selon l’age
2- Variation du fond d’oeil et de la longueur axiale selon l’age
3- Variation du tonus oculaire et de la longueur axiale selon le sexe
4-Correlation entre le tonus oculaire et les differents parametres
5-Correlation entre le fond d’oeil et les differents parametres
DISCUSSION
I-Historique
II- Etude epidemiologique
1- Frequence
2- L’age du diagnostic
3- Sexe
4- La lateralite du glaucome congenital
III- Etude clinique
1- Interrogatoire
1-1- Consanguinite ou notion de glaucome dans la famille
1-2- Motif de consultation
2- Examen clinique
2-1- Anesthesie generale
2-2- Mesure du diametre corneen
2-3- Examen de la cornee et du segment anterieur
2-4- Mesure de la pression intra oculaire
2-5- Mesure de la longueur axiale du globe oculaire
2-6- Examen de l’angle irido-corneen
2-7- Examen de la papille
IV- Etude analytique
1- Variation du tonus oculaire par rapport a l’age
2- Variation de la longueur axiale par rapport a l’age
3- Variation du tonus oculaire et de la longueur axiale selon le sexe
4- Correlation entre le diametre corneen, le tonus oculaire, fond d’oeil et la longueur axiale
V- Genetique
VI- Pathogenie des glaucomes congenitaux
VII- Classification des glaucomes congenitaux
VIII- Diagnostics differentiels
1- Stenose congenitale des voies lacrymales
2- Megalocornee congenitale
3- Glaucomes secondaires de l’enfant
3-1- Les embryofoetopathies
3-2- Les tumeurs congenitales ou neonatales
3-3- Le glaucome de l’aphaque
IX- Formes cliniques
1- Trabeculodysgenesies isolees
1-1- Le glaucome congenital primitif classique
1-2- Le glaucome juvenile
2- Trabeculodysgenesies associees
2-1-Anomalies de migration
2-2-Anomalies de proliferation
3-Glaucomes infantiles lies a des affections congenitales
3-1- Glaucomes phakogenes
3-2- Angiomatose de Sturge Weber Crabe
3-3- Maladie de Von Reklinghausen
3-4- Syndrome de Pierre Robin
3-5- Syndrome oculo-cerebral de Lowe
3-6- Maladie de Hurler
3-7- Syndrome de Rubinstein Taybi
X- Traitement
1- But du traitement
2- Moyens
2-1- Traitement medical
2-2- Traitement chirurgical
3- Indications et resultats
3-1- Indications
3-2- Resultats
4-Complications
5-Surveillance post operatoire
XI-Pronostic du glaucome
XII-Conseil gentique
CONCLUSION
RESUMES
ANNEXES
Annexe 1: Rappels
I- Rappel embryologique
II- Rappel anatomique de l’angle irido corneen
III- Rappel anatomique de la papille optique
IV- Rappels physiologiques
Annexe 2: Fiche d’exploitation
BIBLIOGRAPHIE
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