Soutenance mémoire
Le Syndrome d’Angelman est une maladie génétique rare touchant le chromosome 15. Elle se caractérise entre autres par un retard de développement, un déficit sévère des capacités intellectuelles et motrices, un langage oral limité voire absent, des crises d’épilepsie et un comportement spécifique marqué par une jovialité et des accès de rire (Moncla, Puissant et Mathon, 2011; Wheeler, Sacco et Cabo, 2017). Le déficit langagier des personnes porteuses du SA est caractérisé par une altération plus importante du versant expressif par rapport au versant réceptif. Cependant, leur attirance pour les interactions sociales et leur désir marqué pour la communication vont leur permettre de développer différentes stratégies pour se faire comprendre (gestes, vocalisations…) (Wheeler et al., 2017). Néanmoins, ces moyens de communication sont limités et s’avèrent inefficaces et insuffisants dans de nombreux contextes. Il est donc nécessaire de mettre en place le plus précocement possible une communication alternative et augmentative (CAA) (Wheeler et al., 2017). Depuis ces dernières années, le PODD (Pragmatic Organisation Dynamic Display) (Porter et Cafiero, 2009), créé par Gayle Porter est de plus en plus décrit dans la littérature (Cataix Nègre, 2017; Sheldon, 2014). Le PODD se différencie des autres moyens de communication car son organisation est dite pragmatique. L’objectif de ce dispositif est de réduire le temps de recherche d’un pictogramme, d’offrir un vocabulaire davantage étoffé et de proposer des fonctions de communication plus étendues. Il utilise le principe de langage assisté. Toutefois, il peut présenter certaines limites qui entrainent une moindre utilisation par le patient et par la famille (Calculator, 2013). Il est donc intéressant de créer des classeurs s’inspirant du fonctionnement PODD en modifiant certains paramètres (Light et Drager, 2007) et en permettant ainsi une meilleure adaptation aux capacités de l’enfant.
MÉTHODE ET MATÉRIELS
Participants
Pour être inclus dans l’étude, les enfants devaient avoir un diagnostic de Syndrome d’Angelman établi, être âgés entre 3 et 8 ans au moment de la première évaluation (au-delà nous les considérions comme pré-adolescents), et utiliser quotidiennement un classeur à organisation pragmatique. Ils devaient également être suivis par une orthophoniste utilisant comme grille d’évaluation, la grille des niveaux d’émergence de la communication (NEC) issue du protocole CHESSEP (Communication Grand Handicap : Évaluer, Situer, S’adapter, Élaborer un Projet individualisé). Étaient exclus de l’étude, les enfants plus âgés ou utilisant un autre moyen de communication. Ces critères ont été transmis par le biais des réseaux sociaux et de l’AFSA (Association Française du Syndrome d’Angelman). Au final, ce sont cinq familles ayant un enfant atteint du SA et suivi par la même orthophoniste qui ont été recrutées. Sur les cinq patients, nous comptons deux garçons et trois filles. Ils étaient âgés au moment de la première évaluation entre 3 ans 11 mois et 7 ans ; la moyenne d’âge est donc de 5 ans 1 mois. Concernant l’origine génétique du Syndrome d’Angelman, un des enfants avait une anomalie d’empreinte, trois, une microdélétion d’origine maternelle et un, une disomie uniparentale. Tous utilisaient le classeur quotidiennement depuis un temps variable allant de 5 mois à 2 ans et 3 mois.
Présentation du classeur
Les classeurs utilisés par les enfants s’inspiraient tous du fonctionnement PODD reprenant ainsi les principes de langage assisté, de navigation, d’organisation du vocabulaire, d’arborescence et de liens prédictifs. Ces caractéristiques étaient cependant adaptées à l’enfant comme par exemple l’utilisation de photos, l’adaptation du nombre de pages, l’organisation du vocabulaire, le nombre total d’images proposées, l’utilisation d’un code couleur, l’adaptation de la police, de la bordure, de la position et de la taille des images (Light et Drager, 2005; Scally, 2001; Wilkinson, Carlin et Jagaroo, 2006). De plus, les parents pouvaient utiliser des TLA (Tableaux de Langage Assisté) qui ciblent une activité spécifique. Ces adaptations étaient réalisées par l’orthophoniste mais aussi par les parents.
Procédures d’évaluation
La démarche de recherche a été expliquée aux familles pendant un entretien individuel au cours duquel une feuille de consentement a été remplie. Par la suite, les enfants ont été évalués par le biais de la grille du Niveau d’Évolution de la Communication (NEC) issue du protocole CHESSEP. Cette grille, créée en 2011 par Dominique Crunelle, validée à partir de la littérature, a été adaptée sur une population atteinte du SA en 2016 (Crunelle, 2018; voir aussi Bothier et Manoury, 2014; Dambrine et Takerkart, 2016). Elle permet de révéler les émergences et les acquisitions de l’enfant dans différents domaines de la communication sur le versant expressif et réceptif. Elle rend également possible un croisement de regards entre l’évaluation des parents, de l’orthophoniste et des différents professionnels. L’enfant n’est ainsi pas observé sur un temps précis mais dans différentes situations, permettant une évaluation plus en adéquation avec ses réelles capacités. Les différents items observés sont regroupés en NEC (allant du NEC 1 au NEC 10 pour chaque versant de la communication), et suivent le développement de l’enfant normo-typique. La grille a été remplie en mars 2017 (T0) et en février 2018 (T2). Pour compléter cette évaluation et mettre plus en lien les progrès avec l’utilisation du classeur, il est important de prendre en considération le regard des parents. Il s’avère être de plus en plus utilisé dans les études menées sur les moyens de communication alternatifs chez les enfants atteints d’un handicap (Calculator, 2014). De plus, Grieco et al. (2018) montrent que les tests de communication traditionnels ne sont pas sensibles pour les enfants atteints du SA et sont inadaptés pour observer des changements pré et post traitement. Ainsi, des questionnaires et des entretiens avec les parents ont été menés par l’étudiante, réalisés soit au cabinet de l’orthophoniste, soit au domicile. Les questionnaires étaient composés d’une partie « Présentation » de l’enfant regroupant ses antécédents médicaux et familiaux, ses troubles associés, les autres moyens de communication essayés précédemment et les informations concernant la mise en place du classeur ; d’un questionnaire sur les changements remarqués en vie quotidienne ainsi que des changements dans ses comportements, quantifiés par une échelle de 0 à 3 selon les progrès remarqués (0 : aucun progrès, jusqu’à 3 : beaucoup de progrès) (annexe A). Ce dernier questionnaire et a été construit selon les données de la littérature (Moncla et al., 2011; Wheeler et al., 2017). Pour s’assurer de la clarté, de la pertinence et de la bonne compréhension des questions, le questionnaire a été relu par deux orthophonistes impliquées dans le suivi d’enfants porteurs du SA. De plus, toujours dans cette même optique, les parents remplissaient ce questionnaire en présence de l’étudiante. Des entretiens semi-dirigés étaient également réalisés donnant ainsi plus de liberté de parole. Ces derniers ont été transcrits. Les questionnaires étaient réalisés en mars 2017 (T0) et février 2018 (T2) et permettaient de mettre en avant les changements depuis le début d’utilisation du classeur, et entre 2017 et 2018. Ainsi, nous pourrons mettre en avant la présence éventuelle de progrès depuis l’utilisation du classeur et voir s’ils perdurent. Les entretiens avec les parents, réalisés tous les six mois (mars 2017, septembre 2017, février 2018), permettent par ailleurs un suivi de l’utilisation du classeur. Enfin, régulièrement, l’étudiante assistait et réalisait les séances des enfants (sous l’encadrement de l’orthophoniste) afin d’affiner sa connaissance des capacités de l’enfant et de son utilisation du classeur.
Bilan de la discussion
Ainsi, par le biais de cette étude, nous constatons que trois des cinq enfants utilisant un classeur pragmatique améliorent leurs capacités de communication à différents niveaux, d’après la grille NEC. Chez les deux enfants qui n’améliorent pas leur score, les familles indiquent ne pas utiliser régulièrement le classeur ou privilégient d’autres modes de communication. Cependant, d’autres facteurs impactant aussi sur les capacités de communication tels que l’état général, les crises d’épilepsie, le traitement médicamenteux…peuvent également expliquer les résultats de ces deux enfants. Par ailleurs, nous constatons de manière générale que la mise à jour régulière et l’ajout de vocabulaire dans le classeur en permet une utilisation plus fréquente car adapté au mieux aux capacités de l’enfant. Il a dès lors un impact plus important sur ses compétences de communication (Light et Drager, 2005; Light et Drager, 2007) et permet à l’enfant d’être davantage disponible à la situation d’interaction. Certains parents signalent que leur enfant est plus dans l’échange depuis l’utilisation du classeur confirmant l’étude de Light et Drager (2007). De plus, la période d’utilisation du classeur depuis la mise en place pourrait avoir un impact sur les résultats. On constaterait des progrès plus importants sur une période allant de 1 à 2 ans et des améliorations de moindre ampleur au-delà et de fait moins détectables sur le temps de l’étude. D’autre part, les questionnaires mettent en avant que tous les parents remarquent des progrès à plus ou moins grande échelle sur les éléments de la vie quotidienne depuis la mise en place du classeur pragmatique. Ces progrès sont la plupart du temps présents également entre 2017 et 2018. Cependant, les parents notent en général un moindre impact du classeur sur la gestion des comportements. Durant les entretiens, les familles ont pu signaler les différents progrès et difficultés de leur enfant, mais aussi les remarques sur l’utilisation de l’outil. Sur les cinq parents rencontrés, trois signalent explicitement que leurs démarches de communication avec leur enfant ont changé depuis l’utilisation du classeur pragmatique. Il leur offre davantage de fonctions de communication comme raconter un événement, anticiper une action, évoquer un souvenir… Mais cet outil peut être critiqué car jugé, même s’il est adapté, encore trop lourd et trop difficile à intégrer dans le quotidien. Ces raisons sont des motifs de non utilisation par les familles (Calculator, 2013; Calculator, 2014) ; d’où le souhait pour certains de passer sur tablette. Les enfants avec des besoins de communication alternative nécessitent d’être immergés dans un environnement langagier qu’ils peuvent comprendre et imiter (Drager et Light, 2006). Il semble alors important d’adapter le classeur de communication et plus largement les dispositifs de CAA aux capacités de l’enfant mais aussi au quotidien de la famille pour permettre un investissement de chacun. Dans le cas contraire, cet outil pourra être délaissé (Calculator, 2013).
À travers cette étude novatrice et préliminaire sur le thème des classeurs pragmatiques chez l’enfant porteur du SA, nous constatons que les capacités de communication des enfants utilisant le classeur progressent. Cet outil aide également les familles dans leur quotidien. Enfin, nous remarquons que le classeur pragmatique modifie les démarches de communication de l’entourage. Il est donc important d’adapter la CAA à la fois à l’enfant mais aussi au quotidien des familles. Une étude de plus grande envergure serait nécessaire pour confirmer ces résultats.
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Table des matières
I)INTRODUCTION
II) GENERALITES
III) METHODOLOGIE
IV) RESULTATS
V) COMMENTAIRES ET DISCUSSION
VI) CONCLUSION
VII) REFERENCES
ANNEXES
RESUME
