Urétrocystographie rétrograde et mictionnelle

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Les grands calices 

Les petits calices se réunissent par groupes de 2 à 3 formant les grands calices.
On en compte ordinairement trois : supérieur, moyen et inférieur (Figure 3).

Le bassinet 

Le bassinet revêt la forme d’un entonnoir membraneux à base supéro-externe formé par la réunion des grands calices et à sommet inféro-interne situé un peu au-dessus du pôle inférieur du rein où il se continue par le segment initial de l’uretère. Sa morphologie et ses dimensions sont variables. Suivant la disposition des calices, on distingue des bassinets ampullaires, les calices étant alors très courts, et le bassinet large, facilement explorable et au contraire des bassinets ramifiés, les calices étant alors particulièrement longs et se réunissant tardivement à la partie toute externe du sinus rénal. La capacité du bassinet et des calices est d’environ 3 à 8 cc.
Du point de vue topographique, la partie inférieure du bassinet se projette sur un plan passant par le bord inférieur de la deuxième costoïde lombaire, sa base répondant à la verticale réunissant les deux premières costoïdes lombaires. La totalité des calices est logée profondément à l’intérieur du sinus rénal où les petits calices se disposent en deux rangées, antérieure et postérieure. Le bassinet, au contraire, est extra-rénal et représente le plan le plus postérieur du pédicule rénal.

La jonction pyélo-urétérale 

L’erreur, fréquemment commise, est de penser que le bassinet est un réservoir s’évacuant de façon intermittente et que la JPU peut être assimilée à un sphincter ou à une zone privilégiée telle la jonction urétéro-vésicale.
En endoscopie, la JPU présente un rétrécissement relatif. Par contre, il existe au niveau de la JPU une courbure importante. Les cavités pyélo-calicielles sont orientées, en dehors, et en arrière, d’où l’intérêt d’optiques angulées ou d’appareils souples pour explorer les calices et le bassinet. L’anatomie de la JPU peut être modifiée par la présence de vaisseaux polaires inférieurs qui peuvent, soit comprimer, soit plus vraisemblablement exagérer un obstacle anatomique présent à son niveau.
L’étude des jonctions normales montre qu’aucun élément macroscopique ou microscopique ne permet d’individualiser les JPU.

Physiopathologie 

Les calices, le bassinet et l’uretère forment une unité anatomique et physiologique constitués de trois couches : une couche externe ou adventice qui contient des vaisseaux, des lymphatiques et des fibres nerveuses, une couche médiane formée de fibres musculaires lisses, et une couche interne composée de l’urothélium. La jonction pyélo-urétérale n’a pas de localisation anatomique précise car elle varie en fonction du péristaltisme.
Le transport de l’urine dans le haut appareil se fait grâce à un péristaltisme actif. L’onde péristaltique se propage à partir du bassinet vers l’uretère d’une manière synchronisée. Cela permet le transport d’un bolus d’urine des calices jusqu’à la vessie.
En cas de lésion fibreuse de la jonction pyélo-urétérale, les ondes péristaltiques ne se propagent plus d’une manière synchronisée. L’étiologie de ces lésions fibreuses n’est pas toujours claire. Elles peuvent être isolées ou être la conséquence d’une compression extrinsèque par des vaisseaux polaires ou toute autre lésion acquise (adénopathie, tumeur du rein, anévrisme artériel …).
L’obstacle sur la jonction est en général partiel et chronique ; son évolution est progressive. Ses conséquences sont, d’abord une augmentation de la pression dans le bassinet qui peut entraîner une altération progressive du parenchyme rénal. L’augmentation de la pression va entraîner une dilatation du bassinet.
L’association de l’élévation de pression et de la dilatation va entraîner une atrophie rénale progressive et une altération de la fonction rénale avec au maximum la constitution d’une poche formée par une mince couche de parenchyme laminée et non sécrétant.

En post-natal

Clinique

Circonstances de découverte

Des douleurs intermittentes de l’abdomen, du flanc ou de la fosse lombaire, associées ou non à des nausées ou des vomissements, sont les signes les plus fréquents d’une dilatation pyélo-calicielle [57,109,115]. Ces douleurs sont souvent lombaires, sourdes, évoluant volontiers par poussées et exacerbées par la prise de boissons abondantes. Dans certains cas il peut s’agir de véritables crises de colique néphrétique [84].
Un tableau de tumeur est un symptôme très fréquent chez le nouveau-né et le nourrisson. Quarante à 50% des gros reins chez l’enfant correspondent à une hydronéphrose : c’est une tumeur abdominale lisse, régulière, généralement indolore, parfois variable d’un jour à l’autre dite tumeur fantôme [18].
Un tableau de pyélonéphrite peut être révélateur d’une hydronéphrose ; plus rarement il existe une pyonéphrose avec des signes de suppuration profonde. Une hématurie peut également être un symptôme initial, spontanée ou après un traumatisme minime. Il faut alors rechercher un calcul au niveau pyélique.
Des manifestations digestives au premier plan peuvent faire errer le diagnostic [109].
Quelques fois le patient ou son entourage perçoivent eux-mêmes une masse correspondant à une dilatation pyélocalicielle géante ; ceci met l’accent sur la longue latence possible de cette malformation.
L’existence sur un examen biologique d’une hématurie microscopique ou d’une infection urinaire chez des patients asymptomatiques fait parfois trouver une hydronéphrose [108].
Mais le mode de découverte de l’hydronéphrose a changé. Initialement le diagnostic reposait essentiellement sur les signes cliniques ; alors qu’actuellement, ce sont l’échographie anténatale et l’échographie réalisée pour une pathologie autre, qui révèlent de plus en plus la dilatation pyélo-calicielle [47].

Examen clinique

Examen général 

La température est le plus souvent normale autour de 37°5C, en dehors d’une complication.

Examen physique 

– Inspection
L’état général du patient est rarement altéré. Galifer [48] a jugé comme étant bon l’état général de ses patients dans 90% des cas.
– Palpation
Cet examen est difficile au moment des crises à cause de l’agitation ou de la douleur. Il permet d’objectiver :
o Une sensibilité à la palpation de la fosse lombaire ;
o Une masse lombaire palpable donnant le contact lombaire, et correspondant à un gros rein chez le sujet maigre. Il s’agit d’une masse lombaire élastique, parfois fluctuante et variable d’un examen à l’autre.
Ici, on parle du « rein fantôme » de Cukier [30].
– Percussion
La percussion de la masse lombaire objective une matité.
– Auscultation
Elle n’est pas contributive.

Paraclinique

Fonction rénale

L’étude de la fonction rénale est appréciée par le dosage de l’urée et de la créatinine sérique, ou de sa clairance.

ECBU

C’est un examen qui permet la recherche d’une infection urinaire. Il est demandé systématiquement chez tous les malades, vu la fréquence des formes atypiques ou asymptomatiques des infections urinaires.

Biologie de l’urine fœtale 

Le taux de Bêta 2 microglobuline (protéine urinaire) et celui des électrolytes urinaires fœtaux (sodium,calcium) sont les meilleurs indices prédictifs de la fonction rénale post-natale selon Nicolini et al.

Imagerie

Elle a pour objectifs de poser le diagnostic du syndrome de jonction ; d’évaluer le retentissement sur la fonction rénale ; de rechercher des anomalies associées ; de dépister une complication ; d’aider à choisir la méthode thérapeutique et de surveiller les malades non opérés ainsi que les malades en post-opératoire [21].

Echographie

– Echographie transpariétale
C’est l’examen de première intention devant une symptomatologie de la fosse lombaire. C’est aussi un mode de découverte relativement fréquent d’une dilatation PC asymptomatique. L’hydronéphrose se caractérise par la présence d’une dilatation anéchogène des cavités pyélocalicielles avec un uretère non visible (Figure 5).
L’analyse de la forme et du volume du bassinet et des calices, de l’épaisseur et de la morphologie du parenchyme rénal permet de faire le diagnostic de dilatation PC et d’évaluer le retentissement fonctionnel sur le parenchyme rénal. Après l’étape du diagnostic positif, l’exploration échographique s’efforce de rechercher une étiologie: un calcul urinaire enclavé dans la jonction pyélo-urétérale qui entraîne une image hyperéchogène avec cône d’ombre, un vaisseau polaire inférieur croisant la jonction pyélo-urétérale recherché en mode doppler couleur [83,95]. La mesure comparative des index de résistance est possible lors d’une exploration en mode doppler pulsé des artères rénales. Une augmentation de l’index de résistance peut être mise en évidence du côté pathologique [119], mais sa valeur diagnostique reste controversée [93].
– Echographie endo-urétérale (EEU)
L’EEU est une technique récente qui a bénéficié des progrès de la miniaturisation des transducteurs développés au départ pour des applications vasculaires et gastro-intestinales. Les sondes rotatives à hautes fréquences (12 à 20 MHz) permettent une exploration de 360° sur 1,5 à 2 cm de profondeur avec une résolution spatiale importante [111]. Le cathéter est introduit par voie rétrograde ou antérograde à travers le canal opérateur du cystoscope ou du néphroscope.
L’EEU permet d’étudier avec précision la zone sténosée (épaisseur de l’uretère, longueur de la sténose), de rechercher et de localiser un vaisseau croisant la jonction, de rechercher une insertion haute de la jonction pyélo-urétérale [69]. Cette exploration prend toute sa place avant la réalisation d’une endopyélotomie.

Uroscanner

L’examen TDM est une technique d’imagerie simple, d’accès facile, qui possède le meilleur rendement diagnostic [44].
L’exploration scanographique peut se diviser en deux phases : avant et après injection d’un produit de contraste. La première étape, sans injection, balaie en acquisition hélicoïdale volumique l’ensemble de l’arbre urinaire à la recherche de lithiase. C’est la méthode la plus sensible dans la détection des calculs urinaires. La deuxième étape est réalisée après injection, avec au mieux trois passages : une phase corticale, une phase corticomédullaire sur les reins et une phase tardive sur les voies urinaires comprenant la vessie. Le scanner explore les axes vasculaires lors de l’acquisition à la phase corticale à la recherche d’un vaisseau polaire [92].
Les acquisitions volumiques avec reconstructions de type MIP (maximum intensity projection) facilitent la compréhension des images axiales. La parenchymographie est explorée avec finesse sur la phase corticomédullaire.
Les cavités et les uretères sont mieux étudiés sur la phase tardive. Pour certaines équipes, un cliché d’urographie standard peut compléter l’examen scannographique avec acquisition hélicoïdale (Figure 6).

Explorations isotopiques

Les explorations isotopiques permettent de déterminer de façon non invasive et quantitative la fonction séparée de chaque rein, de connaître le degré de retentissement de l’obstruction sur le rein, élément déterminant avant toute décision thérapeutique, et enfin, elles permettent de fixer le bénéfice attendu du traitement, participant ainsi à l’élaboration de la meilleure stratégie thérapeutique et au contrôle de son efficacité.

Rénogramme isotopique

L’exploration isotopique des reins utilise des radio-isotopes divers.
L’hippuran marqué à l’I131 étudie le flux plasmatique rénal éliminé essentiellement par sécrétion tubulaire.
Le DTPA (acide diéthylène triamine-pentacétate) marqué au 99mTc excrété par filtration glomérulaire représente la fonction analysée.
Le DMSA (acide dimercaptosuccinique) marqué au 99mTc, filtré par les glomérules et accumulé par les cellules tubulaires proximales apporte une parenchymographie fonctionnelle des reins.
Le MAG3 marqué au 99mTc étudie la fonction tubulaire.
Après l’injection du radio-isotope, la morphologie rénale apparaît, suivie rapidement de l’excrétion du traceur.
Le néphrogramme obtenu correspond à une courbe d’activité en fonction du temps, avec:
– Une phase de perfusion rénale (segment ascendant) ;
– Puis une phase de filtration glomérulaire (60 secondes après injection) ;
– Et enfin une phase d’excrétion (segment descendant).
En cas d’obstruction ou d’atteinte de la fonction rénale, le sommet de la courbe se transforme en plateau et la pente descendante est alors beaucoup plus faible. L’étude du sommet de la courbe ou phase glomérulaire ou corticale permet d’apprécier réellement la fonction de chaque rein.
Ces examens isotopiques doivent être réalisés selon un protocole rigoureux, précisant l’hydratation pré-injection, et réglant le temps entre l’injection du radio- isotope et les clichés

Rénogramme diurétique

L’ensemble de ces explorations isotopiques est sensibilisé par une épreuve au furosémide (0,5 à 1 mg/kg chez un enfant normalement hydraté, dont la vessie est vide, habituellement 20 minutes après injection de l’isotope, mais quelquefois jusqu’à 30 à 60 minutes). La position lors de l’examen est importante et des clichés debout doivent à ce moment être réalisés.
Le MAG3 ou 99mTc-mercaptoacétyltriglycine est l’examen le plus couramment utilisé dans les dilatations PC et intervient comme un complément du bilan clinique et radiologique, car il possède une biocinétique proche de l’Hippuran, avec les avantages du Technétium pour la qualité des images.
L’injection de furosémide permet de préciser les obstacles selon le wash-out obtenu. Le critère en est la demi-vie d’élimination du traceur, normalement égale à 10 à 15 minutes ; l’obstruction est évoquée à partir de 20 minutes. Les uretères et leur vidange sont ensuite visualisés.

Temps de transit parenchymateux

Il permet de différencier les obstructions de la jonction pyélo-urétérale qui sont de sanction chirurgicale, des simples dilatations pyélo-calicielles sans obstruction.
Le temps du transit total peut être allongé dans toute dilatation avec, ou sans obstruction ce qui ne lui permet pas d’être un bon indice d’obstruction de la JPU.
Le temps du transit parenchymateux permet de reconnaître l’obstruction lorsqu’il est supérieur à 4 minutes.

Urétrocystographie rétrograde 

Elle permet de rechercher l’existence d’un reflux vésico-urétéral associé au SJPU et de le quantifier. Cet examen est systématique chez l’enfant

Urographie intraveineuse 

Pendant longtemps l’urographie intraveineuse complétait l’échographie pour affirmer le diagnostic de syndrome de la jonction pyélo-urétérale mais elle n’est plus utilisée de nos jours.

Urétéro-pyélographie rétrograde

C’est un examen peu réalisé en raison du progrès des autres techniques d’imagerie moins agressives et moins douloureuses, et du risque infectieux très élevé après cet examen. Il est pratiqué parfois en pré-opératoire immédiat en cas de doute sur l’uretère sous-jacent [101, 104].

Pyélographie descendante 

La pyélographie descendante est intéressante pour apprécier le retentissement urodynamique de l’hydronéphrose. C’est aussi un geste de drainage préliminaire pour l’endopyélotomie.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS ET REVUE DE LA LITTERATURE
I. Epidémiologie
II. Embryologie
III. Anatomie des conduits excréteurs hauts du rein
1. Les petits calices
2. Les grands calices
3. Le bassinet
4. La jonction pyélo-urétérale
IV. Physiopathologie
V. Diagnostic
1. Diagnostic positif
1.1. En anténatal
1.2. En post-natal
1.2.1. Clinique
1.2.1.1. Circonstances de découverte
1.2.1.2. Examen clinique
1.2.1.2.1. Examen général
1.2.1.2.2. Examen physique
1.2.2 .Paraclinique
1.2.2.1. Fonction rénale
1.2.2.2. ECBU
1.2.2.3. Biologie de l’urine fœtale
1.2.2.4 Imagerie
1.2.2.4.1. Echographie
1.2.2.4.2. Uroscanner
1.2.2.4.3. Explorations isotopiques
1.2.2.4.3.2. Rénogramme diurétique
1.2.2.4.3.3. Temps de transit parenchymateux
1.2.2.4.4. Urétrocystographie rétrograde
1.2.2.4.5. Urographie intraveineuse
1.2.2.4.6. Urétéro-pyélographie rétrograde
1.2.2.4.7. Pyélographie descendante
1.2.2.4.8. Artériographie
1.2.2.4.9. Imagerie par résonance magnétique et Uro-IRM
1.2.2.4.10. Explorations urodynamiques
2. Diagnostic différentiel
2 .1. Dysplasie multikystique
2.2. Calcul d’acide urique (radio transparent) enclavé dans la jonction
2.3. Sténose pyélo-infundibulaire
2.4. Mégacalicose
2.5. Reflux vésico-urétéral :
3. Diagnostic étiologique
3.1. Obstruction primaire
3.1.1. Obstacles organiques
3.1.1.1. Sténoses
3.1.1.2. Anomalies de l’insertion urétérale
3.1.1.3. Brides fibreuses, adhérences
3.1.1.4 Vaisseaux
3.1.2. Obstacles fonctionnels
3.2. Obstruction secondaire
VI. Traitement
1. But
2. Moyens
2.1. Abstention chirurgicale surveillée
2.3. Drainage pyélique d’attente
2.4. Traitement chirurgical
2.4.1. Voies d’abord
2.4.2. Méthodes chirurgicales
2.4.2.1. Pyéloplastie selon Hynes-Anderson
2.4.2.2. Autres techniques
2.4.2.2.1. Advancing « V-flap pyéloplastie » : intervention de DEVINE
2.4.2.2.2. Procédés utilisant des lambeaux de rotation
2.4.2.3. Anastomose calico-uretérale
2.4.2.4. Drainage
2.4.2.4.1. Drainage de la voie excrétrice
2.4.2.4.2. Drainage de l’espace périrénal
2.4.2.5. Traitement endoscopique
2.4.2.5.1. Endopyélotomie
2.4.2.5.2. La pyéloplastie laparoscopique
2.4.2.6. Néphrectomie
3. Indications
4. Résultats
4.1. Eléments de surveillance
4.2. Modalités évolutives
4.2.1. Evolution favorable
4.2.2. Complications
4.2.2.1. Complications immédiates
4.2.2.1. Complications précoces
4.2.2.3. Complications tardives
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
PATIENTS ET METHODE
I. Patients
2. Critères de non inclusion
II. Méthode
1. Cadre d’étude
1.1. Description des lieux
1.2. Personnel
1.3. Activités du service
2. Type d’étude
3. Sources des données et paramètres d’étude
4. Saisie et analyse des données
RESULTATS
I. Aspects épidémiologiques
1. Fréquence
2. Répartition selon l’âge
3. Répartition selon le sexe
4. Antécédents
II. Aspects diagnostics
1. Cliniques
1.1. Circonstances de découverte
1.2. Examen physique
2. Paracliniques
2.1. Biologie
2.1.1. Fonction rénale
2.1.2. Examen cytobactériologique des urines
2.2. Bilan radiologique
2.2.1. Echographie rénale
2.2.2. Uroscanner
2.2.3. Scintigraphie
2.2.4 Urétrocystographie rétrograde et mictionnelle
1. Traitement médical
2. Traitement chirurgical
2.1. Voie d’abord
2.2. Technique chirurgicale
2.3. Modalités de drainage
3. Recul
4. Evolution
DISCUSSION
I. Aspects épidémiologiques
II. Aspects diagnostics
III. Aspects thérapeutiques et évolutifs
CONCLUSION
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES

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