Une lésion anormale ou un développement anormal du cerveau 

Les facteurs de risque durant le travail

Ces facteurs sont dominés par, les événements susceptibles de provoquer une asphyxie périnatale donc responsables de souffrance fœtale aigue. Ainsi on peut citer : la procidence du cordon, les hémorragies intra-partum massives (placenta prævia, rupture utérine, hématome rétro-placentaire), un accouchement prolongé ou traumatique en raison d’une disproportion foeto- pelvienne ou d’une présentation vicieuse, une macrosomie foetale avec dystocie de l’épaule et un état de choc maternel d’étiologies variées.
D’autres facteurs associés à l’IMOC sont : un travail prolongé, une césarienne d’urgence, un décollement prématuré du placenta, une position fœtale anormale [107], la rupture prématurée et prolongée des membranes [72], la teinte du liquide amniotique par le méconium [69, 102], une circulaire du cordon.
Il a été prouvé tout récemment que, l’exposition intra-utérine à une l’infection, en particulier la chorioamniotite, dans les derniers mois de la grossesse, et pendant le travail, est un puissant facteur de risque d’IMOC, surtout chez les nourrissons nés à terme.
La chorioamniotite s’est avéré être un important facteur de risque à la fois pour la paralysie cérébrale et leucomalacie périventriculaire. Les recherches sont actives dans ce domaine pour avoir plus d’information sur ce facteur.

Facteurs de risque à la naissance

La disponibilité de la réanimation néonatale, des unités de soins et des procédures diagnostiques de haut niveau surtout dans les pays développés, ont entrainé la survie des nouveau-nés prématurés, parmi lesquels, se révèle plus tard l’IMOC [93]. Les traitements fertilisants et la fécondation in vitro, ont également augmenté le nombre de prématurés. Le risque d’IMOC augmente avec la diminution du poids à la naissance.
Un faible poids du placenta [107] et un bas score d’Apgar sont fortement associés à l’IMOC. Les enfants ayant un score compris entre 0 – 3 à cinq minutes ont 81 fois plus de risque d’avoir une infirmité motrice cérébrale.

Morphologie externe du cerveau

Le cerveau a une forme ovoïde à grand axe antéro – postérieur. Il est composé de deux hémisphères séparés par un profond sillon médian et reliés entre eux par des ponts de tissu nerveux. La surface des hémisphères est constituée d’un « manteau » (pallium) de substance grise très plissée. Cette substance grise périphérique et superficielle constitue l’écorce cérébrale ou cortex. Elle présente de nombreux plis dont les plus profonds et les plus constants s’appellent sillons.

La face latérale des hémisphères

On distingue chez l’homme 3 sillons principaux sur la face latérale de chaque hémisphère.
– le sillon central ou scissure de Rolando
– le sillon latéral ou scissure de Sylvius
– le sillon occipital transverse ou scissure perpendiculaire externe (ou scissure pariéto-occipitale) qui est plus rudimentaire sur la face externe.
Les scissures délimitent des lobes : le lobe frontal, le lobe pariétal, le lobe temporal, le lobe occipital.

La face médiale des hémisphères

La face médiale de l’hémisphère n’est visible que par section des commissures inter-hémisphériques (très spécialement par section du corps calleux) et par ouverture du 3ème ventricule.
Sur cette face, on distingue une circonvolution corticale particulière, appelée circonvolution limbique ou gyrus cingulaire délimité par le sillon du cingulum (scissure calloso-marginale).
Elle est située contre un repli profond, appelé HIPPOCAMPE. Cette région de l’hippocampe contient les structures fonctionnelles de la mémoire.

La face inférieure des hémisphères

Sur la face inférieure du lobe frontal, on voit la présence des trois premières circonvolutions frontales, contre lesquelles sont appliqués le bulbe olfactif et le tractus olfactif (I ère paire des nerfs crâniens).
Sur la face inférieure du lobe temporal, on trouve la face inférieure des 3ème, 4ème et 5ème circonvolutions temporales, ainsi que la circonvolution de l’hippocampe. Au centre de la face inférieure du cerveau, entre les deux hémisphères, se trouve l’isthme de l’encéphale qui correspond à la jonction du tronc cérébral et du cerveau. C’est à cet endroit que se trouvent le chiasma optique et le début des bandelettes optiques.

Les commissures inter-hémisphériques

Elles contiennent des fibres nerveuses qui établissent des relations entre les deux hémisphères cérébraux. Ces fibres sont appelées, fibres d’association inter -hémisphériques. Ce sont : le corps calleux, le fornix, la commissure blanche antérieure, la commissure blanche postérieure.

Morphologie interne du cerveau

Sous le cortex se trouve la substance blanche centrale au sein de laquelle sont situés de volumineux noyaux gris. Ce sont des centres sous-corticaux appelés noyaux gris centraux. Ils sont composés des corps striés et de la couche optique ou thalamus. Enfin au centre du cerveau se trouve un système de cavités appelées ventricules qui ne sont autres que des dilatations régionales du canal de l’épendyme primitif.

Le cortex cérébral ou substance grise périphérique

Epaisse d’environ 4m/m, elle recouvre toute la surface extérieure des hémisphères et s’enfonce entre les circonvolutions en suivant les lèvres des scissures et des sillons. Elle est formée de cellules nerveuses disposées en 6 couches. Ces dernières sont appelées cellules pyramidales en raison de leur forme.

La substance blanche centrale

Elle occupe l’espace compris entre le cortex, les noyaux gris centraux et les ventricules. On lui distingue plusieurs territoires appelés capsule extrême, capsule externe, capsule interne, centre ovale. La capsule interne est formée par le passage de faisceaux nerveux dont le plus important est le faisceau pyramidal (voie motrice principale). Une partie du faisceau est située dans le genou de la capsule, et s’appelle, de ce fait, faisceau géniculé. Les fibres motrices issues du cortex pré- central présentent une torsion dans le centre ovale et se disposent dans le bras postérieur de la capsule interne selon une somatotopie précise.

PHYSIOPATHOLOGIE

La physiopathologie de l’IMOC est complexe parce qu’on ne connait pas le moment exact au cours duquel le cerveau est lésé, ni précisément la lésion responsable. Des auteurs ont essayé tant bien que mal de l’expliquer mais les trous noirs restent nombreux d’où les recherches actives dans ce domaine.

Une lésion anormale ou un développement anormal du cerveau

Compte tenu de la complexité du développement du cerveau prénatal et néonatal, une lésion ou un développement anormal peut survenir à tout moment, ce qui entraine à la clinique des formes variées de d’IMOC (qu’elle soit due à une anomalie génétique, étiologie toxique ou infectieuse, ou une insuffisance vasculaire). Par exemple, une lésion cérébrale avant la 20 ième 18 semaine de gestation peut entraîner un déficit migration neuronale; une lésion entre la 26 ième et 34 ième semaine peut se traduire par une leucomalacie périventriculaire (foyers de nécrose, de coagulation dans la substance blanche adjacente aux ventricules latéraux), les lésions entre la 34 ième et 40 ième semaine peut entraîner des lésions cérébrales focales ou multifocales. Une lésion cérébrale due à une insuffisance vasculaire dépend de divers facteurs au moment de l’accident, à savoir: la distribution vasculaire au cerveau, l’efficacité du flux sanguin cérébral, la régulation de la circulation sanguine, et la réponse biochimique des tissus cérébraux à l’oxygénation diminuée.

Prématurité et vascularisation cérébrale

Le stress physique subit par les enfants prématurés et l’immaturité du cerveau ainsi que de son système vasculaire expliquent le risque significatif d’IMOC que représente la prématurité. Avant terme, la répartition de la circulation foetale au cerveau, résulte en une tendance à l’hypoperfusion de la substance blanche périventriculaire. Cette Hypoperfusion peut entraîner des hémorragies de la matrice germinale ou leucomalacie périventriculaire. . Entre la 26 ième et la 34 ième semaine de gestation, les zones périventriculaires de la substance blanche près des ventricules latéraux sont les plus vulnérables aux lésions.

La leucomalacie périventriculaire

La Leucomalacie périventriculaire est généralement symétrique et on pense qu’elle peut être due à une lésion ischémique de la substance blanche chez les prématurés. La clinique imite une hémiplégie spastique mais est plus caractéristique d’une diplégie spastique. Au niveau de la région périventriculaire, les capillaires de la matrice germinale, sont particulièrement vulnérables aux lésions ischémiques et hypoxiques, en raison de leur localisation dans la zone vasculaire limite entre la fin des zones vasculaires du striatum et du thalamus. En outre, parce qu’ils sont des capillaires cérébraux, ils ont un besoin important d’oxygène.

Hémorragie périventriculaire et hémorragie intraventriculaire

De nombreux auteurs ont classé les hémorragies périventriculaires et intraventriculaires en fonction de leur gravité à l’aide d’un système de classification décrit initialement par Papile et al en 1978 comme suit [44, 82] :
• Grade I – hémorragie sous-épendymaire et / ou hémorragie de la matrice germinale
• Grade II – hémorragie sous-épendymaire avec extension dans les ventricules latéraux sans hypertrophie ventriculaire
• Grade III – hémorragie sous-épendymaire avec extension dans les ventricules latéraux avec hypertrophie ventriculaire
• Grade IV – Une hémorragie de la matrice germinale qui dissèque et se prolonge dans le parenchyme cérébral adjacent, indépendamment de la présence ou de l’absence d’hémorragie intraventriculaire.

La vascularisation cérébrale à terme et les lésions d’hypoperfusion

A terme, la circulation cérébrale du fœtus ressemble de plus en plus à celle de l’adulte. De ce fait, les lésions vasculaires ont tendances à se produire le plus souvent dans les territoires de l’artère sylvienne (cérébrale moyenne). Ce qui entraine, une IMOC de type hémiplégie spastique. Toutefois le cerveau à terme est plus exposé au risque d’hypoperfusion, qui vise principalement les zones dépressives du cortex. Ce qui est responsable de l’IMOC spastique tétraplégique. Les noyaux gris centraux peuvent être aussi touchés, entrainant une dyskinésie extrapyramidale.

CLASSIFICATION

L’IMOC est classée en fonction du degré de l’atteinte motrice et celle du tonus de repos. L’IMOC de type spastique, due à des lésions des voies corticales et ou de la voie pyramidale, est le type le plus fréquent et représente environ 80% des cas [103]. Ce type de CP est caractérisé par une spasticité, hyperréflexie, des clonies, et une présence du réflexe de Babinski. La forme extrapyramidale ou dyskinétique représentant 10-15% de ce trouble se caractérise davantage par des mouvements involontaires anormaux, et la forme ataxique représente moins de 5%. Les types d’IMOC souvent rencontrés sont les suivantes:
• hémiplégie spastique (20-30%) : atteinte d’un hémicorps, mais souvent avec une prédominance brachiale.
• diplégie spastique (30-40%) : atteinte exclusive ou prédominante aux membres inférieurs.
• quadriplégie spastique (10-15%) : atteinte des quatre membres.
•la forme dyskinétique (choréo-athétosique, et dystonique) : présence de signes extrapyramidaux caractérisés par des mouvements anormaux associés à une hypertonicité
•la forme mixte : sans prédominance réelle d’une forme mais un mélange de composantes dyskinétiques et spastiques.
•la forme hypotonique : caractérisée par une hypotonie tronculaire et des extrémités, une hyperréflexie et une persistance des réflexes archaïques.
• Monoplégie : Rare, atteinte unique d’un membre. Cette forme doit faire rechercher d’autres causes que l’IMOC.
Les systèmes de classification fonctionnelle divisent généralement les patients en type léger, modéré et sévère (selon les limitations fonctionnelles).
Alternativement, les patients peuvent être classés de manière plus complète en fonction de leurs capacités et de leurs limites, comme l’a proposé l’Organisation mondiale de la Santé (OMS) en 2001.
L’IMOC est généralement considérée comme une encéphalopathie statique (ie, non progressive). Cependant, la présentation clinique change au fur et à mesure que le cerveau de l’enfant se développe et devient mature.

SIGNES

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE

Des signes révélateurs signalés par les parents peuvent apparaitre à un âge variable suivant la gravité de l’atteinte [53]. Et les circonstances de découverte peuvent être les suivantes:
– l’apparition de difficultés dans le développement psychomoteur. On peut avoir : la tenue de la tète, la marche à quatre pattes, la position assise, qui sont impossibles ou très retardées. L’utilisation par l’enfant d’un hémicorps et un défaut d’utilisation de l’autre.
– un peu plus tard dans le développement, ce seront des signes évoquant un contrôle moteur anormal : une raideur des membres inférieurs, une tenue du tronc asymétrique, un trouble de la parole et du langage.
– au cours de l’examen d’un enfant amené par des parents inquiets de son développement, le médecin peut retrouver : un retard mental, un déficit auditif et visuel, un dysfonctionnement oromoteur, une hypotonie ou une hypertonie, une spasticité.

Les troubles associés

Les « troubles associés » regroupent les manifestations se surajoutant au handicap moteur et caractérisant la pathologie de l’IMC, au même titre que le trouble neuromoteur. L’atteinte motrice peut se retentir sur d’autres appareils que l’appareil locomoteur : la fonction buccofaciale peut être entravée, la fonction respiratoire peut être gênée. Même si l’atteinte motrice reste la plus visible, des troubles neurologiques liés à l’extension de la lésion au-delà des zones de la motricité restent très fréquents.

Les troubles mentaux

Ledéveloppement intellectuel est normal dans un tiers des cas. En cas de retard mental, les troubles qu’on peut observer sont :
-des troubles de l’affectivité avec, colère, instabilité émotionnelle, parfois introversion et dépression [30].
-des troubles cognitifs à savoir des troubles : des conduites linguistiques, du graphisme et de la construction, dans la prise d’information visuelle, du raisonnement et de l’attention.
Ces atteintes ne sont pas l’apanage des handicaps moteurs graves et visibles mais touchent aussi des sujets « à risque » dont le handicap moteur est à peine détectable. Elles doivent être évaluées au travers du handicap moteur – élément qui, en lui même, peut entraver l’expression d’une fonction – et en tenant compte de l’état psychique du patient.

L’épilepsie

Elle est relativement rare chez l’ancien prématuré dont l’atteinte touche essentiellement la substance blanche. Elle peut apparaître dans l’évolution d’une hémiplégie cérébrale infantile ou des lésions corticales d’origine vasculaire comme le syndrome transfuseur-transfusé. Chez le nourrisson, son expression clinique est celle de spasmes en flexion ; plus tard, chez l’enfant d’âge scolaire, des crises partielles (motrices ou cognitives), ou des crises généralisées peuvent se manifester. Leur apparition n’aggrave pas le handicap moteur mais peut entraîner une stagnation des acquisitions scolaires.

Les troubles du sommeil

Ils sont souvent bien difficiles à élucider.
On retient des causes organiques aux troubles du sommeil telle l’hypoxie nocturne, la douleur ou des causes comportementales telles les difficultés de séparation parent/enfant ou la difficulté dans l’installation de l’enfant. Les troubles du sommeil constituent un fait majeur pourvoyeur de dérèglement de la vie familiale et doivent être dépistés au plus tôt.

Les troubles de l’audition

A part la surdi-mutité complète, on peut observer une surdité partielle ou élective par lésion de l’écorce pariétale qui peut causer un retard dans l’acquisition du langage. On peut aussi avoir une hypoacousie, une agnosie auditive

Les troubles visuels

Ils sont fréquents dans les encéphalopathies infantiles, allant jusqu’à la cécité complète. On peut avoir : Troubles de réfraction, troubles du champ visuel des strabismes, des nystagmus, une cécité (qui peut être due à l’atteinte neurologique mais surtout à une rétinite pigmentaire, complication de la réanimation).

Les troubles du langage

D’ordre articulatoire : parole nasillarde, hachée, mal ou pas compréhensible …
D’ordre cognitif : pauvreté du lexique, absence de syntaxe, dyslogie….
Dysphasie, dysorthographie…

EVOLUTION ET PRONOSTIC

Evolution

Le terme d’IMOC s’applique à une lésion cérébrale qui n’évolue pas.
Cependant, elle est survenue sur un cerveau en pleine maturation et va entraver le développement de l’enfant, entraînant des conséquences sur les possibilités de contrôle moteur, l’appareil orthopédique, les capacités d’apprentissages scolaires, l’équilibre psychoaffectif. Une évaluation régulière des capacités de l’enfant dans tous ces domaines est donc indispensable.
L’évolution est très souvent émaillée de complications. Les complications de l’IMOC peuvent affecter plusieurs systèmes à savoir : cutané, digestif (responsable de complications nutritionnelles), respiratoire, neurologique, orthopédique, cognitifs (psychologiques).

Les complications gastro-intestinales et nutritionnelles

– le retard de croissance en raison des difficultés, à s’alimenter, et de déglutition secondaire à un défaut de contrôle oromoteur. Ces patients ont particulièrement le risque de développer l’ostéoporose en raison de l’importante et rapide perte de poids.
– l’obésité, elle est plus fréquente que l’insuffisance pondérale
– le reflux gastro-oesophagien et les fausses routes associées
– la constipation
– Les caries dentaires, les problèmes dentaires comprennent également les dysgénésies de l’émail, la malocclusion, et l’hyperplasie gingivale.
Les complications respiratoires
– les pneumonies liées aux fausses routes
– les affections pulmonaires chroniques
– les dysplasies broncho-pulmonaires
– la bronchiolite
– l’asthme

Table des matières
INTRODUCTION 
PREMIERE PARTIE : revue de la littérature 
1 GENERALITES 
1.1 Définitions
1.2 Epidémiologie
1.2.1 Prévalence
1.2.2 Facteurs de risque
1.2.2.1 Facteurs de risque avant la grossesse
1.2.2.2 Facteurs de risque pendant la grossesse
1.2.2.3 Facteurs de risque durant le travail
1.2.2.4 Facteurs de risque à la naissance
1.2.2.5 Facteurs de risque pendant la période néonatale
1.3 Rappels anatomique et embryologique
1.3.1 Anatomie du cerveau
1.3.1.1 Situation du cerveau et éléments de protection
1.3.1.2 Morphologie externe du cerveau
1.3.1.3 Morphologie interne du cerveau
1.3.1.4 Vascularisation du cerveau
1.3.2 Embryologie du cerveau
1.4 Physiopathologie
1.4.1 Une lésion anormale ou un développement anormal du cerveau
1.4.2 Prématurité et vascularisation cérébrale
1.4.3 La leucomalacie périventriculaire
1.4.4 Hémorragie périventriculaire et hémorragie intraventriculaire
1.4.5 La vascularisation cérébrale à terme et les lésions d’hypoperfusion
1.5 Classification
2 SIGNES
2.1 Circonstances de découverte
2.2 Clinique
2.2.1 Examen physique
2.2.2 Présentation clinique
2.2.2.1 Les principaux tableaux de troubles moteurs
2.2.2.2 Les troubles associés
2.3 Paraclinique
2.3.1 Imagerie
2.3.2 L’électroencéphalogramme
2.3.3 Biologie
2.4 Evolution et pronostic
2.4.1 Evolution
2.4.2 Pronostic
3 DIAGNOSTIC 
3.1 Diagnostic positif
3.1.1 Interrogatoire
3.1.2 Clinique
3.1.3 Paraclinique
3.2 Diagnostic de retentissement
3.3 Diagnostic différentiel
3.4 Diagnostic étiologique
3.4.1 Causes prénatales
3.4.2 Causes périnatales
3.4.3 Causes postnatales
4 TRAITEMENT
4.1 Buts
4.2 Moyens et indications
4.2.1 Les médicaments
4.2.2 La chirurgie
4.2.3 La kinésithérapie
4.2.4 La physiothérapie
4.2.5 L’orthophonie
4.2.6 L’ergothérapie
4.2.7 La pédopsychiatrie
4.2.8 La thérapie de loisir
4.2.9 Les autres consultations
DEUXIEME PARTIE : travail personnel 
1 OBJECTIF
2 CADRE D’ETUDE
2.1 Centre Hospitalier National d’Enfants Albert Royer
2.1.1 Description des lieux
2.1.2 Personnel
2.1.2.1 Médical
2.1.2.2 Paramédical
2.1.2.3 Technique
2.1.3 Fonctionnement
2.1.3.1 Activité général
2.1.3.2 Activité universitaire
2.1.3.3 Activité neuropédiatrique
2.2 Clinique neurologique du CHU de FANN
3 MALADES ET METHODES
3.1 Malades
3.1.1 Critères d’inclusion
3.1.2 Critères d’exclusion
3.2 Méthodes
4 RESULTATS ET SYNTHESE DES DONNEES 
4.1 Identification
4.1.1 Mères
4.1.2 Enfants
4.2 Type d’handicap
4.3 Les facteurs de risque identifiés
4.4 Itinéraire thérapeutique
4.4.1 Age de découverte de l’handicap
4.4.2 Motifs de consultations
4.4.3 Consultation de première intention
4.4.4 Le suivi dont bénéficient les enfants
4.4.5 La localité de suivi
4.4.6 La couverture sociale des familles
4.4.7 La régularité du suivi et du traitement
4.4.8 L’évolution au cours de la prise en charge
4.5 Scolarité et vie communautaire
4.5.1 Scolarité
4.5.2 Vie communautaire
4.5.2.1 Participation de l’enfant à une activité collective
4.5.2.2 Relation avec la fratrie
4.5.2.3 Les personnes aidant les mères à s’occuper de leur enfant
4.5.2.4 Les difficultés de la prise en charge
4.6 Perception de l’handicap par les parents et l’entourage
4.6.1 Degré d’information des mères sur l’handicap de leur enfant
4.6.2 La réaction à l’annonce de la nouvelle
4.6.3 Regard et jugement que portent les mères sur leur enfant
4.6.4 Les raisons de l’handicap selon les parents
4.6.5 Le sentiment de culpabilité
4.6.6 La perception de l’handicap par l’entourage
4.7 Le vécu de l’handicap par les parents
4.7.1 Retentissement de l’handicap sur la vie conjugale des mères
4.7.2 Retentissement sur les habitudes des couples
4.7.3 Impact de l’handicap sur la profession des parents
4.7.4 Fréquentation des lieux publics
4.7.5 Impact de l’handicap sur le désir d’enfants des mères
4.7.6 Relations avec les amis
4.7.7 Perspectives d’avenir
4.7.8 Craintes éprouvées
5 DISCUSSION 
5.1 ITINERAIRE THERAPEUTIQUE
5.1.1 Consultation de première intention
5.1.2 Le suivi et les offres dont bénéficient les familles
5.1.3 La couverture sociale des familles
5.2 SCOLARITE ET VIE COMMUNAUTAIRE
5.2.1 Scolarité
5.2.2 Vie communautaire
5.3 PERCEPTION DE L’HANDICAP
5.4 LE VECU DE L’HANDICAP PAR LES PARENTS
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS 
BIBLIOGRAPHIE
ANNEXES

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