Types de cardiopathies diagnostiquées à l’échocardiographie-dôppler

CLOISONNEMENT DU CŒUR

Il se réalise entre le 27ème et le 32ème jour, dates entre lesquelles la taille de l’embryon passe de 5 mm à environ 16-17 mm.
Les anomalies de ce cloisonnement cardiaque sont à 1′ origine de nombreuses malformations cardiaques.
Il est dû au développement des bourrelets endocardiques dans le canal auriculo-ventriculaire, dans la région du tronc et du cône artériel.

Cloisonnement de l’oreillette

La première étape de la séparation des circulations systémique et pulmonaire correspond au cloisonnement partiel des oreillettes et à la division du canal atrio-ventriculaire en deux portions: une droite et une gauche [141].
Le septum primum (valvule de Vieussens), crête falciforme descendant du toit de l’oreillette, laisse persister un orifice, l’ostium primum (0. lm), entre les deux oreillettes. Le septum secundum (trou de Botal), formé par la coalescence de multiples perforations au niveau de la partie antéro-supérieure du septum primum, demeure également incomplet [32, 74]. C’est la fusion de ces deux septa qui aboutit au septum inter-auriculaire dont la formation débute au 2s=c jour. Ds s’appliquent l’un contre l’autre à la naissance, fermant ainsi la communication inter-auriculaire (CIA).
Les anomalies du cloisonnement des oreillettes sont parmi les plus fréquentes des cardiopathies congénitales [74].
L’une des plus importantes est la persistance de l ‘ostium secundum, caractérisée par une large CIA et due à une résorption excessive du septum
primum ou à un développement du septum secundum.
La plus grave des anomalies de ce groupe est l’agénésie complète de la cloison qui réalise l’oreillette unique et est habituellement associée à d’autres malformations cardiaques.

Cloisonnement du canal atrio-ventriculaire

Il est réalisé par les bourrelets endocardiques (supérieur et inférieur) qui divisent le canal atrio-ventriculaire en un canal droit (tricuspide) et un canal gauche (mitral). Ces bourrelets entrent dans la constitution de la partie membraneuse de la cloison inter- ventriculaire ainsi qu’à la fermeture de l’ ostium primum.

Veines systémiques

Le sinus veineux reçoit trois grands systèmes veineux embryonnaires :
• Le système des veines vitellines qui donne le système porte,
• Le système des veines cardinales qui donne le système cave,
• Le système des veines ombilicales qui disparaît après la naissance.
Le système cave peut être le siège de nombreuses anomalies :
– Veine cave inférieure double dans son segment lombaire.
– Absence de veine cave inférieure,
– Veine cave supérieure gauche due à la persistance de la veine cardinale antérieure gauche et à l’oblitération de la veine cardinale commune.

Veines pulmonaires

Elles proviennent du bourgeon pulmonaire et sont anastomosées, au début, aux veines systémiques. Puis ces anastomoses disparaissent secondairement.
Ces veines pulmonaires s’associent à une ébauche de 1′ oreillette primitive pour former 1′ oreillette gauche. La persistance de ces anastomoses est à l ‘origine des anomalies du retour veineux pulmonaire, du cœur triatrial et des sténoses des veines pulmonaires.

PHYSIOLOGŒ DE LA CIRCULATION FŒTALE

Le sang oxygéné fœtal gagne l’ oreillette ‘• ~uis passe dans 1′ oreillette gauche par le premier shunt (foramen ovale ou trou de Botal) ou bien arrive dans le ventricule droit avant d’emprunter l’artère pulmonaire. La majeure partie du flux sanguin court-circuite le poumon, qui n’est pas fonctionnel, et passe par le canal artériel (second shunt) qui lui permet de rejoindre l’aorte.
Ce sang aortique, oxygéné dans le placenta, vascularise les tissus du fœtus puis, une fois désaturé en oxygène et riche en gaz carbonique, gagne le placenta par l’artère ombilicale. Après les échanges gazeux, le sang repart par la veine ombilicale et arrive dans 1’ oreillette droite et le cycle recommence.
Pendant la vie intra utérine, la circulation pulmonaire n’est que très peu fonctionnelle (5 à 7% du débit cardiaque fœtal), les résistances artérielles pulmonaires sont donc très élevées et seul 1 0% du flux sanguin y parvient.
A la naissance, le fonctionnement pulmonaire et l’interruption de la circulation ombilicale ont d’importantes conséquences. Les résistances artérielles pulmonaires s’effondrent en quelques heures. Le foramen ovale se ferme du fait du gradient de pression qui se crée entre les deux oreillettes. Le canal artériel s’occlut sous l’effet conjugué du gradient de pression et de phénomènes vasomoteurs dépendant de la pression artérielle d’oxygène.
L’ensemble de ces phénomènes met quelques jours à se réaliser, c’est la phase « transitionnelle ». Pendant cette période, certaines malformations sont bien tolérées. D’autres, par contre, se révèlent brutalement dès les premières heures de vie. Durant cette période, toute souffrance néonatale (hypoxie, acidose,etc … ) entraîne une vasoconstriction pulmonaire, une augmentation des résistances artérielles pulmonaires et un retour à la circulation fœtale avec réouverture des shunts mais cette fois, sans le secours du placenta.

SHUNTS DROITE-GAUCHE

lls sont à l’origine des cardiopathies congénitales cyanogènes avec coloration anormale bleu-violacée des téguments et des muqueuses apparaissant lorsque le sang capillaire moyen contient au moins 5 g d’hémoglobine réduite par 100 ml de sang.
Les cyanoses d’origine cardiaque sont liées à la contamination du sang artériel par du sang veineux désaturé (shunt droite -gauche). Cette désaturationexcessive du sang capillaire peut provenir:
• soit d’une augmentation de la désaturation.vemeuse par ralentissement circulatoire (cyanose périphérique),
• soit d’un défaut de la saturation artérielle (cyanose centrale).
Ces cyanoses correspondent le plus souvent à l’association d’un obstacle sur la petite circulation et d’une communication anormale, telle la T4F, ou d’une mal position d’une structure cardiaque comme la mal position des gros vaisseaux, le retour veineux pulmonaire anormal total.
Elle peuvent être létales dès la période néonatale (hypoxie aigue, acidose métabolique) où à plus long terme (survenue de malaises anoxiques, polyglobulies et ses complications, accidents neurologiques tels que les accidents thromboemboliques notamment cérébraux et les abcès cérébraux).

CARDIOPATHIES PAR OBSTACLE 

Elles entraînent une gène à l’éjection ventriculaire (sténoses valvulaires pulmonaire ou aortique, coarctation de 1′ aorte … ) ou un obstacle à l’écoulement du retour veineux (cœur triatrial, malformation mitrale … )
Le retentissement myocardique est plus important dans les obstacles éjectionnels surtout lorsque ces derniers sont serrés : hypertrophie des parois ventriculaires avec réduction de la cavité, altération de la compliance, voire plus exceptionnellement altération de la contractilité avec dilatation du ventricule. Une insuffisance du développement ventriculaire résulte des perturbations hémodynamiques au cours des lésions sévères ( atrésies orificielles) pendant la vie fœtale.
Les obstacles au remplissage sont responsables au niveau du cœur gauche, d’une stase veineuse, voire d’un œdème pulmonaire avec son cortège de manifestations cliniques (toux, dyspnée … ). Plus la pression auriculaire gauche est élevée, plus la vasoconstriction pulmonaire réflexe est marquée. Il s’ensuit une hypertension artérielle pulmonaire très élevée, voire supra systémique.

CLASSIFICATIONS

ANATOMIQUE

La base de cette classification est la division du cœur en 3 segments principaux : oreillettes, ventricules et gros vaisseaux.
On appelle« étage »l’ensemble d’un segment et sa connexion proximale.
L’analyse segmentaire est 1′ étude de chacun des étages, complétée par la description des anomalies associées et la mention de certaines particularités supplémentaires.

Etage viscéro-atrial

Il comprend le segment auriculaire et les connexions veina-auriculaires.
A l’état normal, le si tus solitus est lorsque 1′ oreillette droite, la bronche souche droite et le foie, se situent à droite; 1′ oreillette gauche, la bronche souche gauche et la rate, à gauche.
Le situs inversus est l’inverse de la précédente.
Le situs ambigus est la symétrie de certains viscères par rapport au plan sagittal : dextro-isomérisme quand les deux moitiés droite et gauche ont la morphologie de la moitié droite normale (cas de l’asplénie); lévo-isomérisme dans le cas contraire (polysplénie ).

Etage auriculo-ventriculaire

Il comprend le segment ventriculaire et les connexions auriculo-ventriculaires.
A l’état normal, il y a concordance auriculo-ventriculaire : l’oreillette droite communique avec le ventricule droit, l’oreillette gauche avec le ventricule gauche. Il y a discordance lorsque 1′ oreillette droite communique avec le ventricule gauche et l’oreillette gauche avec le ventricule droit (cas de la « transposition corrigée des gros vaisseaux » ).

Symptomatologie des shunts droite-gauche

Ces shunts sont responsables de la cyanose (en dehors d’une baisse de débit cardiaque) qui est la coloration bleue des téguments et des muqueuses.
Cliniquement, une cyanose discrète peut être de diagnostic difficile. Elle est plus visible au niveau des extrémités et des muqueuses (ongles des mains et des pieds, lèvres, oreilles, langue.) Elle peut être intermittente, n’apparaissant qu’à l’effort (cris, biberons chez le tout petit). D’autre part, l’existence et l’intensité de la cyanose sont, à hypoxie égale, fonction du chiffre globulaire: l’anémie la diminue, la polyglobulie l’augmente. En cas de doute ou en présence d’une cardiopathie congénitale non étiquetée, il faut toujours faire des gaz du sang artériel ou mesurer la saturation transcutanée pour apprécier la saturation en 02•
Les conséquences cliniques de la cyanose par shunt intracardiaque sont :
•:• L’hippocratisme digital : ongles en verre de montre, doigts en baguette de tambour.
•!• La polyglobulie + + +, conséquence de l’anoxie. Elle peut atteindre des taux très élevés, supérieurs à 20 g d’Hb 1 dl et 8 à 10 millions globules rouges/mm 3 , surtout lorsqu’elle est microcytaire. Elle peut être responsable d’une hyperviscosité sanguine génératrice de thromboses, et en particulier d’accidents vasculaires cérébraux (AVC). Elle modifie les tests de coagulation et abaisse la vitesse de sédimentation.
•!• La limitation de l’activité (par hypoxie chronique) avec accroupissement ou « squatting », particulièrement dans la tétralogie de Fallot.
•:• Les accès de cyanose paroxystique ou malaises hypoxiques : ce sont les accidents neurologiques paroxystiques des cyanoses congénitales. Ils sont souvent déclenchés par les cris, les pleurs, les efforts. Brusquement la cyanose s’accentue et il apparaît une hypotonie puis une perte de connaissan~e (PC) brève. Dans d’autres cas, c’est une pâleur subite, ou un teint gris, suivi d’une PC (syncope « bleue » et syncope « blanche ») : mort subite possible au cours des accès.
•:• Une acidose métabolique, conséquence de l’anoxie tissulaire.
•!• Complications neurologiques: AVC (accident vasculaire cérébral)
• Par thrombose artérielle ou veineuse
• Par abcès du cerveau (greffe de germes échappant au filtre pulmonaire)
• Par endocardite septique (anévrysmes mycotiques, emboles septiques).
•!• La tuberculose pulmonaire est une complication classique de la T4F.
•!• Ces shunts droite-gauche peuvent aussi s’accompagner de retard de croissance staturo-pondéral.

Symptomatologie des cardiopathie par obstacle

Sténose pulmonaire

Son siège est le plus souvent valvulaire. Elle est le plus souvent asymptomatique, mais elle peut se manifester par une dyspnée d’effort modérée voire une défaillance cardiaque droite, dans les formes très serrées du nourrisson.
L’auscultation retrouve un souffle systolique au foyer pulmonaire, 3 à 4/6 frémissant, rude et râpeux, irradiation dans l’espace inter-scapulo-vertébral, accompagné d’un 2èmc bruit diminué.
A la radio, l’arc moyen gauche est nettement convexe (« en œuf») et les artères pulmonaires plus ou moins grêles.
L’ ECG montre une surcharge ventriculaire droite isolée.

Sténoses de la voie aortique

Rétrécissement aortique congénital

Le rétrécissement peut être valvulaire, sous valvulaire ou sus valvulaires. Il se manifeste dans les formes sévères par une dyspnée d’effort, des syncopes ou lipothymies d’effort, angor d’effort (malaises ou hurlements de douleur lors des biberons par exemple).
L’auscultation retrouve un souffle systolique éjectionnel au foyer aortique, irradiant dans les vaisseaux du cou et le dos, souvent intense, rude, râpeux et frémissant au niveau de la fourchette stemale et du cou ; et un clickprotosystolique d’éjection à l’endapex (en cas de sténose valvulaire).
• Coarctation aortique:
• Chez l’enfant, elle réalise
– un souftle systolique doux au bord gauche du sternum et dans l’espace inter-scapulo-vertébral (où il peut dominer); des artères fémorales peu battantes, perceptibles ;
– une HTA aux membres supérieurs. . vorre non
• Chez le nourrisson, elle se révèle dans les premières semaines de la vie par une insuffisance cardiaque. Elle sera évoquée sur la non pulsatilité des pouls fémoraux.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

• L’échographie cardiaque, l’électrocardiogramme (ECG) et la radiographie thoracique sont les premiers examens demandés.
– L’échocardiographie bidimensionnelle et la technique du «doppler pulsé ‘couleur» permettent de faire le diagnostic d’une cardiopathie congénitale en faisant une analyse anatomique et fonctionnelle correcte [ 18, 32, 117, 146].
Dans ce registre, le développement de l’échographie tridimensionnelle (avec position manuelle ou balayage mécanisé) est prometteur [131].
– L ‘ECG recherche le plus souvent une surcharge ventriculaire, mais aussi une hypertrophie auriculaire, un bloc de branche, une ischémie coronarienne.
Il est devenu moins utile dans le diagnostic des c.e.
– La radiographie· thoracique apprécie la taille du cœur (rapport cardiothoracique ), les morphologies du contour cardiaque et la vascularisation pulmonaire [18, 61]. Elle est d’une grande utilité permettant d’orienter le diagnostic vers une C.C, en faisant la différence entre les causes respiratoiresou cardiaques de cyanose chez le nouveau-né [61].
Les autres examens complémentaires seront dem~dés suivant les cas : imagerie par résonance magnétique (IRM) [44, 83], tomodensitométrie spiralée, cathétérisme . intracardiaque, angiographie (angiographie par résonance magnétique 3D avec Gadolinium) [95], échocardiographie fœtale [32, 47, 130] qui joue un rôle important dans le diagnostic prénatal des C.C (canal-dépendantes et TGV) [30]. Le cathétérisme cardiaque, l’IRM ou le CTScan multibarrette avec synchronisation cardiaque sont des examens. impératifs dans le bilan préopératoire des C.C surtout complexes [129].

Données socio-économiques

Pour 51 enfants (71 % ), le père avait un travail régulièrement rémunéré avec possibilité d’une prise en charge médicale.
Chez les autres enfants, les revenus paternels étaient aléatoires.

ASPECTS CLINIQUES

Antécédents

Anténataux

Les mères avaient eu une maladie au cours de leur grossesse dans 3 cas.
L’une avait présenté une tuberculose pulmonaire dont le protocole thérapeutique n’était pas précisé. L’enfant avait un CAV.
Une infection génitale à gardenella et candida albicans traitée était retrouvée chez la mère d’un patient atteint de TGV.
Chez un des patients présentant une C. Complexe, la mère était asthmatique avec un traitement à base de salbutamol et de théophylline retard.
Dans 2 cas de notre série, les grossesses étaient mal suivies.
Deux cas de grossesses difficiles étaient retrouvés, compliquées de menaces d’avortement et d’accouchement prématuré.

Périnataux

Dans cette étude, 6 enfants étaient nés avec un petit poids de naissance (inférieur à 2500 g) dont 1 prématurément et porteur d’une CIA.
Quatre enfants étaient nés avec une souffrance néonatale nécessitant une réanimation.

Familiaux

Nous avions noté 1 cas de cardiopathie familiale (2 frères du père d’un enfant porteur d’une CIV avaient eu des cardiopathies congénitales dont 1 opéré).
Deux enfants nés de mères âgées de plus de 3 5 ans présentaient respectivement une association CA V+T4F et une CIA.
Trois cas de consanguinité (4,1 o/o) étaient notés dont 2 de second degré et 1, de troisième degré.

Table des matières
INTRODUCTION
CHAPITRE I : RAPPELS
1. EMBROYLOGIE
1.1. Formation et mise en place du tube cardiaque
1.2. Cloisonnement du cœur
1.2.1. Cloisonnement de ltoreillette
1.2.2. Cloisonnement du canal atrio-ventriculaire
1.2.3. _Cloisonnement des ventricules
1.2.4. Cloisonnement du tronc et du cône artériel
1.3. Développement des vaisseaux
1.3.1. Artères
1.3.2. Veines systémiques
1.3.3. Veines pulmonaires
2. PHYSIOLOGIE DE LA CIRCULATION FŒTALE
3. PHYSIOPATHOLOGIE
3.1. Shunts gauche-droite
3.2. Shunts droite-gauche
3. Cardiopathies par obstacle
4. Classifications
4.1. Anatomique
4.1.1. Etage viscéro-atrial
4.1.2. Etage auriculo·ventriculaire
4.1.3. Etage ventriculo·artériel
4.1.4. Anomalies associées
4.2. Physiopathologique
4.2.1. Cardiopathies avec shunt gauche-droite
4.2.2. Cardiopathies avec shunt droite-gauche
4.2.3. Cardiopathies par obstacle
4.2.4. Cardiopathies rares
S. CLINIQUE ET PARA CLINIQUE
5.1. Symptomatologie
5.1.1. Symptomatologie des shunts gauche-droite
5.1.2. Symptomatologie des shunts droite-gauche
5.1.3. Symptomatologie des cardiopathies par obstacle
5.1.3.1. Sténose pulmonaire
5.1.3.2. Sténoses de la voie aortique
5.2. Examens complémentaires
6. ETIOLOGIES
6.1. Causes génétiques
6.1.1. Les aberrations chromosomiques
6.1.2. Les affections génotypiques
6.2. Causes environnementales
6.2.1. Les maladies maternelles
6.2.2. ‘Les médicaments
6.2.3. Les radiations ionisantes
7. MESURES THERAPEUTIQUES GENERALES
7.1. Traitement de l’insuffisance cardiaque
7.2. Traitement des maladies anoxiques
7.3. Moyens interventionnels
7 .3.1. Cathétérisme interventionnel
7.3.2. Chirurgie
7.4. Autres mesures
CHAPITRE II : TRAVAIL PERSONNEL
1. CADRE DE L’ETUDE
1.1. Subdivision du service
1.2. Personnel
1.3. Equipements
2. MATERIELS ET METHODES
2.1. Patients
2.1.1. Critères d’inclusion
2.2.2. Critères d’exclusion
2.2. Méthodologie
3. RESULTATS GLOBAUX
3.1. Aspects épidémiologiques
3.1.1. Fréquence
3.1.2. Répartition annuelle des cas
3.1.3. Répartition selon l’âge
3.1.4. Répartition selon le sexe
3.1.5. Origine géographique
3.1.6. Origine ethnique
3.1. 7. Données socio-économiques
3.2. Aspects cliniques
3.2.1. Antécédents
3.2.1.1. Anténataux
3.2.1.2. Périnataux
3.2.1.3. Fam.iliaux
3.2.2. Etat nutritionnel
3.2.3. Terrain génétique
3.2.4. Pathologies associées à la cardiopathie
3.3. Types de cardiopathies diagnostiquées à l’échocardiographie-dôppler
4. RESULTATS ANALYTIQUES
4.1. Les cardiopathies congénitales non cyanogènes
4.1.1. Les CIV
4.1.2. Les CA V
4.1.3. Les CIA
4.1.4. Les PCA
4.1.5. Le cœur triatrial
4.1.6. Les associations
4.1.7. Etude récapitulative des C.C.N.C
4.2. Les cardiopathies congénitales cyanogènes
4.2.1. Les T4F
4.2.2. Les TGV
4.2.3. Les associations
4.2.4. Etude récapitulative des C.C.C
4.3. Les cardiopathies complexes
CHAPITRE III : COMMENTAIRES
1. LES LIMffES DE NOTRE TRAVAIL
2. DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES
2.1. La fréquence
2.2. La répartition annuelle des cas
2.3. La répartition selon l’âge
2.4. La répartition selon le sexe
2.5. L’origine géographique
2.6. L’origine ethnique
2.7. Les données socio-éco:Domiques
3. LES DONNEES CLINIQUES
3.1. Les antécédents
3.2. L’état nutritionnel
3.3. Le terrain génétique
3.4. Pathologies associées à la cardiopathie
4. LES DIFFERENTS TYPES DE CARDIOPATHIES
5. LES DONNEES SELON LES CAS
5.1. Les C.C.N.C
5.2. Les CIV
5.3. Les CAV
5.4. Les CIA
5.5. Les PCA
5.6. Le cœur triatrial
5.7. Les associations
5.8. Les C.C.C
5.9. Les T4F
5.10. Les TGV
5.11. Les associations
5.12. Les c. complexes
CONCLUSION
BffiLIOGRAPHIE

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