Tumeurs malignes de l’intestin grêle

INTRODUCTION

L’intestin grêle représente 75% de la longueur du tube digestif et 90% de sa surface muqueuse [1]. Pourtant, les tumeurs bénignes ou malignes de ce segment digestif comptent pour moins de 5% de l’ensemble des tumeurs gastro-intestinales [2]. Le diagnostic est difficile et en général posé tardivement, car les symptômes cliniques sont peu spécifiques, et du fait que l’intestin grêle est relativement inaccessible aux différents moyens d’exploration morphologique.L’adénocarcinome, les tumeurs neuroendocrines, les lymphomes et les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) représentent les types histologiques les plus fréquents.Le pronostic des tumeurs malignes de l’intestin grêle est mauvais étant donné le caractère métastatique de ces tumeurs au moment du diagnostic.Un diagnostic précoce et précis est important pour améliorer la prise en charge de ces patients et, par-là, leur survie. Nous nous proposons, dans ce travail, de rapporter une série de 62 cas des tumeurs intestinales malignes, colligés sur une période de 16 ans allant du 1er janvier 2000 au 31 décembre 2016 au centre hospitalier universitaire Mohammed VI de Marrakech.

Prédispositions génétiques

a. Polypose adénomateuse familiale PAF :
C’est une affection autosomique dominante caractérisée par la présence de mutation d’un gène adenomatous polyposis coli (APC), siégeant sur le bras long du chromosome 5. Elle est caractérisée par la survenue de centaines de polypes adénomateux qui peuvent évoluer vers des lésions adénocarcinomateuses au niveau colorectal.
b. Cancer colorectal héréditaire non polyposique(HNPCC):
C’est une affection autosomique dominante due à la mutation constitutionnelle du gène MISMATCH REPAIR, ce gène est impliqué dans le système de réparation des mésappariements de l’ADN.Chez les patients atteints du syndrome HNPCC, le risque relatif de développer une tumeur maligne de l’intestin grêle est variable selon les études [18 ,19]. Il n’est pas recommandé d’effectuer un dépistage systématique des TIG chez les patients atteints de syndrome HNPCC.

Sarcome

L’examen histologique définit différentes variétés avec des pronostics différents. C’est ainsi que l’on distingue: les léiomyosarcomes, les léiomyoblastomes malins, les schwannosarcomes, les neurofibrosarcomes, les histiocytofibromes malins, les rhabdomyosarcomes, les angiosarcomes, les fibrosarcomes et les liposarcomes [39] On introduit aussi le sarcome de Kaposi qui se rencontrent au cours du SIDA, associées à une atteinte cutanéomuqueuse [40].Ces tumeurs représentent les tumeurs malignes primitives les plus fréquentes du grêle, tout en éliminant les LMNH, avec une fréquence largement supérieur à celle retrouvée dans la littérature (9 à 10%), et ce, due un problème de recrutement ou une réalité épidémiologique locale.Les léiomyosarcomes représentent 75% des sarcomes digestifs. Ils sont difficiles à différencier des léiomyomes, en l’absence de métastase [41,42]. Ou d’envahissement locorégional Les schwannosarcomes sont plus rares, ne représentant que 0,2 à 0,6% des tumeurs malignes du grêle [41,42]. (2 cas dans notre série) On a enregistré́ en plus 1 cas de léiomyoblastome dans notre série.

a. Macroscopie
Ces tumeurs sont initialement intra-murales ou interstitielles et peuvent avoir un développement exoluminal » sous-séreux », ou endoluminal « sous- muqueux » ou mixte en « sablier » ou en « bissac ». Concernant les critères macroscopiques de malignité, certains auteurs considèrent comme maligne :
– Toute tumeur dont la taille dépasse 5 cm. Malgré la variabilité de la taille tumorale « limite » au-delà de laquelle le pronostic est considéré réservé, le volume tumoral reste toujours un excellent critère de malignité.
– La présence de zones de nécrose intra-tumorale est un signe de malignité.
– Un aspect multinodulaire de la tumeur a un caractère péjoratif.
– L’ulcération de la muqueuse, considérée comme un critère de malignité, accompagne souvent les tumeurs volumineuses.

b. Microscopie
Ils sont constitués de faisceaux entrelacés de cellules allongées, en fuseau, au cytoplasme éosinophile et au noyau fusiforme, qui s’insinuent entre les faisceaux musculaires normaux et les détruisent.Parmi les critères histologiques de malignité, l’index mitotique est le paramètre le plus important pour le diagnostic de malignité. Il permet la classification en grades des sarcomes ; ainsi la tumeur est de bas grade si le nombre de mitoses est inférieur à 10 mitoses par 10 CFG (champs à fort grossissement) et de haut grade s’il y en a plus. La tumeur est classée de haut grade en présence de plus de 5 mitoses par 25 CFG. La densité cellulaire des sarcomes est habituellement élevée. Ce critère est peu fiable vu que certaines tumeurs conjonctives bénignes sont très cellulaires. Les atypies cyto-nucléaires et le pléomorphisme cyto-nucléaire constituent un facteur de mauvais pronostic.L’envahissement locorégional ou à distance représente un critère fondamental de malignité. Il est rapporté dans la littérature avec des taux variant entre 5% et 34%. L’infiltration de la musculaire propre est considérée comme un critère majeur de malignité.

c. Immunohistochimie
Les techniques d’immunomarquage permettent l’élaboration d’une carte antigénique cellulaire très utile pour la distinction des différentes variétés de tumeurs mésenchymateuses. L’identification des filaments intermédiaires intra-cytoplasmiques est d’un grand intérêt dans le tri initial des tumeurs. Ces filaments sont des fibres protéiques stables dont il existe 5 catégories principales répondant à un antisérum approprié : la kératine, la vimentine, la desmine, la protéine gliale fibrillaire acide(GFAP) et les neurofilaments.De nombreux autres marqueurs tissulaires sont disponibles. Ils permettent d’affiner le diagnostic de « débrouillage » initial.Avant l’avènement de l’immuno-histochimie, presque tous les sarcomes du tube digestif rapportés dans la littérature étaient supposés être des léiomyosarcomes.

Transit du grêle (TG)

Le « transit du grêle » est longtemps resté l’examen de référence pour l’exploration des zones de l’intestin qui étaient jusqu’alors inaccessibles à l’endoscopie (entre la première anse jéjunale et l’iléon terminal). Deux techniques sont proposées [25] (fig.15) :
– la plus simple (« réplétion en baryte fluide ») est d’ingérer une grande quantité́ (environ 1,5 l) de produit de contraste (sulfate de baryum) tout en suivant sa progression dans le tube digestif depuis l’œsophage ; une compression abdominale permet de donner du relief aux images, d’étaler les anses pour dégager une zone pathologique ;
– la seconde technique, plus répandue, mais aussi la plus lourde à mettre en œuvre, est celle de l’entéroclyse, qui nécessite la pose d’une sonde naso ou oro-jéjunale, dont l’extrémité́ doit se placer en aval de l’angle de Treitz afin d’instiller le produit de contraste à débit constant.

Le transit du grêle est « d’interprétation » bien délicate, même lorsque les conditions d’une bonne exploration radiologique sont réunies ; il existe de nombreux faux positifs : artefacts liés à la présence d’un contenu endoluminal solide ou gazeux, spasmes, compressions extrinsèques par les organes de voisinage. Aussi, la sensibilité globale de cet examen pour la détection de petites tumeurs non occlusives ou non ulcérées est-elle très insuffisante [25]. Les tumeurs malignes prennent l’aspect d’une sténose, plus ou moins complète, irrégulière, avec dilatation des anses en amont et un défilé étroit et rigide en aval [47].Dans notre série le transit du grêle (TG) a été effectué dans 21 cas, retrouvant des anomalies radiologiques à type d’images lacunaires, de rétrécissement luminal, dans quatre cas le TG n’a pas montré́ d’anomalies.

Scanner

Une tumeur du grêle est parfois découverte sur un scanner« simple » (c’est- à-dire sans distension préalable du grêle de manière fortuite [54,55].La TDM abdominale permet d’identifier des tumeurs relativement volumineuses ou a développement extramural. Une technique scannographique adaptée permet une exploration précise des parois jéjuno-iléales et de rechercher une extension mésentérique, ganglionnaire ou métastatique [20]. Elle permet de mettre en évidence :
– Masse tissulaire abdominale qui précise rarement son origine grêlique (5cas/8 dans notre série)
– Un syndrome d’obstacle total ou subtotal avec sténoses et dilatations segmentaires du grêle (augmentation de calibre localisée d’anses jéjunales > 30 mm de diamètre et / ou d’anses iléales > 25mm de diamètre avec inter anse élargis en palissade
– Epaississement pariétal segmentaire ou diffus,
– Infiltration nodulaire du mésentère,
– Présence ou non de calcifications intra tumorales orientant vers certains types histologiques,
– Existence d’une carcinomatose << ascitique >> ou << sèche>> .

Le scanner est de réalisation plus rapide et plus simple que le transit du grêle et devrait probablement devenir l’examen de << débrouillage >> en matière de tumeurs du grêle. Dans notre série le scanner a été réalisé chez Le scanner abdominal était réalisé́ chez vingt-sept patients.

Table des matières

INTRODUCTION
MATÉRIELS ET MÉTHODES 
I. TYPE D’ETUDE 
II. PATIENTS ET METHODES 
1. Patients 
2. Sources des données 
3. Les paramètres recueillis 
RÉSULTATS 
I. Aspects épidémiologiques 
1. Caractéristiques épidémiologiques 
2. Age 
3. Sexe 
4. Origine géographique 
5. Localisation au niveau du tube digestif 
II. Aspects cliniques 
1. Delai de latence 
2. Motif de consultation 
3. Signes généraux 
4. Signes physiques 
III. examens paracliniques 
1. Radiographie de l’abdomen sans préparation 
2. Transit du grêle 
3. Echographie abdominale 
4. Lavement baryté 
5. Tomodensitométrie abdominale 
6. Coloscopie 
IV. Traitement 
1. Traitement médical 
2. traitement chirurgical 
V. Anatomopathologie
1. Aspect histologiques 
2. Classification de la tumeur 
VI. Evolution 
DISCUSSION 
I. Rappel anatomique 
1. Anatomie macroscopique 
2. Anatomie microscopique 
3. Moyens de fixité́ 
4. Rapports du iejunum et de l’iléon 
5. Anatomie fonctionnelle 
6. Vascularisation du jéjunum et de l’iléon 
7. Innervation du jéjunum et de l’iléon 
II. Epidemiologie 
1. Fréquence 
2. Age et sexe 
3. Terrain et antécédents pathologiques
III. Anatomopathologie
1. Siège des TIG 
2. Tumeurs malignes 
IV. Etude clinique 
1. Délai diagnostique 
2. Motif de consultation 
3. Examen clinique 
V. Etude paraclinique 
1. Biologie 
2. Radiologie 
VI. Diagnostic différentiel 
1. Pseudotumeurs inflammatoires : maladie de Crohn, polypes fibro inflammatoires 
2. Endométriose 
3. Amylose 
4. Anguillulose 
5. Métastases sur le grêle 
6. Tumeurs bénignes 
7. LMNH 
VII. BILAN PRETHERAPEUTIQUE 
1. Terrain 
2. Bilan d’extension 
3. Bilan d’opérabilité 
4. Bilan pré-chimiothérapie 
VIII. TRAITEMENT 
1. But de traitement 
2. MOYENS THERAPEUTIQUES 
3. Autres 
4. Indications 
IX. EVOLUTION 
1. Surveillance postopératoire 
2. Morbidité 
3. Mortalité 
4. Complications tardives du traitement 
5. Facteurs pronostiques 
CONCLUSION
ANNEXES
RÉSUMÉS
BIBLIOGRAPHIE

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