TUMEURS FIBROBLASTIQUE ET FIBROHISTIOCYTAIRES

TUMEURS FIBROBLASTIQUE ET FIBROHISTIOCYTAIRES

PATIENTS ET METHODES

Type de l’étude

Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective réalisée au service d’anatomie pathologique du centre hospitalier universitaire Mohammed VI de Marrakech. Cette étude s’est étalée sur une période de huit ans allant du 01 Janvier 2003 au 31 Décembre 2010.

Modalités de recrutement

Durant cette période, 232 patients présentant une tumeur des parties molles (TPM) ont été diagnostiqués au service d’anatomie pathologique du centre hospitalier universitaire (CHU) Mohammed VI de Marrakech. Ces patients ont été initialement accueillis, ou opérés au sein des structures suivantes :
Service de traumatologie et d’orthopédie A, CHU Mohammed VI de Marrakech
Service de traumatologie et d’orthopédie B, CHU Mohammed VI de Marrakech
Service de chirurgie infantile, CHU Mohammed VI de Marrakech
Service de chirurgie plastique et esthétique, CHU Mohammed VI de Marrakech
Service de chirurgie viscérale, CHU Mohammed VI de Marrakech
Service de chirurgie ORL et cervico-faciale, CHU Mohammed VI de Marrakech
Service de neurochirurgie, CHU Mohammed VI de Marrakech
Cabinets et cliniques de médecine libérale de Marrakech
Pour l’ensemble de ces patients :
– L’étude anatomopathologique (étude de la biopsie de la tumeur, étude de la pièce de résection chirurgicale et étude de la récidive) a été réalisée en totalité ou en partie au niveau du service d’anatomie pathologique du CHU Mohammed VI de Marrakech.
– La prise en charge et le suivi oncologique propre ont été assurés au service d’oncologie-radiothérapie du CHU Mohammed VI de Marrakech.
Nous avons adopté la classification de l’OMS des tumeurs des parties molles publiée en 2002 [3].

Critères d’inclusion

Notre étude a inclus l’ensemble des patientes présentant une TPM histologiquement prouvée, sans restriction d’âge.

Critères d’exclusion

Ont été exclus de notre étude les patients présentant :
Une tumeur maligne secondaire des parties molles (métastase).
Une tumeur osseuse envahissant les parties molles adjacentes.
Une tumeur des parties molles des viscères (tube digestif, appareil
gynécologique…)
Une tumeur des parties molles cutanée.

Recueil des données

Nous avons initialement identifié à partir des données des registres du service d’anatomie pathologique l’ensemble des patients présentant une TPM. Ces patients ont par la suite été localisés au sein des différents services au niveau du CHU Mohammed VI de Marrakech, que ce soit à l’étape diagnostique ou à l’étape de prise en charge thérapeutique.
Le recueil des données s’est fait à partir :
Des comptes rendu de l’étude anatomopathologique de la biopsie et/ou de la pièce de résection opératoire.
Des dossiers d’hospitalisation des malades au sein des services.
Des dossiers de PEC et suivi au sein du service d’oncologie radiothérapie pour les informations concernant le volet thérapeutique et l’évolution pour les tumeurs malignes des parties molles (TMPM).
Une fiche d’exploitation (Voir annexe) a été élaborée afin de nous renseigner sur les données cliniques, radiologiques, anatomopatologiques, de prise en charge (PEC) thérapeutique et évolutives. Cette fiche comporte les renseignements suivants :
· L’épidémiologie
· Les antécédents personnels et familiaux
· Le motif de consultation
· L’examen clinique
· Le bilan biologique
· Le bilan radiologique
· L’étude anatomopathologique
· Le traitement
· Le suivi

Analyse statistique

Les données recueillies sur les fiches d’exploitation ont été saisies et analysées au moyen du logiciel SPSS11.5.
Les variables quantitatives ont été décrites par les moyennes et les écarts-types.
Les variables qualitatives ont été décrites par les effectifs et les pourcentages.

Analyse bibliographique

L’analyse et la synthèse bibliographique s’est réalisée à partir de la base de données medline et la consultation de plusieurs sites internet d’evidence based Medicine contenant des recommandations pour la pratique clinique.
Les mots clés utilisés étaient :
Pour la littérature en anglais :
Soft tissu, tumor, sarcoma, surgery, radiology, chemotherapy, radiation therapy, prognosis.
Pour la littérature en français :
Tumeur, parties molles, sarcome, chirurgie, radiologie, radiothérapie, chimiothérapie, Pronostic.
L’analyse bibliographique s’est également basée en partie sur la consultation des ouvrages et des périodiques disponibles à la faculté de médecine et de pharmacie de Marrakech.

Considérations éthiques

Le recueil des données a été effectué dans le respect de l’anonymat des patients et de la confidentialité de leurs informations.

DISCUSSION

Rappel histologique 

La classification anatomopathologique la plus adoptée pour les TPM repose sur le type du tissu formé par la tumeur et non sur la cellule à partir de laquelle la tumeur est supposée naître, d’où l’intérêt du rappel histologique.

Histologie du tissu musculaire

Histologie du tissu musculaire strié squelettique

Le muscle squelettique est fait de rhabdomyocytes groupées en faisceaux et assemblés par du tissu conjonctivo-vasculaire.la plupart des muscles striés squelettique s’insèrent sur les os par l’intermédiaire de tendons.
La musculature striée squelettique assure la motricité volontaire et réflexe sous contrôle du système nerveux.la contraction musculaire produit de la force mais aussi de la chaleur qui contribue à maintenir la température de l’organisme.

Les rhabdomyocytes

Microscopie optique

La cellule musculaire strié a la forme d’un cylindre allongé, possède plusieurs noyaux en nombre proportionnel à son volume.ils sont allongés dans le sens de la fibre et situés à la périphérie contre la membrane plasmique.
La plus grande partie du cytoplasme est occupée par les myofibrilles qui sont des cylindres parallèles allongés dans le sens de la cellule faits de succession régulière de petits segments identiques représentant l’unité fonctionnelle élémentaire ou sarcomère (Figure 33).

microscopie électronique

Le cytoplasme du rhabdomyocyte est caractérisé par l’abondance des mitochondries et la présence d’un matériel protéique fibrillaire contractile organisé de façon spécifique.
Chaque sarcomère est fait d’un faisceau de myofilaments parallèles à son grand axe qui sont répartis en 2 contingents : filaments épais et filaments fins dont la striation transversale est visible en MO (Figure 34).

les cellules satellites

Associés aux rhabdomyocytes, ces cellules possèdent un seul noyau et un cytoplasme très réduit. En cas de lésion musculaire ils permettent la réparation des myocytes lésés.

la jonction neuromusculaire

Dans un muscle normal, chaque cellule musculaire possède une innervation unique.
L’endroit de la membrane plasmatique où s’effectue la jonction neuromusculaire constitue la plaque motrice (Figure 35).

histologie du tissu musculaire lisse

les léiomyocytes

-Les léiomyocytes sont isolés ou groupés en tuniques ou en muscles individualisés. Le plus souvent, les léiomyocytes sont groupés en couches superposées pour former des tuniques qui constituent la musculature lisses des organes creux.
-Selon les cas, la contraction des cellules musculaires lisses peut être déclenchée par un influx nerveux végétatif, par une stimulation hormonale ou par des modifications locales à l’intérieur du muscle lisse lui-même.

Table des matières

INTRODUCTION
PATIENTS ET METHODES
I – TYPE DE L’ETUDE
II – MODALITES DE RECRUTEMENT
III- CRITERES D’INCLUSION
IV- CRITERES D’EXCLUSION
V- RECUEIL DES DONNEES
VI-ANALYSE STATISTIQUE
VII-ANALYSE BIBLIOGRAPHIQUE
VIII-CONSIDERATIONS ETHIQUES
RESULTATS 
I- ETUDE EPIDEMIOLOGIQUES
1- FREQUENCE
2-L’AGE
3- LE SEXE
4- REPARTITION SELON L’ORIGINE GEOGRAPHIQUE
5- REPARTITION SELON LE LIEU D’HABITAT
6- NIVEAU SOCIO-ECONOMIQUE
7- REPARTITION SELON L’ORIGINE HISTOGENETIQUE DE LA TUMEUR, LE SEXE ET LA
MOYENNE D’AGE
II- ETUDE CLINIQUE
1- ANTECEDENTS
2-DELAI DE CONSULTATION
3- LE MODE DE REVELATION
4- DONNEES DE L’ EXAMEN CLINIQUE
III – ETUDE PARACLINIQUE
VI – ETUDE ANATOMOPATHOLOGIQUE
1- MATERIEL D’ETUDE
2- ASPECT MACROSCOPIQUE
3- ASPECT MICROSCOPIQUE
3.1- TUMEURS ADIPEUSES
3.2- TUMEURS FIBROBLASTIQUES ET FIBROHISTIOCYTAIRES
3.3- TUMEURS MUSCULAIRES
3.4- TUMEURS VASCULAIRES
3.5- TUMEURS CHONDRO-OSSEUSE
3.6-TUMEURS A DIFFERENCIATION INCERTAINE
4- GRADE TUMORALE
5- ETUDE IMMUNOHISTOCHIMIQUE
V- BILAN D’EXTENSION
VI- TRAITEMENT
1- CHIRURGIE
2- CHIMIOTHERAPIE
3- RADIOTHERAPIE
VII- EVOLUTION
DISCUSSION
I- RAPPEL HISTOLOGIQUE
II- EPIDEMIOLOGIE
III- CLASSIFICATION
IV- PATHOGENIE
V- MOYENS DIAGNOSTIQUES
1-ETUDE CLINIQUE
2-ETUDE PARACLINIQUE
3- ETUDE ANATOMOPATHOLOGIQUE
VI- FORMES ANATOMOCLINIQUES
1- TUMEURS ADIPEUSES
2- TUMEURS FIBROBLASTIQUE ET FIBROHISTIOCYTAIRES
3- TUMEURS MUSCULAIRES
4- TUMEURS VASCULAIRES
5- TUMEURS CHONDRO-OSSEUSES
6-TUMEURS A DIFFERENCIATION INCERTAINE
VII- BILAN D’EXTENSION
VIII- STADIFICATION
IX- TRAITEMENT
X- EVOLUTION/PRONOSTIC
CONCLUSION
ANNEXES 
RESUMES 
BIBLIOGRAPHIE

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