Soutenance mémoire
Organe spiral (de Corti)
Il est l’organe sensoriel noble de l’audition, il comprend des cellules sensorielles et des cellules de soutien.
Les cellules sensorielles sont de deux types: les cellules ciliées internes, piriformes, et les cellules ciliées externes, rectangulaires. Il existe tout au long des deux tours et demi de spire de l’organe spiral, une unique rangée de cellules ciliées internes (environ 3500 chez l’homme) et trois rangées de cellules ciliées externes (figure 5).
Le labyrinthe postérieur
Il correspond à la moitié postérieure du labyrinthe. Il comprend une cavité centrale le vestibule et trois canaux semi-circulaires (figure 2). Le vestibule est relié à la cochlée par le canal spiral. Le labyrinthe postérieur participe au système de contrôle de l’équilibre.
Les voies nerveuses auditives
Le nerf cochléaire
Le nerf cochléaire est formé de trente à trente-cinq mille neurones. Il comporte essentiellement des neurones de type I (95% des neurones) dont le corps cellulaire est contenu dans le ganglion spiral de la cochlée situé dans le canal spiral du modiolus. Ces neurones ont un prolongement dendritique qui fait synapse avec la cellule ciliée interne et un prolongement axonal qui se terminedans les noyaux cochléaires.
Voies auditives centrales
Les voies auditives centrales (figure 7)sont constituées par :
Le noyau cochléaire
C’est le premier relais sur la voie ascendante et toutes les fibres du nerf auditif y font synapse. Les propriétés fréquentielles des fibres du nerf auditif, reproduisant la tonotopie cochléaire, se retrouvent dans le noyau cochléaire.
Le complexe olivaire supérieur
Le complexe olivaire supérieur est un ensemble de noyaux situés dans le tronc cérébral. Il est constitué de trois noyaux principaux : l’olive supérieure latérale, l’olive supérieure médiale et le noyau médial du corps trapézoïde. Autour de ces trois noyaux principaux, des neurones sont disséminés formant le système efférent olivo-cochléaire, c’est-à-dire à l’innervation partant des centres auditifs pour se projeter sur l’organe spiral.
Le Mésencéphale auditif :colliculus inférieur (ou caudal)
Le colliculus inférieur, est formé de plusieurs subdivisions : le noyau central du colliculus inférieur, le noyau dorsomédian , le noyau latéral et le cortex dorsal.
Cette structure se trouve au carrefour des voies auditives ascendantes et descendantes, et reçoit des afférences extra-auditives importantes. Le noyau central du colliculus inférieur est très impliqué dans la représentation spatiale, mais aussi fréquentielle, des paramètres sonores.
Le Diencéphale auditif : corps géniculé médial
Le corps géniculé médial constitue le relais auditif entre le colliculus inférieur et le cortex auditif. Cette structure thalamique est caractérisée par sa richesse en innervation descendante qui, parallèlement aux voies auditives ascendantes, permet la constitution de boucles auditives thalamo-corticales. Il est divisé en plusieurs noyaux, en fonction de leur structure cellulaire et de leur innervation.
PHYSIOLOGIE DE L’AUDITION
Introduction
L’audition est le système de détection des sons. Elle facilite l’orientation précoce de la tête et du corps vers les stimuli nouveaux, tout particulièrement vers ceux qui ne sont pas d’emblée à l’intérieur du champ visuel.
Le son: aspects physiques
Le son est une perturbation de la pression causée par un objet vibrant et propagée par les molécules du milieu. L’onde sonore se propage dans toutes les directions. Elle est sinusoïdale, donc caractérisée par deux propriétés physiques : la fréquence et l’amplitude
Mécanisme de transmission sonore
L’audition résulte de la stimulation des aires auditives dans les lobes temporaux.
Les phénomènes débutent, cependant, au niveau de l’appareil de transmission où l’énergie mécanique sonore subit un ensemble de transformation.
Les sons qui pénètrent dans le méat acoustique externe frappent le tympan et le font vibrer à la même fréquence qu’eux. La distance sur laquelle le tympan se déplace en vibrant est fonction de l’intensité du son. Plus l’intensité est grande, plus le mouvement du tympan est ample. Ce mouvement du tympan est amplifié et transmis à la fenêtre du vestibule par les osselets (effet de levier). Une fois multipliée, la pression surmonte l’impédance du liquide cochléaire et lui imprime des mouvements ondulatoires. Le systéme tympano-ossiculaire est un adaptateur d’impédance.
L’étape de la transduction ou le phénomène de l’onde propagée de Von Bekesy
En vibrant contre la fenêtre du vestibule, le stapès transmet ses vibrations à la périlymphe de la rampe vestibulaire. Sous l’effet de ces mouvements et au rôle de soupape de décompression de la fenêtre ronde, la lame basilaire du canal cochléaire monte et descend et fait osciller à son tour la partie adjacente (basale) du conduit cochléaire. Il s’ensuit, en réponse à cette onde, un mouvement entre la lame basilaire etla membrane tectoriale sus-jacente (figure 6). Ce mouvement entraine des modifications du potentiel de membrane de la cellule ciliée, et c’est alors que la transduction des stimuli sonores se produit. En effet l’inflexion des stéréocils de la cellule ciliée provoque l’ouverture de canaux cationiques, ce qui entraine un afflux de potassium et calcium (K + et Ca 2+ ) vers l’intérieur et une dépolarisation graduée. La cellule ciliée transforme l’énergie vibratoire en signal électrique.
La dépolarisation accroit la libération d’un neurotransmetteur, le glutamate, stimulant les neurofibres afférentes du nerf cochléaire qui envoient des influx plus fréquents à l’encéphale.
Phénomènes dans les voies auditives et traitement de l’information
Les voies auditives ascendantes sont constituées de plusieurs noyaux du tronc cérébral. Les influx engendrés dans la cochlée empruntent les neurofibres afférentes du nerf cochléaire, traversent les voies auditives centrales et se terminent au niveau de l’aire auditive, dans le lobe temporal. (figure 7). Comme certaines des neurofibres issues de chaque oreille croisent la ligne médiane,chaque aire auditive reçoit des influx provenant des deux oreilles.
Traitement de l’information auditive
Lorsqu’on assiste à un spectacle, le son des instruments et les voix des chanteurs se fondent en un tout. Pourtant les aires auditives sont aptes à distinguer les divers éléments de ce mélange sonore. Le traitement auditif est analytique et en parallèle. Il existe une représentation de la tonotopie cochléaire sur tout le système auditif.
Perception de la hauteur
Suivant la situation qu’elles occupent dans l’organe spiral, les cellules sensorielles ciliées réagissent à des fréquences particulières. Lorsque le son est composé de plusieurs fréquences, quelques populations de cellules sensorielles ciliées et de cellules corticales sont activées simultanément et en permettent la perception. Le mécanisme de codage de la hauteur est très complexe, il fait intervenir un traitement local dans les noyaux cochléaires et, probablement dans d’autres régions aussi.
Détection de l’intensité
Les informations concernant l’intensité sont codées par deux événements : la fréquence de décharge des neurones, et le nombre de neurones activés. En d’autres termes le fait que nous percevions l’intensité des sons porte à croire que certaines cellules cochléaires sont moins sensibles que d’autres à une même fréquence.
Localisation du son
Lorsque les deux oreilles fonctionnent normalement, deux indices permettent à plusieurs noyaux du tronc cérébral de situer l’origine d’un son dans l’espace :
¾ Pour les fréquences inférieures à 3 kHz, l’homme utilise pour localiser la source sonore l’écart entre les temps d’arrivée de l’onde sonore à chaque oreille.
¾ Pour les fréquences supérieures à 3kHz, il prend comme indice les différences d’intensité du son.
Le système sympathique efférent joue un double rôle dans la qualité de l’audition. Un rôle de facilitation par augmentation de l’influx et d’inhibitionpar diminution de l’influx.
Classification de la surdité
La classification de la surdité de perception tient compte d’un grand nombre de paramètres dont le côté atteint, la topographie de la lésion, le seuil audiométrique tonal et l’âge d’apparition de la surdité [63].
Examen pédiatrique
Il recherchera l’existence d’une pathologie pouvant gêner la rééducation après appareillage. L’examen pédiatrique recherchera également une malformation du massif facial et la présence des reflexes archaïques.
Audiométrie
Audiométrie subjective
Elle fournit les éléments guidant l’indication des tests objectifs et renseigne sur l’ensemble du champ auditif, ce que l’audiométrie objective ne donne pas.
Audiométrie tonale
Nous décrirons diverses méthodes utilisées selon l’âge de l’enfant en ayant conscience qu’il s’agit de tranches d’âge correspondant plus à l’âge mental qu’à l’âge chronologique.
Le grand enfant (5 ans et plus) et l’adulte
La technique est identique, l’audiométrie tonale de base consiste à étudier les seuils de perception des fréquences comprises entre 125 et 8000 Hz pour la voie aérienne et osseuse. Le sujet signale l’apparition et la disparition du stimulus.
L’intensité minimale perçue pour chaque fréquence détermine le seuil de perception de cette fréquence. On doit systématiquement utiliser un masquage (ou assourdissement) de l’oreille controlatérale en cas de différence inter-aurale importante (40 à 50 dB). Le résultat est confiné sur un graphique (figure 8)
Audiométrie vocale
L’audiométrie vocale est une mesure globale de la fonction auditive chargée d’évaluer l’intelligibilité de la parole. Il permet de confirmer un seuil d’audiométrie tonale et d’apprécier l’aptitude de la personne à comprendre la parole. Le principe est de faire répéter au patient des mots, phrases ou éléments phonétiques émis par l’opérateur ou par une bande magnétique. Le son est transmis au patient, à diverses intensités, par l’intermédiaire d’un haut parleur (épreuve en champ libre) ou d’un casque. Ces mots, phrases ou éléments phonétiques appartiennent à des listes choisies pour refléter les propriétés de chaque langue, les listes de mots diffèrent d’un pays à l’autre. On peut citer les listes de Fournierou les listes cochléaires de Lafon. Parfois chez l’enfant une adaptation est faite et dans ce cas, Il ne s’agit plus pour l’enfant de répéter les mots entendus mais de désigner leur image sur une planche posée devant lui.
La courbe d’intelligibilité vocale est tracée à partir des scores de reconnaissance vocale pour différents niveaux de parole. Le score de reconnaissance vocale est le pourcentage d’items correctement répétés dans une liste. Chez un sujet normo entendant, la courbe d’intelligibilité a une forme de «S » allongé.
Dans les surdités de perception, l’intelligibilité peut être dégradée par de nombreux processus physiopathologiques, ainsi plusieurs types de courbes peuvent être observés (figure 9):
Les potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral
Les potentiels évoqués du tronc cérébral correspondent à l’enregistrement, à partir d’électrodes de surface, de l’activité électrique de la cochlée, de la branche cochléaire du nerf vestibulocochléaire et des premiers relais du tronc cérébral lors d’une stimulation sonore adaptée sur 2000-4000 Hz. Ils se présentent comme une succession de 5 pics numérotés I à V(figure 10). L’étude des potentiels évoqués du tronc cérébral permet la détermination du seuil auditif pour les fréquences aigues surtout chez les enfants, apprécie le degré de maturation des voies auditives et peut localiser les lésions rétrocochléaires en étudiant les latences et les délais de conduction des pics [75]. L’allongement de l’intervalle du délai I-V traduit une atteinte rétrocochléaire. Les potentiels évoqués auditifs sont également utiles à titre médico-légal pour confirmer unesurdité avant tout appareillage.
Causes extrinsèques de surdité
Chez l’enfant
Causes prénatales
Infections à cytomégalovirus (CMV)
L’infection à CMV est la plus fréquente des causes infectieuses de surdité acquise pré et périnatale. La prévalence de l’infection chez le nouveau-né est estimée autour de 0.2 à 2.5 % dans le monde entier [63]. La plupart des nouveaux-nés congénitalement infectés sont asymptomatiques à la naissance.
L’infection à CMV qu’elle soit symptomatique ou non peut conduire à la surdité de perception surtout après 1 mois de vie. Il s’agit d’une surdité de perception profonde progressive ou fluctuante asymétrique, parfois unilatérale.
Rubéole congénitale
La rubéole congénitale est devenue presque inexistante dans les pays qui ont introduit un programme de vaccination systématique. La rubéole maternelle peut passer inaperçue dans 50 % des cas et 60% des nouveaux-nés atteints de rubéole n’ont pas de signes apparents d’infection. La surdité est volontiers profonde, bilatérale, asymétrique et progressive.
Toxoplasmose
La toxoplasmose survient chez 1 pour 10000 nouveaux nés. A la naissance 90% des nouveaux nés souffrant de toxoplasmose congénitale ne manifestent aucun signe. L’association toxoplasmose et surdité survient dans 0 à 26%. La surdité peut être unilatérale ou bilatérale, souvent progressive. Le diagnostic repose sur le titrage des anticorps (IgM et IgG) anti-toxoplasma gondii
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Table des matières
Introduction
1 ère partie : Rappels
1. ANATOMIE DU LABYRINTHE ET DES VOIES NERVEUSES AUDITIVES
1.1 Le labyrinthe
1.1.1 Labyrinthe antérieur
1.1.1.1 Labyrinthe antérieur osseux
1.1.1.2 Labyrinthe antérieur membraneux
1.1.2 Le labyrinthe postérieur
1.2 Les voies nerveuses auditives
1.2.1 Le nerf cochléaire
1.2.2 Voies auditives centrales
2. PHYSIOLOGIE DE L’AUDITION
2.1 Introduction
2.2 Le son: aspects physiques
2.3 Mécanisme de transmission sonore
2.4 L’étape de la transduction ou le phénomène de l’onde propagée de Von Bekesy
2.5 Phénomènes dans les voies auditives et traitement de l’information
2.5.1 Traitement de l’information auditive
2.5.1.1 Perception de la hauteur
2.5.1.2 Détection de l’intensité
2.5.1.3 Localisation du son
3. Classification de la surdité
3.1 Selon le coté atteint
3.2 Selon le seuil audiométrique tonal ou la gravité
3.3 Selon l’âge d’apparition de la surdité
3.4 Selon la topographie de l’atteinte
3.4.1 Surdité endocochléaire
3.4.2 Surdité rétrocochléaire
4. DIAGNOSTIC
4.1 Diagnostic positif
4.1.1 Circonstances de découverte
4.1.2 Interrogatoire
4.1.3 Examen clinique
4.1.3.1 Examen ORL
4.1.3.2 Examen pédiatrique
4.1.4 Audiométrie
4.1.4.1 Audiométrie subjective
4.1.4.1.1 Audiométrie tonale
4.1.4.1.2 Audiométrie vocale
4.1.4.2 Audiométrie objective
4.1.4.2.1 Les oto-émissions acoustiques
4.1.4.2.2 Les potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral
4.1.4.2.3 Etude du reflexe stapédien
4.2 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
4.3 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
4.3.1 Bilan étiologique
4.3.2 Causes extrinsèques de surdité
4.3.2.1 Chez l’enfant
4.3.2.1.1 Causes prénatales
4.3.2.1.1.1 Infections à cytomégalovirus (CMV)
4.3.2.1.1.2 Rubéole congénitale
4.3.2.1.1.3 Toxoplasmose
4.3.2.1.1.4 Syphilis congénitale
4.3.2.1.1.5 Substances tératogènes
4.3.2.1.2 Causes périnatales
4.3.2.1.3 Causes post natales
4.3.2.2 Chez l’adulte
4.3.2.2.1 Surdités unilatérales
4.3.2.2.1.1 Surdités unilatérales brusques
4.3.2.2.1.2 Surdité traumatique
4.3.2.2.1.3 Maladie de Ménière
4.3.2.2.1.4 Tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux: le neurinome de l’acoustique
4.3.2.2.2 Surdités bilatérales
4.3.2.2.2.1 Presbyacousie
4.3.2.2.2.2 Traumatismes sonores
4.3.2.2.2.3 Les barotraumatismes
4.3.2.2.2.4 Surdité toxique
4.3.2.2.2.5 Surdités infectieuses : labyrinthites et méningonévrites bactériennes ou virales
4.3.3 Causes intrinsèques de surdité de perception : surdité d’origine génétique
4.3.3.1 Modes de transmission
4.3.3.2 Les surdités syndromiques
4.3.3.3 Les surdités non syndromiques
5. TRAITEMENT
5.1 But
5.2 Moyens et indications de la réhabilitation auditive
5.2.1 Age de la prise en charge
5.2.2 Prothèses auditives conventionnelles
5.2.3 Prothèses implantables
5.2.4 La rééducation auditive
2e partie : Notre étude
1. MATERIELS ET METHODES
1.1. CADRE DE L’ETUDE
1.1.1. Locaux
1.1.2. Le personnel
1.2. MALADES ET METHODES
2. RESULTATS
2.1 Données épidémiologiques
2.1.1 Fréquence de recrutement de la surdité
2.1.2 AGE
2.1.3 Sexe
2.1.4 Origine géographique des patients
2.2 Données cliniques
2.2.1 Délai de consultation
2.2.2 Mode de survenue de la surdité
2.2.3 Localisation de la surdité
2.2.4 Signes associés
2.3 Données audiométriques
2.4 Données fonctionnelles et morphologiques
2.5 Données biologiques
2.6 Données étiologiques
2.6.1 Méningite
2.6.1.1 Chez les enfants
2.6.1.2 Chez l’adulte
2.6.2 Paludisme
2.6.2.1 Chez l’enfant
2.6.2.2 Chez l’adulte
2.6.3 Surdité brusque idiopathique
2.6.4 Presbyacousie
2.6.5 Syndrome Ménièriforme
2.6.6 Epilepsie
2.6.7 Traumatisme sonore
2.6.8 Surdité congénitale
2.6.9 Traumatisme du rocher
2.6.10 Causes inconnues
2.6.11 Tableau récapitulatif des étiologies
2.7 Données thérapeutiques
2.7.1 Corticothérapie
2.7.2 Vasodilatateurs
2.7.3 Appareillage auditif
Discussion
1. Données épidémiologiques
1.1 Age
1.2 Sexe
2 Données cliniques
2.1 Délai de consultation
2.2 Localisation de la surdité: Cas particuliers de la surdité unilatérale
2.3 Signes associés à la surdité: Surdité et acouphènes
3. Données audiométriques : profil chez l’enfant
4. Données d’explorations biologiques, fonctionnelles et morphologiques
5. Données étiologiques
5.1 La méningite
5.2 Le paludisme
5.3 Les surdités brusques idiopathiques
5.4 La presbyacousie
5.5 L’Epilepsie
5.6 Le traumatisme sonore
5.7 La surdité congénitale
5.8 Les traumatismes du rocher
6. Données thérapeutiques
6.1 Corticothérapie
6.2 Vasodilatateurs
6.3 Aides auditives
7. Les perspectives de la réhabilitation auditive au Sénégal
Conclusion
Références
Annexes
