Tumeurs de la fosse cérébrale

Les troubles visuels

Ils consistent le plus souvent en une diplopie horizontale due à une paralysie uni ou bilatérale du VI ème nerf crânien qui n’a aucune valeur localisatrice. Plus rare est l’atteinte d’un III éme nerf crânien, en dehors de toute lésion compressive due à un engagement. Une baisse d’acuité visuelle (BAV) qui est souvent plus tardive chez le grand enfant alors qu’elle est difficile à mettre en évidence chez le petit enfant témoignant de la sévérité de l’HTIC et va jusqu’à la cécité suite à une atrophie optique. L’examen du fond d’oeil (FO) révèle, assez souvent, un aspect d’oedème papillaire lorsqu’une HIC a évolué sur plusieurs jours; celui-ci associe un flou des bords de la papille à une surélévation de sa surface périphérique. Dans les formes sévères s’associent des exsudats blanchâtres le long des vaisseaux péripapillaires et des hémorragies en flammèches d’origine veineuse. L’oedème papillaire, dont la longue évolution conduit à l’installation progressive d’une atrophie optique, est rarement observé chez le nourrisson dont le crâne est expansible. [21,22,23] Dans la série de HARIR [9], une BAV a été constatée chez 20% des malades, 62% ayant un oedème papillaire, 21% ayant un FO normal et 6% ayant une atrophie optique. Dans notre série, la baisse de l’acuité visuelle a été constatée chez 21 patients, soit 43,75% des cas, la cécité chez 5 patients soit 10,41% des cas. 16 malades ont bénéficié d’un FO avec 18,75% ayant un oedème papillaire, 31,25% ayant une atrophie optique, et 37,5% ayant un FO normal.

RISQUE PER-OPERATOIRE

En dehors des risques hémorragiques communs à toutes ces interventions, les risques opératoires varient de façon importante suivant la nature et la localisation de la tumeur. La chirurgie tumorale de la fosse postérieure est une chirurgie de longue durée exposant aux risques de lésions peropératoires des structures du tronc cérébral et aux embolies gazeuses en position assise. Du fait des difficultés rencontrées pour une évaluation précise des pertes sanguines, une vérification fréquente de l’hématocrite et une surveillance rigoureuse du champ opératoire sont nécessaires. Si une transfusion peropératoire est rarement nécessaire au cours des exérèses des tumeurs hémisphériques cérébelleuses, 30 à 50 % des enfants bénéficiant d’une exérèse de tumeurs intraventriculaires doivent être transfusés.

En cours d’intervention, le traumatisme chirurgical du tronc cérébral et du plancher du quatrième ventricule se traduit par une bradycardie, des troubles du rythme, une hypertension artérielle. L’arrêt des manipulations est souvent le seul traitement nécessaire, un approfondissement de l’anesthésie étant inefficace. La répétition de ces épisodes préfigure le risque de lésions définitives et doit faire interrompre le 3-1 MEDULLOBLASTOME S Sont des tumeurs neuroépithéliales primitives, naît des cellules de la zone germinative du V4 et des vermis cérebelleux. Ils représentent 30 à 40% des tumeurs de la FCP chez l’enfant selon CHANALET [16], et 20% des tumeurs intracrâniennes pédiatriques selon YAZIGI-RIVARD [75], alors que dans notre série, la fréquence des médulloblastome est estimée à 41,66% des tumeurs de la FCP. Le médulloblastome est découvert chez l’enfant dans 75 % des cas avant l’âge de 10 ans avec un pic de fréquence entre 3 et 8 ans [76], et une moyenne d’âge de 10,8 ans [77]. Dans notre série, il s’observe entre 2 et 16 ans avec une moyenne d’âge de 10,7 ans. Selon SIALA, il existe une prédominance masculine avec un sex-ratio de 1,6 [77].

Dans notre série, les garçons représentent 85% des cas, alors que les filles ne représentent que 15% des cas avec un sex-ratio de 5,66. Sur le plan scannographique, le médulloblastome médiane, compacte, arrondie, généralement nette, de siège vermien représente 75% des cas [16]. Il se caractérise par une de densité homogène, spontanément hyperdense dans deux tiers des cas et isodense dans 25% des cas. Un aspect hypodense intralésionnel peut s’observer en cas de nécrose. Des calcifications sont observées dans moins de 10% des cas (dic différentiel= épendymome), l’oedème périlésionnel s’observe dans deux tiers des cas. Après injection du produit de contraste, on observe un rehaussement homogène et intense de la tumeur. [75,78] A l’IRM, le médulloblastome apparaît isointense en T1, hyperintense en T2, avec rehaussement de signal important et hétérogène après l’injection de chélate de gadolinium. Il présente des calcifications dans environ 15 % des cas et des plages nécrotiques ou kystiques dans environ 50 % des cas. Les métastases leptoméningées sont à rechercher systématiquement. [32,34,35]

ASTROCYTOMES CEREBELLEUX

Existent sous plusieurs aspects dont le plus fréquent chez l’enfant est l’aspect fibrillaire ou pilocytique, c’est une tumeur bénigne encapsulée de grade I avec un nodule mural. Ils représentent près de 33% de la totalité des tumeurs de la fosse postérieure de l’enfant selon AL-SHAROUTY [4], et 21% de toutes les tumeurs cérébrales pédiatriques [79], alors que dans notre série, les astrocytomes occupent le second rang après le médulloblastome et représentent 33,33% des tumeurs de la FCP de l’enfant. L’atteinte maximale s’observe entre l’âge de 5 à 10 ans pour CHOUX [14], et entre 1 et 16 ans avec une moyenne d’ âge de 9,8 ans selon notre série. Selon WANYOIKE [1], il existe une légère prédominance féminine, avec 55% des malades sont de sexe féminin. Contrairement à notre série, il n existe pas de prédominance. Sur le plan sacnnographique, l’image la plus typique avant injection de PDC est celle d’une lésion hypodense, homogène.Ses limites avec le parenchyme normal sont mal définies et l’effet de masse est minime sans oedème péri-lésionnel. Dans certaines formes, on retrouve un kyste adjacent plus hypodense. Après injection du PDC, la prise de contraste est soit nulle soit modérée, et intéresse alors toute la tumeur ou une partie seulement.Dans les formes kystiques, l’injection iodée peut rehausser un nodule mural ou même la paroi du kyste. Les astrocytomes siégent le plus souvent au niveau cérébelleux mais la localisation au niveau du tronc cérébral est possible. [9,80,81,82,83] A l’IRM, La composante kystique apparaît en hypointense en T1et légèrement hyperintense en T2. Le nodule mural est souvent rehaussé en T2. Les calcifications sont rarement trouvées. [32,34,35]

EPENDYMOMES

Ils sont développées à partir des cellules épendymaires du V4, la tumeur se moule sur les parois ventriculaires, ils sont fermes, parfois kystiques, souvent bénignes mais il y a des formes malignes. [16] Ils représentent le troisième type histologique des tumeurs cérébrales rencontré chez l’enfant après les astrocytomes et les médulloblastomes. Ils constituent 4,8% des tumeurs du SNC selon HOUJAMI [84] et 3 à 5 % de l’ensemble des tumeurs cérébrales pédiatriques. [17, 18]. Dans la série de Dorner [11], les épendymomes de la FCP constituent 12% de l’ensemble des tumeurs de cette région chez l’enfant. Alors que dans notre série, les épendymomes représentent 14,58% de l’ensemble des tumeurs de la fosse cérébrale postérieure chez l’enfant. L’âge moyen de diagnostic d’un épendymome intracrânien chez l’enfant est de 5,5 ans selon d’AGAOGLU [87], et de 8,3 ans selon notre étude avec des extrêmes allant de 2 à 16 ans. Dans la série BEN AMMAR [88], Il y a une légère prédominance pour le sexe masculin. Le sex-ratio était de 1.06 avec 16 patients de sexe masculin et 15 de sexe féminin. Dans notre série, on note une légère prédominance masculine dans 57,14% des cas avec un sex-ratio de 1,33. Sur le plan scannographique, l’épendymome apparaît isodense ou discrètement hyperdense qui peut comporter des calcifications qui constituent un bon argument diagnostique. Lors de l’injection de produit iodé, l’image se réhausse le plus souvent assez modérément et de manière hétérogène. [89] En IRM, l’épendymome est en hyposignal hétérogène en T1, en hypersignal en T2, souvent intra ventriculaires, de signal hétérogène en raison da la présence de calcifications, d’hémorragies intra tumorales et de kystes. Il se rehausse de façon modérée et hétérogène après injection de chélates de Gadolinium. [32,34,35]

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Table des matières

INTRODUCTION
PATIENTS ET METHODES D’ETUDES
RESULTATS
I. EPIDEMIOLOGIE
1. Fréquence
2. Répartition selon l’âge
3. Répartition selon le sexe
4. Répartition selon l’origine géographique
II. CLINIQUE
1. Délai d’admission
2. Symptomatologie clinique
III. PARACLINIQUE
1. Tomodensitométrie cérébrale
2. Imagerie par résonance magnétique cérébrale
3. AUTRES
IV. TRAITEMENT
1. Traitement médical
2. Traitement chirurgical
V. SUITES OPERATOIRES
VI. RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES
VII. TRAITEMENT ADJUVANT
1. Radiothérapie
2. chimiothérapie
3. Réeducation
VIII. EVOLUTION
1. Evolution favorable
2. Séquelles neurologiques
3. Récidive
4. Mortalité
DISCUSSION
I. ÉPIDEMIOLOGIE
1. Fréquence
2. Répartition selon l’âge
3. Répartition selon le sexe
II. SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE
1. Délai diagnostique
2. Manifestations cliniques
3. Conclusion
III. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
1. Imagerie par résonance magnétique cérébrale
2. Tomodensitométrie cérébrale
3. Angiographie
4. conclusion
IV. TRAITEMENT
1. Anesthésie et traitement médical péri-opératoire
2. Chirurgie
V. SURVEILLANCE ET COMPLICATIONS PER-OPERATOIRES ET POST-OPERATOIRES
1. Surveillance
2. Risques per-opératoires
3. Complications post-opératoires
VI. DONNEES ANATOMOPATHOLOGIQUES
1. Classification topographique
2. Classification histologique
3. Caractéristiques des principales tumeurs de la fosse cérébrale postérieure
VII. TRAITEMENT ADJUVANT
1. Radiothérapie
2. Chimiothérapie
VIII. PERSPECTIVES D’AVENIR
1. Thérapie génique
2. Immunothérapie
3. Thérapie photodynamique
4. Protonthérapie
IX. MODALITES EVOLUTIVES
1. Mortalité
2. Séquelles
3. Récidive
X. PRONOSTIC
1. En fonction de l’âge
2. Sexe
3. En fonction du type histologique
4. Localisation et extension de la tumeur
5. Les adhérances au plancher du V4
6. En fonction de l’exérèse chirurgicale
CONCLUSION
ANNEXE
RESUMES
Bibliographie