Tumeurs cérébrales de l’enfant

Les tumeurs cérébrales constituent l’ensemble des néoformations intracrâniennes qu’elles soient à point de départ intra ou extra axiales [1]. Elles sont la principale cause de décès par cancer [2] chez l’enfant. Dans le monde leur incidence est estimée à 2,5 cas/100 000 habitants/an [3, 4,]. Dans les pays développés elles constituent la deuxième cause de cancer après les leucémies [1,3,5,6]. En Afrique subsaharienne leur incidence reste méconnue en particulier au Sénégal où peu d’études ont été effectuées. Elles peuvent se voir à tout âge avec une prédominance entre 4 et 8 ans [7] et représentent 16 à 25% des tumeurs avant 16 ans. Elles constituent les tumeurs solides pédiatriques les plus fréquentes [8 – 14]. Plusieurs aspects les différentient de celles de l’adulte, notamment leurs types histologiques et leurs sièges. Les localisations au niveau de la fosse postérieure sont de loin les plus fréquentes avec une nette prédominance des astrocytomes, des médulloblastomes et des épendymomes [15]. Sur le plan de la prise en charge il se pose souvent un problème de confirmation de diagnostic et de traitement. En effet dans les pays développés la difficulté demeure surtout au niveau thérapeutique malgré l’amélioration des moyens d’imagerie dans l’exploration des tumeurs cérébrales. Dans les pays en développement en particulier le Sénégal le problème est double diagnostique et thérapeutique [8 ,16]. Ceci du fait d’un retard diagnostique en rapport avec une symptomatologie non spécifique marquée par l’association d’un syndrome d’hypertension intracranienne et d’un syndrome focal, mais également la non disponibilité et la chéreté des examens d’imagerie notamment la tomodensitométrie cérébrale et l’imagerie par résonnance magnétique nucléaire qui sont indispensables pour la confirmation du diagnostic topographique[8]. La confirmation de la nature histologique de la tumeur est obtenue par l’examen antomo-pathologique.

GENERALITES

DEFINITION

Les tumeurs cérébrales de l’enfant représentent l’ensemble des néoformations malignes ou bénignes développées aux dépends des différentes structures du SNC. Elles méritent une place spéciale dans la pathologie tumorale infantile pour plusieurs raisons. On distingue deux formes topographiques : les tumeurs sous-tentorielles et sus-tentorielles .

EPIDEMIOLOGIE

L’épidémiologie est l’étude des facteurs influant sur la santé et les maladies des populations humaines. Elle étudie, en outre, la répartition, la fréquence et la gravité des états pathologiques. Elle recherche également des facteurs étiologiques [17].

Les cancers pédiatriques, bien que relativement rares, constituent la deuxième cause de mortalité de l’enfant dans les pays développés, après les accidents [18]. Ils sont également en progression dans les pays en développement, où ils vont de plus en plus s’imposer comme un problème majeur de santé publique, alors que 80 % des enfants du globe y vivent [19, 20, 21]. Les cancers du système nerveux central (SNC) se situent entre les 11ème et 13ème rangs des localisations cancéreuses, soit 2 à 3 % des cancers [22]. Chez l’enfant, les tumeurs primitives du système nerveux central (TPSNC) constituent la deuxième cause de cancer après les leucémies et la première cause de mortalité. Elles représentent 16 à 25% des tumeurs avant l’âge de 16 ans [8]. L’incidence globale n’est pas connue avec précision. Elle varie selon les études de 7 à 25 pour 100 000 habitants et par an [22]. Les tumeurs sous tentorielles sont les plus fréquentes et représentent 50-55% des tumeurs cérébrales de l’enfant alors que les tumeurs supra-tentorielles sont estimées à 35% plus fréquentes dans les 2 premières années de vie [15]. Les causes des tumeurs de l’enfant restent mal connues. Les deux principaux facteurs étiologiques reconnus sont des facteurs de prédisposition génétique et l’exposition du SNC à de fortes doses d’irradiations ionisantes. Les facteurs génétiques les plus fréquemment retrouvés sont : la neurofibromatose de type I compliquée dans environ 15% des cas de tumeurs gliales, la neurofibromatose de type II qui prédispose à l’apparition de neurinones et de méningiomes, la sclérose tubéreuse de Bournéville qui prédispose au développement d’épendymome à cellules géantes et le syndrome de von Hippel Lindau aux hémangioblastomes [23].

DONNEES FONDAMENTALES 

Rappel embryologique 

La morphogenèse du SNC est un phénomène précoce et rapide. Elle débute par la neurulation dès la troisième semaine d’aménorrhée (SA) et, excepté le corps calleux, toutes les structures sont en place vers la 12e SA. L’histogenèse du SNC (neuronogenèse) aboutit à la mise en place d’un ensemble de neurones (100 milliards) dont chacun apparaît comme une entité originale, se distinguant des autres par sa forme et ses connexions (1000 à 10000 par neurone). Malgré cette diversité, il existe dans cet ensemble fort complexe une remarquable régularité de l’organisation à l’échelle cellulaire. La maturation du SNC est longue et se poursuit après la naissance.

Neurulation
La neurulation est comparable, à quelques détails près, chez tous les mammifères et se déroule en deux séquences. La neurulation primaire aboutit à  la mise en place de la quasi-totalité du SNC (cerveau, tronc cérébral, cervelet, moelle épinière). La neurulation secondaire est à l’origine de la partie terminale de la moelle épinière.
– Neurulation primaire :
La neurulation primaire consiste en la formation du tube neural primitif, avec une partie crâniale qui, dans l’espèce humaine, subit un développement important et forme les hémisphères cérébraux, le tronc cérébral et le cervelet, et une partie caudale qui conserve un aspect primitif et donne la moelle épinière. Dès le milieu de la troisième SA, la plaque neurale apparaît sur la face dorsale du disque embryonnaire (en avant du noeud de Hensen), sous forme d’un épaississement localisé de l’ectoderme (neurectoderme ou neuroépithélium). Le développement de la plaque neurale est plus rapide à l’extrémité rostrale (qui s’élargit en forme de «raquette»), alors que l’extrémité caudale reste filiforme. La fusion des berges de la plaque creusée en gouttière neurale (j19) amorce la formation d’une structure tubulaire internalisée, dans la région dorsale de l’embryon, le tube neural primitif.
-Neurulation secondaire :
La neurulation secondaire se déroule entre la quatrième et la septième SA, dans la région caudale de l’embryon. Dans le bloc de tissu indifférencié de la ligne primitive en voie de régression, de multiples néocavités confluent en un canal distinct (bordé par un neuroépithélium), qui s’ouvre dans la partie caudale du tube neural primitif. Le tissu mésenchymateux environnant participe à la formation des autres éléments de l’appendice caudal.

Organisation du tube neural primitif

Le tube neural primitif, entouré par les méninges, présente une lumière (à l’origine du système ventriculaire) et une paroi faite de deux zones : une zone ventriculaire (neuroépithélium), entourée d’une zone marginale (essentiellement fibrillaire). Le tube neural primitif possède à la fois une polarité rostrocaudale et une polarité dorsoventrale. La polarité dorsoventrale se caractérise par la présence d’une aire motrice, ventrale, et d’une aire sensitive, dorsale. La polarité rostrocaudale, alignée sur celle des somites, se caractérise par les modifications de la partie crâniale (rostrale) du tube neural qui se caractérisent par l’apparition des inflexions (cervicale, mésencéphalique et pontique) et la formation des vésicules cérébrales (rhombencéphale, mésencéphale et prosencéphale), dont les dérivés sont résumés sur le tableau IV. Les rhombomères, au nombre de huit, sont considérés comme le reflet d’une segmentation antéropostérieure du rhombencéphale.

➤ Devenir du rhombencéphale
Au niveau du rhombencéphale, les parois latérales effectuent un mouvement de rotation, selon un axe longitudinal et s’éloignent l’une de l’autre (à la manière d’un livre que l’on ouvre). En même temps, les vésicules secondaires du rhombencéphale (myélencéphale et métencéphale) s’identifient, alors que s’installe au niveau du tube neural une nouvelle courbure, de sens opposé aux précédentes (courbure pontique). La lumière du tube s’élargit en une cavité losangique (IVe ventricule (V4). Le plafond du V4 s’étire en une fine membrane épendymaire, doublée de mésenchyme (toile choroïdienne) et forme le toit du V4 avec les plexus choroïdes. Les orifices de Luschka (symétriques) et de Magendie (médian) se forment au niveau du toit du V4 et permettent le passage du liquide céphalorachidien (LCR) hors des cavités ventriculaires.

➤ Devenir du mésencéphale
Le mésencéphale forme les pédoncules cérébraux. La courbure céphalique se situe à son interface avec le prosencéphale. Sa lumière reste fine et forme l’aqueduc de Sylvius, entouré par les lames fondamentales, à l’origine des noyaux des nerfs crâniens (IV, III). Les lames alaires constituent les tubercules quadrijumeaux.

➤ Devenir du prosencéphale
Le prosencéphale donne le diencéphale et le télencéphale. Les ébauches optiques et olfactives, ainsi que la tige pituitaire, se distinguent au niveau de son plancher. Le diencéphale se présente comme une vésicule impaire et médiane surplombant le mésencéphale. Le thalamus et l’hypothalamus se constituent au niveau de son plancher, alors que l’épiphyse se met en place au niveau de son plafond ; sa cavité devient le IIIe ventricule (V3). Le télencéphale se développe de part et d’autre du diencéphale, en deux vésicules symétriques, à l’origine des hémisphères cérébraux.

Les ventricules latéraux occupent leur lumière et communiquent avec V3 par l’intermédiaire des trous de Monro. La formation concomitante des plexus choroïdes dans le système ventriculaire assure la synthèse du LCR. Les plexus choroïdes dérivent du neuroépithélium et du tissu mésenchymateux qui l’entoure. Les premières ébauches des plexus choroïdes apparaissent, dès la sixième SA, au niveau du toit de V4 et sont suivies par celles desventricules latéraux et de V3 (huitième SA). Grâce aux commissures (corps calleux, septum lucidum et commissures blanches), les hémisphères cérébraux établissent entre eux des communications à plusieurs niveaux. Le corps calleux est la commissure télencéphalique la plus importante. Ses fibres traversent le toit du diencéphale au niveau de la lamina terminalis à partir de 10 SA. Le corps calleux atteint sa morphologie définitive à 20 SA.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : REVUE DE LITTERATURE
I. GENERALITES
I.1. DEFINITION
I.2. EPIDEMIOLOGIE
I. 3. DONNEES FONDAMENTALES
I.3.1. Rappel embryologique
I.3.1.1.Neurulation
I.3.1.2. Organisation du tube neural primitif
I.3.2. Rappels anatomiques
I.3.2.1. les enveloppes du système nerveux
I.3.2.2. Le cerveau
I.3.2.3. Le liquide céphalo-rachidien (LCR)
I.3.2.4. Le cervelet
I.3.2.5 Le tronc cérébral
I.3.2.6 vascularisation
I.3.3. Aspects anatomopathologiques et immun histochimiques
I.3.3.1 Les tumeurs neuroépithéliales
I.3.3.2 Les tumeurs des méninges
I.3.3.3 Tumeurs des gaines des nerfs périphériques
I.3.3.4 Lymphomes primitifs cérébraux
I.3.3.5 Les tumeurs de la région sellaire
I.3.3.6 Les métastases cérébrales
I.4. PHYSIOPATHOLOGIE
II. ETUDE CLINIQUE
II.1. DIAGNOSTIC POSITIF
II.1.1. Circonstances de découverte
II.1.2. Signes cliniques
II.1.3. Signes paracliniques
II.2. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
II.2.1. Devant un syndrome d’hypertension intracrânienne
II.2.2. Devant le syndrome cérébelleux
II.3. DIAGNOSTIC DE GRAVITE
II. 4. DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE
II.4.1. Tumeurs sous-tentorielles
II.4.2. Tumeurs sus-tentorielles
II.5. DIAGNOSTIC ANATOMOPATHOLOGIQUE
III. TRAITEMENT
III.1. CURATIF
III.1.1.Buts du traitement
III.1.2. Moyens thérapeutiques
III.1.3. Indications
III.2. PREVENTIF
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
I. CADRE, MATERIEL ET METHODES D’ETUDE
I.1. CADRE D’ETUDE
I.2. MATERIEL D’ETUDE
I.2.1. Type d’étude
I.2.2. Populations d’étude
I.3. METHODES D’ETUDE
I.3.1. Recueil de données
I.3.2 Analyse de données
II. RESULTATS
II.1.CARACTERISTIQUES SOCIODEMOGRAPHIQUES
II.1.1. Incidence
II.1.2. Age
II.1.3. Sexe
II.1.4. Origine géographique
II.2. MOTIFS D’HOSPITALISATION
II.3. ANTECEDENTS
II.4. DONNEES DE L’EXAMEN CLINIQUE
II.4.1. Etat général
II.4.2. Constantes
II.4.3. Examen neurologique
II.5. EXAMEN PARACLINIQUE
II.5.1. La TDM
II.5.2. Anatomopathologie
II.5.3. Autres examens
II.6. TRAITEMENT
II.6.1. Médical
II.6.2. Traitement chirurgical
II.6.3. Radiothérapie
II.6.4. Chimiohérapie
II.7. EVOLUTION
II.7.1. Favorable
II.7.2. Complications
II.7.3. Décès
III – DISCUSSION
III.1. DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES
III.1.1. Incidence
III.1.2. Age
III.1.3. Sexe
III.1.4. Origine géographique
III.2 DONNEES CLINIQUES
III.2.1. Motifs d’hospitalisation
III.2.2. Antécédents
III.2.3. Données de l’examen clinique
III.3. DONNEES PARACLINIQUES
III.3.1.La Tomodensitomètrie
III.3.2. Imagérie par résonnance magnétique (IRM)
III.3. 3. Radiographie du crâne
III.3.4. Echographie transfontanellaire (ETF)
III.3.5. Electro-encéphalogramme (EEG)
III.3.6. Anatomo-pathologie
III.4. DONNEES THERAPEUTIQUES
III.4.1. Traitement médical
III.4.2. Traitement chirurgical
III.4.3. Radiothérapie
III.4.4. Chimiothérapie
III.5. EVOLUTION ET PRONOSTIC
III.5.1. Evolution favorable
III.5.2. Complications et séquelles
III.5.3. Récidives
III.5.4. Mortalité
III.5.5. Perdus de vue
CONCLUSION
RECOMMANDATIONS
BIBLIOGRAPHIE
ANNEXES

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