Tumeur de Warthin (TW) ou cystadénolymphome

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LES GLANDES SALIVAIRES ACCESSOIRES (GSA) [9, 10]

Les GSA sont de petites formations glandulaires disséminées dans tout le tractus aérodigestif supérieur, principalement sous la muqueuse buccale exceptée au niveau des gencives, du vermillon des lèvres, de la partie antérieure du palais dur et de la face dorsale de la langue. Elles sont non encapsulées et constituées de grappes d’acini séro-muqueuses unilobulaires ou paucilobulaires (deux ou trois lobules séparés par du tissu conjonctif) qui s’ouvrent directement dans la cavité buccale par de petits canaux excréteurs.

HISTOLOGIE [9, 16, 17]

Toutes les GSP ont une architecture générale presque identique. La glande est recouverte d’une capsule fibreuse et divisée en plusieurs lobules. Chaque lobule contient de nombreuses unités sécrétrices correspondant à des formations tubuloacineuses dont les portions terminales sont les acini. Les lobules sont séparés par des travées de tissu conjonctif (septa) reliées à la capsule et dans lesquelles cheminent les vaisseaux, les nerfs et les conduits excréteurs (fig4).
Les GSA sont non encapsulées et constituées de grappes d’acini séro-muqueuses unilobulaires (les plus simples) ou paucilobulaires (deux ou trois lobules séparés par un tissu conjonctif). Leurs unités sécrétrices s’ouvrent directement dans la cavité buccale par de petits canaux excréteurs.

Les acini [9, 12]

L’acinus est formé d’un amas de cellules épithéliales sécrétrices (luminales) entouré par une couche de cellules myoépithéliales reposant sur une membrane basale. Ces cellules sont disposées autour d’une petite lumière où s’abouche un canal intercalaire origine du système excréteur (tubulaire) qui draine les sécrétions vers la cavité buccale.
On distingue trois types d’acini (séreuses, muqueuses et mixtes constituées de cellules muqueuses et séreuses). Selon la présence des types d’acini, les GS sont classées. Les parotides sont des glandes séreuses, les submandibulaires et sublinguales de mixtes, avec prédominance d’acini séreux pour les submandibulaires et d’acini muqueux pour les sublinguales. Les GSA sont également mixtes.

Les acini séreux [9, 18]

Ils ont une forme sensiblement sphérique et leur lumière est très étroite (fig.6).
On y observe, de dehors en dedans :
la membrane basale ;
les cellules myoépithéliales : ce sont des éléments aplatis, de forme étoilée, réalisant un réseau contre la face interne de la basale de l’acinus, d’où leur nom de « cellules en panier de Boll ». (fig.4) Ces cellules, bien que d’origine épithéliale, renferment dans leur cytoplasme des myofibrilles identiques à celles des cellules musculaires lisses.
Les cellules sécrétrices séreuses : ce sont des cellules pyramidales qui reposent sur les éléments précédents. Elles ont un volumineux noyau arrondi et situé au tiers basal. Le pôle basal, basophile, renferme des mitochondries et un réticulum endoplasmique granuleux abondant. Le pôle apical bordant la lumière de l’acinus contient également des mitochondries et des granules spécifiques. Ces granules sont des grains de zymogène colorables par la méthode de l’acide périodique Shiff (PAS) et renferment les précurseurs des enzymes salivaires. (fig.4). Les pôles apicaux sont réunis par des cadres de fermeture, mais il peut exister par endroits des microcanalicules intercellulaires. Présence d’acini séreux ( ) de la parotide avec granules sécrétoires.

Acini muqueux[9, 12, 18]

Ils sont plus allongés que les précédents et leur lumière plus large (fig5).
On y observe, de dehors en dedans :
la membrane basale ;
Les cellules myoépithéliales
des cellules muqueuses prismatiques basses, irrégulières, qui reposent sur la basale et sur les cellules myoépithéliales.
La basale et les cellules myoépithéliales sont identiques à celles des acini séreux. Les cellules muqueuses sont des cellules fermées. La limite du pôle apical est visible. Le noyau, petit et dense, est refoulé au pôle basal ainsi que les autres organites cellulaires. Le cytoplasme est occupé en presque totalité par des gouttelettes de mucine, neutres ou acides. Il n’existe pas de microcanalicules intercellulaires dans les tubuloacini muqueux purs.
Les acini muqueux ( ) plus grands et plus irréguliers que les acini séreux

Acini mixtes ou séro-muqueux [9, 14]

Ils sont allongés et leurs unités sécrétoires sont constituées d’acini muqueux et de demi-lunes séreuses. La lumière du tube est entièrement bordée de cellules muqueuses. Les cellules séreuses, regroupées au fond de l’acinus, sont le plus souvent intercalées entre les éléments muqueux et les cellules myoépithéliales. Elles forment les croissants de Gianuzzi (fig.6). De fins canalicules entre les cellules muqueuses permettent aux sécrétions séreuses d’atteindre la lumière du tube.
On note des cellules séreuses regroupées en forme de croissants ( ) à la périphérie des acini, alors que les cellules muqueuses (m) sont en contact direct avec le système canalaire.

Le système excréteur : [9, 14, 16]

Le système excréteur comprend d’amont en aval les canaux intercalaires, les canaux striés et les canaux excréteurs. Ces canaux sont revêtus par un épithélium soutenu par une couche de cellules myoépithéliales (canaux intercalaires) ou de cellules basales (canaux striés et canaux en aval) (fig.7).

Les canaux intercalaires ou passages de Boll

Ils sont formés par la fusion de plusieurs unités sécrétoires. Leur lumière est étroite et est bordée d’une assise de cellules sécrétoires cubiques basses, à noyau arrondi, reposant sur la membrane basale et des cellules myoépithéliales.

Les canaux striés de Pflüger

Ils font suite aux précédents. Leur calibre est beaucoup plus grand, leur trajet plus long et leur lumière plus large. Ils sont bordés par des cellules prismatiques reposant sur la membrane basale avec interposition de cellules myoépithéliales dispersées.
Leur pôle apical présente de fines granulations riches en enzymes. Leur pôle basal présente des bâtonnets dits de Pflüger correspondant à des invaginations de la membrane cytoplasmique dans lesquelles se logent les organites intracellulaires.

Les canaux interlobulaires

Ils font suite aux précédents à la sortie du lobule. Ces canaux à lumière large, sont bordés par un épithélium prismatique bistratifié, sans activité sécrétoire. Les cellules prismatiques reposent sur une assise de cellules génératrices basses. Ce sont des voies purement excrétrices.

Le canal collecteur

Il est unique et débouche dans la cavité buccale. Son épithélium est prismatique bistratifié. Pour les glandes parotides et submandibulaires, il devient malpighien non kératinisé, similaire à celui de la cavité buccale dans son segment terminal. La membrane basale est alors doublée extérieurement par une couche conjonctivo-élastique contenant un sphincter de fibres musculaires lisses annulaires.

EPIDEMIOLOGIE

Epidémiologie descriptive

Les tumeurs des GS sont très variées. Elles sont largement dominées par les tumeurs épithéliales primitives et constituent 3 à 5 % de l’ensemble des tumeurs de la tête et du cou [1–3]. L’incidence annuelle globale varie de 0,4 à 13,5 cas pour 100 000 habitants selon l’OMS 2005. Il existe une prédominance féminine avec un sex-ratio de l’ordre de 1,3. [1]
L’âge moyen est d’environ 45ans avec un pique d’incidence aux sixième et septième décades mais ces néoplasies peuvent survenir à tout âge [1,2]. La parotide en est le siège de prédilection et concentre à elle seule, 64 à 80% de toutes les tumeurs épithéliales contre 7 à 11% dans les glandes submandibulaires ; 9 à 23% pour les GSA et moins de 1% pour les glandes sublinguales. Deux tiers des tumeurs GS sont bénignes.
Les pathologies bénignes sont dominées par l’adénome pléomorphe (AP). Il constitue 50% de toutes les TGS et 85 % des tumeurs bénignes.
Les tumeurs malignes sont dominées par les carcinomes (surtout muco-épidermoïde et adénoïde kystique). Leur incidence est de moins de 1/100 000 habitants avec une mortalité plus importante dans les pays en voie de développement. La proportion de tumeurs malignes varie selon le site : 15 à 32% pour les tumeurs parotidiennes, 41 à 45% des tumeurs submandibulaires, 70 à 90% des sublinguales et 50% des tumeurs des GSA.

Epidémiologie analytique

Facteurs Génétiques [1, 2, 20–22]

Instabilité génomique :

Anomalies chromosomiques
Des événements génétiques caractérisent certaines tumeurs salivaires, notamment :
Les réarrangements des chromosomes 3p21, 8q12 et 12q13-15 et les Gènes PLAG-1 et HMGI-C dans les adénomes pléomorphes
Les translocations des chromosomes 11q21 et 19p13 dans les tumeurs de Warthin (TW) ainsi que le carcinome muco-épidermoïde (CME).
Les altérations structurelles et moléculaires au 6q, 8q, 12q dans les carcinomes adénoïdes kystiques (CAK) et ex-AP.
L’expression élevée du gène HER-2 et amplification génique dans le CME, carcinome canalaire et les adénocarcinomes.
Le récepteur pour les facteurs de croissance épidermiques (EGFR)
L’expression élevée des gènes membres de la famille EGFR / HER-2 /neu dans les CME et CAK a été démontrée. Les données suggèrent un rôle biologique pour les membres de cette voie dans ces tumeurs et leur utilisation potentielle comme une cible pour la thérapie.
C-erbB-2/ HER-2 /neu
Il s’agit d’un oncogène qui code pour un récepteur transmembranaire des glycoprotéines impliquées dans la croissance et la différenciation cellulaire. Le gène est membre de la famille de la transduction du signal de l’EGFR et il a été prouvé que ce dernier est surexprimé dans le cancer du sein agressif. Des études de l’adénocarcinome de la glande salivaire, incluant le carcinome canalaire et le CME, indiquent un consensus général sur l’association de la surexpression de HER-2 et les caractéristiques clinico-pathologiques défavorables.
C-Kit ou CD117
Ceci est un proto-oncogène qui code une tyrosine kinase de type récepteur transmembranaire appartenant au facteur 1 stimulant les colonies (CSF-1) et aux facteurs de croissance dérivés des plaquettes (PDGF ; 4-6). Lors de sa liaison avec son ligand, une cascade de signalisation est déclenchée pour stimuler la croissance et la différenciation des cellules hématopoïétiques.
Les études de C-kit dans les TGS se sont largement concentrées sur le carcinome adénoïde kystique et les résultats varient considérablement. L’expression du C-kit semble être limitée au carcinome adénoïde kystique et au carcinome myoépithélial mais absent dans les adénocarcinomes polymorphes et autres types de tumeurs des GS.
Tumor-protein 53 (TP53)
De récents travaux en biologie moléculaire sur les tumeurs malignes des GS ont montré que la perte de fonction de gènes suppresseurs de tumeur pouvait entraîner un effet tumorigène. La perte de fonction de la protéine TP53 pourrait jouer un rôle dans les tumeurs malignes des glandes salivaires et l’expression du gène TP53 serait un indicateur indépendant de l’agressivité de ces cancers. Ces travaux n’ont cependant pas encore trouvé d’application pratique.

Susceptibilité génétique (facteurs héréditaires) [1, 23]

Il n’y a aucune preuve de regroupement familial. Une association a été rapportée avec la cylindromatose cutanée dans le cadre du syndrome de Brooke-Spiegler.

Age et Sexe [1, 3, 24]

Les TGS peuvent survenir presque à tout âge, mais la plupart des personnes qui développent une TGS ont plus de 50 ans.
Généralement le nombre atteint de femmes est légèrement supérieur à celui des hommes mais il peut y avoir des variations en fonctions des types histologiques et des études.

Facteurs environnementaux

Les virus [1, 25, 26]

Un certain nombre de virus ont été impliqués dans la pathogenèse des tumeurs des GS.
Epstein Barr virus (EBV) :
Il y a une forte association entre ce virus et les carcinomes lymphoépithéliaux, mais cela semble être en grande partie réservé aux patients asiatiques et Inuits du Groenland. EBV n’a pas été démontré de manière convaincante dans d’autres carcinomes des glandes.
Le cytomégalovirus (CMV)
Il a été récemment identifié comme un facteur causal des CME. L’expression de protéines du virus (IE1 et pp65) a été retrouvée dans plus de 90 % des CME des GS.

Les radiations [1, 27–30]

Il existe des preuves convaincantes impliquant l’exposition aux rayonnements (bombe atomique, iode 31, radiographie dentaire, ultraviolet et téléphones portables) au développement de TGS. Le risque est directement lié au niveau d’exposition.

La profession [1, 31, 32]

Il a été démontré que l’incidence de carcinomes de GS augmentait chez :
les travailleurs :
– exposés de diverses industries de fabrication de caoutchouc, exposés au métal et au nickel composé dans les plomberies, du bois dans les industries automobiles, employés dans les salons de coiffure et de beauté.
Les personnes exposées à l’amiante, nickel, chrome et poussière de ciment, notamment au Québec et en Chine.
Le risque plus élevé de carcinomes parotidiens était associé à une exposition au nickel, chrome, amiante et poussière de ciment dans une étude européenne.

Mode de vie et nutrition [1, 33]

Tabac : Aucune association n’a été trouvée entre la consommation de tabac ou d’alcool et les cancers des glandes salivaires. Cependant, il y a une forte association entre le tabagisme et la TW.
L’exposition à la poussière de silice et au kérosène comme fluide de cuisson est un facteur de risque de cancer des GS.

Les hormones [1, 34, 35]

L’œstrogène et les récepteurs aux œstrogènes ont été rapportés pour quelques tumeurs malignes (carcinome à cellules acineuses, CME et carcinome des voies salivaires) et pour les adénomes pléomorphes (dans certaines études).
Une surexpression des récepteurs de progestérone a été détectée dans une minorité d’adénomes pléomorphes (surtout récurrent) et cela est considéré comme un facteur pronostique.

Lésions et pathologies non tumorales des GS [10, 17, 24]

Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS): les patients atteints de SGS ont un risque de développer un lymphome non hodgkinien (LNH).
L’hyperplasie des canaux intercalaires
Hyperplasie adénomateuse des GS : ces lésions sont considérées comme des précurseurs de l’adénome à cellules basales ou CME.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE: REVUE DE LA LITTERATURE
I. RAPPELS
1. EMBRYOLOGIE :
2. ANATOMIE
2.1. LES GLANDES SALIVAIRES PRINCIPALES (GSP)
2.1.1. Parotide
2.1.1.1. Situation
2.1.1.2. Anatomie descriptive
2.1.1.3. Structure
2.1.1.4. Rapports
2.1.1.5. Vascularisation et innervation
2.1.1.6. Canal excréteur
2.1.2. La Glande Submandibulaire
2.1.2.1. Situation
2.1.2.2. Anatomie descriptive
2.1.2.3. Structure
2.1.2.4. Rapports
2.1.2.5. Canal excréteur
C’est le conduit submandibulaire (canal de Wharton)
2.1.2.6. Vascularisation et innervation
2.1.3. La glande sublinguale
2.1.3.1. Situation :
2.1.3.2. Anatomie descriptive
2.1.3.3. Rapports
2.1.3.4. Canal excréteur :
2.2. LES GLANDES SALIVAIRES ACCESSOIRES (GSA)
3. HISTOLOGIE
3.1. Les acini
3.1.1. Les acini séreux
3.1.2. Acini muqueux
3.1.3. Acini mixtes ou séro-muqueux
3.2. Le système excréteur :
3.2.1. Les canaux intercalaires ou passages de Boll
3.2.2. Les canaux striés de Pflüger
3.2.3. Les canaux interlobulaires
3.2.4. Le canal collecteur
II. EPIDEMIOLOGIE
1. Epidémiologie descriptive
2. Epidémiologie analytique
2.1. Facteurs Génétiques
2.1.1. Instabilité génomique
2.1.2. Susceptibilité génétique (facteurs héréditaires)
2.1.3. Age et Sexe
2.2. Facteurs environnementaux
2.2.1. Les virus
2.2.2. Les radiations
2.2.3. La profession
2.2.4. Mode de vie et nutrition
2.2.5. Les hormones
2.3. Lésions et pathologies non tumorales des GS
2.4. Classification pTNM de l’OMS de 2017
III- DIAGNOSTIC ANATOMOPATHOLOGIQUE
1. Prélèvements
1.2. Prélèvements histologiques
1.3. Biopsies
1.4. Les pièces opératoires
2. Examen macroscopique
3. Techniques :
3.1. Examen histologique standard :
3.2 Techniques particulières
3.2.1. Examen extemporané
3.2.2. L’immunohistochimie
3.2.3. Biologie moléculaire
3.2.4. Autres techniques
3.3. Classification
4. Les types histologiques
4.1. Tumeurs épithéliales bénignes
4.1.1. Adénome pléomorphe (AP)
4.1.2. Tumeur de Warthin (TW) ou cystadénolymphome
4.1.3. Adénome à cellules basales (ACB)
4.1.4. Myoépithéliome
4.1.5. Autres tumeur épithéliales bénignes
4.2. Les tumeurs épithéliales malignes (ou carcinomes)
4.2.1. Histoire naturelle des carcinomes salivaires
4.2.1.1. Lésions précancéreuses
4.1.1.2. Evolution primitive et secondaire sans traitement
4.2.2. Types histologiques de tumeurs épithéliales malignes :
4.2.2.1. Carcinome muco-épidermoïde (CME)
4.2.2.2. Carcinome adénoïde kystique (CAK)
4.2.2.3. Carcinome à cellules acineuses (CCA)
4.2.2.4. Adénocarcinome polymorphe
4.2.2.6. Carcinome épithélial-myoépithélial (CEM)
4.2.2.7. Carcinome ex adénome pléomorphe
4.2.2.8. Autres tumeurs épithéliales malignes
4.3. Tumeurs non épithéliales
4.3.1. Tumeurs non épithéliales bénignes
4.3.1.1. Hémangiome
4.3.1.2. Lipome et sialolipome
4.3.1.3. La fasciite nodulaire
4.3.2. Tumeurs non épithéliales malignes
4.3.2.1. Le lymphome de MALT
4.3.2.2. Autres tumeurs non épithéliales malignes
DEUXIEME PARTIE
I. OBJECTIFS
1. Objectif Général :
2. Objectifs Spécifiques :
II. MATERIEL ET METHODE
1. Type et période de l’étude
2. Cadre d’étude
3. Matériel d’étude et paramètres étudiés
4. Critères d’inclusion
5. Critères de non inclusion
6. Méthodologie
7. Les limites et difficultés de notre étude
RESULTATS
1. Profil épidémiologique
2. Aspects morphologiques
1. Aspects épidémiologiques
2. Aspects morphologiques
CONCLUSION ET
RECOMMANDATIONS
REFERENCES

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