Tumeur a cellules granuleuses maligne du sein

La tumeur à cellules granuleuses ou tumeur d’Abrikossoff (1) est un néoplasme rare, de localisation ubiquitaire (2), dont seules 5% à 8% sont de localisation mammaire . Elle est généralement bénigne (3). Quand elle survient au niveau du sein, elle simule un carcinome mammaire tant sur le plan clinique, iconographique (8, 9) que macroscopique sur pièce opératoire. La tumeur à cellules granuleuses possède un aspect cytologique caractéristique. L’aspiration à l’aiguille fine a été proposée comme étant la méthode la plus efficace pour établir son diagnostic et prévenir ainsi une mammectomie inutile au lieu d’une exérèse chirurgicale large. Son aspect histologique est également caractéristique. Cependant, d’autres diagnostics doivent être écartés avant d’avancer celui d’une tumeur à cellules granuleuses aussi bien sur des étalements cytologiques que sur des coupes histologiques .

GENERALITES SUR LES TUMEURS A CELLULES GRANULEUSES 

Définition

La tumeur à cellules granuleuses (TCG) est un néoplasme des tissus mous, caractérisé par des cellules polygonales au cytoplasme large bien délimité, rempli de granulations éosinophiles, et au petit noyau hyperchromatique, central ou excentré .

Historique et dénominations

La TCG a été décrite, pour la première fois, en 1926, par Abrikossoff (1), sur une lésion de la musculeuse de la langue. A l’origine, Abrikossoff a dénommé cette lésion « myoblastome » ou « myoblastome à cellules granuleuses » parce qu’il supposait une origine musculaire. Certains auteurs l’ont appelée « rhabdomyome granulocellulaire » pour la même raison (12). D’autres lui ont donné le nom de « tumeur d’Abrikossoff ».

L’origine nerveuse a été proposée pour la première fois par Feyrter en 1935 .

L’hypothèse actuelle suggère une origine schwannienne (14, 15), d’où l’appellation « schwannome à cellules granuleuses » selon certains auteurs. Dans tous les cas, le terme de « tumeur à cellules granuleuses » est le plus accepté par la majorité des auteurs .

Epidémiologie

Fréquence
Les TCG sont des néoplasmes peu courants (1). Plus de 98% d’entre elles présente une évolution clinique strictement bénigne. La variante maligne est occasionnelle, elle ne représente que moins de 2% de l’ensemble, principalement lors des localisations profondes ou viscérales .

Age au moment du diagnostic
Les TCG ont été décrites chez des sujets d’âges différents, depuis les enfants, en passant par les adultes, allant jusque chez les sujets de la sixième décade, voire plus. La médiane d’âge est de 38 ans .

Sexe
Les TCG sont, le plus souvent, rencontrées chez les individus du sexe féminin, avec un sex ratio de 1/2 .

Race
Aux Etats-Unis, les TCG sont plus fréquentes chez les individus de race noire .

Mortalité et morbidité
Les taux de mortalité et de morbidité liés aux tumeurs à cellules granuleuses ne sont pas connus.

Localisation
Toutes les localisations sont possibles, avec une fréquence plus élevée pour les localisations superficielles que pour les localisations viscérales.

Dans les localisations superficielles, plus de 70% des tumeurs à cellules granuleuses concernent la région cervico-céphalique et la cavité buccale, plus classiquement, sur la langue .

Dans les localisations profondes ou viscérales,
– près de 5% surviennent au niveau du sein .
– près de 5% concerne le tractus gastro-intestinal. Il consiste en des nodules intramuqueux ou sous-muqueux de l’œsophage, de l’estomac, des intestins (grêle et côlons), de l’appendice, de la vésicule biliaire et des voies biliaires (2).
– des atteintes du larynx, des bronches, et d’autres organes encore ont été rapportées.

La localisation anatomique de la lésion peut induire une confusion avec d’autres types de lésions. Les TCG de localisations multiples peuvent se rencontrer. Elles représentent 10% de l’ensemble et surviennent essentiellement chez les femmes de race noire .

Histogenèse
L’histogenèse des TCG restait longtemps controversée. Actuellement, la plupart des auteurs admettent l’origine schwannienne de la TCG.

Histoire naturelle
Classiquement bénignes et uniques, les TCG croissent lentement et sont, généralement, découvertes en moins de six mois de développement, avec un diamètre maximal de 3cm. Dans le cas des TCG de localisations multiples, elles peuvent être synchrones ou métachrones (20). En réalité, la variante bénigne de ces tumeurs peut se transformer en maligne, dont d’exceptionnels cas sont associés à des métastases ganglionnaires régionales ou à distance .

Aspects cliniques
La TCG correspond, à l’examen physique, à un nodule palpable, fixe ou mobile. Il est indolent, d’installation insidieuse et d’évolution lente. Elle suit, généralement, une course clinique bénigne. Le plus souvent, elle est asymptomatique et certaines sont mêmes de découverte fortuite.

Les manifestations cliniques, quand elles existent, dépendent aussi bien de la taille de la lésion que de sa localisation. Dans les localisations superficielles, la tumeur n’est pas, cliniquement palpable avant six mois d’évolution. A ce moment-là, elle dépasse rarement 3cm de grand diamètre. En cas de localisation profonde, elle passe souvent inaperçue et sa découverte est anecdotique.

Etiologie
L’étiologie des TCG n’est pas connue.

Anatomie et cytologie pathologiques 

Variante bénigne de TCG 

Macroscopie
L’aspect macroscopique des TCG varie d’un cas à l’autre. Généralement, elles sont nodulaires et solides. A la coupe, leurs tranches de section sont pâles : blancgrisâtres ou jaunâtres homogènes, sans remaniements hémorragiques ou nécrotiques. Leurs contours sont variables. Ils peuvent être nets ou non mais le plus souvent les nodules sont mal délimités, et présentent alors un aspect stellaire ou des contours polycycliques. Dans de rares cas, ils sont partiellement pseudoencapsulés. Leur grand diamètre varie de quelques millimètres à trois centimètres. Quand la tumeur se développe sous une surface cutanée, cette dernière montre, généralement, un aspect cartonné .

Cytopathologie
Le frottis met en évidence d’innombrables petites granulations éparpillées, échappées du cytoplasme des cellules pendant l’étalement (11). Ces granulations sont de couleur marron très pâle (MGG) ou verte (Papanicolaou). Mais l’identification des TCG s’effectue sur des cellules non altérées dont le cytoplasme abondant est rempli d’innombrables granulations identiques à celles décrites ci-dessus. Le noyau est petit, rond ou ovalaire, plus souvent central qu’excentrique, à chromatine homogène.

Histopathologie
L’aspect microscopique des TCG bénignes reste constamment le même quelque soit leur localisation. Approximativement, près de la moitié des TCG sont infiltrantes. Elles peuvent êtres situées près d’une ramification nerveuse. Dans ce cas, elles se trouvent le plus souvent dans le périnerve, dont les limites sont variablement circonscrites Les cellules tumorales sont polyédriques et de grande taille. Le cytoplasme est large et rempli de granulations éosinophiles. Certaines peuvent s’échapper du cytoplasme et être phagocytées par des macrophages pour donner des « corps angulés », sans autres cellules inflammatoires. Associées à ces granulations, des vésicules de lysosome très marquées peuvent s’observer comme des globules éosinophiles entourés par un halo clair. Généralement, les granulations et les vésicules intra-cytoplasmiques sont réactives au PAS, et sont diastase résistantes. Elles sont également réactives au noir de Soudan B et deviennent violet magenta à la coloration au trichrome de Masson. Le noyau est petit et se trouve en position centrale ou excentrique. Il est arrondi ou ovalaire, hyperchromatique ou parfois vésiculeux.

Table des matières

INTRODUCTION
I. GENERALITES SUR LES TUMEURS A CELLULES GRANULEUSES
A. Définition
B. Historique et dénominations
C. Epidémiologie
1. Fréquence
2. Age au moment du diagnostic
3. Sexe
4. Race
5. Morbidité et mortalité
6. Localisation
D. Histogenèse
E. Histoire naturelle
F. Aspects cliniques
G. Etiologie
H. Anatomie et cytologie pathologiques
1. Variante bénigne
a. Macroscopie
b. Cytopathologie
c. Histopathologie
d. Complications
e. Immunohistochimie
f. Microscopie électronique
2. Variante maligne
a. Macroscopie
b. Critères histopathologiques de malignité
c. Classification des TCG
I. Diagnostics différentiels
J. Thérapeutique
II. NOTRE OBSERVATION
A. Histoire de la maladie
B. Mammographie
C. Cytopathologie
D. Echographie abdomino-pelvienne
E. Histopathologie
1. Macroscopie
2. Microscopie
a. Coloration standard
b. Colorations spéciales
c. Immunohistochimie
III. COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS
A. Epidémiologie
1. Fréquence
2. Race, sexe et âge
3. Localisations multiples et métastases
B. Histogenèse
C. Aspects clinique, mammographique et échographique
1. Clinique
2. Mammographie
3. Echographie
D. Cytopathologie
1. Généralités
2. Types de prélèvement cytologique mammaire
3. Aspect cytologique des TCG
E. Histopathologie
1. Eléments de pronostic des TCG
a. Critères histologiques
b. Critères immunohistochimiques
c. Critères cliniques
i . Age au moment du diagnostic
ii . Récidives locales et transformation maligne
iii . Localisation tumorale
iv . Taille tumorale
2. Diagnostics différentiels
a. Carcinomes mammaires
i . Carcinome apocrine
ii . Carcinome oncocytaire
iii . Carcinome à différenciation neuro-endocrine
iv . Carcinome sécrétoire
v . Carcinome à cellules acineuses
vi . Carcinome sarcomatoïde de type fusocellulaire
vii . Carcinome histiocytoïde
b. Lésions histiocytaires
c. Tumeurs mésenchymateuses
d. Tumeurs malignes de localisation mammaire secondaire
i . Mélanome malin
ii . Carcinome oncocytaire ou à cellules rénales
F. Prise en charge thérapeutique
IV. SUGGESTIONS
A. A propos des cytoponctions mammaires
1. Types de prélèvements cytologiques mammaires
2. Technique de prélèvement
3. Préleveur
4. Qualité des frottis
B. Prélèvements échoguidés
C. Prise en charge multidisciplinaire
D. Expertise
CONCLUSION

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