Troubles visuels et neuropathie optique rétro bulbaire

Troubles visuels et neuropathie optique rétro bulbaire

Localisation des lésions 

La localisation des lésions prédomine dans la substance blanche péri ventriculaire comprenant le corps calleux, les régions cortico-sous-corticales et les régions sous-tentorielles. Les lésions périventriculaires se situent autour des cornes frontales et des cornes postérieures et sont rarement retrouvées dans d’autres pathologies. Les lésions du corps calleux sont localisées au bord inférieur vers le ventricule latéral et peuvent s’étendre à la périphérie, ce sont les « crêtes de coq », ou encore l’équivalent des « doigts de Dawson » en neuropathologie, qui sont bien vues en densité de protons et en T2 sur les coupes sagittales. Des lésions corticales ont été rapportées en neuropathologie, mais on retrouve peu de description de telles lésions en IRM, peut être en raison de la petite taille de ces anomalies, de leur différenciation peu importante par rapport à la substance grise et de l’effet de volume partiel. Un algorithme segmentaire a été développé récemment permettant de mieux voir les lésions corticales (48).

Les zones d’hyper signal adjacentes au cortex plus facilement visualisées en IRM conventionnelle, sont retrouvées chez 2/3 des patients ayant une SEP cliniquement définie et se rencontrent plutôt aux premiers stades de la maladie. La détection de ces lésions a été améliorée par le FLAIR et l’administration de produit de contraste (49). Les lésions sous-tentorielles touchent plutôt le plancher du 4 e ventricule, les pédoncules cérébelleux et la protubérance (37). Nos résultats rejoignent ceux de la littérature ;les plaques siégeaient d’abord au niveau péri ventriculaire (94 %), puis dans les régions cortico sous corticales (84 %), ensuite le tronc cérébral (51 %) et enfin le cervelet (31 %). Les lésions médullaires partagent presque les mêmes caractéristiques que les lésions cérébrales. Sur les coupes sagittales, les lésions ont une forme de cigare et peuvent être localisées au centre, en antérieur ou en postérieur. Les coupes axiales montrent leur extension vers la périphérie. Les lésions occupent rarement plus de la moitié de l’aire médullaire en transversal et excèdent rarement plus de 2 corps vertébraux en hauteur (37). Les lésions sont le plus souvent visualisées en cervical avec atteinte prédominante des colonnes dorsolatérales (50).

La spectroscopie par résonance magnétique (SRM) : (52, 53, 54, 55)Technique de la spectroscopie : En IRM conventionnelle, l’image est fournie par l’étude du proton de l’eau. La spectroscopie du proton étudie le proton au sein d’autres molécules présentes en abondance dans le cerveau : N acetyl aspartate (NAA), choline, myoinositol, lipides, lactate, créatine. Le spectre est formé de plusieurs pics, chaque métabolite est identifié par sa position (ou fréquence de résonance) sur le spectre. La surface sous le pic est un reflet de la concentration du métabolite. La créatine totale, reflet des réserves énergétiques, est considérée comme stable ou constante dans les maladies démyélinisantes comme la SEP. L’expression des résultats des autres métabolites se fait par rapport à la créatine sous la forme d’un ratio : amplitude ou aire du métabolite/ amplitude ou aire de la créatine. En pratique, la spectroscopie s’effectue à la suite d’une IRM standard (champ magnétique de 1,5 Tesla). Le volume de substance cérébrale à étudier (VOI) en spectroscopie est localisé sur l’IRM. Il s’agit de la technique en simple voxel. Il est possible aussi de réaliser une carte de distribution des métabolites dans un plan de coupe (imagerie spectroscopique). Les techniques d’acquisition et d’analyse des spectres sont diverses. En pratique, deux temps d’écho sont utilisés : un TE court (entre 18 et 30 ms) pour visualiser les lipides, le myoinositol et le lactate et un TE long (136 ms) pour la quantification du NAA, de la créatine et de la choline. La durée d’une séquence est de 7 minutes environ.

Résultats spectroscopiques dans la SEP :

Une approche globale de la variation des différents métabolites est nécessaire dans l’interprétation des données spectroscopiques. De cette manière une analyse temporelle des lésions est possible : La lésion aiguë active se caractérise par une élévation de la choline, éventuellement du myoinositol et par la présence de lipides et de lactate. Le NAA est bas et présente des fluctuations tant que la lésion n’est pas à un stade d’irréversibilité. Au stade chronique, le NAA reste bas, la choline s’est normalisée, les lipides et le lactate ne sont plus détectables. L’élévation du myoinositol traduit alors le développement d’une gliose cicatricielle chronique irréversible. Les données spectroscopiques peuvent être confrontées aux données de l’IRM, pour affiner l’analyse de la lésion.

Apports de la spectroscopie par rapport à l’IRM :

Augmentation de la spécificité neuropathologie : développement d’un marqueur axonal La SEP est une maladie inflammatoire et démyélinisante épargnant relativement l’axone. Toutefois, des anomalies axonales ont été rapportées dans les lésions aiguës et chroniques et des signes de dégénérescence wallérienne dans les SEP évoluées (53). Au cours de l’évolution de la maladie, le délai d’apparition de l’atteinte axonale demeure inconnu. De même, on ignore si les lésions axonales se développent progressivement au fil de l’évolution de la maladie ou si elles surviennent épisodiquement au cours des poussées. Ces études soulignent l’intérêt de développer des techniques non invasives, telle la spectroscopie, permettant une évaluation axonale. L’IRM manque de spécificité neuropathologique ; l’oedème, la démyélinisation, la gliose, l’inflammation, la perte axonale ont un aspect en hypersignal sur les séquences pondérées T2. De ce fait, l’étendue lésionnelle mesurée sur ces séquences demeure faiblement corrélée au handicap qui peut être lié à une démyélinisation persistante et/ou à la perte axonale. La spectroscopie permet d’améliorer la spécificité neuropathologique de l’IRM (tableau 30). L’évaluation de la perte axonale paraît fournir une meilleure corrélation avec le handicap.

Amélioration de la corrélation anatomoclinique : Il existe une corrélation inverse entre les taux de NAA et le handicap évalué par l’échelle de KURTZKE/EDSS (56). La récupération fonctionnelle est corrélée à une ascension du NAA et donc à la réparation de l’atteinte ou du dysfonctionnement axonal. L’étude spectroscopique des lésions de SEP a mis en évidence une corrélation inverse entre les fluctuations du NAA et les variations de la surface lésionnelle totale en T2. L’existence d’une telle corrélation implique que l’accroissement de la surface lésionnelle dans une région du cerveau a une répercussion sur le niveau de NAA, à distance de cette région, dans un volume donné de substance blanche. Ainsi les modifications biochimiques au sein du VOI pourraient refléter une atteinte survenue en n’importe quel endroit sur le trajet d’une projection axonale. Les patients à handicap lourd ou dont l’évolution est sévère ont des anomalies métaboliques de la substance blanche en apparence normale. Inversement, les patients avec un faible handicap, ou débutant leur maladie, présentent peu ou pas d’altération de celle ci. Par conséquent, l’existence d’anomalies de la substance blanche en apparence normale en spectroscopie, chez un patient débutant une SEP, pourrait avoir une valeur pronostique (57). Ainsi l’imagerie spectroscopique fournit des indications sur l’activité générale et la diffusion de la maladie. En conclusion, le profil métabolique des lésions de SEP n’est pas spécifique de cette affection. Aussi la spectroscopie ne saurait être un outil diagnostique dans la SEP. Elle fournit une approche physiopathologique des lésions et permet d’appréhender les mécanismes à l’origine de la maladie. Ces propriétés pourraient être utiles pour le choix et la surveillance des traitements.

L’imagerie par transfert d’aimantation (ITA) : (3, 37, 52, 58, 59) L’ITA est fondée sur les propriétés magnétiques différentes des molécules d’eau selon qu’elles sont libres ou liées à des macromolécules au sein de membranes. Cette méthode d’imagerie montre les échanges chimiques des molécules d’eau entre plusieurs compartiments et plus précisément, les transferts des molécules d’eau à partir du compartiment de l’eau très liée dont les protons sont « invisibles » spontanément en IRM à cause d’un T1 trop long et d’un T2 trop court. La contribution préférentielle au signal est réalisée lorsque les conditions de relaxation sont optimales , c’est-à-dire pour une mobilité moléculaire moyenne correspondant à celle de protons de l’eau liée adsorbée sur des molécules de taille moyenne. Ces conditions ne sont pas réalisées pour les protons de molécules d’eau trop immobilisées sur des structures très complexes comme l’est la myéline dont les molécules d’eau environnantes font partie du pool « invisible ». Ce sont les échanges entre ces 2 états de l’eau qui sont exprimés par le taux de transfert d’aimantation. Les applications du transfert d’aimantation peuvent être divisées en deux catégories, la première permet d’améliorer le contraste pour une imagerie qualitative.

La deuxième donne une information quantitative à partir de l’étude du taux de transfert d’aimantation. Dans la SEP, le contraste de transfert d’aimantation a été appliqué à l’étude du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs optiques. Au niveau cervical, le transfert d’aimantation permet d’obtenir un meilleur contraste que les séquences en écho de gradient conventionnelles, aussi bien entre la moelle et le LCR qu’entre les lésions de la moelle. Le contraste par transfert d’aimantation est aussi bien utilisé pour améliorer la définition et le contraste entre les lésions rehaussées par le gadolinium et la substance blanche normale. En revanche, l’analyse qualitative du transfert d’aimantation n’est pas sensible aux lésions « microscopiques » de la SBAN contrairement à l’analyse quantitative, basée sur le calcul du taux de transfert d’aimantation, qui s’avère extrêmement intéressante. Le taux de transfert d’aimantation est le pourcentage de baisse de signal, en présence d’une impulsion de saturation, par rapport à la situation spontanée. Il permet de traduire le degré de démyélinisation et de perte axonale du parenchyme cérébral ; tous deux à l’origine de l’handicap fonctionnel.

Table des matières

INTRODUCTION
PATIENTS ET METHODES
RESULTATS
Données épidémiologiques
Données cliniques
Signes inauguraux
Signes fonctionnels
Signes physiques
Les formes évolutives
Données biologiques
Liquide céphalo-rachidien
Vitesse de sédimentation
Données du potentiel évoqué visuel (PEV
Données de l’imagerie par résonance magnétique
1.IRM cérébrale
1-1. Type de lésion
1-2. Caractéristiques des plaques
2.IRM médullaire
2-1. Type de lésion
2-2. Caractéristiques des plaques
3.IRM de surveillance
DISCUSSION
Historique
Physiopathologie
Epidémiologie
Diagnostic positif
L’imagerie par résonance magnétique dans la sclérose en plaques: à propos de cas
Étude clinique
1-1. Approche symptomatique
Signes inauguraux
Signes cliniques
b-1) Troubles visuels et neuropathie optique rétro bulbaire
b-2) Les manifestations motrices
b-3) Les manifestations sensitives
b-4) Atteinte du tronc cérébral
b-5) Atteinte cérébelleuse
b-6) Troubles sphinctériens et génitaux
b-7) Troubles neuropsychologiques
b-8) Autres manifestations
1-2. Les formes évolutives
Formes de début rémittent
Formes progressives secondaires
Formes progressives primaires
1-3. Approche diagnostique
2.Étude biologique
2-1. Étude du liquide céphalorachidien (LCR
2-2. Bilan biologique
3.Étude électrophysiologique
4.L’imagerie
4-1. La tomodensitométrie (TDM)
La sémiologie TDM de la sclérose en plaques
Corrélation clinique -TDM
4-2. L’imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM Techniques
a-1) La séquence sagittale T1
a-2) Les séquences T2 (classique et FLAIR
a-3) La séquence transverse T1 avant contraste
a-4) La séquence transverse T1 après contraste
L’imagerie par résonance magnétique dans la sclérose en plaques: à propos de cas
a-5) L’examen de la moelle
a-6) L’examen des nerfs optiques
Résultats
b-1) Aspect des lésions
b-2) Localisation des lésions
b-3) Dissémination dans l’espace
b-4) Dissémination dans le temps
Les nouvelles techniques de l’IRM
c-1) La spectroscopie par résonance magnétique (SRM
c-2) L’imagerie par transfert d’aimantation (ITA)
c-3) L’imagerie de diffusion (ID)
c-4) L’imagerie fonctionnelle
c-5) L’étude des courbes de décroissance du T2ààà
4-3. Les critères diagnostiques de la sclérose en plaques
4-4. Les formes frontières de la sclérose en plaques
La sclérose en plaques chez l’enfant
La sclérose en plaques à début tardif
La sclérose en plaques pseudo tumorale
La sclérose concentrique de Baló
La maladie de Schilder
L’encéphalomyélite aiguë disséminée
La neuromyélite optique de Devic
Diagnostic différentiel à l’IRM
Les maladies multifocales non démyélinisantes du SNC
1-1. Les maladies systémiques
1-2. Les maladies cérébro-vasculaires
1-3. Les maladies infectieuses
2.Les maladies multifocales démyélinisantes du SNC
2-1. Encéphalomyélite aigue disséminée
2-2. Leucodystrophies
3.Les maladies focales
L’imagerie par résonance magnétique dans la sclérose en plaques: à propos de cas
Evolution et pronostic
Evolution spontanée
Apport de l’IRM dans l’évolution de la SEP
2-1. La discordance radio clinique dans la SEP
2-2. Valeurs prédictives et pronostiques de l’IRM
La valeur prédictive de l’évolution vers une SEP certaine
La valeur prédictive de la fréquence des poussées
La valeur pronostique de l’IRM
Le pronostic de la SEP et la substance blanche en apparence normale
2-3. IRM et le suivi évolutif
Paramètres recueillis en IRM conventionnelle
Intérêt des IRM répétées dans le suivi évolutif
VII. Traitement
Traitement des poussées
Traitement des symptômes
Traitement de fond
CONCLUSION
RESUMES
BIBLIOGRAPHIE

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