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Epithรฉlium pigmentaire
Cโest la couche la plus externe de la rรฉtine, elle s’รฉtend de la papille ร l’ora serrata, oรน elle se prolonge par l’รฉpithรฉlium pigmentรฉ du corps ciliaire.
Il forme une couche unistratifiรฉe, pigmentรฉe, de 10 ร 20 d’รฉpaisseur, constituรฉe de cellules hexagonales disposรฉes en mosaรฏque rรฉguliรจre et reposant sur une membrane basale.
Couche des photorรฉcepteurs
Comprise entre l’รฉpithรฉlium pigmentaire et la membrane limitante externe, cette couche est constituรฉe par la partie externe ou expansion externe des cellules photorรฉceptrices.
Chaque cellule photorรฉceptrice prรฉsente en effet deux parties : une expansion externe et une expansion interne, sรฉparรฉes par la membrane limitante externe.
On distingue deux types de cellules photorรฉceptrices :
๏ les cellules ร bรขtonnet ou bรขtonnets,
๏ et les cellules ร cรดne ou cรดnes.
Epaisse en moyenne de 40, cette couche est constituรฉe de 110 ร 130 millions de bรขtonnets pour 7 millions de cรดnes. La rรฉpartition des cรดnes et des bรขtonnets est trรจs diffรฉrente : au niveau de la foveola, seuls les cรดnes sont prรฉsents et nombreux : 150 000 par mm2[63], puis leur nombre diminue en allant vers la pรฉriphรฉrie. Les premiers bรขtonnets sont visibles ร 500 de la foveola ; ils atteignent leur concentration maximale ร 5-6 mm du centre.
Les bรขtonnets prรฉsentent relativement peu de variations entre eux, si ce n’est des variations de taille (60 au centre, 40 en pรฉriphรฉrie). Par contre, les cรดnes diffรจrent en fonction de leur situation, centrale ou pรฉriphรฉrique.
Chaque expansion externe de photorรฉcepteur prรฉsente trois parties : de dehors en dedans : l’article externe, le cil connecteur et l’article interne.
Membrane limitante externe
Situรฉe ร la jonction des expansions externe et interne des photorรฉcepteurs, cette membrane se prรฉsente comme une fine lame. Ce n’est pas une vรฉritable membrane mais une zone d’adhรฉrence entre les articles internes des photorรฉcepteurs et les cellules de Mรผller.
Couche nuclรฉaire externe
Encore appelรฉe couche granuleuse externe, elle est constituรฉe par les expansions internes des cellules photorรฉceptrices et par quelques corps cellulaires des cellules de Mรผller.
Couche plexiforme externe
Epaisse de 2 en rรฉtine moyenne, la couche plexiforme externe s’รฉpaissit considรฉrablement au niveau du clivus oรน elle atteint 50 et forme alors la couche de Henlรฉ. En extrรชme pรฉriphรฉrie son รฉpaisseur diminue.
Elle est constituรฉe principalement par des synapses entre les photorรฉcepteurs et les cellules bipolaires. En outre, elle contient les prolongements cytoplasmiques des cellules de Mรผller et des cellules horizontales.
Cette couche se situe ร la jonction des deux systรจmes artรฉriels vascularisant la rรฉtine : sa partie externe est sous la dรฉpendance de la choriocapillaire, alors que sa partie interne dรฉpend du rรฉseau capillaire rรฉtinien.
Couche nuclรฉaire interne
Encore dรฉnommรฉe granuleuse interne, elle contient les corps cellulaires de quatre types de cellules:
๏ les cellules bipolaires,
๏ les cellules horizontales,
๏ les cellules amacrines
๏ et les cellules de Mรผller.
Ces noyaux, รฉtagรฉs sur 4 ร 10 couches, lui confรจrent une รฉpaisseur moyenne de 35 ร 40 ; cette รฉpaisseur diminue en pรฉriphรฉrie. Cette couche n’existe pas au niveau de la foveola.
Couche plexiforme interne
Absente au niveau de la foveola, son รฉpaisseur moyenne est de 20 ร 30 .Plus lรขche que son homologue externe, elle est รฉgalement une zone de synapses entre les cellules bipolaires, les cellules ganglionnaires et les cellules amacrines. D’aprรจs Limon [58], elle comporte 2 100 000 contacts synaptiques par mm2.
Ces synapses unissent les axones des cellules bipolaires et les dendrites ou les corps cellulaires des cellules ganglionnaires et amacrines.
Couche des cellules ganglionnaires
Elle est รฉgalement absente au niveau de la foveola, son รฉpaisseur est maximale au niveau du clivus oรน elle atteint 80 (8 ร 10 rangรฉes de cellules). Son รฉpaisseur diminue ensuite en rรฉtine moyenne oรน une seule couche de cellules est prรฉsente.
La cellule ganglionnaire est un neurone prรฉsentant des dendrites s’รฉtendant latรฉralement et dans la couche plexiforme interne, un corps cellulaire et un axone trรจs long qui va former la couche des fibres optiques. Ce sont de grosses cellules, arrondies, de 10 ร 30 de diamรจtre. Leurs dendrites font synapse avec les axones des cellules bipolaires.
L’รฉtude ultrastructurale permet de diffรฉrencier :
๏ les cellules ganglionnaires naines qui รฉtablissent un contact
monosynaptique avec une cellule bipolaire naine ;
๏ les cellules ganglionnaires polysynaptiques, plus nombreuses en
pรฉriphรฉrie, subdivisรฉes en plusieurs types : unistratifiรฉes, diffuses, gรฉantes diffuses, diffuses stratifiรฉes, et dรฉplacรฉes, ces derniรจres ayant leur corps cellulaire dans la plexiforme interne.
Couche des fibres optiques
Elle est constituรฉe par les axones des cellules ganglionnaires, son รฉpaisseur augmente de la pรฉriphรฉrie vers la papille, y atteignant 30. Elle est รฉgalement absente au niveau de la foveola.
Les fibres optiques non myรฉlinisรฉes, รฉpaisses de 3 ร 5, convergent vers la papille. Elles sont entourรฉes par les expansions des cellules de Mรผller et par les cellules gliales. De plus, les vaisseaux artรฉriels et veineux sont situรฉs dans l’รฉpaisseur mรชme de cette couche.
Au total, 1,2 million de fibres optiques vont constituer le nerf optique [43].Ces fibres transportent les influx nรฉs dans 110 ร 130 millions de bรขtonnets et 4 ร 7 millions de cรดnes. Il existe donc ร ce niveau une concentration rรฉelle de l’information visuelle.
Dans cette couche, on trouve รฉgalement les pieds des cellules de Mรผller et des cellules gliales.
Membrane limitante interne
Cโest lโรฉlรฉment le plus interne de la rรฉtine, c’est une vรฉritable membrane, รฉpaisse de 0,2 ร 1. Elle reste sรฉparรฉe des pieds des cellules de Mรผller, trรจs jointifs, par un espace clair.
Vascularisation des couches externes
Elle se fait par diffusion ร partir de la choriocapillaire, ร travers la membrane de Bruch.
La choriocapillaire forme une couche unique de capillaires d’un diamรจtre allant de 12 (au niveau maculaire) ร 200 (au niveau de l’ora serrata), provenant des ramifications des artรจres ciliaires courtes postรฉrieures et en avant des artรจres rรฉcurrentes du grand cercle artรฉriel de l’iris.
La choriocapillaire peut ainsi assurer, par diffusion ร travers la membrane de Bruch, l’apport artรฉriel ร l’รฉpithรฉlium pigmentaire et aux photorรฉcepteurs. Son territoire s’รฉtend en partie ร la couche plexiforme externe.
Vascularisation des couches internes
Elle est assurรฉe principalement par les branches de l’artรจre centrale de la rรฉtine et accessoirement par les artรจres ciliorรฉtiniennes, inconstantes.
Artรจre centrale de la rรฉtine
Lโartรจre centrale de la rรฉtine รฉmerge directement de lโartรจre ophtalmique dans seulement 50% des cas. Dans les autres cas, elle รฉmerge de lโartรจre ciliaire longue mรฉdiale (38% des cas) et plus rarement dโune autre artรจre orbitaire, musculaire infรฉrieure ou ciliaire longue latรฉrale [24]. Dans tous ces cas, lโartรจre centrale de la rรฉtine dรฉrive primitivement de la carotide interne. Le calibre de lโartรจre centrale de la rรฉtine est compris entre 80 et 100 ฮผm. Lโartรจre pรฉnรจtre la face infรฉrieure du nerf optique en moyenne 5 ร 15 mm en arriรจre du globe oculaire. Puis lโartรจre suit un trajet intraneural pour รฉmerger ร la papille oรน elle se divise en ses quatre branches terminales: temporales et nasales, supรฉrieures et infรฉrieures. Les artรจres terminales se divisent en collatรฉrales, les quelles se divisent en terminales qui comportent des collatรฉrales et ainsi de suite de faรงon dichotomique jusquโร former un rรฉseau en grillage couvrant pour chacune des artรจres un quadrant de la rรฉtine interne. Par ce processus de division, on aboutit ร un rรฉseau d’artรฉrioles qui donneront naissance aux capillaires rรฉtiniens.
Artรจre ciliorรฉtinienne
Dans 10 ร 20% des cas, une artรจre ciliorรฉtinienne, branche directe de lโartรจre ciliaire, รฉmerge du bord temporal de la papille et vient supplรฉer la vascularisation de la rรฉgion maculaire. Cette supplรฉance joue un rรดle majeur en cas dโocclusion de lโartรจre centrale de la rรฉtine car permettant une รฉventuelle รฉpargne maculaire.
Artรฉrioles rรฉtiniennes
Ce sont des artรจres de petit calibre (de 0,1 mm de diamรจtre au niveau de la papille, ร 8-20 en pรฉriphรฉrie [77].
Les artรจres et artรฉrioles rรฉtiniennes donnent naissance aux capillaires rรฉtiniens.
Chaque artรฉriole va donner naissance ร un nombre variable de capillaires qui seront drainรฉs par une veinule, l’ensemble rรฉalisant une nitรฉ microcirculatoire. Entre les capillaires ainsi formรฉs, se trouve une zone ยซ avasculaire ยป bien visible en angiographie. Ces zones avasculaires sont plus larges en pรฉriphรฉrie, atteignant 120.
Histologie
Les artรจres et artรฉrioles sont formรฉes de trois couches :
๏ Une intima : formรฉe par un endothรฉlium reposant sur une membran basale fine (0,1 ร 0,5) comportant des fibres รฉlastiques.
๏ Une mรฉdia : formรฉe de cellules musculaires.
๏ Une adventice : formรฉe de tissu conjonctif, toujours sรฉparรฉe des fibres nerveuses par une membrane basale.
Les capillaires sont organisรฉes en une ou deux rangรฉes en pรฉriphรฉrie de la rรฉtine et en trois ou quatre rangรฉes dans la partie la plus centrale de la rรฉtine. Les capillaires rรฉtiniens font 5 ร 6 ฮผm de diamรจtre et sont formรฉs de cellules endothรฉliales ร jonctions serrรฉes sur une รฉpaisse membrane basale. Des pรฉricytes et des cellules micro- gliales entourent les capillaires. Au cours de la transition en veinules et artรฉrioles, les pรฉricytes sont remplacรฉs par des cellules musculaires lisses. Ces capillaires rรฉtiniens sont dรฉpourvus de fibres nerveuses [62].
PHYSIOLOGIE DES VAISSEAUX RETINIENS
La barriรจre hรฉmatorรฉtinienne (BHR)
La BHR comprend deux รฉlรฉments: dโune part la BHR interne situรฉe entre les capillaires rรฉtiniens et la rรฉtine neurosensorielle, et dโautre part la BHR externe, au niveau de lโรฉpithรฉlium pigmentaire entre la choriocapillaire et les photorรฉcepteurs [21]. La fonction de la BHR interne repose en partie sur les particularitรฉs structurelles des capillaires rรฉtiniens. Ceux-ci sont formรฉs de cellules endothรฉliales jointives sans fenestration, dont les points de contact forment une jonction dite jonction รฉtanche (zonula occludens, tight junction). A leur niveau, la microscopie รฉlectronique montre que les membranes cellulaires semblent fusionner, ne permettant pas le passage de molรฉcules entre les cellules. Ces jonctions รฉtanches sont tellement efficaces quโelles empรชchent le passage de molรฉcules aussi petites que le sodium. Parmi les protรฉines formant ces jonctions serrรฉes, on a identifiรฉ les cadhรฉrines et lโoccludine [53]. La structure protรฉique exacte de ces jonctions est cependant mal connue. Une autre caractรฉristique essentielle des cellules endothรฉliales rรฉtiniennes tient ร la relative raretรฉ de vรฉsicules de transport dans leur cytoplasme. Ces deux particularitรฉs, prรฉsence des jonctions รฉtanches et raretรฉ des vรฉsicules cytoplasmiques, sont peut-รชtre les principaux รฉlรฉments expliquant lโexistence de la BHR [76].
La barriรจre externe est maintenue par des jonctions serrรฉes entre les cellules polarisรฉes sur la membrane de Bruch qui sรฉparent les vaisseaux choroรฏdiens fenestrรฉs de la rรฉtine externe. De plus, il existe une jonction adhรฉrente au niveau de la membrane limitante externe formรฉe par les photorรฉcepteurs et les cellules de Muller ainsi quโune petite jonction serrรฉe (tight-like junction).
Oxygรฉnation de la rรฉtine
Lโoxygรจne consommรฉ par la rรฉtine a la particularitรฉ dโavoir une double origine: les rรฉseaux vasculaires de la rรฉtine et ceux de la choroรฏde. La circulation rรฉtinienne en fournit environ 40%. Lโoxygรจne diffuse librement ร travers les membranes cellulaires, nโรฉtant pas freinรฉ par la BHR. Dโaprรจs plusieurs รฉtudes animales, le taux dโextraction de lโoxygรจne, mesurรฉ par la diffรฉrence de pression partielle dโoxygรจne entre le sang artรฉriel et le sang veineux, est de 37% environ, nettement supรฉrieur ร celui de la choroรฏde qui est de lโordre de 5%. Il est possible dโรฉtudier le gradient artรฉrioveineux de concentration en oxygรจne chez lโhomme en รฉtudiant les diffรฉrences de coloration entre les artรจres et les veines [35]. Il existe un gradient de concentration en oxygรจne dans lโรฉpaisseur de la rรฉtine. Expรฉrimentalement, il a pu รชtre montrรฉ, en utilisant des microsondes sensibles ร lโoxygรจne introduites dans la rรฉtine, que la frontiรจre entre les rรฉseaux rรฉtiniens et choroรฏdiens se situe au niveau de la couche nuclรฉaire interne [67]. Cette zone frontiรจre joue un rรดle important dans certaines pathologies vasculaires rรฉtiniennes. En effet, lโapport mรฉtabolique des cellules de cette zone de jonction est probablement sous la double dรฉpendance de la vascularisation rรฉtinienne et de la vascularisation choroรฏdienne. Ces cellules peuvent donc continuer ร recevoir de lโoxygรจne venant de la choroรฏde en cas dโinterruption de lโapport rรฉtinien, tout en รฉtant cependant en รฉtat dโhypoxie. Ce sont ces cellules hypoxiques qui vont probablement synthรฉtiser le ou les facteurs angiogรฉniques responsables de la nรฉovascularisation.
Les artรฉrioles rรฉtiniennes sont รฉgalement sensibles ร la PaCO2. Le flux sanguin rรฉtinien augmente de 3% pour une hausse de la PaCO2 de1 mm Hg [93].
LES OCCLUSIONS ARTERIELLES RETINIENNES
Physiopathogรฉnie
La rรฉtine est vascularisรฉe par deux circulations diffรฉrentes, alimentรฉes toutes deux par des branches de lโartรจre ophtalmique :
๏ La circulation choroรฏdienne est sous-jacente ร la rรฉtine. Elle est alimentรฉe par
les artรจres ciliaires postรฉrieures, et assure la nutrition et lโoxygรฉnation des couches externes de la rรฉtine, cโest ร dire lโรฉpithรฉlium pigmentaire de la rรฉtine et les photorรฉcepteurs.
๏ La circulation rรฉtinienne proprement dite est issue de lโartรจre centrale
de la rรฉtine et vascularise les couches internes de la rรฉtine, cโest-ร -dire les cellules bipolaires, les cellules ganglionnaires et les fibres optiques.
Lโartรจre centrale de la rรฉtine se divise en deux branches supรฉrieure et infรฉrieure se divisant elles mรชme, chacune, en branche temporale et branche nasale. La division se poursuit ensuite sur un mode dichotomique.
La vascularisation rรฉtinienne est de type terminal, cโest-ร -dire que tout le sang qui pรฉnรจtre par lโartรจre centrale ressort de lโoeil par la veine centrale de la rรฉtine. Il nโy a pas dโanastomose possible avec une circulation de voisinage.
Tout arrรชt circulatoire dans le territoire de lโartรจre centrale de la rรฉtine entraรฎne des lรฉsions ischรฉmiques dรฉfinitives de la rรฉtine interne en 90 minutes. Il est le plus souvent la traduction dโune atteinte vasculaire sur lโaxe carotidien ou dโune cardiopathie emboligรจne.
Diagnostic positif
Lโincidence des occlusions artรฉrielles rรฉtiniennes serait de lโordre de 0,5 ร 1,5/10 000. Il sโagit, dans la plupart des cas, dโun homme (66 %) de plus de 60 ans [49] ayant des facteurs de risque cardiovasculaire (hypertension artรฉrielle, diabรจte, hypercholestรฉrolรฉmie, tabac) et, plus rarement, dโun adulte jeune ou dโun enfant[8].
Clinique
Occlusion de lโartรจre centrale de la rรฉtine
LโOACR conduit ร deux tableaux cliniques en fonction de lโรฉpargne fovรฉolaire (artรจre ciliorรฉtinienne vascularisant en partie ou en totalitรฉ la macula).
Forme sans รฉpargne fovรฉolaire
Lโatteinte est unilatรฉrale, brutale et dโemblรฉe sรฉvรจre. Lโacuitรฉ visuelle est limitรฉe ร une perception lumineuse ou aux mouvements de la main. Cโest une atteinte indolore, rarement bilatรฉrale (2 % ร 4 % des cas) en dehors de pathologies inflammatoires ou emboligรจnes [8, 9,49].
Des รฉpisodes dโamauroses fugaces peuvent prรฉcรฉder lโรฉpisode dโocclusion.
ร la phase initiale et dรจs les premiรจres minutes :
๏ la pupille est en semi-mydriase,
๏ le rรฉflexe photomoteur direct aboli et le consensuel conservรฉ,
๏ la tension intraoculaire est normale,
๏ une dilatation des vaisseaux iriens est frรฉquente, liรฉe ร lโischรฉmie rรฉtinienne diffuse
(Fig. 4). Il ne sโagit pas dโune rubรฉose irienne qui, notรฉe ร ce stade, orienterait vers un syndrome dโischรฉmie oculaire chronique compliquรฉe ou non dโune occlusion artรฉrielle.
Lโaspect au fond dโoeil est caractรฉristique, avec une opalescence de lโensemble de la rรฉtine prรฉdominant au pรดle postรฉrieur, contrastant avec une fovรฉa qui est souvent de coloration normale (aspect dit de ยซmacula rouge cerise ยป). La rรฉtine est blanche par oedรจme rรฉtinien ischรฉmique des couches internes. (Fig.5). Cependant, de nombreux cas ne prรฉsentent pas cette macula rouge cerise en raison dโun soulรจvement fovรฉolaire par diffusion de lโoedรจme avoisinant.
Les artรจres rรฉtiniennes ne sont rรฉtrรฉcies et filiformes que si lโocclusion persiste au moment de lโexamen ; sinon, elles paraissent normales. La fragmentation de lโรฉcoulement sanguin signe lโobstruction artรฉrielle [49]. Il faut parfois appuyer sur le globe oculaire avec le verre de contact pour rรฉvรฉler lโarrรชt du flux artรฉriel et la perte de pulsatilitรฉ de lโartรจre centrale de la rรฉtine.
Les veines rรฉtiniennes sont modรฉrรฉment dilatรฉes en raison de lโischรฉmie rรฉtinienne.
Des hรฉmorragies rรฉtiniennes peuvent รชtre retrouvรฉes, mais uniquement en pรฉripapillaire.Dans 20 % ร 40 % des cas, des embols rรฉtiniens sont visibles, localisรฉs le plus souvent au niveau des bifurcations artรฉrielles [9, 49, 69,84] et plus rarement dans lโartรจre centrale de la rรฉtine.
Lโabsence dโembols au fond dโoeil ne permet pas dโexclure une pathologie cardiovasculaire.
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Table des matiรจres
Sommaire
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
I. ANATOMIE DE LA RETINE
I.1. Anatomie macroscopique
I.1.1. Description (Fig. 1)
I.1.2. Topographie rรฉtinienne
I.1.2.1.La rรฉtine centrale
I.1.2.2.La rรฉtine pรฉriphรฉrique
I.1.3.Dimensions rรฉtiniennes
I.2. Histologie de la rรฉtine
I.2.1.Epithรฉlium pigmentaire
I.2.2.Couche des photorรฉcepteurs
I.2.3. Membrane limitante externe
I.2.4. Couche nuclรฉaire externe
I.2.5.Couche plexiforme externe
I.2.6. Couche nuclรฉaire interne
I.2.7. Couche plexiforme interne
I.2.8.Couche des cellules ganglionnaires
I.2.9.Couche des fibres optiques
I.2.10.Membrane limitante interne
I.3.Vascularisation artรฉrielle de la rรฉtine (Fig.3)
I.3.1.Vascularisation des couches externes
I.3.2. Vascularisation des couches internes
I.3.2.1.Artรจre centrale de la rรฉtine
I.3.2.2. Artรจre ciliorรฉtinienne
I.3.2.3. Artรฉrioles rรฉtiniennes
I.3.2.4.Histologie
I.4.Vascularisation veineuse de la rรฉtine.
I.4.1. Veinules
I.4.2.Aspects histologiques des veinules
II. PHYSIOLOGIE DES VAISSEAUX RETINIENS
II.1. La barriรจre hรฉmatorรฉtinienne (BHR)
II.2. Oxygรฉnation de la rรฉtine
III. LES OCCLUSIONS ARTERIELLES RETINIENNES
III.1. Physiopathogรฉnie
III.2. Diagnostic positif
III.2.1.Clinique
III.2.1.1.Occlusion de lโartรจre centrale de la rรฉtine
III.2.1.1.1.Forme sans รฉpargne fovรฉolaire
III.2.1.1.2.Forme avec รฉpargne fovรฉolaire
III.2.1.2. Occlusion de branches de lโartรจre centrale de la rรฉtine
III.2.1.3.Occlusion de lโartรจre ciliorรฉtinienne
III.2.1.4. Occlusion dโune artรฉriole rรฉtinienne
III.2.2.Imagerie rรฉtinienne
III.2.2.1.Angiographie ร la fluorescรฉine
III.2.2.2.Tomographie ร cohรฉrence optique (OCT)
III.1.3.Complications
III.3. Diagnostic diffรฉrentiel
III.4.Diagnostic รฉtiologique
III.4.1.Bilan biologique
III.4.1.1. Interrogatoire
III.4.1.2.Examen physique
III.4.1.3.Examens complรฉmentaires
III.4.2.Etiologies (fig.16)
III.4.2.1. Embolies
III.4.2.2.Thromboses
III.4.2.3. Troubles de la coagulation
III.4.2.4. Causes locales
III.3.2.5.Spasmes artรฉriels
IV. TRAITEMENT DES OCCLUSIONS ARTERIELLES RETINIENNES A LA PHASE AIGUE
IV.1.Ponction de chambre antรฉrieure et massage oculaire
IV.2. Inhalation de carbogรจne (95% oxygรจne, 5% de dioxyde de carbone)
IV.3.Fibrinolyse in situ
IV.4.Traitement ร visรฉe gรฉnรฉrale
IV.5.Indications thรฉrapeutiques
IV.4.Pronostic
IV.4.1.Pronostic visuel
IV.4.2.Pronostic gรฉnรฉral ร long terme
NOTRE ETUDE
I-Type et cadre dโรฉtude
II- Nos observations
III- Discussion
III-1- Aspects รฉpidรฉmiologiques
III-2- Aspects Cliniques
III-3- Aspects รฉtiologiques
III-4- Aspects thรฉrapeutiques
III-5- Aspects รฉvolutif et pronostique
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
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