Traitement de l’infection sous jacente

Traitement de l’infection sous jacente

Historique

La chorée de Sydenham a été décrite la première fois en 1686, par le médecin Britannique Thomas Sydenham dans un ouvrage intitulé Schedula Monitoria. Il a nommé cette nouvelle maladie « danse de Saint Guy », pour la distinguer de « la manie de danse », qui était une pratique religieuse ayant comme but d’exorciser les épidémies fréquentes [3].
Bien que Sydenham avait décrit avec précision un grand nombre de manifestations de la maladie, il l’a attribué par erreur aux traumatismes physiques et aux chocs émotionnels [3].
L’association de la chorée au RAA, n’a été établie que 180 ans plus tard, par Henri Roger en 1866. Cependant, l’étiologie de la maladie est restée inconnue jusqu’à la fin du 19 ème siècle.
En 1965, TARANTA et STOLLERMAN [5] ont classé la chorée de Sydenham dans le cadre des syndromes post streptococciques. Ces auteurs ont montré l’importance d’apparition de la chorée après une infection streptococcique ou une crise de RAA, dans un délai qui peut atteindre 1 à 6 mois.
Au milieu du 20 ème siècle, Bland et Jones ont décrit en détails les composantes cliniques et l’histoire naturelle du RAA, leur travail a constitué la base des critères de Jones qui guident le diagnostic du RAA à nos jours [3].

Etiopathogénie

Depuis que Thomas Sydenham a décrit la danse de Saint Guy comme une entité clinique et lui a donné le nom de chorée de Sydenham, de nombreuses théories étiopathogéniques se sont succédées dans le temps, mais c’est la théorie immunologique qui fait l’unanimité des auteurs à l’heure actuelle.
Cette théorie considère la chorée de Sydenham comme une réaction immunologique d’une infection streptococcique.
La chorée de Sydenham est causée par des anticorps dirigés contre le streptocoque β- hémolytique du groupe A, qui inter-réagissent avec les noyaux gris centraux, et qui ont été appelés les anticorps antiganglions basaux au début [1, 6]. Toutefois, avec la constatation que ces anticorps ciblent les enzymes glycolytiques tels que la pyruvate kinase M1, l’aldolase C, et l’énolase neuronale spécifique et non spécifique, distribuées de façon ubiquitaire au niveau du cerveau, la terminologie a été modifiée devenant anticorps antineuronaux [7, 8].
Plusieurs études ont démontré la présence d’anticorps circulant dans 50-90% des patients atteints de chorée de Sydenham [8].
Church [9] a démontré que tous les patients ayant une chorée de Sydenham aigue, présentent des titres élevés d’anticorps antineuronaux sériques, démontrés par le dosage immunoenzymatique et le Western Blot, par rapport aux témoins. Tandis que chez les sujets atteints de chorée post streptococcique persistante, la différence était moins marquée.
Deux groupes d’antigènes du streptocoque β hémolytique ont été identifiés.
La protéine M, facteur majeur de virulence du streptocoque A, située sur sa surface extérieure, contient des épitopes qui ont une réactivité croisée avec le tissu cérébral [1].
Le deuxième antigène à réaction croisée est le N-acétyl-β-d-glucosamine, l’épitope dominant de la membrane du streptocoque du groupe A [1].
Les anticorps spécifiques de la chorée de Sydenham pour la N-acétyl-β-d-glucosamine, ont une réaction croisée avec les gangliosides, qui contribuent à la transduction du signal [10].
Les anticorps anti-ganglions basaux peuvent modifier les circuits corticostriataux, conduisant à un dysfonctionnement des noyaux gris centraux. Ce phénomène provoque des signes moteurs via l’implication du putamen, et des troubles du comportement par l’implication du noyau caudé et par le dysfonctionnement cortical [1].
Quelques études suggèrent que ces anticorps sont capables d’induire des changements de la concentration du calcium en intraneuronale [8].
Il peut y avoir une prédisposition héréditaire à répondre à l’infection par la production d’auto-anticorps dirigés contre le cerveau [1, 8]. Cette prédisposition a été suggérée devant le regroupement de la chorée de Sydenham dans les familles, et devant la fréquence élevée de la présence de l’alloantigène D8/17 dans les lymphocytes B des patients [11]. 83% des patients atteints de la chorée post streptococcique manifestent des anticorps antiganglions de la base dans le liquide céphalorachidien [1, 12].
Certains auteurs suggèrent que l’infection streptococcique induit une vascularite des vaisseaux de taille moyenne, ce qui conduit à un dysfonctionnement neuronal. Ces lésions vasculaires pourraient être produites par des anticorps antiphospholipides [8].
Étant donné que l’hypothèse de mimétisme moléculaire n’explique pas totalement la pathogénie de la chorée de Sydenham, il a été proposé un dysfonctionnement de l’immunité à médiation cellulaire, avec une réaction Th2 anormale chez les patients atteints, et plus récemment Th1 [13].

physiopathologie

Le mouvement choréique représente l’activité spontanée irrégulière non modulée du cortex cérébral moteur [14]. Normalement avant d’arriver aux effecteurs médullaires, cette activité motrice doit subir une régularisation et un contrôle au niveau d’un système de circuits complexes, localisé au niveau des noyaux gris centraux, en particulier au niveau des corps striés [15].
En cas de chorée, des lésions de topographies différentes affectent ces circuits complexes et entrainent la transmission directe de l’activité corticale motrice spontanée aux effecteurs médullaires.
L’anatomie pathologique de quelques rares cas de chorée de Sydenham à évolution fatale, a montré l’existence d’un groupe de lésions inflammatoires, dont le siège habituel est le corps strié (noyau caudé, putamen). Parfois ces lésions sont de siège thalamique et dans quelques cas exceptionnels, elles sont localisées au niveau du globus pallidus [14].
La stimulation du putamen et du noyau caudé a un effet inhibiteur très prononcé, elle supprime instantanément tous les mouvements des centres moteurs. Quant à la stimulation du pallidum, elle transforme le mouvement bref et rapide induit par l’excitation corticale, en un mouvement tonique lent et prolongé [17].
Ainsi, les noyaux gris centraux apparaissent comme des centres de contrôle de l’activité motrice corticale, à laquelle ils impriment des caractères bien spéciaux [17].
En effet, la chorée (Fig. 1) résulte d’une atteinte de la partie du striatum qui se projette sur la voie dite indirecte (pallidum externe (GPe)- noyau sous-thalamique (NST)- pallidum interne (Gpi)). Par un jeu d’inhibitions et de désinhibitions, il en résulte une hyperactivité du GPe, une hypoactivité du NST et une hypoactivité du GPi, avec comme corollaire, une hyperactivité thalamocorticale responsable d’un tableau hyperkinétique de type choréique [18].
Il a été démontré que l’induction d’une chorée nécessite la lésion d’au plus 60 % du striatum [18].
Des données pharmacologiques ont permis de mieux comprendre le mécanisme du mouvement choréique : entre les neurotransmetteurs cérébraux existe un équilibre indispensable pour le contrôle de la fonction motrice, cet équilibre implique principalement la dopamine et l’acétylcholine [16].
D’après Rold [17], la chorée de Sydenham est causée par une hyperactivité fonctionnelle de la dopamine au niveau des corps striés. Josiein [16], en constatant la présence de grandes quantités de dopamine dans les noyaux striés, explique sa participation dans le contrôle de la fonction motrice.
Weiner à son tour, a renforcé cette thèse en se basant sur l’exemple de la DAmphétamine, qui en augmentant la libération de la dopamine présynaptique, aggrave les mouvements choréiques chez les sujets atteints de chorée de Sydenham [16].
Aussi, le fait que l’halopéridol, un antagoniste des sites récepteurs de la dopamine, abolit ou diminue remarquablement l’action de la D-Amphétamine, est un argument solide du dysfonctionnement du système dopaminergique et non cholinergique [16].
Notons enfin le rapport de Kulkarni [19] en Inde à propos de 8 cas de chorée de Sydenham qui ont été traités avec succès par le valporate de sodium. Il a suggéré un déficit en GABA au niveau du ganglion basal comme une cause possible et importante de la chorée, puisque le valporate de sodium augmente le taux du GABA au niveau du cerveau par le biais de l’élévation de l’activité enzymatique glutamique décarboxylase (enzyme de synthèse de GABA) et par l’inhibition du GABA transaminase (enzyme dégradant le GABA).

Profil épidémiologique

Fréquence selon les années

Grâce à l’avènement des antibiotiques pour le traitement des angines, et l’élévation du niveau socio-économique et sanitaire, la fréquence et la sévérité de la chorée de Sydenham ont nettement régressé dans les pays développés. Cependant, dans les pays en voie de développement, cette régression est moins évidente [1, 4].
Dans notre étude, la fréquence annuelle de la chorée post streptococcique était de 2,33 cas par an. La fréquence globale de la maladie en fonction de la population hospitalière était de 0,15%.
L’incidence hospitalière de la chorée de Sydenham dans différente séries est représentée dans le tableau n° III.
Notre fréquence annuelle est proche de celle 1,36 nouveau cas par an, retrouvée par Ghram au service de pédiatrie à l’Hôpital d’Enfant de Tunisie [4], et de 2,85 retrouvée en Turquie dans l’étude de Kiliç [20].
Cette fréquence parait nettement inférieure à celle de Panamonta [21], Tumas [22], et Demiroren [23], qui ont trouvé dans leurs études, respectivement, une incidence de 4,4 ; 4,1 ; 8,12 nouveau cas par an.
Tandis que l’incidence de la chorée de Sydenham aux Etats Unis est actuellement seulement de 0,2 à 0,8 par 100000 habitants par an [8].
Malgré la diminution de son incidence, la chorée de Sydenham demeure la forme commune la plus fréquente des chorées aigues de l’enfant dans le monde [8].

Répartition selon l’âge

La chorée de Sydenham survient dans la deuxième enfance et aux approches de la puberté, en général entre l’âge de 5 et 15 ans [1, 3, 25].
Dans notre série, l’âge de survenue de la première crise se situait entre l’âge de 6 et 12 ans, avec un âge moyen de 9 ans.
La répartition de la maladie en fonction de l’âge moyen comparée à d’autres séries est représentée dans le tableau VI.
L’âge moyen de 9 ans chez nos malades est comparable à celui de 9,1 rapportée par Metayer [24], et Mahboub [26], et inférieur à celui de 11,7 et 11,3 rapporté par Demiroren [23] et Kiliç [20], respectivement.

Répartition selon le sexe

Dans notre série le sexe féminin était le plus touché avec un sex-ratio de 1,33.
Cette prédominance du sexe féminin dans la chorée de Sydenham est admise par la plus part des auteurs (Voir tableau V).
Cependant, Al-Eissa [28], rapporte une prédominance masculine avec un sex-ratio de1,7.
Bonthius [3], suggère une influence des oestrogènes et des autres hormones sexuelles sur le risque de survenue de la maladie et estime que cette prédominance féminine ne se rencontre qu’après l’âge de 10 ans, et que l’incidence avant cet âge est similaire chez les garçons et les filles.
Un effet ostrogénique similaire est probablement responsable de l’apparition de la chorée chez des femmes sous contraception orale [3].

Incidence saisonnière

L’incidence saisonnière est variablement estimée. Selon les auteurs Français, la recrudescence de la maladie survient lors de la saison froide et humide. Pour les Américains, les pics s’observent au printemps [16].
Dans notre étude, l’incidence de la maladie était plus élevée en période d’hiver, concordant avec les résultats de Mazar [16] et Demiroren [23], alors que pour Mahboub [26], le pic s’observe plutôt au printemps.

Terrain prédisposant 

Certains auteurs pensent que la chorée de Sydenham survient sur un terrainpsychologique particulier, et que les enfants atteints sont souvent anxieux ou nerveux [16].
D’autres rapportent l’existence de tares neurologiques hérédito-familiales constitutionnelles ou acquises [26].
Kulkarni [19], rapporte dans son étude une incidence élevée de RAA et de chorée, dans les familles d’enfants atteints de chorée de Sydenham.
Ghram [4], a trouvé des antécédents familiaux de RAA chez un seul malade. Mazar [16], a relevé des antécédents de mouvements choréiques dans la fratrie chez 3 malades, une mère atteinte de psychose chez un malade, une soeur suivie pour RAA chez un cas et un grand-père parkinsonien chez un cas.
Aron [26], a trouvé dans son étude : 3,5% de chorée chez les parents, 2,1% dans la fratrie des patients atteints de chorée, et des antécédents familiaux de RAA dans 26% des cas.

Répartition selon le niveau socio-économique

La majorité de nos malades avait un niveau socio-économique bas soit 85,71% des cas.
Nos résultats concordent avec ceux de plusieurs auteurs (voir tableau VI).

Table des matières

Introduction
Patients et Méthodes
Résultats
I- Observations
II- Tableaux récapitulatifs
Discussion
I- Historique
II- Etiopathogénie
III- Physiopathologie
IV- Profil épidémiologique
1- Fréquence selon les années
2- Répartition selon l’âge
3- Répartition selon le sexe
4- Incidence saisonnière
5- Terrain prédisposant
6- Répartition selon le niveau socio-économique
V- Profil clinique
1- Mode et signes de début
2- Période d’état
2-1-Le syndrome choréique
2-2-Les troubles psychiques
2-3-Les signes cardiaques
3- Formes cliniques
3-1- Formes topographiques
3-2- Formes symptomatiques
3-3- Formes étiologiques
VI- Profil Paraclinique
1- Les examens biologiques
2- Les examens radiologiques
VII- Diagnostic différentiel
VIII- Profil thérapeutique
1- Traitement de l’infection sous jacente
2- Antibioprophylaxie
3- Traitement symptomatique
IX- Profil évolutif
Conclusion
Résumés
Bibliographie

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