Soutenance mémoire
Histoire de l’hydrocéphalie et de l’hypertension intracrânienne
L’hydrocéphalie est connue depuis la plus haute antiquité. Elle était décrite comme «de l’eau dans le cerveau» et cette description a donné son nom à cette entité pathologique. En grec, «hydro» signifie eau et «képhalé» signifie tête. Dès le début du XVIIème siècle débuta une période d’étude des effets de l’hypertension intracrânienne : Lorry (1760) [6] en observant les effets de la compression expérimentale de la medulla oblongata conclut «sans crainte d’être dans l’erreur, que c’est dans la moelle allongée qu’il faut rechercher le siège de l’assoupissement». Von Bergmann et Cramer [6] ont constaté en 1873, au cours d’expériences réalisées sur des chiens, que l’injection d’une substance gélatineuse dans le cerveau provoquait une hypertension artérielle et un ralentissement du pouls. Ils ont été les premiers à mesurer la pression veineuse cérébrale et à constater le mécanisme qui sera plus tard connu sous le nom de reflexe de Cushing. Duret (1878) puis surtout Kocher (1901) [6] proposèrent un schéma classique de l’évolution de l’hypertension intracrânienne en quatre stades:
-un stade de compensation pendant lequel la pression intracrânienne s’élève asymptomatiquement ;
-un stade de manifestations débutantes au cours duquel se développent des signes tels que céphalées et irritabilité ;
-un stade de manifestations majeures avec hypertension artérielle, bradycardie et bradypnée ;
-un stade de paralysie, où on voit le malade profondément comateux, tachycarde et hypotendu, puis mourir en apnée.
Mais c’est surtout à Dandy que l’on doit les explorations physiopathologiques les plus importantes. De 1913 à 1922, ses expérimentations sur des chiens réussirent à produire différents types d’hydrocéphalie. Toutefois, si l’hydrocéphalie par blocage de la circulation du LCS dans les ventricules est alors bien connue, ce n’est que beaucoup plus tard qu’on été comprises les hydrocéphalies par blocage extra ventriculaire, celle-ci possédant de nombreuses étiologies : Les hydrocéphalies sur encéphalite de différents types ont été décrites par Sabin et Feldman en 1948, Wyatt et Tribby en 1952, et par Diezel en 1954. Une hydrocéphalie de ce type ayant pour origine une méningite intra-utérine a été relatée par Crosby en 1951. En 1960, Ransohoff, Shulman et Fishman décrièrent comme cause les hémorragies sous-arachnoïdiennes par traumatisme obstétrical [16].
La corne antérieure
La corne antérieure est large et sa paroi inféro-latérale présente l’empreinte de la tête du noyau caudé qui lui donne sa forme concave en dedans. Elle est limitée en avant par la tête du noyau caudé, la face supérieure du thalamus et la face latérale du corps du fornix. Sa paroi supérieure est limitée par les fibres du genou du corps calleux. Sa paroi médiale est constituée par l’accolement avec la paroi controlatérale pour former le septum pellucidum.
La berge antérieure du foramen
Totalement avasculaire, la berge antérieure est composée du pilier antérieur du fornix. Cette structure de 2 à 3mm de diamètre naît des corps mamillaires, éléments de substance grise faisant saillie au niveau du plancher du V3. Depuis cette structure, le pilier chemine contre la lame hypothalamique, croise en arrière la commissure blanche antérieure et se dirige en haut et en dedans en décrivant une courbe à concavité antérieure pour former la berge antérieure puis médiale du foramen inter ventriculaire. Le pilier antérieur se confond vers l’avant, sans relief apparent, avec le plancher de la corne frontale du ventricule latéral, ou chemine de fins éléments vasculaire mais en aucun cas, une nouvelle fois de plexus choroïde. A la partie latérale de la corne frontale, on peut apercevoir la saillie de la tête du noyau caudé.
Production du LCR
Le LCS est sécrété dès le troisième mois de développement intra-utérin. Cette sécrétion se produit au niveau de la membrane apicale de l’épithélium des plexus choroïdes (soit 80% du LCS). Il s’agit d’une sécrétion active, c’est-à-dire nécessitant de l’énergie (pompe Na+/K+, adénosine triphosphatase [ATPase]). Ce processus est sous la dépendance d’une enzyme, l’anhydrase carbonique, pouvant être inhibée par l’acétazolamide, ce qui explique l’efficacité, bien que relative, du traitement médical. Les 20% restants sont produits en dehors des plexus choroïdes. On peut incriminer l’épendyme, les capillaires, les vaisseaux par afflux de liquide interstitiel cérébral vers les ventricules. Le débit de sécrétion demeure constant dans les conditions normales et s’établit à environ 20 ml/h, soit 500 ml/24h chez l’adulte, mais varie en fonction de l’âge. Chez le nourrisson et l’enfant, le débit de sécrétion est de 6 ml/h et 15ml/h environ respectivement. Cette sécrétion est continue et ne semble pas être influencée par les modifications de la PIC chez l’adulte (sauf dans les situations pathologiques). Le volume total de LCS chez l’adulte est de 150 ml dont 25 ml dans les ventricules et 30 ml dans l’espace sous-arachnoïdien spinal.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : Données fondamentales
1. Historique
1.1. Histoire de l’hydrocéphalie et de l’hypertension intracrânienne
1.2. Histoire du traitement de l’hydrocéphalie
1.3. Histoire de la ventriculocisternostomie
2. Rappel anatomique
2.1. Anatomie descriptive et rapports
2.1.1. Les cavités ventriculaires
2.1.1.1. Les ventricules latéraux
2.1.1.2. Le troisième ventricule
2.1.1.3. Le quatrième ventricule
2.1.2. Les plexus choroïdes
2.1.2.1. Les plexus choroïdes latéraux
2.1.2.2. Les plexus choroïdes inférieurs
2.1.3. Système extraventriculaire
2.2. Anatomie endoscopique
2.2.1. L’entrée du troisième ventricule : Foramen interventriculaire de Monro
2.2.2. Le troisième ventricule
2.2.3. Au delà du troisième ventricule
3. Physiologie du Liquide cérébrospinal
3.1. Production du liquide cérébrospinal
3.2. Cinétique du liquide cérébrospinal
3.3. Résorption du liquide cérébrospinal
3.4. Fonction et composition du liquide cérébrospinal
4. Physiopathologie de l’hydrocéphalie
4.1. L’hyperproduction de liquide cérébrospinal
4.2. Obstacle à la circulation du liquide cérébrospinal
4.3. Augmentation de la pression veineuse sinusale
5. Classification de l’hydrocéphalie
5.1. Classification de Russel
5.2. Classification de Dandy
5.3. Classification de Oi
6. L’hydrocéphalie
6.1. Diagnostic
6.1.1. Diagnostic positif
6.1.1.1. Signes cliniques chez l’enfant et le nourrisson
6.1.1.2. Signes cliniques chez l’adulte
6.1.1.3. Examens complémentaires
6.1.2. Diagnostic différentiel
6.1.3. Etiologies
6.1.3.1. Chez l’enfant et le nourrisson
6.1.3.2. Chez l’adulte
6.2. Traitement
6.2.1. Buts du traitement
6.2.2. Moyens
6.2.2.1. Traitement médicamenteux et ponction lombaire
6.2.2.2. Dérivations du liquide cérébrospinal
6.2.3. Indications
6.2.4. Résultats et complications du traitement chirurgical
6.2.5. Suivi d’une hydrocéphalie dérivée
DEUXIEME PARTIE : Notre étude
1. Patients et méthodes
1.1. Cadre et type d’étude
1.2. Critères d’inclusion et d’exclusions
1.3. Recueil des données
1.4. Matériel et technique
1.4.1. Principes de l’endoscopie
1.4.2. Technique chirurgicale
2. Résultats
2.1. Données épidémiologiques
2.1.1. Fréquence
2.1.2. Age
2.1.3. Sexe
2.2. Données cliniques
2.2.1. Mode d’installation
2.2.2. Symptomatologie initiale
2.3. Imagerie diagnostique
2.4. Causes de l’hydrocéphalie
2.5. Traitement
2.5.1. Traitement médical
2.5.2. Particularités à l’endoscopie
2.5.3. Difficultés techniques
2.5.4. Flux à travers la stomie en peropératoire
2.5.5. Ventriculocisternostomie et exérèse chirurgicale de la lésion tumorale
2.6. Evolution et suivi
2.6.1. Complications postopératoires
2.6.2. Imagerie de contrôle
2.6.3. Evolution clinique postopératoire
2.6.4. Suivi
TROISIEME PARTIE : Discussion
1. Epidémiologie
1.1. Fréquence
1.2. Age
1.3. Sexe
2. Aspects cliniques
2.1. Clinique
2.2. Etiologies
3. Neuro-imagerie diagnostique
4. Traitement chirurgicale
4.1. Indications de la ventriculocisternostomie
4.2. Technique opératoire
4.3. Type et angle de l’endoscope
4.4. Particularités à l’endoscopie
4.5. Difficultés, incidents et complications postopératoires
4.6. Flux à travers la «stomie» en per-opératoire
4.7. Ventriculocisternostomie et exérèse chirurgicale de la lésion tumorale
5. Evolution et suivi
5.1. Complication postopératoires
5.2. Imagerie postopératoire de contrôle
5.3. Succès de la ventriculocisternostomie
5.4. Causes d’échec de la ventriculocisternostomie dans l’hydrocéphalie de la petite enfance
5.5. Suivi
5.6. Autres traitements de l’hydrocéphalie
5.7. Période d’adaptation
CONCLUSION
RECOMMANDATIONS
BIBLIOGRAPHIE
ANNEXES
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