Toxicité liée à la chimiothérapie

Tous nos malades ont bénéficié d’un traitement selon le protocole GFA néphro2005. La durée moyenne entre la première consultation et la première cure était de 5 jours. Pour les cas métastatiques, la chimiothérapie préopératoire a consisté en (VCR, ACD, D) dans 9 cas, en (VCR, ACD, Endoxan) dans 1 cas (cardiopathie) et en VCR seule dans 1 cas (opéré en urgence pour suspicion d’hémorragie intra-tumorale). Pour les tumeurs localisées au diagnostic, la chimiothérapie était à base de (VCR, ACD) pendant 4 semaines pour 23 cas, 5 semaines pour 3 cas, et 6 semaines pour 3 cas dont 1 est bilatéral et ce dans l’attente de la disponibilité du chirurgien et de la tomodensitométrie. L’évaluation de la chimiothérapie préopératoire était basée sur l’examen clinique, l’échographie (100%) et/ou la TDM abdominale (52,5%) et la radiographie de thorax (100%) et/ou TDM thoracique (30%). Le volume tumoral a diminué dans 28 cas (70%), est resté stationnaire dans 10 cas (25%) et a paradoxalement augmenté dans 2 cas (5%).
Tous les malades ont bénéficié d’une urétéro-néphrectomie totale élargie (UNTE) (figure 11), la procédure chirurgicale s’est faite selon les normes :

• Incision transversale sus-ombilicale du côté de la tumeur.

• Dissection prudente de la masse

• Ligature du pédicule rénal, artère la première

• Urétéronéphréctomie

• La surrénale est enlevée quand la tumeur siège au niveau du pôle supérieure.

• Recherche excérèse des adénopathies locorégionales

• Vérification de l’hémostase

• Péritonisation et fermeture sans drainage

Les pièces opératoires ont été envoyées à l’anatomopathologie et ont été étudiées selon les recommandations de la SIOP (Annexe V). La classification par stade est déterminée après l’intervention chirurgicale, en fonction du compte rendu opératoire et anatomopathologique. La stadification utilisée est celle de la SIOP. Dans les 20 dernières années, les 2 groupes coopérateurs, SIOP et NWTS, ont précisé les sous-types histologiques. Le groupe SIOP distingue 3 groupes pronostiques pour adapter le traitement postopératoire. Dans notre série, l’étude anatomopathologique des pièces de néphrectomie a confirmé le diagnostic de néphroblastome dans tous les cas.
La classification selon les stades :

• Stade I : 22 cas (55%)

• Stade II : 8 cas (20%)

• Stade III : 10 cas (25%) dont :

− 2 cas : résection incomplète (IIIa).

− 4 cas : bourgeons péritonéaux (IIIe).

− 3 cas : ganglions positifs (IIIb).

− 1 cas : thrombus tumoral à la marge de résection d’une veine rénale (IIIf).
La classification histopathologique :

• Faible risque : 8 cas (20%)

• Risque intermédiaire : 28 cas (70%)

• Haut risque : 4 cas (10%) dont 3 cas de type blastémateux prédominant et un cas anaplasique.

L’appareil urinaire provient du mésoblaste (mésoderme) intra embryonnaire dans sa partie intermédiaire, qui donnera le cordon néphrogène à l’origine du rein définitif . Il se met en place de la 4e à la 8e semaine du développement embryonnaire. (figure 14)
Au cours de la vie embryonnaire, 3 types de reins se succèdent avec un certain chevauchement de la région cervicale à la région caudale (figure 15) :

– le pronéphros

– le mésonéphros

– le métanéphros (rein définitif)
Ils se développent à des niveaux différents du cordon néphrogène : le développement est crânio- caudal.

La métamérisation de la partie céphalique du cordon néphrogène conduit à la formation du pronéphros qui est le rein primitif. C’est une structure non fonctionnelle apparaissant à la fin de la 3ème semaine et disparaissant au cours de la 4e semaine de développement embryonnaire.

Apparait au cours de la 4ème semaine avant que le pronéphros ait complètement disparu.

Au niveau dorsal, le cordon néphrogène se métamérise et forme le mésonéphros ou corps de Wolff. Cette deuxième structure embryonnaire prend naissance à partir du mésoderme intermédiaire, vers la quatrième semaine. Dès lors apparaissent des vésicules néphrotiques dont certains s’allongent en véritable tubules. Les extrémités de ces tubules forment l’amorce d ‘un canal collecteur: canal de Wollf. Elles possèdent une fonction épuratrice puis elles vont progressivement disparaître.