Soutenance mémoire
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Le poignet et la main :
La main est caractérisée par sa richesse tendineuse et musculaire expliquant l’extrême finesse et la précision de ces mouvements. Ainsi on distingue : le ligament annulaire du carpe, l’aponévrose palmaire superficielle, l’aponévrose palmaire profonde, le tendon du muscle fléchisseur commun superficiel des doigts, les muscles lombricaux, les muscles interosseux palmaires, le court abducteur du pouce, le muscle opposant du pouce, le court fléchisseur du pouce, ‘adducteur du pouce, l’adducteur du petit doigt, le court fléchisseur, l’opposant du petit doigt, les tendons extenseurs des doigts et l’extenseur propre du 5ème doigt.
Les vaisseaux, nerfs et lymphatiques :
Les artères :
L’artère axillaire :
Dans sa course à travers l’aisselle, accompagnée par les faisceaux du plexus brachial, chaque artère axillaire émet des branches vers les structures de l’aisselle, de la paroi thoracique et de la ceinture scapulaire. Parmi ces branches, on trouve l’artère thoraco-acromiale, qui dessert le muscle deltoïde et la région pectorale ; l’artère thoracique latérale qui irrigue la partie latérale de la paroi thoracique et de la poitrine ; l’artère; l’artère sub-scapulaire destinée à la scapula, à la partie dorsale de la paroi brachiale.
Les artères circonflexes antérieure et postérieure de l’humérus s’enroulent autour du col chirurgical de l’humérus et concourent à l’irrigation de l’articulation de l’épaule et du muscle deltoïde.
A partir de l’aisselle, l’artère prend le nom d’artère brachiale.
L’artère brachiale :
L’artère brachiale descend le long de la face interne de l’humérus et elle irrigue les muscles fléchisseurs antérieurs du bras. Une de ses principales branches, est l’artère profonde du bras, dessert la partie postérieure du triceps brachial. A l’approche du coude, l’artère brachiale émet quelques petites branches. Ces branches contribuent à une anastomose desservant l’articulation du coude et reliant l’artère brachiale, aux artères de l’avant-bras. Au milieu du coude l’artère brachiale fournit le point de palpation du pouls brachial. Juste sous le coude, l’artère brachiale se divise et forme l’artère radiale et l’artère ulnaire, lesquelles parcourt la face antérieure de l’avant-bras, plus ou moins parallèlement aux os pareillement nommés.
L’artère radiale :
L’artère radiale, qui chemine de l’incisure radiale de l’ulna au processus styloïde de radius, irrigue les muscles latéraux de l’avant-bras, le poignet, le pouce et l’index. On peut aisément palper le pouls radial à la racine du pouce.
L’artère ulnaire :
L’artère ulnaire dessert la face interne de l’avant-bras, les doigts III à V et la face interne de l’index. Dans sa partie proximale, l’artère ulnaire émet une courte branche, l’artère interosseuse commune, qui chemine entre le radius et l’ulna pour irriguer les fléchisseurs et les extenseurs profonds de l’avant-bras.
Les veines du membre supérieur :
Les veines profondes :
Les veines profondes des membres supérieurs suivent des artères qui portent les mêmes noms qu’elles, à l’exception des plus grosses. Toutefois, la plupart de ces veines sont paires et cheminent le long des artères correspondantes.
Les veines superficielles :
Le réseau veineux de la main va être à l’origine de :
La veine radiale superficielle qui se bifurque en deux branches la médiane basilique et la médiane céphalique ;
La veine médiane qui se jette dans la médiane basilique ;
La veine cubitale superficielle qui se jette aussi dans la médiane basilique pour former avec le cubital accessoire, la veine basilique qui débouche dans la veine humérale.
Les vaisseaux lymphatiques :
Les lymphatiques du membre supérieur sont collectés par les ganglions superficiels sus aponévrotique (ganglion sus epitrochléen, ganglion du sillon deltopectoral et ganglion superficiel postérieur de l’épaule) et les ganglions profonds sus aponévrotiques satellites des vaisseaux artériel et veineux.
Tous aboutissent aux ganglions axillaires, qui collectent la quasi-totalité des lymphatiques du membre supérieur et des parois thoraciques.
Les nerfs :
Les nerfs principaux du membre supérieur sont formés par les branches terminales des faisceaux. Ainsi, le nerf axillaire (C5, C6) et le nerf radial (C5, C6, C7, C8) sont les branches de division du faisceau postérieur, le nerf musculo-cutané (C5, C6, C7) est la branche de division latérale du faisceau latéral. Les nerfs ulnaire (C7, C8, T1), cutané médial de l’avantbras (C8, T1) et cutané médial du bras (C8, T1) sont des branches de division médiales du faisceau médial. Le nerf médian (C6, C7, C8, T1) est formé par la réunion de la branche médiale du faisceau latéral et de la branche latérale du faisceau médial.
Les branches pariétales extrapelviennes de l’artère hypogastrique ou de l’artère iliaque :
Ces dernières se distribuent à la région fessière, à la hanche et à la racine du membre inférieur.
L’artère fémorale :
Elle représente l’artère principale du membre inférieur, en descendant dans la partie antéro-interne de la cuisse, l’artère fémorale donne des ramifications dans les muscles de la cuisse.
Sa plus grosse branche profonde est l’artère profonde de la cuisse, principale artère desservant les muscles de la cuisse (muscles de la loge postérieure, quadriceps et adducteurs).
Les branches proximales de l’artère profonde de la cuisse, les artères circonflexes latérales et médiales de cuisse, entourent le col du fémur.
Au niveau de genou, l’artère fémorale passe dans un orifice appelé hiatus tendineux de l’adducteur, poursuit sa course derrière le genou et entre dans le creux poplité, où elle prend le nom d’artère poplité. L’artère poplitée chemine sur la face postérieure du membre inférieur, elle contribue à une anastomose artérielle qui irrigue la région du genou.
Elle donne ensuite les artères tibiales antérieure et postérieure. L’artère tibiale antérieure descend dans la loge antérieure de la jambe, ou elle alimente les muscles extérieurs, à la cheville, elle devient, l’artère dorsale du pied, qui émet les artères métatarsiennes dorsale dans le métatarse. L’artère dorsale du pied se termine en pénétrant dans la plante du pied où elle forme la partie médiale de l’arcade plantaire.
Les veines :
Les veines du membre inférieur se répartissent en deux groupes :
Les veines profondes :
La veine tibiale postérieure naît de la fusion des petites veines plantaires latérales et médiales, elle remonte dans le triceps sural et reçoit la veine fibulaire.
La veine tibiale antérieure est le prolongement supérieur de l’arcade veineux dorsale du pied.
Au genou, elle s’unit à la veine tibiale postérieure pour former la veine poplitée, qui parcourt l’arrière du genou. En émergeant du genou, la veine poplitée devient la veine fémorale et elle draine les structures profondes de la cuisse. La veine fémorale prend le nom de veine iliaque externe en entrant dans le bassin.
Là, la veine iliaque externe se joint à la veine iliaque interne et constitue la veine commune. La distribution des veines iliaques internes est parallèle à celle des artères iliaques internes.
Les veines superficielles :
Les grandes et les petites veines saphènes émergent de l’arcade veineuse dorsale du pied .ces veines forment de nombreux anastomoses entre elle et avec les veines profondes qu’elles rencontrent sur leur trajet.
La grande veine saphène : est la plus longue de l’organisme. Elle monte le long de la face interne de la jambe jusqu’à la cuisse ; là, elle s’ouvre dans la veine fémorale, juste au-dessous du ligament inguinal.
La petite veine saphène court le long de la face externe du pied qu’elle pénètre pour drainer les fascias profonds des muscles du mollet. Au genou, elle se jette dans la veine poplitée.
Epidémiologie descriptive
Fréquence
Les sarcomes des tissus mous sont rares. Ils représentent de 0,5 à 1 % des tumeurs malignes de l’adulte. Leur incidence est évaluée en fonction des données de certains centres spécialisés. Elle est estimée à 30 cas par million d’habitants [14].
Les sarcomes sont beaucoup moins fréquents que les tumeurs bénignes développées dans les tissus mous. En pratique générale, le rapport est de l’ordre de un sarcome pour 100 tumeurs bénignes [14].
Age et sexe
Comme pour les carcinomes, la fréquence des sarcomes des tissus mous augmente chez l’adulte avec l’âge, et la moitié environ des patients sont âgés de plus de 50 ans. Il existe néanmoins des variations de répartition des différents types de sarcomes en fonction de l’âge : les synovialosarcomes, les sarcomes à cellules claires, les sarcomes épithélioïdes sont plus fréquents chez l’adulte jeune (20-30 ans), alors que l’histiocytofibrome malin (MFH) prédomine largement chez l’adulte plus âgé (50-60 ans) [14]. Il existe donc une certaine relation entre les tranches d’âge et le type histologique de sarcome [14].
Le rhabdomyosarcome avant 15 ans
Le synovialosarcome entre 15 et 30 ans
Le fibrosarcome entre 15 et 40 ans,
Le liposarcome entre 25 et 55 ans,
Les schwannomes malins de 30 à 60 ans
Les histiocytofibrosarcomes de 45 à plus de 70 ans.
Suivant les séries, la répartition entre les deux sexes est équilibrée ou montre une discrète prédominance masculine. Cette prépondérance s’accentue, au-delà de 60 ans.
Localisations
Près de 60 % des sarcomes des tissus mous (STM) siègent au niveau des extrémités. Par ordre de fréquence décroissante ils intéressent : les membres inférieurs (50 %), les régions profondes du tronc (médiastin et rétropéritoine) (20 %), les membres supérieurs (15 %), la paroi du tronc (10 %), la tête et le cou (5 %). À peu près les trois quarts des sarcomes sont profonds, situés sous l’aponévrose superficielle [14].
Les types histologiques les plus fréquents sont : le liposarcome, le léiomyosarcome et l’histiocytofibrome malin [15, 16,17].
Epidémiologie analytique
Le mécanisme de la genèse des sarcomes des tissus mous est inconnu. Certains facteurs favorisants sont reconnus, d’autres sont suspectés. Le rôle exact d’un facteur précis est difficile à déterminer en raison de la relative rareté des sarcomes, d’un temps de latence important entre l’exposition à ce facteur et la survenue de la tumeur, et de l’intrication possible de différents facteurs environnementaux ou de prédisposition [14].
Tumeurs adipeuses
Parmi les tumeurs adipeuses malignes, la tumeur lipomateuse atypique et le liposarcome bien différencié sont devenus des termes synonymes qui peuvent être employés indifféremment quel que soit le siège superficiel ou profond de la tumeur.
Les liposarcomes dédifférenciés ont un pronostic plus favorable que celui des autres sarcomes indifférenciés de haut grade, le risque métastatique étant moindre.
Tumeurs fibroblastiques et myofibroblastiques
Le fait le plus marquant est l’intégration de l’hémangiopéricytome à ce groupe, et son assimilation à la tumeur fibreuse solitaire. Le groupe des tumeurs fibroblastiques et myofibroblastiques inclut également, parmi les tumeurs à malignité intermédiaire rarement métastasiantes, plusieurs lésions individualisées dans les dernières années : tumeur myofibroblastique inflammatoire, sarcome myofibroblastique de faible grade, sarcome fibroblastique myxo-inflammatoire des extrémités. Dans le groupe des sarcomes, sont apparus non seulement le myxofibrosarcome mais aussi des entités plus récemment décrites telles que le sarcome fibromyxoïde de faible grade.
Tumeurs dites fibrohistiocytaires
Le principal événement dans ce domaine est la remise en question du concept d’histiocytofibrome malin [20].
Tumeurs musculaires lisses
La plupart d’entre elles sont d’origine gynécologique ou cutanée. Dans les tissus mous, les léiomyosarcomes sont plus fréquents que les tumeurs bénignes musculaires lisses.
Tumeurs péricytaires–périvasculaires
Ce groupe se réduit aux tumeurs glomiques et au myopéricytome, lésions formées de cellules dotées d’une différenciation myoïde plus ou moins marquée.
Tumeurs du muscle strié
Trois types seulement de rhabdomyosarcomes sont retenus :
embryonnaire (qui englobe les sous types à cellules fusiformes, botryoïde, et anaplasique) ;
alvéolaire caractérisé par son pronostic particulièrement sévère ;
pléomorphe, qui, contrairement aux deux précédents, s’observe chez des adultes.
Tumeurs vasculaires
L’accent est mis sur les tumeurs à malignité intermédiaire, comportant la plupart des hémangioendothéliomes. Le sarcome de Kaposi rejoint ce groupe. Au contraire, l’hémangioendothéliome épithélioïde est désormais classé avec les sarcomes en raison d’un taux de dissémination métastatique de 20 à 30 %.
Tumeurs chondro-osseuses
L’ostéosarcome extra-squelettique appartient à ce groupe, c’est une tumeur de l’adulte dont un certain nombre de cas se développent sur des tissus irradiés.
Tumeurs dont la différenciation est incertaine
Ici sont classées toutes les tumeurs qui ne possèdent pas de ligne de différenciation clairement démontrée, ou dont la contrepartie cellulaire normale n’est pas identifiée. On y trouve notamment le sarcome synovial, qui comporte une différenciation épithéliale, mais dont on sait qu’il ne dérive pas d’un élément synovial. Le sarcome à cellules claires, qui présente une différenciation probablement mélanocytaire, en fait également partie.
Tumeurs mésenchymateuses classées dans d’autres fascicules de l’OMS
Certaines d’entre elles posent au clinicien les mêmes problèmes diagnostiques et thérapeutiques que les tumeurs des tissus mous stricto sensu. Citons : le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand, le fibroblastome à cellules géantes qui est une lésion apparentée que l’on rencontre surtout chez l’enfant, et le fibroxanthome atypique .Enfin, même si très peu d’entre elles se présentent comme des tumeurs des tissus mous, les tumeurs stromales gastro-intestinales (ou GIST) représentent probablement la plus grande révolution de ces dernières années dans le domaine des tumeurs mésenchymateuses [18]. Le tableau I est relatif à Classification des STM en fonction de la ligne de différenciation.
L’immunohistochimie [4]
C’est l’outil quotidien du diagnostic anatomopathologique. Schématiquement, c’est un système de mise en évidence immunologique à trois étages : anticorps spécifique appliqué sur l’antigène, système de révélation et d’amplification fondé sur une association d’anticorps et de peroxydase, chromogène visualisant la réaction. Ces opérations sont maintenant réalisées par des automates, et font l’objet de contrôles d’assurance qualité. Les coupes se lisent sur un microscope classique. A titre d’exemple :
la h-caldesmone est exprimée par le muscle lisse normal, les tumeurs musculaires lisses, les tumeurs glomiques, et souvent par les GIST. Elle est absente des rhabdomyosarcomes et des lésions des myofibroblastes ;
la myogénine est spécifique des rhabdomyosarcomes, et plus de 90 % d’entre eux l’expriment.
CD117 traduit par son expression une mutation de KIT, qui caractérise les GIST dans environ 95 % des cas. Mais de nombreux autres types de tumeurs sont susceptibles d’exprimer CD117.
HHV8 désigne un anticorps dirigé contre l’antigène de latence de l’herpès virus 8. C’est un marqueur sensible et spécifique du sarcome de Kaposi, quelle qu’en soit la forme clinique, associée ou non au virus de l’immunodéficience acquise.
MDM2 et CDK4 font partie des gènes impliqués dans les amplifications du chromosome 12 qui caractérisent les liposarcomes bien différenciés et dédifférenciés. Leur hyperexpression détectée par immunohistochimie distingue ces tumeurs respectivement des lipomes simples ou remaniés, et des sarcomes indifférenciés pléomorphes [4,13]. Le tableau II montre résume les principaux anticorps en fonction du type histologique.
Imagerie des sarcomes des tissus mous [14]
Toute masse des tissus mous persistante doit avoir une imagerie adaptée avant un geste diagnostic ou thérapeutique (biopsie ou chirurgie). Toutefois, aucune méthode d’imagerie ne permet de différencier avec certitude les lésions bénignes des lésions malignes. Le rôle de l’imagerie est de suggérer une possible lésion maligne, de déterminer l’extension locale et à distance afin d’adapter la démarche thérapeutique et l’étendue du geste chirurgical, d’évaluer la réponse au traitement, et de détecter les récidives.
Clichés standards
Ils n’ont qu’un rôle limité. Ils sont néanmoins toujours réalisés pour : éliminer une tumeur osseuse primitive, identifier des calcifications, notamment des phlébolites fréquentes dans les angiomes et une réaction osseuse de voisinage.
Echographie
Son accessibilité et son coût peu élevé en font une indication idéale pour les tumeurs superficielles. Elle permet d’identifier une masse et de détecter une récidive [26,27].
Son analyse dynamique en mobilisant les muscles environnants précise la structure d’origine et les organes atteints par contiguïté. Elle précise une composante liquidienne. Et grâce à l’analyse doppler, elle permet de visualiser les rapports vasculaires de la lésion.
Tomodensitométrie (TDM)
Elle n’est utilisée dans le bilan local que si l’IRM n’est pas disponible ou contre indiquée, le contraste est très inférieur à celui obtenu en IRM. C’est une bonne technique d’étude du rétro péritoine ou ses performances égalent l’IRM [28].
L’imagerie par résonnance magnétique (IRM)
C’est l’examen indispensable dans le bilan pré-thérapeutique et dans le suivi des syndromes tumoraux des parties molles [29]. C’est aussi la méthode principale, du fait de son contraste élevé et de la possibilité d’acquisition dans plusieurs plans sans déplacer le patient [16,30].
L’injection intraveineuse du produit de contraste à effet paramagnétique, donne une idée précise sur la dynamique tumorale.
Le protocole comprend d’habitude des images pondérées T1 et T2 avec des études dans des plans orthogonaux. Les performances de l’IRM pour différencier un processus bénin de malin sont relativement médiocres.
Les critères (forme, taille, limite tumorale) n’ont pas d’intérêt pour caractériser une lésion et ont une valeur prédictive positive de malignité assez faible de l’ordre de 60 % [31]. En fait, c’est l’analyse des paramètres combinés que l’on va utiliser comme ; une taille tumorale supérieure ou égale à 6 cm, d’une masse hétérogène souvent bien limité de signal faible en imagerie pondérée T1, intense en imagerie T2, et qui augmente son signal après injection de produit de contraste, qui peut envahir les structures vasculaires, nerveuses et les os [32]. Un oedème péritumoral est fréquemment rencontré [33] mais moins intense que dans certaines lésions inflammatoires. On note également la nécrose tumorale.
L’IRM a un intérêt majeur dans la description anatomique de la lésion et dans sa prédiction d’opérabilité, le compte rendu doit permettre de retrouver, en cas de sarcome, les éléments de pronostic en dehors du grade histologique que sont :
la dimension de la tumeur
sa topographie superficielle ou profonde par rapport à l’aponévrose musculaire superficielle.
la présence ou non de nécrose tumorale.
Elle précise également, l’opérabilité de la lésion en notant les rapports avec les organes critiques en particuliers les axes vasculo-nerveux, un contact ou envahissement osseux et le caractère multifocal ou non de la tumeur en particulier l’existence ou non d’une dissémination le long d’une aponévrose.
Au niveau de la ceinture pelvienne, il peut également reconnaître le mode d’extension habituelle des sarcomes vers le pelvis au travers de l’échancrure sciatique, du trou obturateur ou du canal inguinal.
Examen histologique : La biopsie [19,34]
C’est le dernier examen complémentaire et le seul qui permet de poser le diagnostic exact et de fixer la conduite thérapeutique. La biopsie est indispensable dans la majorité des cas pour les raisons suivantes:
confirmer qu’il s’agit bien d’une tumeur conjonctive
savoir s’il s’agit d’une tumeur bénigne ou maligne
définir d’emblée le type de chirurgie qui doit être réalisé.
discuter un traitement néoadjuvant
La biopsie a ses règles et toute erreur peut s’avérer catastrophique en cas de malignité de la tumeur ; amputation au lieu d’une chirurgie conservatrice, retentissement dramatique sur le pronostic vital. Un bilan complet doit être effectué avant de pratiquer la biopsie et de préférence doit être faite par le chirurgien qui réalisera l’exérèse définitive. On lui décrit trois techniques :
La biopsie à l’aiguille [14]
Consiste à prélever une carotte de tissu de l’ordre de 1/10 mm, elle a l’avantage pour le patient d’être faite sous anesthésie locale et en ambulatoire pour les tumeurs palpables et superficielles, mais elle peut être aussi réalisée pour les tumeurs profondes et d’abord chirurgical difficile, grâce au repérage radiographique. On admet un taux de réussite d’environ 90 % .En cas d’échec, la biopsie ouverte est nécessaire.
La biopsie chirurgicale
C’est la technique standard, elle a l’avantage de fournir du tissu en abondance. Elle obéit aux règles de chirurgie carcinologique.
sous garrot après surélévation du membre sans utilisation d’une bande d’Esmarch.
l’incision doit être longitudinale dans l’axe du membre.
l’abord doit être direct sans décollements des lambeaux, sans exposer les structures neurovasculaires.
l’hémostase doit être parfaite et la fermeture étanche.
la position du drain doit être dans l’axe de l’incision et il faudra réséquer son trajet lors de la résection finale.
il faut être certain de la qualité du prélèvement qui doit être représentatif de la tumeur.
il faut éviter les zones de nécrose et biopsier en périphérie de préférence.
adresser le prélèvement en urgence.
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Table des matières
PREMIERE PARTIE: RAPPELS
1. HISTO-EMBRYOLOGIE DU TISSU DE SOUTIEN
2. ANATOMIE CHIRURGICALE DES MEMBRES SUPERIEURS ET INFERIEURS
2.1. Rappel anatomique du membre supérieur :
2.1.1. Squelette :
2.1.2. Les muscles :
2.1.3. Les vaisseaux, nerfs et lymphatiques :
2.2. Rappel anatomique du membre inférieur
2.2.1. Squelette
2.2.2. Les muscles
2.2.3. Les vaisseaux, lymphatiques et nerfs
3. SARCOMES DES TISSUS MOUS DES MEMBRES
3.1. Epidémiologie
3.1.1. Epidémiologie descriptive
3.1.2. Epidémiologie analytique
3.2.1. La classification OMS 2002
3.2.2. L’immunohistochimie
3.2.3. Biologie moléculaire
3.2.4. Grade histopronostique
3.3. Mode d’évolution
3.3.1. Extension loco-régionale
3.3.2. Métastases
3.4. Diagnostic
3.4.1. Clinique
3.4.2. Paraclinique
3.4.2.1. Imagerie des sarcomes des tissus mous
3.4.2.2. Examen histologique : La biopsie
3.4.3.1. Bilan d’extension locorégionale
3.4.3.2. Bilan d’extension à distance et de surveillance
3.4.4. Systèmes de stadification
3.4.4.1. Système de stadification de l’American Joint Committee (AJC) et UICC, modifié en 1997
3.4.5. Facteurs pronostiques
3.5. Stratégie thérapeutique
3.5.1. Buts du traitement
3.5.2. Moyens et indications thérapeutiques
3.5.2.1. Chirurgie des STM des membres
3.5.2.2. Radiothérapie des STM des membres
3.5.2.3. Chimiothérapie des STM des membres
3.5.2.4. Nouvelles approches :
3.5.3. Complications post thérapeutiques
3.5.4. Surveillance
PATIENTS ET METHODE
1. Cadre d’étude
2. Patients
2.1. Critères d’inclusion
2.2. Critères de non inclusion
3. Méthodes
3.1. Type d’étude
3.2. Recueil des données
3.3. Traitement des données
RESULTATS
1. Aspects épidémiologiques
1.1. Fréquence
1.2. Age
1.3. Sexe
1.4. Localisations
1.5. Facteurs de risque
2. Aspects diagnostiques
2.1. Clinique
2.2. Paracliniques
2.3. Bilan d’extension
2.4. Classification TNM
3. Aspects thérapeutiques
3.1. Chirurgie
3.2. Radiothérapie
3.3. Chimiothérapie
3.4. Thérapie ciblée
3.5. Facteurs pronostiques
3.6. Evolution
3.7. Surveillance
DISCUSSION
1. Aspects épidémiologiques
1.1. Fréquence
1.2. Age
1.3. Sexe
1.4. Localisation
1.5. Facteurs de risques
2. Aspects diagnostiques
2.1. Motif de consultation
2.2. Délai de consultation
2.3. Chirurgie antérieure
2.4. Taille
2.5. Imagerie
2.6. Histologie
2.8. Bilan d’extension
3. Aspects thérapeutiques
3.1. Chirurgie
3.2. Traitements néoadjuvants
3.3. Traitements adjuvants
4. Evolution
5. Facteurs pronostiques
6. Survie
CONCLUSION
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
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