Soutenance mémoire
Ependymomes
Les ependymomes intracraniens representent le troisieme type histologique de tumeur cerebrale rencontre chez l’enfant apres les astrocytomes et les medulloblastomes. Ils constituent 6 a 12 % de l’ensemble des tumeurs cerebrales pediatriques. [35,38] Dans la serie de Ben Ammar et Al[33], 80% des ependymomes intracraniens primitifs de l’enfant ont un siege sous tentoriel. Cette prevalence a ete rapportee par Perilongo et al. (65% contre 35%) [33] et egalement par Agaoglu 50%.[40] Dans la serie de Dorner [36] les ependymomes de la FCP (quatrieme ventricule) constitue 12% de l’ensemble des tumeurs de cette region chez l’enfant. Pour notre serie, les ependymomes representent 7,5% de l’ensemble des tumeurs de la fosse cerebrale posterieure chez l’enfant.
Topographie: Le siege le plus frequent des ependymomes est le IV eme ventricule. Ils naissent alors volontiers au niveau du plancher du IV eme ventricule, dans le triangle bulbaire. Plus rarement, ils ont leur origine au niveau du plafond du ventricule. Ils peuvent s’etendre vers la citerne de l’angle ponto cerebelleux par le foramen de Luschka et/ou vers la grande citerne par le foramen de Magendie. Il peut exister des ependymomes dont la majeure partie siege dans la citerne de l’angle ponto cerebelleux. A cote de ce siege caracteristique et de ces extensions, certains ependymomes peuvent naitre dans des localisations ectopiques, telle la partie posterieure de la citerne de l’angle ponto cerebelleux. [39] Dans notre serie, 7 cas siegent au niveau du quatrieme ventricule et 2 cas au niveau des ventricules lateraux..
Les tumeurs des plexus choroïdes : Elles representent 0.4% a 0.6% des tumeurs cerebrales[35]. Elles sont plus frequentes chez l’enfant puisqu’elles representent 2 a 4% des tumeurs a cet age et 10-20 % des tumeurs cerebrales de la premiere annee de vie[35,39]. La proportion de tumeurs benignes (papillome des plexus choroides) par rapport au tumeurs malignes( carcinome des plexus choroides ) est de 5 pour 1[35]. cette proportion est encore plus faible chez l’adulte ou les tumeurs malignes sont extremement rares[44,46]. 80% des tumeurs des plexus choroides des ventricules lateraux surviennent chez l’enfant[35]. En revanche , en fosse posterieure il y a autant de tumeurs des plexus choroides chez l’adulte que chez l’enfant[42,46]. Le sexe ratio est de 3 garcons pour 2 filles. Elles sont plus volontiers situees dans le V4 et les foramens de luschka(40%) qu’au niveau du V3(10%) .
Les troubles visuels et du Fond d’oeil : Les plus frequents sont en rapport avec une diplopie horizontale due a une paralysie uni ou bilaterale du nerf abducens qui n’a aucune valeur localisatrice. Plus rare est l’atteinte du nerf oculomoteur, en dehors de toute lesion compressive due a un engagement. Une baisse d’acuite visuelle est exceptionnelle, mais l’apparition d’eclipses visuelles intermittentes peut traduire une menace d’ischemie du nerf optique dans les cas d’HIC evoluant depuis plusieurs semaines ou mois (a l’oppose, certaines papillites avec oedeme papillaire s’expriment par une baisse rapide de l’acuite visuelle). Ces phenomenes intermittents precedent une baisse rapide, et souvent definitive de la vision. L’examen ophtalmoscopique revele, assez souvent, un oedeme papillaire lorsqu’une HIC a evolue sur plusieurs jours; celui-ci associe un flou des bords de la papille a une surelevation de sa surface peripherique. Dans les formes severes s’associent des exsudats blanchatres le long des vaisseaux peri papillaires et des hemorragies en flammeches d’origine veineuse. L’oedeme papillaire, dont la longue evolution conduit a l’installation progressive d’une atrophie optique, est rarement observe chez le nourrisson dont le crane est expansible.[58] Dans notre serie, on a signale une baisse de l’acuite visuelle chez 6 patients, soit 18.7% , le FO a mis en evidence un oedeme papillaire bilateral dans 5 cas soit 15.6% .
Traitement de l’hydrocéphalie : Le traitement de l’hydrocephalie est essentiellement neurochirurgical. Le traitement symptomatique des hydrocephalies est la derivation du liquide cephalorachidien vers un reservoir externe (derivation ventriculaire externe) ou vers une cavite interne, peritoine ou oreillette droite (derivation ventriculaire interne) par l’intermediaire d’un systeme regulateur de pression ou de debit appele ≪ valve ≫ ou enfin par ventriculocisternostomie. Le choix de la technique depend des caracteristiques de l’hydrocephalie [80] :
– La derivation ventriculaire externe : est realisee souvent en urgence. Un catheter en silicone est introduit dans la corne frontale d un ventricule lateral et tunnelise sous le scalp raccorde par une tubulure externe a un sac de drainage. Le site du systeme ou s’exerce la pression atmospherique (niveau ≪ zero ≫) est positionne dans l’espace par rapport au plan de reference (plan horizontal au niveau du trou de Monro).[80]
– Les derivations ventriculaires internes : La mise en place des derivations ventriculaires internes est en general une intervention reglee. Le patient est installe en proclive, tete tournee du cote oppose a la ponction ventriculaire, mastoide au zenith, region cervicale degagee. Le LCR ventriculaire est draine vers une cavite naturelle : le peritoine (derivation ventriculoperitoneale) ou l’oreillette droite (derivation ventriculocardiaque). Le drainage s’effectue par une valve unidirectionnelle reliee aux catheters proximal et distal. Le catheter proximal est introduit par un trou de trepan dans la corne ventriculaire frontale. Le catheter distal est insere dans le peritoinepar une incision sous-costale en cas de DVP, dans l’oreillette droite via la veine jugulaire externe en cas de DVC. L’ensemble du systeme est place sous la peau par tunnelisation, la valve etant en position retro-auriculaire et accessible a la palpation.[80]
– La derivation endocranienne ou ventriculocysternostomie: L’intervention proposee par Arne Torkildsen en 1937 est le traitement de choix des stenoses de l’aqueduc du Sylvius. Elle a pour but de mettre en communication le V3 et la citerne interpedonculaire par perforation du plancher ventriculaire. L’orifice est cree a l’aide d’un trocart en condition stereotaxique ou sous controle endoscopique. Cette intervention requiert des aires de resorption du LCR fonctionnelles et une distension du plancher du V3 . Elle a l’avantage de retablir une circulation du LCR proche de la normale tout en minimisant le risque d’hyperdrainage et evitant la pose d’une valve. [81] Elle est utilisee pour le drainage urgent des hydrocephalies severes, permettant ainsi une resolution rapide des symptomes et une protection contre l’hydrocephalie aigue post operatoire secondaire a l’enflure du cervelet. Elle protege contre le risque infectieux cause par le drainage externe.
Dans la serie de N’da[23] , 8 cas sur 19 ont subi une derivation interne .Cette derivation en preoperatoire ne doit pas etre systematique. Si une derivation interne par valve a ete placee en premier lieu ; elle pourra etre enlevee secondairement dans la mesure du possible durant le premier mois suivant la chirurgie d’exerese. Dans notre serie, une derivation interne a ete realisee en per-operatoire chez 20 patients, soit 62.5% des cas ( 4 DVP et 16 VCS). Ce pourcentage est explique par le retard diagnostic au stade d’atteinte visuelle. Quelques observations signalent des aggravations secondaires apres derivation par saignement intra-tumoral, elles sont tres rares par rapport au nombre de derivations installees.[82] Les disseminations tumorales sont decrites dans la litterature mais toutefois rares par rapport au nombre de derivations ventriculaires installees. Elles se localisent dans un premier niveau du peritoine (douleurs abdominales, masse dure indolore, ascite, parfois les trois) et disseminent rapidement en l’absence de traitement energique avec des metastases extranevraxiques, osseuses le plus souvent. La prevention consiste en la mise en place d’un filtre millipore dans le reservoir, qui ne laisse passer que des particules de plus de 3,9mm qui est place derriere la mastoide pour etre interesse par le champ d’irradiation posterieure et qui est enleve a la fin de la radiotherapie. Mais il presente egalement le risque de s’obstruer.
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Table des matières
INTRODUCTION
MATERIEL ET METHODES
TABLEAU SYNOPTIQUE DES OBSERVATIONS
RESULTATS ET ANALYSE
I. DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES
1- FREQUENCE
2- AGE
3- SEXE
II. DONNEES CLINIQUES
1- DUREE D’EVOLUTION AVANT LE DIAGNOSTIC
2- ETAT DE CONSCIENCE
3- SYNDROME D’HYPERTENSION INTRACRANIENNE
4- SYNDROME CEREBELLEUX
5- SYNDROME PYRAMIDAL
6- AUTRES SYMPTOMES
III. DONNEES PARACLINIQUES
1- TOMODENSITOMETRIE CEREBRALE
2- IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE
3- BILAN PREOPERATOIRE
IV. TRAITEMENT
1- TRAITEMENT MEDICAL
2- TRAITEMENT CHIRURGICAL
2-1. Traitement de l’hydrocephalie
2-2. Exerese tumorale
3- SUITES POSTOPERATOIRES
4- REEDUCATION
V. RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES
1- CHEZ L’ENFANT
2- CHEZ L’ADULTE
3- CONCORDANCE RADIO-HISTOLOGIQUE
VI. TRAITEMENTS COMPLEMENTAIRES
1- RADIOTHERAPIE
2- CHIMIOTHERAPIE
VII. EVOLUTION
ICONOGRAPHIE
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