Syndrome de West

Syndrome de West 

DISCUSSION

CLASSIFICATION

Le syndrome de West est classé dans la rubrique des épilepsies généralisées symptomatiques ou cryptogéniques d’après la classification internationale des épilepsies et syndromes épileptiques (simplifiée 1989) [6].
Le syndrome de West est classé en 3 catégories bien distinctes de prise en charge et de pronostic différents:
? Les syndromes de West secondaires:
Pour lesquels une lésion cérébrale est mise en évidence lors du bilan étiologique, avec un développement mental et ou neurologique anormal avant le début des spasmes.
? Les syndromes de West cryptogénétiques:
Pour lesquels une cause étiologique est suspectée mais l’état actuel des connaissances et des moyens techniques n’ont pas permis de l’identifier [25, 26].
Dans les années 1986-1987, était décrite une troisième catégorie du syndrome d de West [12]:
? Les spasmes infantiles épileptiques bénins ou syndrome de West idiopathique :
Ce groupe inclut les nourrissons pour lesquels le bilan étiologique reste négatif, et qui ont une évolution favorable. La complète guérison épileptique et cognitive laisse à penser qu’il s’agit dans ce cas d’un phénomène purement fonctionnel sans lésion cérébrale, spécifique d’un âge et d’une étape de la maturation du système nerveux central.

PHYSIOPATHOLOGIE

Les mécanismes physiopathologiques du syndrome de West restent méconnus; aussi bien ceux des spasmes que ceux de l’arrêt du développement psychomoteur.
L’hétérogénéité électroclinique des SW et la diversité des lésions corticales retrouvées dans les SI symptomatiques rendent les recherches difficiles.
Certains éléments laissent présager un mécanisme physiopathologique original.
? La survenue élective du SW dans une tranche d’âge spécifique : (3-9 mois) Même quand il existe une malformation corticale, il est exceptionnel que les spasmes apparaissent chez le nouveau-né. Le début des spasmes coïncide avec différents stades d maturation corticale:
– Les régions corticales postérieures vers 3-4 mois;
– Le cortex frontal vers 6-10 mois.
Durant cette période critique, le développement cérébral est maximal (développement dendritique, multiplication cellulaire, myélinisation…) [27-30].
La relation avec le sommeil et/ou l’endormissement et les modifications des rythmes de veille/sommeil dans les SW.
Ceci est en faveur d’une modification des structures pintines du tronc cérébral (TC) dans la genèse des spasmes [27-28]. .

L’action des corticoïdes

L’action des corticoïdes se ferait par leurs effets sur les neuromédiateurs (voies sérotoninergiques). Ainsi, évoque-t-on les troubles de la modulation des neurotransmetteurs à une période spécifique du développement cérébral, pouvant être à l’origine des spasmes [27].
De plus, les corticoïdes pourraient accélérer les phénomènes physiologiques de maturation cérébrale.
Au total, le mécanisme physiopathologique du SW pourrait avoir pour origine le TC (noyaux lenticulaires), ceci à une période critique du développement cérébral, avec constitution d’un véritable circuit neuronal mettant en jeu cette structure, le cortex et différents neurotransmetteurs: hypothèses de Changani.H et al. déduite à partir des résultats de PET réalisées sur 44 enfants [32].
La complexité de ces mécanismes physiopathologiques supposés, la spécificité d’âge et de la symptomatologie électroclinique, rendent quasi impossible l’élaboration d’un modèle animal de cette épilepsie. Ceci limite considérablement les découvertes tant physiologiques que thérapeutiques sur le SW [27].
C’est pourquoi, la compréhension de ces mécanismes est cruciale pour que nous puissions avancer dans ces domaines et dans la prise en charge globale de ces enfants.

EPIDEMIOLOGIE

Fréquence du SW par rapport aux épilepsies de l’enfant

Le Syndrome de West présente 2% de l’épilepsie de l’enfant et 25% de tous les cas d’épilepsie qui débutent dans la première année de vie [21].
Dans notre série, la fréquence du SW était estimée à 5% de la population épileptique infantile globale.

Incidence

L’incidence varie de 2,9 à 4,5 pour 10.000 naissances vivantes sans changement significatif sur une période de 15 ans entre les différentes études des différentes régions [1, 33- 40].

Prévalence

La prévalence du SW est de 1,4 à 2 pour 10.000 enfants. Le taux de prévalence diminué comparé à l’incidence peut être attribué à la mortalité relativement haute, l’évolution des spasmes à d’autres crises et l’absence des études étendues aux grands enfants [1, 35, 36].

Sex-Ratio

Les garçons sont plus souvent atteints que les filles: 2/3 dans la littérature [1, 2, 35].
Dans notre groupe, nous avons noté une prédominance masculine avec un sexe ratio de 1.6/1.
Cependant, quelques auteurs ne rapportent pas de différence entre les deux sexes [40].

Âge de début

Les spasmes infantiles débutent presque exclusivement pendant la première année de la vie avec un pic de fréquence entre 3 et 8 mois. Après l’âge de 1 an, seul 3 à 10% des spasmes infantiles sont diagnostiqués [1, 2, 35, 40].
Dans notre série, l’âge de début s’échelonne entre le premier jour de vie et 3 ans, 91% ont débuté dans la première année dont presque les deux tiers (56%) entre 3 et 8 mois et 3 cas seulement étaient déclarés après l’âge de 1 an.
Si nous apportons ces chiffres à chaque groupe nosologique, nous retrouvons un âge de début de:
– premier jour de vie à 3 ans pour les syndromes de West symptomatiques.
– premier jour de vie à 6 mois pour les cryptogéniques.
– à 5 et à 6 mois pour les idiopathiques
Donc, même si notre étude couvre un nombre trop restreint de patients pour pouvoir en tirer des données épidémiologiques valables, nous remarquons que les formes cliniques de bon pronostic et d’évolution favorable surviennent à un âge bien spécifique: entre 3 et 7 mois, ceci peut eneffet correspondre à une étape précise de la maturation du système nerveux [28].
Pendant cette période, le risque de spasmes infantiles est plus grand mais ceux-ci; sont susceptibles de n’être qu’un incident sans conséquences; un phénomène purement fonctionnel sans lésion cérébrale [27-28].

Mortalité

La mortalité est de 3 à 4 % dans la littérature [1,41-44]: dans notre étude aucun décès n’a été enregistré.

Pourcentage selon le type sémiologique

Le syndrome de West est symptomatique d’une lésion cérébrale sous jacente dans 75 à 85% des cas [34,35, 40].
Dans la littérature, le nombre des syndromes de West cryptogéniques a considérablement diminué avec l’avènement de moyens diagnostiques de plus en plus performants (Tests génétiques et métaboliques, TDM, IRM, PET, SPECT): 40% contre 9 à 15% dans des études plus récentes (40% en 1979 d’après Lancy et Perry [45] contre 13% en 1988 pour Glaze et coll [46]).
Par contre, Dulac et al. évoquent un quart de syndrome de West cryptogéniques en 1987 [47].
Dans notre étude, Les spasmes ont été symptomatiques d’une lésion cérébrale dans 69% de nos patients, les syndromes de West cryptogéniques ont constitué 9% des cas et les cas idiopathiques 9%.

ETUDE ELECTROCLINIQUE

Etude clinique

Début

Les spasmes sont souvent la manifestation inaugurale, et sont isolés avant de se répéter en salves. La détérioration psychomotrice, surtout perte de contact visuel et hypotonie axiale, ou d’autres types de crises peuvent précéder la survenue des spasmes durant plusieurs semaines, et le SW est la cause la plus fréquente de détérioration psychomotrice chez le nourrisson [1].

Les spasmes

Il s’agit d’une forme bien particulière de crise épileptique [35]. La sémiologie des spasmes infantiles a été remarquablement analysée par Gastaut et al dés les années 1964 [9].
Elle a été précisée et étayée par des enregistrements polygraphiques et vidéo qui ont permis de définir les groupes musculaires en cause.

Spasmes symétrique

Il s’agit d’une contraction simultanée symétrique à intensité égale des deux côtés du corps ou seulement de la musculature axiale. Gaily et al. Ont trouvé les spasmes symétriques dans 57% des cas enregistrés [48]. Dans le SW cryptogénique, les spasmes sont toujours symétriques, l’inverse n’est pas toujours vrai puisque les spasmes symétriques peuvent être vus aussi dans le SW symptomatique.
Dans notre série, les spasmes symétriques ont été trouvés dans la plupart des cas (82%) et ont été vus dans les cas secondaires et idiopathiques.

Spasmes asymétriques

Les spasmes asymétriques intéressent seulement un seul côté du corps ou sont plus intenses d’un côté. Ils sont retrouvés chez 4 à 25% des patients. Les spasmes sont dominants du côté controlatérale à la lésion cérébrale [48]. Les spasmes asymétriques indiquent toujours une lésion sous jacente, cependant, seulement 29% des patients qui ont une lésion corticale focale, ont des spasmes asymétriques. L’hypsarythmie unilatérale et un EEG critique asymétrique sont le plus souvent associés aux spasmes asymétriques: chacun indique toujours le côté de la lésion cérébrale. Cliniquement, les spasmes asymétriques sont moins fréquents, surviennent toujours en présence d’un EEG critique asymétrique et ne semblent pas avoir une valeur localisatrice[48].

Table des matières

INTRODUCTION
HISTORIQUE
MALADES ET METHODES
RESULTATS
I – Etude épidémiologique
1. Fréquence
2. Âge de début
3. Âge de diagnostic
4. Sexe
II – Etude clinique
1. Crises épileptiques
2. Sémiologie neuropsychique
3. Autres anomalies
III – Etude paraclinique
1. Electroencéphalogramme
2. Neuroimagerie
3. Autres
IV – Diagnostic étiologique
V – Etude thérapeutique
1. Médicaments
2. Chirurgie
3. Rééducation
VI – Evolution
DISCUSSION
I- Classification 
II- Physiopathologie
III- Epidémiologie
1. Fréquence du syndrome de West par rapport aux épilepsies de l’enfant
2. Incidence
3. Prévalence
4. Sex-ratio
5. Âge de début
6. Mortalité
7. Pourcentage selon le type sémiologique
IV- Etude électroclinique
1. Clinique
2. Etude électrique
V- Bilan étiologique 
VI- Formes cliniques 
VII- Diagnostic différentiel
VIII- Evolution et pronostic 
1. Critères d’évaluation thérapeutique
2. Evolution
3. Facteurs pronostiques
IX- Traitement 
1. Buts du traitement
2. Principaux schémas thérapeutiques
3. Autres aspects de la prise en charge
CONCLUSION
RESUMES

Télécharger le rapport complet