Syndrome de Stevens Johnson et syndrome de Lyell

Syndrome de Stevens Johnson et syndrome de Lyell

Type d’étude :

Il s’agit d’une étude rétrospective sur une période de 9 ans, de Janvier 2008 au décembre 2016, portant sur les dossiers des enfants hospitalisés aux services de dermatologie, de pédiatrie et de réanimation pédiatrique ayant développés une toxidermie médicamenteuse grave menaçant le pronostic vital et/ou fonctionnel.

Patients :

Critères d’inclusion :

Toxidermie retenue selon les critères français de Bégaud et al, et menaçant le pronostic vital et/ou fonctionnel : syndrome de Stevens johnson ou syndrome de chevauchement, syndrome de Lyell, DRESS syndrome, pustulose éxanthémique aigue généralisée et le choc anaphylactique. A.
Âge inférieur à 15 ans.

Critères d’exclusion :

Diagnostic douteux.
Âge supérieur ou égale à 15ans.
Les toxidermies bénignes.

Méthode de recueil des données :

L’étude de l’imputabilité
Pour l’étude de l’imputabilité on a utilisé la méthode française élaborée par Bégaud et al en 1985 : c’est la méthode la plus utilisée. Elle sépare l’imputabilité extrinsèque, qui repose sur les connaissances bibliographiques, de l’imputabilité intrinsèque correspondant aux données de l’observation. L’imputabilité de chaque médicament est calculée séparément sans tenir compte du degré d’imputabilité des médicaments associés.

L’imputabilité intrinsèque :

L’imputabilité intrinsèque concerne exclusivement la possibilité d’une relation de cause à effet non obligatoirement exclusive, entre chaque médicament pris par un malade donné et la survenue d’un événement clinique ou paraclinique déterminé. Elle doit être établie de manière indépendante pour chaque médicament pris par le malade avant la survenue de l’événement et n’est pas influencée par le degré d’imputabilité des médicaments associés.
Cette imputabilité repose sur sept critères répartis en deux groupes : les critères chronologiques et sémiologiques.

Les critères chronologiques :

Ces critères au nombre de trois ; varient en fonction du type d’effets secondaires et de la nature du médicament. Ils peuvent être appréhendés comme suit :
Délais évocateurs :
Il s’agit d’établir le délai entre l’administration du médicament et la survenue de l’effet inattendu ou toxique. Ce délai peut être considéré comme :
– très suggestif : lorsque celui-ci est cohérent (ex : un choc anaphylactique survenant immédiatement après une injection ou 15 à 20 minutes après la prise orale d’un médicament)
– incompatible : de façon évidente lorsque le médicament a été administré après le début des troubles.
– compatible : lorsque des délais très larges sont présents.
l’arrêt du médicament:
L’évolution après l’arrêt du produit peut être :
– Suggestive : lorsque l’événement régresse après arrêt du médicament ou au contraire lorsque les effets secondaires s’aggravent avec la poursuite du traitement.
– Non concluante : lorsque la guérison est obtenue spontanément ou par un traitement symptomatique efficace ou lorsque l’évolution est inconnue.

L’évolution générale :

Guérison complète :

L’évolution était favorable vers la guérison complète sans séquelles chez 4 enfants.

Complications :

Les complications étaient retrouvées chez 6 patients:
– L’atteinte respiratoire était observée chez 4 patients : 2 cas de syndrome de Lyell, 1 cas de choc anaphylactique et 1 cas de DRESS syndrome.
– L’atteinte hépatique était observée chez 2 patients présentant un DRESS syndrome
– Une atteinte digestive était observée chez 2 patients : 1 cas de SJS et un cas de DRESS syndrome.
– Une atteinte rénale était observée chez un patient présentant un DRESS syndrome – Une atteinte ophtalmologique faite d’ulcère de cornée était retrouvée chez 1 seul patient présentant un SJS.
– Une atteinte neurologique était observée chez un patient présentant un DRESS syndrome
– Une atteinte hématologique faite d’une anémie normochrome normocytaire était observée chez 1 patient présentant un syndrome de Lyell.
– Aucun patient n’a présenté une surinfection.

Séquelles :

Les séquelles cutanées étaient retrouvées chez tous les patients présentant un syndrome de Lyell ou un SJS à type d’hypo/hyper pigmentation soit 53,8% des cas, Les séquelles à type de symblépharons et de synéchies génitales étaient retrouvées chez 1 seule fille présentant un syndrome de Lyell soit 7,7% des cas.

Les médicaments incriminés :

Les toxidermies médicamenteuses graves, dans la majorité des cas de notre étude (9 cas), sont survenues dans le cadre d’une polythérapie ce qui concorde avec les résultats de Demoly P et al [13] et VAUDEL.P et al [15] qui ont retrouvé que les toxidermies sont plus frequentes chez les sujets polymédicamentés.
Tous les médicaments peuvent être en cause de toxidermie, mais les antibiotiques sont les plus responsables de ces accidents selon plusieurs études : C. Ponvert et al [7] ,Jennifer Le et al [25] et Heinzerling LM et al [26], Notre étude montre également que les anti-infectieux étaient les plus incriminés (53.8% des cas) surtout les βêta-lactamines retrouvés dans 4 cas (30.7%), suivis par le paracétamol, les anticomitiaux, les NSAID, vaccin MMR, antihistaminique et puis le méthylsulfate de tiémonium et dompéridone.

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Table des matières

INTRODUCTION
 I- Généralités 
 II- Objectifs du travail 
PATIENTS ET METHODES 
 I- Type d’étude 
 II- Patients 
 1- Critères d’inclusion 
 2- Critères d’exclusion
 III- Méthode de recueil des données
 A- L’étude des dossiers 
 B- L’étude de l’imputabilité 
 1- Imputabilité intrinsèque 
 2- Imputabilité extrinsèque : Notoriété  
RESULTATS 
 I- Données épidémiologiques généraux 
 1- Fréquence 
 2- Mode de recrutement 
 3- Service d’hospitalisation
 4-Répartition des cas selon l’âge des patients
 5-Répartition des cas selon le sexe des malades 
 6- Antécédents pathologiques 
 II- Les médicaments incriminés
 1- Le nombre de médicaments pris 
 2- Les types de médicaments incriminés
 III- Les formes cliniques
 1-Syndrome de Stevens Johnson et syndrome de Lyell 
 1-1 La clinique 
 1-2 La biologie 
 1-3 La radiographie du thorax 
 1-4 L’histologie 
 1-5 Les médicaments incriminés
 1-6 L’évolution 
 2-Syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse
 2-1 La clinique 
 2-2 La biologie 
 2-3 La radiographie du thorax 
 2-4 L’histologie 
 2-5 Les médicaments incriminés
 2-6 L’évolution 
 3- La pustulose exanthématique aigue généralisée (AGEP) 
 3-1 Le premier cas 
 3-2 Le deuxième cas 
 4- Le choc anaphylactique 
 IV- L’évolution générale
 1- Guérison complète 
 2- Complications 
 3- Séquelles 
 4- Décès  
DISCUSSION 
 I-Introduction 
 II-Epidémiologie 
 1- Fréquence 
 2- Sexe 
 3- Age 
 4- Facteurs de risque 
 III-La physiopathologie 
 1- Les mécanismes non immunologiques
 1-1- Toxidermies prévisibles 
 1-2- Toxidermies imprévisibles 
 2- Les mécanismes immunologiques 
 2-1- Toxidermies à médiation immunologique démontrée 
 2-2-Toxidermies à médiation immunologique probable 
 IV-Les médicaments incriminés 
 V-Les formes cliniques
 1- Syndrome de Stevens Johnson et syndrome de Lyell 
 2-Syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse 
 3- La pustulose exanthématique aigue généralisée (AGEP) 
 4- Le choc anaphylactique 
 VI-Evolution - Pronostic 
 V-La pharmacovigilance 
 1- Définition 
 2- Que déclarer ? 
 3- Qui doit déclarer ? 
 4- A qui déclarer ? 
 5- Pourquoi déclarer ? 
 6- Intérêt de la pharmacovigilance 
 6- Au Maroc ?  
CONCLUSION 
RESUME  
ANNEXE 
BIBLIOGRAPHIE