SYMPTOMATOLOGIE NEUROLOGIQUE

SYMPTOMATOLOGIE NEUROLOGIQUE

Bilan à la recherche du primitif Bilan à la recherche du primitif:

Hormis 2 cas où le diagnostic du cancer primitif était posé avant la survenue de MC, tous les autres malades avaient présenté des MC révélatrices, soit 93,3%. Le bilan à la recherche du primitif était orienté par les antécédents du patient, en particulier le tabagisme, l’examen clinique et l’incidence des MC au cours des différents types de cancer; mais surtout par l’histologie de la MC, notamment lorsque celle-ci indiquait telle ou telle origine .

Radiographie thoracique :
C’est un examen indispensable devant toute suspicion ou confirmation histologique de MC, étant donné que le cancer broncho-pulmonaire en est le plus souvent la cause. Dans notre étude, elle a été systématiquement réalisée chez tous nos malades. Elle était anormale chez 10 patients (soit 33,3% des cas), et les lésions pulmonaires qu’elle avait mis en évidence étaient à type d’opacité parenchymateuse à contours spéculés, ou d’opacité réticulo-nodulaire diffuse, d’élargissement médiastinal ou d’opacité médiothoracique.

TDM thoracique :
Elle explore mieux les lésions mises en évidence par la radiographie thoracique, et explore également un éventuel envahissement ganglionnaire. Dans notre étude, la TDM thoracique a été réalisée chez 6 patients (soit 20% des cas). Excepté un cas, où la TDM avait montrait un emphysème bulleux, tous les autres cas avaient mis en évidence des lésions tumorales suspectes de malignité, dont une lésion d’allure métastatique et une autre associée à des adénopathies (ADP) hilaires nécrosées et ADP de la petite courbure gastrique.

Echographie abdominopelvienne :
Demandée à la recherche d’un processus tumoral abdominal ou pelvien latent, pouvant être à l’origine de la MC, ou d’autres métastases viscérales.

Autres bilans:

Les examens biologiques de routine ne semblent pas apporter d’arguments décisifs en faveur du diagnostic, ils permettent, néanmoins, d’évaluer plus ou moins objectivement l’état général d’un patient candidat à la chirurgie. Ce bilan avait comporté chez tous nos malades : une numération formule sanguine (NFS) et plaquettes, un groupage rhésus, un bilan d’hémostase (TP-TCK), un bilan hydroéléctrolytique avec glycémie et bilan rénal (urée, créatinine). Un bilan de tuberculose a été réalisé chez 2 de nos patients, l’un d’eux avait une notion de contage tuberculeux, et l’autre avait une suspicion de tuberculome cérébral ; et il était négatif chez les deux malades.

Attitude thérapeutique:

Traitement médical:

Traitement anti-œdémateux :
Tous nos malades ont bénéficié d’un traitement médical à base de corticoïdes (essentiellement la méthylprednisolone) pour lutter contre l’œdème cérébral, améliorer l’état clinique des malades et les préparer à l’intervention chirurgicale, mais c’était aussi pour traiter l’œdème postopératoire et les préparer à une éventuelle radiothérapie.

Traitement antiépileptique :
Le traitement antiépileptique à base de valproate de sodium (Dépakine*) a été instauré chez 7 malades (soit 23,3% des cas) ayant présenté des crises épileptiques au cours de l’évolution de leur maladie.

Chirurgie :

Dans notre étude, tous les malades avaient bénéficié du traitement chirurgical, avec des modalités différentes :
• L’exérèse chirurgicale était totale chez 25 malades (soit 83,33% des cas), portant sur 19 cas de MC uniques et 6 cas de MC multiples dont l’exérèse a porté sur la lésion cérébrale la plus accessible chirurgicalement sans risque neurologique majeur.
• L’exérèse partielle a été réalisée chez un seul malade (soit 3,34%).
• Et finalement 4 patients ont bénéficié d’une biopsie simple à main levée (soit 13 ,33%).
A noter que, dans un cas où la TDM cérébrale n’avait montré qu’un seul processus cérébral, on avait noté, au cours de l’acte opératoire, la présence de 3 autres lésions d’allure métastatiques.

Radiothérapie:
Cinq de nos malades ont bénéficié d’une radiothérapie encéphalique conventionnelle (soit 16,7% des cas). La dose moyenne qu’ils ont reçue était de 30 Grays, fractionnée sur 10 séances de 3 Grays. Aucun de nos malades n’avait bénéficié de la radiochirurgie ni de la curiethérapie.

Chimiothérapie:
Quatre de nos malades ont reçu une chimiothérapie palliative (soit 13,33%), associée dans 3 cas à une radiothérapie conventionnelle. Le protocole utilisé était le CDDP, associé dans un cas au taxotène.

Autres traitements:
Aucun patient n’avait bénéficié d’autres traitements antitumoraux, notamment une hormonothérapie, qui, dans certains cas de métastases de tumeur hormonosensible, peut être indiquée.

Evolution postopératoire immédiate :

Elle a été marquée par :
• la nette régression des signes d’hypertension intracrânienne dans 50% des cas.
• l’amélioration du déficit neurologique dans 20% des cas.
• Apparition d’un trouble du comportement avec aphasie de Broca et déficit moteur de la main chez un malade.

Résultats anatomopathologiques:

Parmi les 30 MC ayant fait l’objet d’une étude histologique, on avait trouvé :
• des carcinomes peu différenciés dans 15 cas (soit 50% des cas).
• des adénocarcinomes (ADK) dans 8 cas (soit 26,7% des cas), dont deux ADK tubulopapillaires (un peu différencié et l’autre bien différencié), un ADK peu différencié, deux ADK moyennement différenciés et un autre bien différencié.
• Des carcinomes épidermoides dans 6 cas (soit 20% des cas), dont 4 peu différenciés, 2 moyennement différenciés, et un bien différencié.
• Un carcinome papillaire dans un seul cas.
• Un carcinome indifférencié dans un seul cas.
A noter que dans le cas de la patiente ayant présenté une récidive, la 1ère MC était un carcinome indifférencié, et la 2ème MC (la récidive) était un ADK peu différencié .

En présence de MC récidivantes : les rechutes se font au site initial dans un tiers ou deux tiers des cas selon les séries. En moyenne, 30% des MC en rechute sont susceptibles d’être réopérées .il a été montré que la réintervention est un moyen efficace entrainant une amélioration neurologique dans plus des deux tiers des cas, avec parfois des résultats comparables à ceux de la première intervention chez des patients sélectionnés. Bindal et al. ont fait part d’une série rétrospective de 48 patients présentant une récidive tumorale locale ou à distance du foyer initial, et dont le score de Karnofsky moyen était de 80%. Après réintervention, 75% des patients ont présenté une amélioration neurologique et la MS après réintervention a été de 11,5 mois. De plus, dans cette même série, 26 patients ont présenté une deuxième récidive dont 17 ont été réopérés avec une MS de 8,6 mois versus 2,8 mois pour les 9 patients non réopérés .

Biopsie simple :
La survenue chez un cancéreux d’une ou plusieurs lésions cérébrales expansives prenant le contraste n’est pas pathognomonique de MC. En effet, le risque est de méconnaître une tumeur bénigne (par exemple un méningiome dont l’incidence est accrue lors de cancers du sein) , un processus inflammatoire ou infectieux associé au cancer. Patchell  a biopsié 59 patients cancéreux présentant un aspect de MC unique à laTDM. Dans 11%des cas, la biopsie n’a pas confirmé le diagnostic de MC. Dans trois cas, il s’agissait d’une pathologie infectieuse ou inflammatoire. Cairncross , en revoyant les autopsies de 138 patients qui avaient été irradiés pour des MC, a retrouvé un taux d’erreur de 35% .

Anatomopathologie(1,108):

Aspect macroscopique:

Les formes nodulaires sont des formes les plus fréq Les formes nodulaires uentes. Elles ont des contours relativement nets et arrondis. Leur taille peut aller de quelques millimètres à quelques centimètres. Leur couleur diffère généralement du tissu avoisinant et dépend de l’importance du stroma et de la prolifération vasculaire, de l’existence d’une nécrose ou d’une hémorragie et de la pigmentation des cellules métastatiques. Les nodules pigmentés évoquent en premier lieu des métastases de mélanome. Leur consistance est le plus souvent ferme et sont alors facilement clivables. Mais elles peuvent être ramollies, nécrotiques, adhérer aux vaisseaux et être ainsi plus difficiles à énucléer. Les MC nodulaires sont typiquement compactes dans les cancers du sein, les cancers pelviens et les carcinomes épidermoïdes, alors qu’elles sont plutôt nécrotiques et hémorragiques dans les cancers anaplasiques à petites cellules. Quand le contenu est gélatineux, mucoïde, elles évoquent une origine digestive. Des MC abcédées sont rencontrées dans les cancers bronchopulmonaires surinfectés et peuvent poser des problèmes diagnostiques. Il en est de même des formes hémorragiques, fréquentes dans les mélanomes et les choriocarcinomes, quand les cellules métastatiques sont difficiles à retrouver.

Aspect microscopique:

La MC reproduit habituellement l’aspect histologique de la tumeur primitive. Cependant, elle peut être moins bien différenciée et il est impossible d’en deviner l’origine dans un cas sur trois. Une prolifération vasculaire est observée en périphérie de la tumeur et est en revanche moins dense au centre et dans les parties nécrosées. On note une gliose réactionnelle en périphérie de la tumeur, avec une infiltration lymphocytaire et de macrophages autour des régions nécrotiques. Une réaction œdémateuse, dont l’importance n’est pas corrélée au volume tumoral, siège en périphérie, surtout dans la substance blanche.

Cas particulier:

Métastases localisées dans une tumeur primitive: les MC peuvent s’implanter sur n’importe quelle tumeur primitive du système nerveux central. Les méningiomes représentent deux tiers de ces tumeurs. Les métastases proviennent dans un tiers des cas d’un cancer du sein et dans un autre tiers d’un cancer bronchique. Les cancers de prostate, du rein et les mélanomes sont plus rarement en cause. Cette greffe métastatique pourrait s’expliquer par des modifications physiologiques du milieu local favorisant l’implantation et la croissance des MC, ou par l’augmentation de la vascularisation ou l’altération de la BHE au sein de la tumeur primitive.

Métastases hémorragiques: Les hémorragies compliquent 14 % des MC. Les MC les plus susceptibles de saigner sont celles des choriocarcinomes (60 %) et des mélanomes (30 %) devant les MC d’origine rénale. Les hémorragies se développent préférentiellement dans la périphérie de la tumeur, là où la croissance cellulaire est la plus rapide, et dans le tissu nécrotique. Certains auteurs évoquent le rôle d’une fibrinolyse locale au sein des MC, ou la fragilisation des vaisseaux due à l’envahissement vasculaire par les cellules métastatiques fréquent dans les choriocarcinomes et les mélanomes.

Métastases abcédées: elles sont rares, très peu de cas ont été rapportés dans la littérature. Elles sont fréquentes dans les cancers broncho-pulmonaires surinfectés, mais peuvent se rencontrer dans d’autre cancers (pancréas, prostate, sein).ces métastases sont de contenu purulent dont l’étude histologique et microbiologique peuvent révéler la coexistence de bactéries et de cellules tumorales, ou ne montrer que la présence isolée de micro-organisme ou de cellules malignes et poser ainsi des problèmes diagnostiques.

Evolution et pronostic:

Le pronostic des MC reste sombre. En l’absence de traitement, la médiane de survie (MS) est d’environ 1 mois (75,109). Celle-ci est de l’ordre de 3 à 5 mois quand les patients sont traités de manière adéquate. Cependant, la durée de survie varie en fonction des cancers (elle est plus longue en cas de MC de cancer du sein qu’en cas de cancer du poumon ou de mélanome) et du nombre de MC (les MC solitaires ont un meilleur pronostic).

CONCLUSION:

Les MC continuent à poser d’énormes difficultés aux neurochirurgiens, tant sur le plan diagnostique que sur la prise en charge. Elles sont considérées actuellement comme étant les tumeurs malignes cérébrales les plus fréquentes chez l’adulte, et méritent ainsi un intérêt particulier. Le cancer primitif étant toujours loin d’être connu, les MC posent un double problème : affirmer la nature secondaire de la néoformation et orienter la recherche du foyer primitif, en effet, dans 15 à 20% des cas la tumeur primitive reste inconnue. L’affinement des techniques de neuro-imagerie a pour objectif d’aider le clinicien au diagnostic le plus précoce et surtout le plus précis possible, en particulier devant les situations où le doute sur la nature d’une lésion cérébrale non spécifique persiste. Les différentes modalités thérapeutiques des MC, actuellement disponibles, ont permis d’assurer une meilleure qualité de vie pour les patients pris en charge. Cependant, leur effet sur la durée de survie reste faible et le traitement demeure palliatif dans la grande majorité des cas.

Table des matières

INTRODUCTION
PATIENTS ET METHODES
PATIENTS
METHODES
RESULTATS
EPIDEMIOLOGIE
FREQUENCE
AGE
SEXE
ANTECEDENTS
CANCER PRIMITIF
DELAI METASTATIQUE
CLINIQUE
SYMPTOMATOLOGIE NEUROLOGIQUE
SYMPTOMATOLOGIE ASSOCIEE
EXAMENS PARACLINIQUES
BILAN DU DIAGNOSTIC DE LA MC
IMAGERIE CEREBRALE
NOMBRE DE LESIONS
LOCALISATION
TAILLE
DENSITE ET PRISE DE CONTRASTE
OEDEME PERILESIONNEL
EFFET DE MASSE
ENGAGEMENT
HYDROCEPHALIE
CALCIFICATIONS TUMORALES
ATTEINTE OSSEUSE
BILAN A LA RECHERCHE DU CANCER PRIMITIF
AUTRES BILANS
ATTITUDE THERAPEUTIQUE
TRAITEMENT MEDICAL
TRAITEMENT ANTI-OEDEMATEUX
TRAITEMENT ANTI-EPILEPTIQUE
TRAITEMENT CHIRURGICAL
CHIMIOTHERAPIE
AUTRES
EVOLUTION POSTOPERATOIRE IMMEDIA
RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES.
EVOLUTION A LONG TERME EVOLUTION A LONG TERME.
PRISE EN CHARGE DU NEOPLASME PRIMITIF.
DISCUSSION
EPIDEMIOLOGIE
INCIDENCE DES MC
AGE
SEXE
CANCER PRIMITIF.
DELAI METASTATIQUE
CLINIQUECLINIQUE
MODE DE DEBUT
PRESENTATION CLINIQUE
PARACLINIQUE
IRM CEREBRALE
TDM
BILAN DU PRIMITIF
TRAITEMENT TRAITEMENT
TRAITEMENT MEDICAL
TRAITEMENT ANTI-OEDEMATEUX
TRAITEMENT ANTI-EPILEPTIQUE
CHIRURGIE
EXERESE CHIRURGICALE
BIOPSIE SIMPLE
RADIOTHERAPIE
RADIOTHERAPIE CONVENTIONNELLE
RADIOCHIRURGIE
CURITHERAPIE
CHIMIOTHERAPIE
AUTRES
ANATOMOPATHOLOGIE
EVOLUTION ET PRONOSTIC EVOLUTION ET PRONOSTIC
CONCLUSION

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