Structure et fonction rénale – étude du rein polykystique

Le rein polykystique est la présence des multiples kystes au niveau d’un ou des deux reins. Cette maladie héréditaire est une affection rare car elle n’atteint qu’un sujet sur 1033. C’est une pathologie qui présente deux points d’intérêt :
− premièrement diagnostique
− et secondairement pathogénique, cette pathogénie demeure encore méconnue et suscite de multiples hypothèses .

STRUCTURE ET FONCTION RÉNALE – ÉTUDE DU REIN POLYKYSTIQUE HISTORIQUE 

Rayer a donné la première description anatomo-clinique de la maladie. Les travaux de Cruveilhier, de Virchow, de Lancereaux et surtout le mémoire de Lavernan en 1876 et la thèse de Lejars en 1888 ont précisé la symptomatologie et les lésions anatomiques du rein polykystique. En 1911, Letulle et Verliac, dans leur rapport présenté à l’Association Française d’Urologie, ont fait la première mise au point des différentes théories pathologiques du rein polykystique. En 1950, des travaux abondants, tant en Europe (ceux de Lambert, de Muller, de Puysseler, de Pasteur-Vallery-Radot & Milliez, de Derot, de Hamburger) qu’aux Etats Unis, ont précisé les caractères de la maladie polykystique du rein. Ensuite, ils ont décrit de nouveaux signes radiologiques permettant d´aborder les problèmes de physiopathologie et de pathogénie (1).

STRUCTURE ANATOMO-HISTOLOGIQUE 

Les reins, organes au nombre de deux, sont placés symétriquement de chaque côté de la colonne vertébrale (D12 à L3), au niveau de la partie haute de l’espace rétro-péritonéal (fosses lombaires). Le rein gauche se trouve un peu plus haut que le droit qui supporte le foie. La partie concave, au niveau du bord interne, constitue le hile, qui se repère habituellement en regard de la première vertèbre lombaire. Ce hile livre passage d’une part au bassinet qui recueille l’urine excrétée. D’autre part aux formations qui constituent le pédicule rénal (artère, veines, lymphatiques, nerfs). Le rein pèse environ 120 à 175 g et a comme dimensions :
− longueur = 12 à 14 cm
− largeur = 7 cm
− épaisseur totale = 3 cm
− épaisseur moyenne du cortex = 1 cm .

Chaque rein est constitué par une population d’unités fonctionnelles appelées néphrons. Chaque néphron est composé d’un glomérule suivi en aval d’un tubule qui comporte plusieurs segments. Macroscopiquement à la coupe sagittale, le rein présente deux régions distinctes : le cortex et la médullaire. La corticale, environ 12 mm d´épaisseur, s’étale du bord convexe à la médullaire. Elle contient :
− les glomérules (à l’exception de sa couche toute superficielle, cortexcorticis),
− le tube contourné proximal,
− la partie supérieure de la branche ascendante de l’anse de Henle,
− le tube contourné distal,
− le canal de jonction ou pièce intermédiaire reliant le distal au segment initial cortical du canal collecteur.

Le cortex représente environ 55% du poids du rein. Il est richement vascularisé, recevant 90 % du flux sanguin rénal conférant sa teinte rougeâtre.
La médullaire comporte une zone interne et externe. Elle se définit par l’existence de pyramides striées se terminant chacune par une papille insérée à l’intérieur d’un petit calice. Ces pyramides sont au nombre de 9 à 12 et leur base est externe. Elle abrite des vaisseaux et des segments de tubes qui sont disposés parallèlement. En plus, elle contient tous les segments du tubule à l’exception des tubes contournés, proximaux aussi bien que distaux. On y observe donc d’amont en aval :
− la partie profonde de tube proximal(ou pars recta),
− la branche descendante grêle de l’anse de Henle,
− un début de la branche ascendante,
− et enfin presque la totalité du collecteur.

Ces segments sont disposés de façon ordonnée. Le segment large de la branche ascendante de l’anse de Henle est l’élément caractéristique de la médullaire externe. Cette portion débute au point d’inflexion de la branche descendante grêle pour les néphrons courts, à distance de ce point pour les néphrons longs. La pars recta du proximal et le capillaire caractérisent la partie superficielle de la médullaire. L’autre partie appelée vasa recta, est profonde et moins vascularisée. A la différence de la corticale, les espaces interstitiels ne sont pas virtuels. Ils contiennent d’assez nombreuses cellules, dont certaines sont riches en inclusions lipidiques cytoplasmiques. Ces cellules sécrètent vraisemblablement la prostaglandine E2, vasodilatatrice réduisant la réabsorption du sodium dans l’anse de Henle.

Le néphron
Le néphron est l’unité fonctionnelle du rein. Il comporte un glomérule d’un système tubulaire qui, en aval, se réunit à celui d’autres tubules si bien que l’urine définitive sort de la papille dans le calice par un canal commun à de multiples néphrons.

Le glomérule
Sphérique de 200 microns de diamètre, il est essentiellement constitué par une touffe capillaire appelée floculus, situé entre les artérioles afférente et efférente. Le glomérule comprend le floculus et l’appareil juxtaglomérulaire. Il est contenu dans le capsule de Bowman, qui s’ouvre sur la lumière du tubule proximal. Chaque rein en contient 1 million de glomérules environ.

Le floculus
Il est formé d’anses capillaires nées de la division de l’artériole afférente. Dans sa traversée du floculus, le sang n’est séparé de l’espace urinaire que par l’épaisseur de la paroi du capillaire doublée par la membrane basale glomérulaire et l’assise de cellules podocytaires. C’est à travers cette mince paroi que filtre l’urine primitive, opération initiale de la formation de l’urine.

L’appareil juxtaglomérulaire
C’est une zone de grande importance physiologique de forme triangulaire et située au pôle vasculaire. Il comprend :
− l’artériole afférente au niveau de sa zone immédiatement préglomérulaire,
− la macula densa : un segment court et particulier du tube distal,
− les cellules du « lacis », véritable mésangium extraglomérulaire,
− de nombreuses terminaisons nerveuses orthosympathiques.

La vascularisation

Au voisinage du hile, l’artère rénale issue de l’aorte abdominale se divise en artères segmentaires qui cheminent dans les colonnes de Bertin. Le parenchyme rénal est ainsi divisé en segments dont chacun a une irrigation indépendante. Les artères arquées prolongent ces artères segmentaires formant une voûte vasculaire incomplète à la jonction cortico-médullaire. De ces artères arquées se détachent les artères interlobulaires qui cheminent dans le cortex. Elles abandonnent en chemin les artérioles afférentes pour les glomérules. Les artérioles efférentes sont formées par la réunion des capillaires à leur sortie des floculus. Elles donnent naissance aux capillaires péritubulaires richement anastomosés. Le sang qui perfuse les tubules est donc toujours postglomérulaire. Un deuxième réseau capillaire naît de l’artère efférente. Les capillaires entourent les tubules et se jettent dans des veinules débouchant dans les veines arquées. Au niveau médullaire, ce réseau est de calibre supérieur à celui de l’artériole afférente est riche en cellules musculaires lisses et en fibres nerveuses. Il forme les artères droites ou vasa recta. Dans la médullaire interne, parfois dans la papille, les vasa recta terminent leur trajet descendant par une boucle pour prendre une direction ascendante parallèle à l’autre branche avant de se réunir en veinules drainées par les veines arquées. Les vasa recta artériels ne fournissent aucune branche dans la médullaire interne dont l’irrigation est donc fort pauvre. La jonction cortico-médullaire est donc le territoire d’où se répartit la vascularisation rénale. La succession en série de deux réseaux capillaires intervient dans l’équilibre glomérulo-tubulaire. Ce dernier est une expression utilisée pour décrire l’adaptation de la réabsorption proximale du sodium et de l’eau aux variations de la filtration glomérulaire.

En amont des glomérules, la circulation artérielle est de type terminal. Toute atteinte, même localisée provoque donc une diminution proportionnelle de la perfusion glomérulaire dans le territoire correspondant. En aval, le deuxième réseau capillaire participe aux troubles de la réabsorption (eau et sodium) ou de la sécrétion tubulaire de H+ et K+ . Enfin, le long trajet en épingle en cheveux des vasa recta explique la vulnérabilité de la médullaire interne de la papille qui peuvent être le siège de nécroses électives.

L’innervation

Le rein possède de nombreux nerfs issus du plexus rénal. Ces nerfs accompagnent les artères et forment un réseau autour des vaisseaux interlobulaires. Les fibres se terminent dans la paroi des vaisseaux. D’autres fibres traversent la basale des tubes contournés et arrivent au contact de l’épithélium. D’autres se distribuent au capsule de Bowman et au pôle vasculaire du glomérule. Ainsi des terminaisons nerveuses orthosympathiques sont retrouvées autour de l’artériole afférente et au niveau de l’appareil juxtaglomérulaire.

LES FONCTIONS RENALES 

Le rein normal possède deux fonctions principales : Une fonction d’épuration et de maintien de l’équilibre intérieur de l’organisme. Elle est assurée par le biais de la formation de l’urine. L’élaboration de l’urine passe par deux étapes successives que sont la filtration glomérulaire et les ajustements tubulaires. Ces étapes permettent notre à organisme de réguler l’élimination de l’eau, des sels minéraux et des résidus du métabolisme selon nos besoins. Une fonction hormonale dans le contrôle de la tension artérielle, de l’érythropoïèse et du métabolisme phosphocalcique.

La filtration glomérulaire 

C’est un transfert unidirectionnel d’une grande quantité de plasma sanguin dépourvu de protéine de haut poids moléculaire, des capillaires vers la chambre urinaire. L’ultrafiltrat ainsi formé constitue l’urine primitive. Environ 1,5 litres d’urine sont fabriqués tous les jours pour 180 litres de sang filtré.

La pression hydrostatique intracapillaire (Pcg= 50 mmHg) ; l’organisation unique de la microcirculation rénale, comportant à la fois un sphincter précapillaire et postcapillaire, confère à cette pression hydrostatique jouant un rôle déterminant dans la régulation de la filtration glomérulaire. Elle est modulée par trois paramètres : la pression artérielle moyenne, les résistances artériolaires préglomérulaire et postglomérulaire. La pression hydrostatique dans l’espace de Bowman (PeB=10mmHg), qui s’élève en cas d’obstacle à l’écoulement tubulaire. La pression oncotique (π=30 mmHg), qui est la pression osmotique due à la présence de protéines, et s’oppose avec PeB à la pression hydrostatique intracapillaire.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : STRUCTURE ET FONCTION RÉNALE – ÉTUDE DU REIN POLYKYSTIQUE
I. HISTORIQUE
II. STRUCTURE ANATOMO-HISTOLOGIQUE
II.1. Le néphron
II.1.1. Le glomérule
a. Le floculus
b. L’appareil juxtaglomérulaire
II.1.2. Le tube urinifère
a. Le tube proximal
b. Le segment grêle de l’anse de Henle
c. Le tube distal
d. Le canal collecteur
II.2. La vascularisation
II.3. L’innervation
III. LES FONCTIONS RENALES
III.1. La filtration glomérulaire
III.2. Les ajustements tubulaires
III.2.1. Au niveau du tubule proximal
III.2.2. Au niveau de l’anse de Henle
III.2.3. Au niveau des segments terminaux
III.3. Les fonctions hormonales
IV. ETUDE GENERALE DU REIN POLYKYSTIQUE
IV.1. Définition
IV.2. Pathogénie
IV.3. Epidémiologie
IV.4. Examen anatomo-pathologique
IV.4.1. Sur le plan topographique
IV.4.2. Aspect macroscopique
IV.4.3. Aspect microscopique
IV.5. Diagnostic positif
IV.5.1. Interrogatoire
IV.5.2. Clinique
a. Formes symptomatiques
b. Formes asymptomatiques
IV.5.3. Les examens complémentaires
a. Abdomen sans préparation
b. Urographie intraveineuse
c.Echographie
d. La tomodensitométrie (Scanner)
e. Imagerie par résonance magnétique (IRM)
f. Artériographie rénale
g. Scintigraphie rénale
h.Examen cytobactériologique des urines
i. Biopsie rénale
IV.6. Diagnostic différentiel
IV.7. Evolution et complications
IV.7.1. Les complications aiguës de la polykystose rénale
a. Infection urinaire
b. Infection des kystes
c. Hémorragies intrakystiques
d. Ruptures
e. Lithiase rénale
IV.7.2. Les complications chroniques de la polykystose rénale
a. La tension artérielle
b. L’insuffisance rénale chronique
IV.8. Traitement
IV.8.1. Moyen thérapeutique
a. La résection
b.La néphréctomie
c. La ponction percutanée sous contrôle échographique
IV.8.2. Voies d’abord
IV.8.3. Indications
a. Traitement chirurgical
b. Traitement médical
IV.8.4. Résultats
IV.8.5. Pronostic
DEUXIEME PARTIE : ETUDE DE CAS (NOTRE OBSERVATION)
I. HISTOIRE DE LA MALADIE
II. LES ANTECEDENTS
III. LES DONNEES CLINIQUES
IV. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
V.CONDUITE THERAPEUTIQUE
VI. RESULTAT DE L’ANATOMIE PATHOLOGIQUE
TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRES – DISCUSSIONS – SUGGESTIONS SUR NOTRE OBSERVATION
I. COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS
I.1. Sur le plan etiologique
I.1.1. Fréquence
I.1.2. Age
I.1.3. Sexe
I.1.4. Hérédité
I.1.5. Pathogénie
I.1.6. Localisation
I.2. Sur le plan clinique
I.3. Sur le plan diagnostique
I.4. Sur le plan therapeutique
II. SUGGESTIONS
CONCLUSION

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