SITUATION DU SYNDROME DE LENNOX-GASTAUT DANS LE CADRE DES EPILEPSIES

SITUATION DU SYNDROME DE LENNOX-GASTAUT DANS LE CADRE DES EPILEPSIES

PROFIL EPIDEMIOLOGIQUE

Fréquence

Durant une période allant du mois d’Août 2003 à Décembre 2006, 540 enfants épileptiques ont été colligés au service de Pédiatrie A, au centre hospitalier universitaire Mohamed VI. Parmi ces enfants, 22 cas de SLG ont été diagnostiqués dans le même service et pendant la même période, soit 4 % des enfants épileptiques.

CIRCONSTANCES DE SURVENUE

Age de début

L’âge de début des manifestations épileptiques était de 4 mois à 12 ans. Il était de 3 à 6 ans chez 54,5 % des cas et inférieur à 2 ans chez neuf patients, soit 41 %. Cet âge est au delà de 6 ans chez un seul enfant (Voir figure n° 1). B- Sexe Notre série était composée de 17 garçons, soit 77 % des cas, et 5 filles (23 % des cas) avec un sex-ratio de 3,4/1 (voir figure n° 2). C- Mode de début
Les crises toniques ont représenté le mode de début de ce syndrome le plus fréquent. Elles ont révélé le SLG chez 8 patients, soit 36 % des cas. Elles étaient généralisées chez sept enfants et partielles chez un seul patient. En ce qui concerne les crises atoniques (chutes), elles étaient le mode de révélation chez 6 patients, soit 27 % des cas. Quant aux crises tonico-cloniques, elles ont inauguré ce syndrome chez le même nombre d’enfants, soit 27 % des cas. Elles étaient généralisées chez trois enfants et partielles à généralisation secondaire chez les trois restants. Cependant, les crises myocloniques n’ont révélé le SLG que chez un seul patient, soit 5 % des cas, de même que les absences atypiques.

ETUDE CLINIQUE

Crises épileptiques

Périodicité et fréquence

Les crises ont été survenues fréquemment sans périodicité fixe. Cependant, leur fréquence était très variable, d’un malade à l’autre, voire pour un même malade, allant de 15 crises par jour à une par semaine. Parfois, les crises étaient uniquement mensuelles. Syndrome de Lennox-Gastaut B– Durée Les crises étaient souvent de durée brève, allant de quelques secondes à 10 ou 15 minutes. Cependant, dans trois cas (14 %) des états de mal convulsifs ont été décrits avec des crises de durée prolongée plus de 20 minutes. C- Circonstances de survenue Nous n’avons pas retrouvé de facteurs déclenchants particuliers. Le sommeil était le facteur déclenchant rencontré chez trois enfants (14 % des cas).

les crises atoniques

Elles ont représenté le type de crises le plus fréquemment rencontré chez nos patients, elles étaient notées chez 18 patients, soit 82 % des cas. Il s’agissait d’une perte globale du tonus musculaire entraînant des chutes brutales avec blessures et des cicatrices frontales.

les absences atypiques

Elles ont été découvertes chez 13 patients soit 60 % des cas, Il s’agissait de fausses absences caractérisées par une perte de connaissance incomplète à début et fin progressifs.

les crises tonico- cloniques

Elles ont été rencontrées chez 11 patients soit 50 % des cas, elles étaient généralisées d’emblée chez huit enfants et partielles à généralisation secondaire chez trois enfants. Elles étaient suivies d’un déficit post critique chez deux patients.

les crises toniques

Elles ont été décrites chez 9 patients, soit 41 % des cas. Elles étaient symétriques, généralisées chez 8 patients et unilatérales chez un seul patient. Syndrome de Lennox-Gastaut.

les crises myocloniques

Elles étaient notées chez 6 patients soit 27 % des cas. Elles étaient constituées de myoclonies massives bilatérales de très brève durée et de grande amplitude, ne comportant pas de perte de connaissance. E- Association de crises (Voir tableau n° I) L’association des crises était constante. La plus fréquente était celle des crises atoniques et des absences atypiques, elle a été notée chez 5 patients, soit 23 % des cas. Nous avons noté également différentes associations de crises – crises atoniques et crises toniques (3 cas). – crises tonico-cloniques, atoniques, myocloniques et absences atypiques (2 cas). – crises toniques, tonico-cloniques et des absences atypiques (2 cas).
– crises tonico-cloniques, crises toniques et des crises atoniques (2 cas). – crises atoniques associées aux crises tonico-cloniques (2 cas).

Sémiologie neuropsychique

Examen Neurologique

L’examen neurologique était anormal chez 17 enfants (77 % ). Il a montré des troubles du tonus (hypotonie, hypertonie) dans 8 cas (36 % des enfants). Tandis que, six enfants ont présenté un déficit moteur (marche déficitaire, hémiparésie, paralysie faciale centrale), soit 27 % des cas. Par ailleurs, quatre enfants ont eu un strabisme convergent. Enfin, un seul patient a présenté un syndrome pyramidal. Types de crises Nombre de cas Atonique Tonique Tonicoclonique Myoclonique Absence atypique.

Symptomatologie neuropsychique

Les troubles psychiques ont été essentiellement de deux types – la régression mentale et psychomotrice. – les troubles comportementaux. Par ailleurs, l’évaluation psychique n’a pas pu être réalisée par des tests psychométriques. a- la régression intellectuelle et psychomotrice Le retard intellectuel a été observé chez 13 enfants, soit 60 % des cas. Sur le plan du développement psychomoteur, 8 enfants ont présenté d’emblée un RPM (retard de la marche et du langage), soit 36 % des cas. Une régression psychomotrice, chez des enfants auparavant normaux, a été notée dans 7 cas (32 % des cas). A coté du déficit intellectuel, 12 enfants (54,5 %) ont présenté des troubles majeurs du comportement à type d’agressivité, d’agitation et même de syndrome hyperkinétique. L’intensité de ces troubles était variable d’une consultation à l’autre. Il était très vraisemblable que certains de ces troubles étaient liés en partie aux médicaments antiépileptiques.

Autres anomalies

Le reste de l’examen somatique a révélé un retard staturo- pondéral chez 7 enfants, des cicatrices frontales liées aux chutes chez 3 patients. Par ailleurs, un enfant a présenté des rétractions tendineuses des muscles adducteurs des cuisses liées à une infirmité motrice cérébrale. Enfin, l’examen ophtalmologique avec un fond d’œil était réalisé chez 3 enfants, il a révélé une cataracte dans 2 cas et un décollement de rétine chez un seul enfant.

ETUDE PARACLINIQUE

Electroencéphalogramme

L’électroencéphalogramme a été demandé systématiquement chez tous les patients, mais il n’a été fait que chez 12 enfants. Nous n’avons analysé que le tracé intercritique. Il a objectivé des bouffées de pointes ondes lentes (POL) diffuses majorées le plus souvent par le sommeil et l’hyperpnée.

Neuro-imagerie

La neuro-imagerie a été demandée systématiquement, faite seulement chez 15 enfants (TDM chez 11 cas et IRM chez 4 cas). Elle a montré une atrophie cortico sous corticale avec ou sans foyer séquellaire chez sept enfants, soit 47 %. Par ailleurs, un enfant avait une leucodystrophie. Dans les autres cas (7 enfants), elle était normale.

Examens biologiques

Aucun examen biologique n’a été réalisé en dehors de la numération formule sanguine et des transaminases hépatiques entrant dans le cadre de la surveillance du traitement médical antiépileptique.

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

Antécédents

familiaux

La notion d’épilepsie familiale a été rencontrée chez quatre patients de notre série, soit 18 % des cas. Elle a été notée chez la fratrie dans deux cas et chez les collatéraux dans les deux cas restants. La consanguinité a été retrouvée chez trois patients de notre étude (14 % des cas), avec une consanguinité de premier degré chez deux enfants et une consanguinité de second degré chez l’enfant restant.

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Table des matières

INTRODUCTION HISTORIQUE MALADES ET METHODE RESULTATS I- PROFIL EPIDEMIOLOGIQUE 1- Fréquence 2- Circonstances de survenue
A- Age de début
B- Sexe
C- Mode de début II- ETUDE CLINIQUE
1- Crises épileptiques
A- Périodicité et fréquence
B- Durée
C- Circonstances de survenue
D- Sémiologie des crises
E- Associations des crises
2- Sémiologie neuropsychique
A- Examen neurologique
B- Symptomatologie neuropsychique
3- Autres anomalies III- ETUDE PARACLINIQUE
1- Electro-encéphalogramme
2- Neuro-imagerie
3- Examens biologiques IV- DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
1- Antécédents
A- Familiaux
Syndrome de Lennox-Gastaut
B- Personnels
2- Etiologies V- PROFIL THERAPEUTIQUE
1- Antiépileptiques
2- Corticothérapie
3- Chirurgie
4- Rééducation VI- EVOLUTION PSYCHO-INTELLECTUELLE
VII- SITUATION PSYCHO-SOCIALE ET EDUCATIONNELLE DISCUSSION I- SITUATION DU SYNDROME DE LENNOX-GASTAUT DANS LE CADRE DES EPILEPSIES
II- ETIOPATHOGENIE
III- EPIDEMIOLOGIE
1- Fréquence du syndrome de Lennox-Gastaut par rapport aux épilepsies de l’enfant
2- Prévalence
3- Incidence
4- Sexe
5- Age de début IV- ETUDE ELECTRO-CLINIQUE
1- Circonstances et mode de début
2- Phase d’état
A- Symptomatologie épileptique
B- Symptomatologie neurologique
C- Symptomatologie neuropsychique
D- Signes électriques V- EXAMENS PARACLINIQUES
1- Neuro-imagerie
2- Examens biologiques
Syndrome de Lennox-Gastaut
VI- FORMES CLINIQUES
1- Formes étiologiques
2- Formes selon l’âge
3- Formes myocloniques du syndrome de Lennox-Gastaut VII- LIMITES NOSOLOGIQUES ET DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
VIII- EVOLUTION ET PRONOSTIC
1-Crises épileptiques
2- Evolution électrique
3- Evolution psycho-intellectuelle
4- Pronostic
IX- TRAITEMENT
1- Buts du traitement
2- Principaux anti-épileptiques utilisés
3- Corticothérapie
4- Autres traitements médicaux
5- Chirurgie
A- Stimulation du nerf vague
B- Callosotomie
6- Règles générales du traitement
7- Psychothérapie CONCLUSION RESUMES ANNEXES
1- Fiche d’exploitation
2- Classification des épilepsies et des syndromes épileptiques BIBLIOGRAPHIE