Soutenance mémoire
Signes et symptômes de MAVc sans hémorragie
Introduction
Les malformations artério-veineuses intracrâniennes sont des anomalies cérébrovasculaires congénitales constituées par un réseau complexe d’artères afférentes et de veines de drainage, reliées par un lit capillaire anormal, appelé «nidus». Elles sont peu fréquentes 14 pour 10000 individus (0.14%) et se manifestent à n’importe quel stade de la vie avec un pic de fréquence entre 30 et 40 ans (4-5-6). Les présentations cliniques les plus fréquentes des MAVc sont l’hémorragie intra crânienne, l’épilepsie, les céphalées chroniques et les déficits focaux non liés à l’hémorragie.L’hémorragie intra crânienne est le mode de révélation le plus prédominent, son incidence est de 2 à 3% par an et par malade (11-12-13-14). Elle se manifeste beaucoup plus par des hématomes cérébraux que des hémorragies méningées. Elle est redoutable du fait de son risque de mortalité et morbidité (13) définissant ainsi la gravité potentielle de ces malformations vasculaires.Leur diagnostic a bénéficié de l’apport des examens neuroradiologiques les plus sophistiquées : scanner (TDM), angiographie et résonance magnétique nucléaire (IRM). Le dilemme posé aux médecins impliqués dans la prise en charge de ces lésions hémorragiques est d’évaluer face aux risques liés au traitement surtout devant la multiplicité des techniques et moyens thérapeutiques : microchirurgie, traitement endovasculaire, radio chirurgie, ou leur association et les risques liés à l’évolution naturelle de la maladie. Le but de ce travail est de rapporter l’expérience du service de neurochirurgie du centre hospitalier universitaire (CHU) Mohammed VI de Marrakech, a travers une étude rétrospective de 10ans allant de 2002 à 2012 réalisé au service de neurochirurgie, ainsi que d’étudier les différents profils épidémiologique, clinique, para clinique, thérapeutique ainsi que le profil évolutif de cette anomalie.
Les anévrysmes associés :
Les anévrismes sont fréquemment associés à MAVc. L’incidence des anévrismes associésMAVc se situe entre 10% et 20%, mais une incidence allant jusqu’à 58% a été rapportée. La plupart de ces anévrismes rapportés étaient intranidal et ont été diagnostiqués sur des angiographies qui peuvent être sujettes à la variabilité des observateurs. Ces anévrismes ont été soupçonnés d’être liés à un risque plus élevé d’hémorragie. En outre, ils peuvent influer sur l’histoire naturelle et l’évolution clinique de la maladie. On estime que le risque annuel d’hémorragie d’une MAVc avec anévrismes coexistantes est de 7% contre 1,7% pour les patients porteurs de MAV seulement. En fait la classification la plus utile est celle proposé par le JOINT WRITING GROUP, les anévrysmes sont classés en anévrismes liés ou non au flux, nidaux, proximaux et distaux.La responsabilité des anévrismes dans la survenue de l’hémorragie reste controversée par certains auteurs, Pollock et al (95) ne retrouvent pas d’associations entre la survenue d’une hémorragie et la présence d’anévrismes, Mansman et al (27) ne retrouvent pas d’association entre anévrisme situé sur un pédicule afférent et intra nidaux et une hémorragie intra crânienne.Il existe en fait plusieurs types d’anévrismes et ceci pour mettre l’accent sur le fait que tout anévrisme associé au MAVc n’a pas la même signification et donc pas la même incidence thérapeutique. Meissel et al (92), après traitement endovasculaire notent une égression de 8% des anévrismes proximaux. En cas de saignement, il est le plus souvent difficile de déterminer la cause du saignement, pour certains auteurs : Cunha et al (94), sur une série de 24 patients, 64% avaient une hémorragie dont46% était lié à la rupture anévrismale, 33%à la MAVc et dans 21% de cause indéterminée.
Les facteurs hémodynamiques :
La caractéristique principale des MAV cérébrales est l’hyper débit. Celui-ci entraîne une altération de la paroi artérielle responsable d’une véritable angiopathie pouvant expliquer la formation de dilatation anévrismales source probable du saignement.L’hyper débit peut entraîner des phénomènes de vol artériel à l’origine de certaines manifestations cliniques. Notamment un déficit neurologique par ischémie.L’évolution longtemps asymptomatique d’une MAV montre qu’un équilibre hémodynamique est établi à la fois à l’intérieur de la MAV et entre celles-là et la circulation du parenchyme cérébral normal. La rupture de cet équilibre est responsable des complications des MAV.La pression dans les pédicules artériels est un facteur déterminant de rupture. Dans une petite série de patients, Spetzler et al ont évalué la pression au sein des pédicules nourriciers des MAVc. La différence entre la pression artérielle moyenne et la pression dans les pédicules nourriciers est plus élevée en cas de MAVc rompue, qu’en cas de MAVc non rompue. De plus les petites MAVc ont une pression au sein de leur pédicule nourricier, qui est significativement plus élevée que celle des grandes MAV, et conduisent à des hématomes plus volumineux en cas de rupture. Ces résultats sont partiellement confirmés par Kader et al, qui observent que les patients présentant une hémorragie intracrânienne ont une pression dans les pédicules nourriciers qui est plus élevée que chez les patients ne présentant pas d’hémorragie.Il faut noter que la pression dans les pédicules artériels nourriciers n’est que faiblement corrélée à la taille de la malformation, mais les mesures n’ont été réalisées que chez des patients porteurs de MAVc de taille moyenne et de grande taille. Dans une large série de patients, Duong et al ont également observé que la pression dans les pédicules artériels nourriciers était corrélée positivement avec la survenue d’un saignement. En revanche, dans une étude réalisée par Norbach et al, la pression dans les pédicules artériels nourriciers n’était pas statistiquement différente, que la présentation soit hémorragique ou non, et n’était pas corrélée à la taille de la malformation. Pression dans les veines de drainage : il ni semble pas exister de différence de pression au sein des veines de drainage, que la présentation soit hémorragique ou non.
Facteurs diminuant le risque hémorragique :
Très peu d’études ont évalué les facteurs anatomiques ou hémodynamiques diminuant le risque de saignement d’une MAVc. Deux facteurs ont été identifiés dans l’étude de Mansman et al, comme ayant un facteur protecteur contre le risque de saignement :
Sténose artérielle, qui est définie comme une diminution de calibre artériel et qui peut être intrinsèque (protrusion intra-luminales liées à une angiopathie d’hyper débit) ou extrinsèque (compression osseuse, durale ou veineuse)
Angiectasie artérielle : celle-ci est définie comme une dilatation segmentaire artériolo-capillaire des systèmes collatéraux à proximité de la malformation artérioveineuse, avec recrutement et élargissement des anastomoses leptoméningées et sous épendymaires, et élargissement hémodynamique des artères nourricières. Ces deux facteurs contribuent probablement à la diminution de la pression au sein du nidus, et donc à la réduction du risque hémorragique. Les fistules artério veineuses définies comme de larges communications artério veineuses entre des compartiments artériels et veineux de la malformation, avec un flux élevé, semblent également associées à un risque mois élevé de saignement.
Etude thérapeutique :
Une MAVc constitue généralement une lésion neuro-vasculaire complexe nécessitant une prise en charge pluridisciplinaire.Le traitement symptomatique des crises d’épilepsie et des céphalées est idéalement assuré par un neurologue.Le traitement spécifique de la malformation est a priori invasif et nécessite l’application d’une ou la combinaison de plusieurs techniques thérapeutiques : l’embolisation endovasculaire, l’exérèse chirurgicale et/ou la radiothérapie stéréotaxique. Toute stratégie invasive vise à éliminer le risque d’une future hémorragie par oblitération partielle ou complète de la MAVc.L’indication et le choix de la meilleur démarche thérapeutique nécessitent une discussion collégiale entre neurologues, neuroradiologues, neurochirurgiens et radiothérapeutes, basées sur les données cliniques (âge, sexe, mode de présentation, examen neurologique) et morphologiques (IRM, artériographie) de chaque patient.
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Table des matières
INTRODUCTION
PATIENTS ET METHODES :
I. Type d’étude
II. Population cible
III. Cadre d’étude
IV. Variables étudiées
V. Collecte des données
VI. Analyse statistique
VII. Ethique
RESULTATS ET ANALYSES :
I- Introduction
II- Etude et analyse épidémiologique
III- Etude et analyse clinique
IV- Etude et analyse para clinique
1- TDM
2- IRM ou angio-IRM
3- Artériographie cérébrale
V- Etude et analyse thérapeutique
1- Stratégie thérapeutique
2- Choix de la stratégie thérapeutique
VI- Etude et analyse du profil évolutif
VII-Iconographie
DISCUSSION
I- Rappel anatomo-pathologique
II- Profil épidémiologique :
1. Fréquence
2. Prévalence
3. Incidence
4. Age
5. Sexe
6. Hérédité et génétique
III- Etude clinique :
1. Hémorragie intracrânienne
2. Epilepsie
3. Signes et symptômes de MAVc sans hémorragie
IV- Etude para clinique :
1. Moyens diagnostiques :
1-1 TDM
1-2 Angiographie cérébrale numérisée
1-3 IRM
2. Facteurs para cliniques influençant le risque hémorragique
3. Facteurs diminuant le risque hémorragique
V- Etude thérapeutique :
1- Les moyens thérapeutiques :
1-1 Le traitement médical
1-2 La chirurgie
1-3 Le traitement endovasculaire
1-4 La radio chirurgie
2- Le choix de la meilleure stratégie thérapeutique
VI- Evolution et pronostic
CONCLUSION
RESUMES
BIBLIOGRAPHIE
ANNEXES
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