Séquelles neurologiques et sensorielles

Séquelles neurologiques et sensorielles

TRAITEMENT

Traitement médical

Le traitement médical a été à base d’un traitement antalgique contre les céphalées et un traitement antibiotique prophylactique chez les malades opérés associé à une corticothérapie pour lutter contre l’HIC et l’oedème péri tumoral.

Traitement chirurgical

Dérivation du LCR

Elle a été réalisée chez 19 patients, soit 82,60 % des cas, tous ces patients ont bénéficié d’une dérivation interne du Liquide céphalo-rachidien (16 dérivations venriculo-péritonéales et 3 ventriculocisternostomies) et un patient a bénéficié en plus une dérivation externe du liquide céphalo-rachidien.

Chirurgie d’exérèse tumorale

Voie d’abord

Tous les patients ont été opérés au service de neurochirurgie du CHU Mohammed VI. 19 ont bénéficié d’une voie d’abord suboccipitale médiane allant du processus occipital externe jusqu’au C2 soit 82,60% des cas. Et 4 patients ont bénéficié d’une voie d’abord suboccipitale latérale soit 17,40% des cas (le choix de cette voie a été décidé suite à une extension latérale de la tumeur) (figure2).

Position de malade et matériel

Tous les patients de notre série ont été opérés en position de décubitus ventral et avec utilisation d’un microscope opératoire et d’instruments de microchirurgie.

Type d’exérèse

Tous les patients ont bénéficié d’une chirurgie d’exérèse avec une étude histologique de la pièce opératoire qui a confirmé le diagnostic de médulloblastome.
Parmi ces 23 cas : 15 ont bénéficié d’une exérèse macroscopiquement totale soit 65,21% des cas, 7 ont bénéficié d’une exérèse subtotale soit 30,43% des cas et 1 a bénéficié d’une exérèse partielle vu le caractère hémorragique de la tumeur.

Suites post opératoire

Tous les patients ont séjournés au service des soins intensifs en postopératoire.
Des suites simples ont été observées chez 16 de nos patients soit : 69,56 % des cas. Cette évolution a été élucidée par la reprise de conscience ; l’apyrexie, un bon état hémodynamique avec régression des signes neurologiques notamment le syndrome cérébelleux et le syndrome d’HIC.
Chez 8 cas, on a noté comme complications post opératoires :
· une infection nosocomiale chez 4 patients.
· un mutisme akinetique chez un patient.
· Troubles respiratoires chez 2 patients.
· Une fuite du LCR a été notée chez un patient.
Aucun cas d’hématome postopératoire n’a été noté dans les suites des patients de cette série.
La mortalité post opératoire a été nulle pour les patients de cette série d’études.

Radiothérapie

Elle a constitué un volet thérapeutique important dans le traitement en post opératoire pour médulloblastome.
Parmi les 23 cas de notre serie seulement, 14 ont bénéficié d’une radiothérapie au service d’oncologie du CHU Mohammed VI.
Le protocole suivit est:
· De 20 grays pour la FCP
· De 36 grays pour névraxe.
1 seul patient a présenté une radiodermite grade II comme effets secondaires.

Chimiothérapie

Parmi les 23 patients, 13 ont bénéficiés d’une chimiothérapie après la radiothérapie soit
56,52% des cas. Les protocoles suivit au service d’oncologie du CHU Mohamed VI sont : Ø Protocole 1 : Pour 6 patients ü 3 cures de :
· Ifosfamide (HOLOXAN*) : 3500mg
· Etoposide : 200mg
· Cisplatine (CDDP*) : 50 mg
Ø Protocole 2 (PACKER) : Pour 7 patients ü 3 cures de :
· Cisplatine (PLATAMINE*) : 60 mg
· Vincristine (ONCOVIN*) : 1mg
· Cyclophosphamide (ENDOXAN*) : 300mg
Tous les patients ont utilisé Uromitexan (MESNA*) comme uroprotecteur
Les effets secondaires :
· Alopécie chez 3 patients
· Anémie chez 2 patients
· Thrombopénie chez 1patient

EVOLUTION

Evolution à cour terme

Après la chirurgie, les patients ont été vus en radiothérapie après un délai allant de 4 mois à 14 mois avec une moyenne de 9 mois.
Une fois la cure de radiothérapie terminée, les patients ont été perdus de vue.

Evolution a long terme

Dans notre série, on a objectivé 3 cas de récidives tumorales, un au site d’origine (vermien), un au niveau de l’angle ponto-cérébelleux et le dernier au 4éme ventricule.
Les caractéristiques de ces récidives sont regroupées dans le tableau V.

RAPPEL ANATOMIQUE ET EMBRYOLOGIQUE

Embryologie du cervelet

Le cervelet se forme au 45ème jour de la grossesse par la réunion sur la ligne médiane de deux ébauches que le métencéphale donnera au 40ème jour à partir de sa face postéro latérale.
Ces deux derniers montreront ; pendant la période foetale une lobulation et une lamellation de plus en plus complexe ; qui à la 17ème semaine aura atteint son aspect définitif.
Au début du 3ème mois, il est possible donc de reconnaître le vermis et les deux lobes latéraux. Un sillon transversal visible à la face postérieure de ces premières formations délimitera rapidement le nodule provenant du vermis et les floculus provenant des lobes latéraux. Vermis, nodule, et les floculus constituent le paléocervelet qui est le territoire le plus ancien du cervelet.
Vers la fin du 3ème mois, la croissance des lobes s’accentue et donne les hémisphères cérébelleux. Ils forment donc le néo-cervelet.

Syndrome d’hypertension intracrânienne

Elle constitue le mode de révélation prédominant et constant dans majorité des cas.
Elle se traduit par :

Céphalée

Elles sont plus ou moins intenses rebelles aux antalgiques, d’aggravation progressive, frontales et ou occipitales souvent matinales, déclenchées ou exacerbées par les efforts de toux, la défécation et calmés par le lever et les vomissements ce signes est retrouvé chez 22 patients.

Vomissements

Associés aux céphalées, ils constituent un élément essentiel du syndrome d’HIC.
Dans notre série les vomissements étaient presque rapportés par tous les patients. Ces vomissements sont en jet à prédominance matinale pouvant revêtir tous les types et sont parfois source d’hésitation diagnostique surtout lorsqu’elles sont accompagnées de douleurs abdominaux.

Augmentation du périmètre crânien

La mesure du périmètre crânien est un temps essentiel chez l’enfant car son augmentation témoigne de l’HIC. La disjonction des sutures est aisément palpable ainsi que le bombement de la fontanelle antérieure, les veines du scalp sont turgescentes et la peau est luisante et tendue.
Dans notre série, aucun cas on n’a présenté une macrocranie.

Troubles visuels et du Fond d’oeil

Dans notre série, l’altération de l’acuité visuelle à été assez fréquente allant de la simple baisse de l’acuité visuelle à un stade ultime de cécité totale.
Trois cas ont présenté une baisse importante de l’acuité visuelle et 1 cas a été admis avec une cécité totale bilatérale.
Le FO est un examen complémentaire indispensable chez tout enfant vomisseur se plaignant de céphalée. Il peut être normal n’éliminant pas un processus tumoral de la fosse cérébrale postérieure ; ou pathologique et montrer différents aspects allant du simple flou papillaire à l’atrophie optique en passant par l’oedème papillaire.
Dans notre série, Le F.O a mis en évidence un oedème papillaire bilatéral dans 3 cas et une atrophie optique dans un cas.

Syndrome cérébelleux

Ce syndrome a été présent chez 91,30% des patients de notre série.
Les données de la littérature, rapportent ce syndrome dans 27,58 à 81,81% des cas (7,17, 21, ).

Syndrome cérébelleux statique

Il résulte de l’atteinte du vermis et regroupe les troubles de la marche et de la station debout.
Ce syndrome a été objectivé dans 28,53% des patients de notre série.

Syndrome cérébelleux kinétique

Il traduit l’atteinte des hémisphères cérébelleux primitive ou secondaire à une atteinte vermienne. Ce syndrome regroupe tous les troubles de l’exécution des mouvements à savoir : dysmétrie et l’hypermétrie, asynergie, dyschronométrie et adiadococinesie.
Dans notre série, ce syndrome a été vu en association avec le syndrome cérébelleux statique dans 60,86% des cas, et seul dans 4,34% des cas.

Syndrome stato-kinétique

C’est une association entre les 2 précédents, il est retrouvé dans 60,86% des cas dans notre série.

Troubles du tonus musculaire

L’hypotonie rencontrée dans l’atteinte cérébelleuse, constatée lors des mouvements passifs, est liée à la diminution et au retard de la contraction des muscles antagonistes.
Dans notre série ce syndrome a été retrouvé chez 60,86% des cas.

Atteinte vestibulaire

Dans le médulloblastome, l’atteinte vestibulaire est d’ordre central car elle touche les noyaux vestibulaires au niveau du 4éme ventricule.
Elle se manifeste par :
· Vertiges rotatoires intenses qui se retrouvent généralement chez l’adulte, rare chez l’enfant.
· Dérivation des index.
· Marche en étoile
· Epreuve de Romberg positive
· Nystagmus horizonto-rotatoire battant du coté pathologique ou sain.
Le caractère central de l’atteinte vestibulaire est élucidé par le fait que les troubles soient dyharmonieux et incomplets.
ü Dans notre série ce syndrome a été constaté chez 6 malades soit 26,08 % des cas.
ü Dans la série de NOEL (21), le syndrome vestibulaire a été vu chez 21,42% des cas.
ü Dans la série de MAMOU(7), le syndrome vestibulaire a été vu dans 9.1% des cas.

Atteinte des voies longues

Elle traduit une compression du tronc cérébral et réalise généralement un syndrome pyramidal des quatre membres dans les tumeurs évoluées.
Dans notre série 4 patients ont présenté une atteinte pyramidale soit 17,3%.

Table des matières

INTRODUCTION
MATERIEL ET METHODES
I. Matériel
II. Méthodes
TABLEAU SYNOPTIQUE DES OBSERVATIONS
RESULTATS
I. Données épidémiologiques
II. Données cliniques
III. Données para cliniques
1. La tomodensitométrie cérébrale
1.1. Topographie
1.2. Densité
1.3. Prise de contraste
1.4. Taille tumorale
1.5. hydrocéphalie
2. Imagerie par résonance magnétique cérébrale
3. Concordance radio-histologique
4. Bilan préopératoire
IV. Traitement
1-Traitement médical
2-Traitement chirurgical
2-1 Dérivation du liquide céphalorachidien
2-2 Chirurgie d’exérèse tumorale
3- suites postopératoires
4- Radiothérapie
5- Chimiothérapie
V. Evolution
ICONOGRAPHIES
DISCUSSION
I- Rappel anatomique et embryologique
1. Embryologie du Cervelet
2. Anatomie de la fosse cérébrale postérieure
3. Anatomie du Cervelet
II- Historique
1. Histoire de la tumeur
2. Concept nosologique
III- Etiopathogenie
1. Origine cellulaire
2. Oncogenèse et pathologie moléculaire
IV- Epidémiologie
1. Fréquence
2. Age
3. Sexe
4. Siège
V- Clinique
1. Durée d’évolution avant le diagnostic
2. Syndrome HTIC
3. Syndrome cérébelleux
4. Atteinte vestibulaire
5. Atteinte des voies longues
6. Atteinte des paires crâniennes
7. Autres atteintes
VI. Examens para cliniques
1. Radiographie standard du crâne
2. Tomodensitométrie
3. Imagerie par résonnance magnétique
4. Autres examens
VII. Histologie
VIII. Génétique
IX. Immunohistochimie
X. Bilan d’extension
1. Extension locale
2. Métastases à distance
XI. Traitement
1. Traitement de l’hydrocéphalie
2. Chirurgie
2-1. Historique
2-2. interet de la chirurgie
2-3. Techniques
2-4. Complications post opératoires
2-5. Mortalité post opératoire
2-6. Bilan post opératoire
3. Radiothérapie
4. Chimiothérapie
XII. Survie et évolution
1. Concept de période de risque
2. Envahissement leptoméninges disséminés
3. Récidives au niveau de la Fosse cérébrale postérieure
3.1. Généralités
3.2. Délai d’apparition
3.3. Traitement
3.4. Résultats
4. Métastases spinales
4.1. Localisation
4.2. Délai
4.3. Circonstances de découverte
4.4. Traitement
4.5. Résultats
5. Métastases supratentorielles
6. Métastases extranévraxiques
XIII. Qualité de survie
1. Séquelles neurocognitives
2. Séquelles neurologiques et sensorielles
3. Séquelles endocriniennes
4. Autres séquelles
4.1. Orthopédique
4.2. Secondes tumeurs
XIV. Facteurs de pronostic
1. Facteurs classiquement discutés dans la littérature
1.1. Age
1.2. Sexe
1.3. Clinique
1.4. Localisation et extension de la tumeur
1.5. Qualité de l’exérèse chirurgicale
1.6. Type histologique
1.7. Radiothérapie
1.8. Chimiothérapie
2. Nouveaux facteurs pronostic
CONCLUSION
RESUMES
BIBLIOGRAPHIE

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