Sclerodermie systemique

La sclérodermie est une connectivite à distribution mondiale avec une disparité importante interethnique et géographique [1]. Dans sa forme systémique, la sclérodermie est une affection grave de par ses complications viscérales notamment cardio-vasculaires [2]. L’atteinte des vaisseaux de tous calibres a été démontrée dans cette pathologie et joue un rôle fondamental dans la survenue des complications notamment viscérales [3]. L’atteinte des vaisseaux périphérique peut être détectée par la mesure de la rigidité artérielle. Cette rigidité artérielle est un témoin d’altération pariétale qui modifie les propriétés physiques de l’artère telle que la compliance artérielle. Il s’agit d’un facteur de risque cardio-vasculaire indépendant [4] en dehors des autres facteurs de risque classiques à savoir le diabète, l’hypertension artérielle, le cholestérol et le tabac.

Le pOpmètre® (Axelife® SAS, France) est un nouvel appareil qui mesure différents indices de rigidité [5] comme la vitesse de progression de l’onde pouls doigt-orteil (VOPdo) (vitesse à laquelle l’onde du sang, émis par le cœur lors de la systole ventriculaire, se propage à travers les artères au niveau du doigt et de l’orteil. Elle a été validée par comparaison à la VOP carotide-fémorale [6,7].

Par ailleurs, le diagnostic de la sclérodermie est souvent tardif dans nos contrées. A côté des différents critères validés, dont l’utilisation permet d’établir le diagnostic précis, de fixer un pronostic et de prévoir un traitement des différentes atteintes corporelles de la maladie, le développement d’autres outils permettant plutôt une prévention des complications est également important. Ainsi la mesure de la rigidité artérielle, qui est un facteur de risque cardiovasculaire indépendant, pourrait permettre aux cliniciens de mieux prévoir et de modifier le pronostic de la sclérodermie systémique.

Il s’agit d’une mesure facile, rapide et surtout reproductible par l’évaluation de la VOPdo par pOpmètre®. La mesure de la rigidité artérielle chez le Caucasien atteint de sclérodermie systémique a été évaluée par l’étude ERAMS [8]. Par contre, aucune étude de la rigidité artérielle par pOpmètre chez le sujet noir africain atteint de sclérodermie n’a encore été effectuée à notre connaissance. C’est dans cette cadre que cette étude a été menée avec comme objectif d’évaluer la rigidité artérielle chez les patients noirs africains atteints de sclérodermie systémique.

SCLERODERMIE SYSTEMIQUE

DEFINITION

La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie auto-immune atteignant le tissu conjonctif, les artérioles et les micro-vaisseaux, caractérisée par une fibrose et une oblitération des vaisseaux [9]. Elle est chronique et systémique, caractérisée par une atteinte vasculaire généralisée (vasculopathie), une fibrose cutanée diffuse, une atteinte de divers organes internes et une activité fibroblastique accrue [10].

EPIDEMIOLOGIE

La sclérodermie systémique a une distribution mondiale mais sa prévalence exacte reste encore mal connue. La diversité des formes cliniques et l’existence de formes sans atteinte cutanée (sclérodermie systémique sine scleroderma) suggère une possible sous-estimation de l’incidence et de la prévalence réelles de la maladie. Cependant certains auteurs estiment qu’elle affecte environ 4,5 à 30 personnes/million d’habitants/an [11]. Elle touche toutes les populations avec des variations interethniques et géographiques [1, 12]. Elle atteint avec prédilection la femme entre 45 et 64 ans [13]. Les chiffres avancés en France sont de l’ordre de 158 cas/million d’adultes [14]. La prévalence aux Etats-Unis est de l’ordre de 260/million d’habitants [15]. Il semble par ailleurs exister une prévalence plus forte de la maladie au sein de la population afro-américaine comme en témoigne une étude de prévalence effectuée dans la région de Détroit: prévalence de 31,5 dans la population noire versus 22,4 dans la population blanche pour 100000 habitants [16]. En Afrique subsaharienne, les sclérodermies restent encore mal connues.

Et au Sénégal par le biais d’une thèse, la prévalence trouvée est de l’ordre de 77 cas en 10 ans [17].

ETIOPATHOGENIE

L’étiopathogénie de cette connectivite reste encore mal élucidée et comme de nombreuses affections dites auto-immunes, le mécanisme de survenu de la ScS est probablement plurifactoriel. Ainsi il faudrait l’interaction de certains facteurs sur un terrain génétiquement prédisposé qui contribuent au développement de la sclérodermie systémique [18]. La composante génétique est polygénique, suggérée par la corrélation de certains antigènes HLA (DR1, DR3, DR5, DR52, A1, B8) avec des spécificités cliniques ou sérologiques de la maladie [19]. Des foyers de plus forte prévalence ou incidence ont été décrits, suggérant une influence de facteurs extérieurs environnementaux [20]. Le rôle du microchimérisme est un concept nouveau qui a été récemment introduit pour expliquer les lésions observées dans la sclérodermie [21].

PHYSIOPATHOLOGIE

La physiopathologie de la ScS n’est pas parfaitement connue. Tout au plus elle est caractérisée par des anomalies de la microcirculation, une hyperactivité immunologique avec auto-immunité et une activation secondaire des processus fibrosants aboutissant à la fibrose [22]. Le stade le plus précoce dans le développement de la lésion sclérodermique est une activation des cellules endothéliales et des lésions vasculaires. Il est suivi par une extravasation de cellules inflammatoires qui sont issues de la lignée monocytaire; plus tardivement existe un infiltrat à prédominance de lymphocytes et éventuellement les fibroblastes sont activés. Les fibroblastes activés manifestement autonomes continuent à produire en excès de la matrice extracellulaire qui soustend la fibrose, lésion anatomopathologique ultime au cours de la maladie sclérodermique [23].

MANIFESTATIONS CLINIQUES

Phénomène de Raynaud 

Il est généralement la première manifestation de la sclérodermie, peut précéder les manifestations viscérales de plusieurs mois ou années, et sera finalement présent dans quasiment tous les malades. C’est un phénomène vasomoteur paroxystique des extrémités, déclenché essentiellement lors de l’exposition au froid, évoluant schématiquement en 3 phases : phase syncopale hypo-esthésique, phase asphyxique douloureuse puis phase d’hyperhémie (figure 2). Des complications trophiques liées à l’ischémie à type d’ulcérations punctiformes, d’escarres pulpaires, de phlyctènes sont fréquentes au cours de l’évolution.

Manifestations dermatologiques

L’apparition d’une sclérodactylie est souvent le témoin de l’entrée dans la maladie. Il s’agit d’une infiltration scléreuse des doigts qui prennent au départ un aspect boudiné et infiltré. Progressivement ensuite peut apparaître une rétraction en flexion des doigts (signe de la prière) (Figure 1). Le risque d’ulcération digital est important [24]. Les ulcérations digitales pulpaires vont laisser une cicatrice pulpaire cupuliforme dénommée par les anglosaxons « pitting scar». L’ischémie digitale peut entraîner une gangrène distale ou un faux panaris. Les calcifications sous-cutanées (calcinose) touchent volontiers les extrémités digitales, mais peuvent avoir d’autres localisations comme les coudes, les genoux. Ces calcifications peuvent s’ulcérer à la peau, faisant sourdre un liquide crayeux épais. La sclérose cutanée s’étend de façon centripète des doigts vers les mains, les avant-bras. Les lèvres sont fines et présentent des plis radiés (figure 4). Un effacement des sillons naso-géniens avec un nez effilé (figure 3). Le syndrome sec buccal n’est pas rare, soit lié à des lésions de fibrose et/ou d’atrophie des glandes salivaires, soit lié à un syndrome de Gougerot Sjögren associé. La présence de télangiectasies témoigne de la prolifération anarchique des cellules endothéliales. Elles se situent surtout sur les paumes des mains, le visage, les lèvres, la langue et le décolleté. En plus on peut avoir d’autres signes cutanés comme des troubles pigmentaires faits de lésions hyperpigmentées et / ou hypopigmentées voire achromiques appelées macules hypochromiques en mouchetures (figure 1).

Manifestations digestives
Elle est fréquente chez la plupart des patients atteints de ScS. Elle touche l’ensemble du tube digestif, de l’œsophage jusqu’au rectum [25]. C’est une conséquence de la micro-angiopathie aboutissant à l’ischémie puis à une neuropathie, il s’y associe un processus fibrotique et l’ensemble amenant à une dysfonction progressive du tube digestif avec atrophie progressive des cellules musculaires lisses [26].

Manifestations pulmonaires

Hypertension artérielle pulmonaire
C’est une complication dramatique des ScS tant cutanées limitées que diffuses. L’HTAP est isolée dans ¾ des cas et associée dans ¼ des cas à la fibrose pulmonaire (hypertension pulmonaire secondaire à l’hypoxie), peut être mixte .

Pneumopathie infiltrante diffuse
Dyspnée d’effort : peut être absente au début lorsque la fibrose est limitée Toux sèche, parfois des douleurs thoraciques et plus rarement des hémoptysies. Râles crépitants précoces aux bases pulmonaires parfois un wheezing.

Manifestations cardiaques

Elles sont fréquentes et souvent infra-cliniques.
-Myocardiopathie fibrosante primitive ou myocardiopathie secondaire aux atteintes pulmonaires ou rénales. Elle peut évoluer vers une insuffisance cardiaque ou un trouble du rythme donnant un mauvais pronostic [27]. L’IRM myocardique : confirme la myocardiopathie en montrant des atteintes spécifiques
-Atteintes péricardiques sont fréquentes souvent silencieuses, la tamponnade est exceptionnelle.
-Dysfonctions diastoliques du ventricule gauche fréquentes primitives ou en rapport avec une HTA confirmée par écho-doppler cardiaque.
-Dysfonctions ventriculaires droites « primitives » ou en rapport avec une HTAP.
-Réserves coronaires défectueuses or travail cardiaque augmenté ainsi on peut avoir une ischémie myocardique sans atteinte des troncs coronaires.

Table des matières

I-INTRODUCTION
II-PARTIE 1
II.1.SCLERODERMIE SYSTEMIQUE
II.1.1.DEFINITION
II.1.2.EPIDEMIOLOGIE
II.1.3. ETIOPATHOGENIE
II.1.4. PHYSIOPATHOLOGIE
II.1.5.MANIFESTATIONS CLINIQUES
II.1.5.1. Phénomène de Raynaud
II.1.5.2. Manifestations dermatologiques
II.1.5.3. Manifestations digestives
II.1.5.4. Manifestations pulmonaires
II.1.5.5. Manifestations cardiaques
II.1.5.6. Manifestations ostéo-articulaires
II.1.5.7. Autres atteintes
II.1.6. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
II.1.6.1. Manifestations biologiques
II.1.6.1.1. Anticorps antinucléaires
II.1.6.1.2.Autres anomalies biologiques
II.1.6.2. Manifestations à l’imagerie
II.1.6.2.1. Radiographie de mains
II.1.6.2.2. Manométrie oesophagienne
II.1.6.2.3. Autres examens
II.2.MANIFESTATIONS VASCULAIRES DE LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE
II.2.1. Physiopathologie
II.2.2. Conséquences cliniques de l’atteinte vasculaire
II.2.3.Exploration des atteintes vasculaires
III. DEUXIEME PARTIE
III.1. MATERIELS ET METHODES
III.2. RESULTATS
III.3. DISCUSSION
III.4. CONCLUSION
III.5. RECOMMANDATIONS
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUE

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