Soutenance mémoire
L’épilepsie est une affection de déterminisme pluriel surtout chez le nouveauné. Elle peut être primitive ou relever de conséquences d’une ou plusieurs causes plus générales sous-jacentes à identifier et à éradiquer pour maitriser les crises. Au nombre de ces causes possibles d’épilepsie, les maladies métaboliques, notamment celles qui affectent le métabolisme du calcium et/ou du magnésium, constituent des sources potentielles de comitialité auxquelles le clinicien ne pense pas systématiquement. De même, en cas d’association de plusieurs désordres métaboliques, une difficulté essentielle réside dans la détermination de la responsabilité relative de chacun des différents troubles dans l’épileptogenèse. Ce dernier point est capital pour la stratégie de prise en charge car, il oriente la définition des objectifs thérapeutiques selon un ordre de priorité, la correction d’un trouble devant être relativement privilégiée par rapport à celle d’un autre coexistant.
Historique
La connaissance scientifique en ce qui concerne la maladie de l’épilepsie s’est faite de manière irrégulière et discontinue au fil des siècles. Les premiers concepts concernant l’épilepsie sont apparus dans la médecine ayurvédique de l’Inde et se seraient précisés et développés pendant la période védique entre 4500 et 1500 avant Jésus-Christ. Le Charaka Samhita (environ 400 avant Jésus-Christ.), plus ancien texte décrivant cette médecine référençait déjà les différents aspects de l’épilepsie (sous la dénomination de « apasmara » qui signifie « perte de conscience») au niveau symptomatologique, étiologique, diagnostique et thérapeutique (OMS, Satyavati., 2003). Hippocrate, vers 400 avant Jésus-Christ, dans un traité intitulé Maladie sacrée (nom donné à l’épilepsie à cette époque) propose le premier témoignage de la médecine rationnelle s’opposant aux théories médico-religieuses. Il écrit : « Elle ne me paraît nullement plus divine que les autres maladies ni plus sacrée … cette maladie a une origine naturelle et une cause déclenchante…». Dans une seconde partie, il expose ses propres vues sur l’origine de la maladie : « Mais en fait, c’est le cerveau qui est responsable de cette affection». Cependant, l’idée reconnaissant l’épilepsie comme étant un trouble du cerveau mettra plus de 2000 ans avant d’être acceptée. Ce n’est que dans la seconde moitié du 19e siècle, sous l’impulsion des travaux de John Hughlings Jackson, que l’épilepsie passera définitivement au niveau scientifique, du champ de la psychiatrie à celui de la neurologie. Ensuite, grâce à l’avènement de l’électroencéphalogramme (EEG) et aux grands progrès pharmaceutiques, les auteurs du siècle suivant feront encore progresser la classification des types d’épilepsie (Lennox, Gastaut, Gibbs, etc.) de même que leur prise en charge.
Définitions
– Les crises épileptiques: ce sont des manifestations variées (motrices, sensitives, sensorielles, végétatives…) résultant de l’hyperactivité paroxystique d’un nombre plus ou moins grand de neurones cérébraux. Une crise épileptique isolée ou contemporaine d’une agression cérébrale aiguë n’entre pas dans le cadre de la maladie épileptique.
– Les épilepsies: ce sont des affections chroniques de causes diverses, caractérisées par la répétition spontanée de crises épileptiques. En grec, le mot « epilêpsis » ou « epilêpsia » signifie : « action de saisir, de mettre la main sur quelque chose, attaque, interception, arrêt soudain ». Il tire son origine du grec ancien : « επιλαμβανειν » (epilambanein) qui signifie « attaquer ».
– L’hypomagnésémie : elle est définie par la diminution de la concentration plasmatique de magnésium en dessous de 0,74 mmol · L-1 (18 mg/L).
Epidémiologie
Problème de santé publique reconnu, l’épilepsie est une affection neurologique fréquente. L’épilepsie dans ses différentes formes touche près de 50 millions de personnes dans le monde, nourrissons, enfants, adolescents et adultes confondus. Sa prévalence est de 0,5 % à 0,8% dans les pays développés et 1,5% à 2% dans les pays en voie de développement avec de grandes disparités régionales. Son incidence est de 53 cas pour 100 000 habitants par an. La durée moyenne calculée de la maladie est de 6 à 10 ans. En période néonatale, les crises surviennent chez 1,8/1000 à 3,5/1000 naissances [82] avec un taux variable selon les facteurs de risques. D’un point de vue étiologique, 30% des cas d’épilepsie sont d’origine génétique, 70% des cas d’épilepsie seraient acquis, dont la moitié ont une cause déterminée (hypoxie-ischémie per partum, traumatisme crânien, problème vasculaire…); pour les autres, les causes restent non élucidées.
Classification
Classification des épilepsies
Pour une unité de langage au plan universel, des classifications se sont imposées. Ainsi :
– En 1981, une classification reposant sur les aspects cliniques, distingue des crises épileptiques généralisées et partielles. Une crise partielle simple peut rester partielle, se complexifier, ou se généraliser secondairement en crise tonico-clonique.
– La classification de 1989 [107] est faite par syndromes prenant en compte les caractères électro-cliniques des crises, les étiologies et les évolutions. Son intérêt est dans le choix des thérapeutiques adaptées, sachant que l’on dispose actuellement d’une dizaine de traitements différents dont l’indication est fonction de ces syndromes, ce d’autant plus que certains médicaments peuvent aggraver certains types d’épilepsie. Ainsi, on distingue trois grands groupes étiologiques: idiopathique, symptomatique et cryptogénique. Les épilepsies idiopathiques atteignent l’enfant ou le jeune adulte, n’ont pas de cause organique, et répondent à un facteur génétique, plus ou moins confirmé. Les épilepsies symptomatiques traduisent des lésions cérébrales ou sont secondaires à des troubles métaboliques. Quant aux épilepsies cryptogéniques, elles sont présumées être secondaires à une cause qu’on ne peut identifier.
❖ En 2009, une révision de ces deux classifications a été faite afin d’actualiser la classification par rapport aux progrès apportés par la génomique, la neuro-imagerie moderne et les explorations fonctionnelles, lesquelles ont permis une amélioration considérable de la compréhension de l’épilepsie. L’objectif a été de développer une méthodologie et des concepts solides et cliniquement significatifs par la révision de la classification des épilepsies et des convulsions. Toutefois, ces modifications n’affectent pas profondément les éléments de la classification couramment utilisés par les praticiens.
❖ En raison des particularités de la symptomatologie des crises chez le nouveau-né, plusieurs méthodologies ont été utilisées ces dernières années pour classer les crises néonatales.
Classification des hypomagnésémies
On distingue deux entités majeures :
– les hypomagnésémies primitives : elles sont génétiques en rapport avec des anomalies des transporteurs du magnésium au niveau intestinal (défaut d’absorption) ou au niveau rénal (défaut de réabsorption).
– les hypomagnésémies secondaires: elles sont l’expression d’une affection sous-jacente et disparaissent avec la correction des désordres en cause.
Aspects étiologiques
Etiologies des épilepsies néonatales
Toutes les lésions cérébrales sont susceptibles d’entraîner des crises d’épilepsie mais à des degrés divers. Les accidents périnataux (anoxie, infection, traumatisme, hématome) sont fortement pourvoyeurs de crises d’épilepsie. L’arrêt brutal de certains médicaments (benzodiazépines par exemple) peut aussi être épileptogène. De plus, certains produits comme le camphre, mis en application cutanée sur un bébé, peuvent engendrer des convulsions. Enfin, les grands désordres métaboliques (hypoglycémie, hypocalcémie, hypomagnésémie …) ou respiratoires (alcalose respiratoire) peuvent par eux-mêmes engendrer des crises mais aussi aboutir à des lésions cérébrales à l’origine d’une véritable épilepsie chronique. Cette épilepsie chronique induite va alors évoluer pour son propre compte et persister même après correction du désordre originel.
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Table des matières
INTRODUCTION
1 PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITTERATURE SUR LES EPILEPSIES SYMPTOMATIQUES ET SUR LES HYPOMAGNESEMIES
1.1. Historique
1.2. Définitions
1.3. Epidémiologie
1.4. Classification
1.4.1. Classification des épilepsies
1.4.2. Classification des hypomagnésémies
1.5. Aspects étiologiques
1.5.1. Etiologies des épilepsies néonatales
1.5.2. Etiologies des hypomagnésémies
1.6. Pathogénie et physiopathologie
1.6.1. Métabolisme du magnésium et pathogénie de l’hypomagnésémie
1.6.2. Epilepsie et hypomagnésémie
1.7. Description clinique
1.7.1. Description clinique de l’hypomagnésémie
1.7.2. Description clinique des crises néonatales
1.8. Prise en charge d’une épilepsie néonatale secondaire à une hypomagnésémie
1.8.1. Buts
1.8.2. Moyens
1.8.3. Indications
1.8.4. Surveillance du traitement
2. DEUXIEME PARTIE : TRAVAIL PERSONNEL
2.1. Objectifs
2.2. Type d’étude
2.3. Cadre d’étude
2.4. Patients et méthodologie
2.4.1. Patients
2.4.2. Méthodologie
2.5. Commentaires
2.5.1. Diagnostic des crises néonatales
2.5.2. Manifestations
2.5.3. Traitement
2.5.4. Evolution-pronostic
CONCLUSION
ANNEXES
REFERENCES
