Retentissement fonctionnel et esthétique de l’angiome

Les malformations vasculaires

Les malformations vasculaires regroupent des lésions ou existent des anomalies de la morphogenèse vasculaire. Les vaisseaux sont dysplasiques sans véritable prolifération cellulaire.
Les anomalies sont structurales et le turn-over cellulaire endothélial est normal Selon leur hémodynamique, on distingue les malformations vasculaire :
à flux lent et selon le type de vaisseau altéré de façon prédominante, elles sont capillaires, veineuses ou lymphatique.
à flux rapide qui sont les malformations artério-veineuses (MAV) et les fistules artério-veineuses (FAV).
La plupart de ces lésions sont isolées et sporadiques. Quelques-unes sont familiales et d’autres s’insèrent dans des syndromes très complexes.

De rares exceptions montrent la coexistence possible de malformations vasculaires et de tumeurs vasculaires, exemples : Association chez un même enfant d’hémangiome infantile et de malformation veineuse (MV) ou de malformation lymphatique (ML) ;
Superposition de granulomes pyogéniques sur des malformations capillaires ou sur des malformations artérielles (MA) ;
Coexistence au sein des mêmes lésions de veines malformées et d’une tumeur, l’hémangioendothéliome à cellules fusiformes, dans les lésions cutanées du syndrome de Maffucci;
Coexistence de l’hémangioendothéliome kaposiforme et de ML.

Vascularisation de la peau

L’unité vasculaire fonctionnelle cutanée est considérée comme une zone en forme de cône dont la base en forme de cercle ou ovale se trouverait à la surface de l’épiderme et dont le sommet correspond à une artériole nourricière du derme profond.
Entre les différentes unités vasculaires contiguës existerait un dense réseau anastomotique superficiel et profond. La partie centrale du cône à la surface du revêtement cutané serait la zone de circulation maximale, alors que la périphérie aurait une circulation réduite.
Les mesures de la température cutanée mettent d’ailleurs en évidence une diminution 0,1 du centre à la périphérie des cercles en surface.
La vascularisation s’effectue à partir d’artères sous-cutanées de moyens calibre et qui traversent de façon grossièrement verticale les septums interlobulaires de l’hypoderme.
Les artères efférentes s’anastomosent en un plexus dermique profond, à partir duquel se détachent des artérioles dermiques qui montent quasi verticalement jusqu’au derme superficiel ou elles vont s’anastomoser en un plexus sous-papillaire.

De ce plexus, se détachent des artérioles efférentes qui parviennent aux papilles dermiques, situées en position immédiatement sous-épidermique, où elles vont donner naissance à un réseau capillaire drainé par des veinules qui sont elles-mêmes drainées par un plexus veineux sous-papillaire , des veines dermiques puis un plexus dermiques veineux profond qui alimente des veines septales hypodermiques parallèles aux artères.
Les lymphatiques sont des sacs borgnes situés au niveau dermique ; ils forment deux réseaux parallèles aux plexus artériels, superficiel et profond.

Histologie de l’endothélium vasculaire

Structure : L’endothélium est un tissu de type épithélial qui se différencie des autres épithéliums car il dérive du mésoderme embryonnaire. C’est une cellule plate et polarisée ; la face apicale est en contact avec la lumière du vaisseau, la face basale étant quant à elle fixée sur une lame basale constituée de collagène.

Selon la taille du vaisseau, la morphologie de la cellule est très différente. Dans les gros vaisseaux, tels que les artères et les veines, elle a une forme prismatique comme la plupart des cellules épithéliales. Dans les capillaires les plus petits, elle forme un petit tube à l’intérieur duquel le sang circule.
Les cellules sont reliées entre elles et avec la lame basale par des desmosomes et des hémidesmosomes. Il s’agit donc d’un tissu pouvant résister à de fortes sollicitations mécaniques (et à proximité du cœur elles sont élevées), mais perméable aux substances dissoutes de petites tailles et à l’eau. Les cellules telles que les hématies ne peuvent pas le traverser mais les leucocytes, très déformables, le peuvent.

La lame basale est une structure collagénique, synthétisée par l’endothélium et lui apporte une certaine résistance mécanique.

Hémangioendothéliome kaposiforme

C’est une tumeur vasculaire rare qui affecte la peau et le tissu sous-cutané, elle s’infiltre en profondeur. Cliniquement, il se présente sous la forme d’une masse sous-cutanée, son diagnostic est histologique, caractérisé par des nodules denses constitués de cellules fusiformes et de capillaires allongés leur donnant un aspect pseudokaposique. Ces nodules ressemblent à ceux des hémangiomes en « touffes » mais sont plus larges, plus confluents et s’infiltrent plus en profondeur.
L’hémangiome en « touffe » et l’hémangioendothéliome kaposiforme sont deux entités très proches et peuvent parfois coexister chez un même patient. Les publications récentes tendent à réunir ces deux lésions et à en faire des stades évolutifs d’une même entité. De la même manière, l’hémangioendothéliome kaposiforme peut se compliquer d’un syndrome de Kasabach-Merritt.

Malformations vasculaires

Les malformations vasculaires (MF) correspondent à une dysplasie d’origine embryonnaire développée au dépend du système vasculaire. Les vaisseaux capillaires, veineux, lymphatiques ou artériels peuvent être concernés de façon isolée ou associée .
Elles sont composées de cellules endothéliales matures non prolifératives. Ces lésions sont congénitales, présentes à la naissance ou apparaissent quelques mois ou années après, et ne régressent jamais. Ce groupe, peut être subdivisé, anatomiquement selon le type de vaisseaux préférentiellement impliqués, en plusieurs sous groupes : les malformations capillaires (MC), les malformations artérielles (MA), les malformations lymphatiques (ML), les malformations veineuses (MV), les malformations combinées complexes.
Ces malformations peuvent être différenciées sur le plan hémodynamique en malformation à faible débit et malformation à haut débit :
Malformations vasculaires à faible débit : malformations inactives comportent les MC, ML, MV et leurs formes combinées.

Malformations vasculaires à haut débit, malformations actives comportent : Fistule artério-veineuse (FAV) : shunt hémodynamiquement actif situé sur de gros tronc artériel et localisé.
Malformations artério-veineuses : (MAV) myriades de petites fistules diffuses ou localisées.
Certaines formes combinées complexes.
Classification des malformations vasculaires selon leurs structures anatomiques et leurs propriétés hémodynamiques.

Les malformations veineuses

Il s’agit de malformation hémodynamiquement inactive à faible débit, concernant le réseau veineux et parfois le réseau capillaire. Elles ont un caractère évolutif lentement progressif. Ces malformations sont présentes dès la naissance, parfois sous la forme d’une tache cutanée bleutée, leur augmentation de volume est insidieuse tout au long de la vie avec distension progressive des parois post capillaires ou veineuses en « grappes de raisin », dans le territoire atteint et infiltration à bas bruit des téguments avoisinants .
Elles peuvent s’observer en toute localisation mais se retrouvent le plus souvent à la région cervico-céphalique. Elles gonflent à l’effort, au cri et en position déclive, elles sont facilement vidées par la compression, ou en élevant le membre atteint . Les angiomes veineux constituent 36.6% de notre population.
Les différents aspects : Les malformations veineuses prennent schématiquement deux aspects : Phlébectasie (cavernomes) et malformation capillaro-veineuse (MCV).

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Table des matières

INTRODUCTION
I DEFINITION
II BUT DE L’ETUDE
HISTOIRE DES ANGIOMES
CLASSIFICATIONS DES ANGIOMES
I LES TUMEURS
II LES MALFORMATIONS VASCULAIRES
MATERIEL ET METHODE
I TYPE D’ETUDE
II POPULATION A L’ETUDE
III SOURCE ET COLLECTE DES DONNEES
RESULTATS
I CARACTERISTIQUES EPIDEMIOLOGIQUES
1. AGE
2. SEXE
3. AGE DE CONSULTATION
II ETUDES CLINIQUE
1. REPARTTION DES ANGIOMES SELON LA LOCALISATION
2. TYPE D’ANGIOME
3. TAILLE DE L’ANGIOME
4. COULEUR DE L’ANGIOME
5. NOMBRE DE LESION
6. COMPLICATIONS DES ANGIOMES
7. RETENTISSEMENT FONCTIONNEL ET ESTHETIQUE DE L’ANGIOME
III THERAPEUTIQUE
1. TRAITEMENT MEDICAL
2. TRAITEMENT CHIRURGICAL
3. SUITES POST-OPERATOIRES
DISCUSSION
I EPIDEMIOLOGIQUE
1-INCIDENCE
2-SEXE
3-RACE
II BASES FONDAMENTALES DE L ETUDE DES ANGIOMES
1- VASCULARISATION DE LA PEAU
2-HISTOLOGIE DE LA PEAU
3-HISTOLOGIE DE L ENDOTHELUIM VASCULAIRE
III ETUDE CLINIQUE
1-ORIENTATION CLINIQUE DU DIAGNOSTIC
2-ORIENTATION PARACLINIQUE
IV FORMES CLINIQUES
1-TUMEURS CUTANEES
1-1.HEMANGIOME INFATILE
1-2.HEMANGIOME CONGENITAL
1-3.HEMANGIOME EN TOUFFE
1-4.HEMANGIORNDOTHELUIM KAPOSIFORME
2-MALFORMATIONS VASCULAIRES
2-1.MALFORMATIONS CAPILLAIRES
a-ANGIOME PLAN
b-TELANGIECTASIE
c-ANGIOKERATOME
2-2.MALFORMATIONS VEINEUSES
a-MALFORMATION CAPILLARO-VEINEUSE
b-PHLEBECTASIE (CAVERNOME)
2-3.MALFORMATIONS LYMPHATIQUES
a- Les LYMPHANGIOMES KYSTIQUES
b- Les LYMPHANGIOMES TISSULAIRES
2-4.MALFORMATIONS ET FISTULES ARTERIO-VEINEUSES
2-5. LES MALFORMATIONS COMPLEXES
2-6.MALFORMATIONS REGIONALES SYSTEMATISEES
2-7.MALFORMATIONS DIFFUSES DISSEMINEES
5-TRAITEMENT
1.BUT
1-1-ESTHETIQUE
1-2-PSYCHOSOCIAL
1-3FONCTIONNEL
D-VITAL
2.MOYENS THERAPEUTIQUES
2-1-ABSTENTION THERAPEUTIQUE
2-2MOYENS MEDICAUX
a.CORTICOTHERAPIE
b.INTERFERON ALPHA
c.VINCRISTINE
d.CYCLOPHOSPHAMIDE
e.CRYOTHERAPIE
f.RADIOTHERAPIE
g.LASER
h.EMBOLISATION
i.LA COMPRESSION
3.INDICATION
3 -1-TRAITEMENT CHIRURGICAL
a-.BUT
b-.MOYENS
c-.INDICATIONS
d- CONTRE-INDICATIONS
RECOMMANDATIONS
CONCLUSION