REPERCUSSION SUR LE SYSTEME NERVEUX CENTRAL

REPERCUSSION SUR LE SYSTEME NERVEUX CENTRAL

Physio-pathogenie des mcco

Les MCCO ou dysraphie surviennent avant la fermeture complète du tube neural soit entre le 26ème et le 28ème jour de la vie intra-utérine , et plusieurs explications physiopathologiques très controversées sont proposées.
Elles comprennent :
Malformations des corps vertébraux :
Dysplasies occipitales, dues à une fusion prématurée d’une ou plusieurs synchondroses occipitales, Impression basilaire, en rapport avec un défaut d’ossification de l’os occipital, Non fermeture de l’arc postérieur de l’atlas, responsable de spina bifida occulta, Fusion occipito-atloïdienne souvent incomplète, partielle, portant surtout sur l’arc postérieur , Dislocations atlanto-axoïdiennes liées essentiellement à des anomalies de l’apophyse odontoïde : hypoplasie, défaut de soudure odontoïde-corps de l’axis, absence ou insuffisance du ligament transverse.

Répercussion des MCCO sur le système nerveux

LE RETENTISSEMENT BULBAIRE
Le retentissement de la malformation sur la partie inférieure du tronc cérébral et/ou les derniers nerfs crâniens peut être responsable d’anomalies du contrôle de la respiration ou de la circulation. Les manifestations qui en résultent sont parfois révélatrices, donnant lieu dans les cas les plus graves à un arrêt respiratoire ou à une mort subite. Des troubles de la déglutition peuvent aussi être observés.
LE RETENTISSEMENT CÉRÉBELLO-VESTIBULAIRE
Des troubles oculomoteurs sont souvent constatés chez ces patients. Il ne s’agit habituellement pas de paralysies oculomotrices ni de paralysies de fonction, mais d’anomalies résultant d’une perturbation du contrôle exercé sur l’oculomotricité par le cervelet et les noyaux vestibulaires. Les troubles visuels dont ils sont responsables, notamment à type d’oscillopsies ou de flou visuel, peuvent être le motif de la consultation.
Un nystagmus est présent chez 40 à 60 % des patients chez lesquels un traitement neurochirurgical est envisagé. Il est de direction variable, mais la formule la plus évocatrice est un nystagmus vertical battant vers le bas, présent dans le regard direct, plus marqué dans le regard latéral, atténué dans le regard vers le haut.

Malformations osseuses majeures

Impression basilaire : caractérisée par l’invagination congénitale des pourtours du trou occipital dans la fosse cérébrale postérieure par hypoplasie du basi-occipital et des condyles occipitaux, avec orientation ascendante des portours du trou occipital et ascension de l’odontoïde -conséquence de l’hyperlordose cervicale- dans la partie antérieure du trou occipital qui va être réduit de diamètre pouvant aller dans les formes sévères jusqu’à la sténose.
Ceci réduit le volume de la fosse cérébrale postérieure avec retentissement sur les structures nerveuses, en particulier le cervelet et la jonction bulbo-médullaire.
Elle peut s’associer à une platybasie (reconnu par la mesure de l’angle basal, formé par l’intersection des lignes basion-clinoïdes postérieures et nasion-clinoïdes antérieures, qui est ouvert par redressement du clivus).
Dans notre série, elle est présente chez 3 patients (10,71%).
Anomalies de l’odontoïde : trois formes sont décrites (12,68) : odontoïde mobile ou os odontoïdeum par absence de soudure de l’odontoïde au corps de l’axis réalisant une luxation atloïdo-axoïdienne, dens aplasia ou aplasie avec absence complète de l’odontoïde avec risque de luxation C1-C2, odontoïde luxable ou hypoplasique correspond à une odontoïde courte favorisant la luxation atloïdo-axoïdienne traumatique.
Ces trois anomalies sont menaçantes et peuvent être à l’origine de troubles neurologiques graves, parfois mortels.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES PARACLINIQUES

Les examens complémentaires ont deux objectifs : diagnostique (aussi bien positif qu’étiologique et donc différentiel) et le bilan de l’affection.
Actuellement, l’IRM est incontestablement l’examen de choix, de 1ère intention pour le diagnostic des MCCO et dont l’innocuité n’a d’égale que la qualité des données obtenues, qui nous dispense des autres examens jadis pratiqués, plus ou moins invasifs, traumatisant et difficile à réaliser avec des renseignements moins précis .
Les radiographies standards bien que de moins en moins pratiquées en faveur de l’IRM devenues indispensables, gardent un intérêt dans le diagnostic et le bilan lésionnel des anomalies osseuses.
L’échographie semble rester d’un apport considérable surtout en milieu pédiatrique, et en per-opératoire pour une étude plus rapprochée surtout en cas de syringomyélie pour un meilleur bilan lésionnel .
D’autres examens pratiqués au titre du bilan de l’affection permettent à côté de l’IRM de suivre l’évolution, s’enrichissent des progrès des explorations électrophysiologiques (potentiels évoqués somesthésiques, moteurs, électromyogramme, bilan urodynamique) .

Examens neurophysiologiques

Non indispensable, pas d’utilisation courante, elles contribuent à l’évaluation de la fonction du système nerveux.
Permettent, dans plusieurs cas, de redresser le diagnostic d’atteinte médullaire alors qu’initialement, les signes étaient portés sur le compte de neuropathies périphériques.
A côté de l’électromyographie, s’ajoute l’enregistrement des potentiels évoqués somesthésiques, moteurs, ce qui permet d’étudier non seulement les nerfs périphériques, mais aussi les voies de conduction centrale depuis leur origine radiculaire ou corticale jusqu’à leur terminaison, respectivement corticale ou médullaire, et mettre ainsi en évidence des anomalies de latence ou d’amplitude du potentiel N14 en rapport avec une souffrance médullaire, voire de retard du potentiel N20 lors d’une atteinte du tronc cérébral. D’autres examens peuvent être demandés : PEV, PEA, EEG.
Autre avantage attribué à ces examens électrophysiologiques est de pouvoir déceler des lésions infracliniques par l’analyse de la sensibilité tactile ou superficielle et de la motricité.

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Table des matières

INTRODUCTION
MATERIELS ET METHODES
RESULTATS
I-EPIDEMIOLOGIE
1- FREQUENCE D’ADMISSION PAR ANNEE
2- AGE
3- SEXE
II- ETUDE CLINIQUE
III- EXAMENS COMPLEMENTAIRES
1- BUTS
2- MOYENS
3- RESULTATS
IV- TRAITEMENT
1- BUTS
2- TRAITEMENT MEDICAL ET ORTHOPEDIQUE
3- TRAITEMENT CHIRURGICALE
4- INDICATIONS
V- EVOLUTION
DISCUSSION
I-EPIDEMIOLOGIE
II- RAPPELS ANATOMIQUES
III- ETIOPATHOGENIE
1- PHYSIOPATHOGENIE
2- HEREDITE ET MCCO
3- REPERCUSSION SUR LE SYSTEME NERVEUX CENTRAL
IV- ANATOMOPATHOLOGIE
1- LESIONS NERVEUSES
2- LESIONS OSSEUSES V- ETUDE CLINIQUE
1- MODE ET DELAIS DE DIAGNOSTIC
2- MANIFESTATIONS CLINIQUES
VI- EXAMENS COMPLEMENTAIRES
1- EXPLORATIONS NEURORADIOLOGIQUES
2- EXAMENS NEURO-PHYSIOLOGIQUES
3- BILAN URO-DYNAMIQUE
VII- TRAITEMENT
1- BUTS DU TRAITEMENT
2- MODALITES THERAPEUTIQUES
3- TECHNIQUES CHIRURGICALES
4- INDICATIONS THERAPEUTIQUES
VIII- EVOLUTION- PRONOSTIC
CONCLUSION