Réhabilitation auditive : appareillage et implantation

Diagnostic

La première étape de ce diagnostic est l’anamnèse pour comprendre le contexte d’apparition et les antécédents.
Il est important d’observer le patient dans sa globalité, la NA/DA est souvent présente au sein de syndromes ou maladies plus importantes.
Le diagnostic de NA/DA repose sur la discordance entre la préservation des cellules ciliées externes et l’atteinte des cellules ciliées internes, des synapses et/ou du nerf. (Berlin, 2003). Pour cela, les tests suivants peuvent être utilisés:
 OEAP : ils sont en théorie présents et confirment le bon fonctionnement des cellules ciliées externes. Mais la clinique est plus compliquée. Par exemple, cet examen est très sensible à l’état de l’oreille moyenne souvent atteinte dans l’enfance.
De plus dans un tiers des cas les OEAP tendent à disparaître au cours de la vie sans que la cause ne soit expliquée aujourd’hui. Des résultats négatifs aux OEAP n’excluent pas un diagnostic. Il est recommandé de compléter ce test avec un PMC.
 PEAP : ils sont absents ou modifiés. Toutes les ondes sont touchées, le profil est hétérogène selon l’enfant et le contexte.
 Audiométrie tonale : ce test permet de connaître les seuils auditifs du patient. Les différents examens au cours des années peuvent mettre en évidence des fluctuations ou une perte. Si le patient n’est pas en mesure de coopérer, l’ASSR peut être proposé.
 Audiométrie vocale : de manière générale les auteurs montrent que les difficultés de perception et langagières sont plus importantes que ce qui est attendu pour le niveau de perception auditive. En milieu bruyant les difficultés sont majorées.

Réhabilitation auditive : appareillage et implantation

L’appareillage augmente l’intensité perçue. Cependant la neuropathie auditive entraîne des difficultés de gestion de l’information non prises en charge par l’appareil.
Selon Rance (2005) il peut y avoir des bénéfices dans les cas où il y a un problème de recrutement. Selon De Carvalho (2011), il est inutile. En effet, les patients améliorent leur audiométrie tonale, mais au quotidien cela a peu d’intérêt. De Carvalho pense que dans certains cas cela aggrave le problème, le patient récupère encore plus d’informations à traiter. Unal et Vayisoglu (2015) ont réalisé une étude de cas, parmi les 15 patients, un seul tirait bénéfice de son appareil auditif.
Il pourrait être intéressant de prévoir des algorithmes spécifiques (Zeng et al, 2005) : comme par exemple des filtres passe-haut qui éliminent les basses fréquences gênantes pour le patient.
L’Implant cochléaire est la méthode la plus utilisée à l’international pour pallier les conséquences de la NA/DA.
L’article de Ji et Li (2015) met en évidence un gain de 40 à 50 dB en moyenne mais les résultats sont très hétérogènes. Le sujet est encore controversé dans la littérature.
Certains auteurs pensent que les résultats sont moindres comparés aux résultats sur les surdités neurosensorielles. Pour d’autres les bénéfices sont comparables.
De Carvalho ( 2011) montre que l’intérêt de l’IC dépend du lieu de la lésion. En effet, si les cellules ciliées internes ou la synapse sont touchées, alors l’IC pourra remplacer ces deux structures. En revanche si le nerf est touché, alors la communication entre l’oreille/l’implant et le cortex sera toujours aussi difficile.
L’étude menée dans cet article montre que dans 94% le langage est amélioré après l’IC. Les résultats sont comparables aux surdités neurosensorielles Li, Ji et al ( 2015) ont détaillé les effets de que pouvait avoir l’implant cochléaire :
– Les capacités auditives pures : tous les enfants (10) avaient de meilleurs résultats après l’IC
– Les capacités de reconnaissance du discours dans le silence ou dans le bruit : les résultats sont très hétérogènes (résultat positif à absence d’amélioration)
– L’efficacité de la communication : l’étude ne met pas en évidence d’effet.
L’article de Nikolopoulos (2014) démontre l’intérêt de la précocité de la pose de l’implant (comme pour les surdités neurosensorielles).
Zeng et Lui (2006) concluent à de meilleurs résultats dans le cas d’une implantation bilatérale. La compréhension et la gestion de l’information étaient meilleures.
L’article de Rance et al (2009) montre que les enfants avec NA/DA appareillés sont aussi bon que ceux implantés. Mais l’étude semble biaisée, car tous ceux pour qui les appareils ne fonctionnent pas sont implantés. Rance recommande de faire attention, et de bien s’adapter au patient, à sa problématique et sa pathologie. Il ne faut pas avoir un modèle de traitement prédéfini pour tous les patients mais faire au cas par cas.
Budenz et Cameron (2013) étudient les cas des enfants présentant des troubles associés, notion très peu abordée dans les autres études. Pour ces enfants, l’IC est souvent inefficace. Selon cette étude, les autres auteurs ne différencient pas les NA/DA avec ou sans troubles associés, et cela fausse la conclusion sur l’intérêt de l’IC.
Pour résumer, tous ces articles montrent des résultats plutôt positifs pour l’IC (à mettre en lien avec le lieu de la lésion). Il reste primordial de s’adapter au patient, de ne pas directement proposer l’IC si les appareils semblent efficaces ou si le langage est très perturbé par les troubles associés. Cameron (2013) souligne dans son article qu’il est important de tester les bénéfices de l’implant en étudiant le niveau de langage et non de perception. En effet, les informations recueillies portent plus de sens.

Conséquences psychoacoustiques

L’oreille a pour objectif de transformer les vibrations sonores perçues en un message nerveux transportable par le système nerveux : c’est la transduction auditive. Les cellules ciliées internes jouent un rôle particulièrement important pour transmettre les caractéristiques du stimulus acoustique au nerf. Un stimulus acoustique est caractérisé par son intensité sonore, sa fréquence, sa composition spectrale, et ses variations temporelles.
Deux types de codages sont utiles pour cela (Colette et Deltenre, 2008) :
– Le codage temporel correspondant au nombre de potentiels d’action émis par unité de temps
– Le codage spatial basé sur l’organisation tonotopique des fibres nerveuses
Les facteurs psychoacoustiques sont décrits pour étudier et analyser les sons de la parole :
Le Codage de l’intensité sonore (sonie) : repose sur des mécanismes temporels avec une augmentation du taux et de la synchronisation des décharges pour les intensités croissantes du stimulus sonore. Cette fonction est préservée ou modérément altérée.
La discrimination d’intensité est généralement préservée pour les patients NA/DA (Rance, 2005).
Codage de la fréquence ou de la hauteur tonale (tonie) :
La résolution de fréquence correspond à la perception et la discrimination des fréquences. Dans l’étude de Rance (2004), les enfants avec une NA/DA sont aussi bons que les normo-entendants et meilleurs que les enfants avec une surdité neurosensorielle. Les cellules ciliées externes jouent un rôle important dans ce mécanisme (Rance, 2005).
Concernant la discrimination de fréquence, les enfants atteints de NA/DA sont moins bons que les normo-entendants. Ils sont particulièrement en difficulté sur les basses fréquences où les codages spatial et temporel sont en jeu (Rance et al., 2004).

Conséquences langagières

La perception du discours est très liée aux capacités psychoacoustiques. Percevoir les changements de fréquences au cours du temps permet de distinguer les phonèmes. Il est donc compliqué pour les patients NA/DA de traiter les informations sonores perçues qui permettent d’accéder au discours. En effet, les caractéristiques spectrales de ce qu’ils entendent sont nécessaires pour y faire correspondre un phonème et ce rapidement pour suivre le rythme rapide de la parole.
Pour 70 à 75% des patients adultes (Starr et al., 1996), l’audiométrie vocale est moins bonne que celle attendue compte tenu de l’audiométrie tonale.
Toutes les études décrites présentent une cohorte faible, environ 10 patients, dont la NA/DA est isolée.
Les études rapportent une grande hétérogénéité, le tableau englobant la NA/DA est très large (niveau de surdité, âge d’apparition, présence de troubles associés). Il est par conséquent difficile de dresser un profil général.
Rance et al (2007) ont étudié le langage des enfants NA/DA appareillés
– La phonologie et l’intelligibilité : le tableau articulatoire était incomplet et équivalent à ceux des enfants avec une surdité neurosensorielle. Les enfants sont cependant en grande partie intelligible (sauf les cas de surdités les plus sévères)
– Le stock lexical est plus faible que celui attendu à leur âge, et est équivalent à celui des patients avec surdités neurosensorielles.
Kumar et Jayaram (2005) démontrent des difficultés de discrimination phonémique et d’identification de mots. En effet, ils remarquent la dégradation de la durée destransitions formantiques, ce qui entraine une perturbation des indices temporels.
Par conséquent, la compréhension est déficitaire, et ce de manière plus importante en comparaison à d’autres enfants ayant la même perte auditive (Unal & Vayisoglu, 2015). Cet article met également en évidence une reconnaissance des mots déficitaire en particulier dans le bruit. La compréhension dans le bruit (Rance et al, 2007) est davantage échouée par les enfants NA/DA. Plus le bruit de fond est important plus ils se retrouvent en échec comparés aux surdités neurosensorielles.
Zeng et al (2006) mettent en avant d’autres stratégies moins invasives que l’implant ou l’appareillage : le langage éclairci. C’est un type de langage où la personne parle « clairement » en prêtant attention à l’articulation des phonèmes, sa parole est plus énergique, les modulations de fréquences sont plus franches. Ce type de langage où le débit et la prononciation sont contrôlés a un réel intérêt pour les enfants avec une NA/DA et plus largement avec les enfants sourds ou même ceux présentant un trouble des apprentissages. Ce langage n’est pas suffisant pour pallier toutes les difficultés de traitement mais est une aide à la compréhension.

Différences avec la surdité neurosensorielle

Ces deux pathologies sont très hétérogènes dans leur expression, par conséquent il est très difficile de faire des généralités concernant les capacités et difficultés des patients.
La première différence, qui permet de déterminer la présence ou non d’une NA/DA, ce sont les cellules ciliées externes. En effet, dans les surdités neurosensorielles, elles sont atteintes, alors qu’elles sont fonctionnelles (en début de maladie du moins) dans la NA/DA. Par conséquent, les OEAP sont échouées dans les surdités neurosensorielles et généralement préservées dans les NA/DA.
Dans la surdité neurosensorielle l’audiométrie tonale est corrélée à la vocale, les personnes sourdes ont un niveau de langage en lien avec leur seuil auditif. En revanche dans la NA/DA, l’audiométrie tonale est souvent meilleure que la vocale et le niveau de langage est plus bas que celui attendu au regard du seuil auditif.
Concernant l’intérêt de l’implant cochléaire, Budenz et al (2013) montrent que
– Les enfants avec NA/DA sont meilleurs dans la détection pure de sons avant la pose d’un implant
– Le niveau langagier était pauvre dans les 2 groupes avant la pose d’IC
– Après la pose de l’IC, ils ne notent pas de différence entre les deux groupes.
Selon cette étude, l’IC est un outil thérapeutique souvent efficace. Il est préférable de prendre en compte le niveau langagier plutôt que le seuil auditif, c’est un meilleur prédicteur pour évaluer les bénéfices potentiels de l’IC
Les résultats des épreuves évaluant les facteurs psychoacoustiques montrent des résultats variables selon les études. De manière générale, les auteurs décrivent des meilleurs résultats chez les enfants sourds NA/DA pour la perception de l’intensité sonore, des scores identiques pour les deux populations dans les épreuves de résolution de fréquence. Et un meilleur traitement de la résolution temporelle chez les enfants sourds neurosensoriels.

Trouble du langage oral

Définition

Le trouble du langage oral (TLO), anciennement appelé dysphasie ou trouble spécifique du langage oral est un trouble développemental se révélant au cours de l’acquisition du langage oral. Il atteint une ou plusieurs composantes du langage dans une ou plusieurs modalités. Il est plus ou moins sévère et persiste au cours des années (Maillart et al, 2012). Le mot spécifique utilisé dans certaines définitions met en avant la notion de « développement atypique sans qu’aucune cause apparente ne puis être mise en évidence » (Kremer, 2016). En effet, les difficultés ne peuvent-être expliquées par une autre cause comme par exemple la surdité, une déficience intellectuelle, une pathologie neurologique. Cette définition est assez large et englobe un certain nombre de profils. La population atteinte de TLO est très hétérogène.
Différents termes existent pour parler de ce trouble :
Le trouble spécifique du langage oral est décrit dans le DSM-IV (2003), il décrivait trois types de troubles spécifiques du langage oral : le type expressif, le type mixte expressif/ réceptif, le type phonologique.
Cette notion de spécificité a été remise en cause. Parfois dans le cadre d’un handicap, le langage est plus altéré chez certains enfants ayant la même pathologie. Cela sousentendrait que le TLO peut évoluer en parallèle d’une autre pathologie.
La dysphasie (Weck, 2003) est une notion purement française, à mettre en opposition avec les retards de langage moins sévère et non durable. Cependant la frontière entre ces deux termes est très mince et porte souvent à confusion. Certains retards de langage persistent et certaines dysphasies rattrapent leur retard. Le terme dysphasie est encore très présent en France. Elle correspondrait à un trouble spécifique des apprentissages concernant le langage oral.
Le DSM-V (2015), référence la plus actuelle, réorganise les troubles de la communication en des appellations plus larges et décrit le trouble de langage oral comme « des difficultés persistantes dans l’acquisition et utilisation de la langue quelle que soit la modalité (parlée, écrite, signée, …), dues à des déficits en expression ou en compréhension. Les habiletés de langage sont substantiellement et quantitativement en dessous des attentes pour l’âge ».
Il est difficile de donner la prévalence de ce trouble aux multiples définitions. 5 à 10% des enfants auraient des troubles de langage oral (Thibault & Pitrou, 2014)

Anatomie

Les mécanismes sous-jacents aux troubles du langage sont peu expliqués à ce jour.
L’origine remonterait aux premières étapes de développement, in-utero, avec un défaut de migrations neuronales. Les origines de cette atteinte sont encore inconnues, même si la génétique est sûrement impliquée. Le cerveau des dysphasiques a été étudié en imagerie fonctionnelle et comparé au cerveau d’enfants tout-venants, et les auteurs relèvent un fonctionnement atypique du cortex, avec une sous-activation de certaines zones et une sur-activation d’autres. La notion de plasticité cérébrale est primordiale, l’enfant compense ses atypicités en créant d’autres réseaux neuronaux (Habib, 2018).

Diagnostic

Les critères diagnostiques du TLO selon le DSM-V (2015) (Habib, 2018) sont :
A – Difficultés persistantes d’acquisition et d’utilisation du langage dans différentes modalités (langage parlé, écrit, signé ou autre) dues à un manque de compréhension ou de production incluant les éléments suivants : vocabulaire restreint, carence de structuration des phrases, altération du discours
B – Les capacités de langage sont, de façon marquée et quantifiable, inférieures au niveau escompté pour l’âge du sujet. Il en résulte des limitations fonctionnelles de la communication efficiente, de la participation sociale, des résultats scolaires, du rendement professionnel, soit de manière isolée, soit dans n’importe quelle combinaison.
C – Les symptômes débutent dans la période précoce du développement
D – Les difficultés ne sont pas imputables à un déficit auditif ou à d’autres déficiences sensorielles, à un déficit moteur cérébral ou à une autre affection neurologique ou médicale, et elles ne sont pas mieux expliquées par un handicap intellectuel ou par un retard global du développement
L’orthophoniste doit réaliser une anamnèse complète et un bilan de langage oral étalonné et normé évaluant le langage oral dans différentes composantes et modalités.
Au regard des écarts à la norme et des informations qualitatives, une hypothèse diagnostique sera posée. Des bilans complémentaires sont nécessaires pour poser un diagnostic de langage oral. Cette démarche est pluridisciplinaire.

METHODE

Population

Dans un premier temps, nous avons analysé les dossiers de 9 patients atteints de NA/DA pour connaître les caractéristiques de leur maladie et mettre en évidence les informations redondantes entre les dossiers. Ces 9 enfants ont été diagnostiqués au CHU de Rouen, le groupe est composé de 4 garçons et 5 filles. Ils ont actuellement entre 3 ans et 17 ans.

Procédure

En premier lieu, nous avons sélectionné les outils pertinents pour l’analyse du langage des enfants sourds. Dans la recherche, les deux échelles SIR (Speech Intelligibility Rating) et CAP (Categories of Auditory Performances) sont largement connues et utilisées. En effet, elles donnent rapidement un score de perception auditive et d’intelligibilité. Ensuite, nous administrerons l’ELO, afin d’avoir un profil langagier sur différentes composantes et modalités du langage oral.
Nous avons ensuite recherché dans les dossiers ORL les patients diagnostiqués avec une NA/DA, avec l’aide de plusieurs médecins, ORL et généticiens. Nous avons trouvé 9 enfants au CHU de Rouen. Dans un premier temps, nous avons étudié les dossiers de chaque patient pour connaître l’âge du diagnostic, les éléments ayant orientés le diagnostic, les causes de la pathologie, le degré de surdité, la réhabilitation, le mode de scolarisation, les troubles associés et le mode de communication. Pour cela nous avons créé une fiche qui permet de regrouper ces informations (ANNEXE 2).
Parmi ces 9 patients, certains ne sont pas oralisants, et certains ont des troubles associés majeurs impactant le langage. Il nous est dans ce cas impossible d’étudier les conséquences de la NA/DA sur le langage, plusieurs facteurs influenceraient les résultats des tests. Nous avons donc exclu 3 patients et réalisé 6 bilans orthophoniques avec les outils décrits précédemment. Pour une enfant, un bilan antérieur a été utilisé, elle est aujourd’hui trop âgée pour que l’ELO lui soit administrée.
Chaque enfant avec une NA/DA est apparié avec un enfant atteint d’une surdité neurosensorielle et un enfant avec un TLO. L’appariement se fera selon l’âge (maximum un an d’écart au moment du bilan), le sexe, le mode de communication et le niveau de la surdité. Nous aurons ainsi un groupe NA/DA, un groupe surdité neurosensorielle et un groupe TLO. Et nous avons ainsi cherché les bilans de ces enfants. Ils ont tous eu le même bilan, à savoir l’ELO. Les deux échelles CAP et SIRont également été administrées.
Concernant l’analyse de données, la faible cohorte ne permet pas de faire de statistiques poussées. En effet, le test de Wilcoxon est le plus utilisé dans les cas d’appariement, mais avec notre effectif de 6 enfants dans chaque groupe, les résultats auraient été ininterprétables. Nous effectuerons seulement des statistiques descriptives. Nous analyserons dans un premier temps la population NA/DA en regardant la proportion d’enfants correspondant à une caractéristique (niveau auditif, mode de réhabilitation). Par la suite nous étudierons le profil de chaque groupe, en comparant les moyennes et les médianes. Ces informations permettront d’infirmer ou de confirmer les hypothèses et mettre en évidence ou non un profil langagier spécifique aux enfants atteints d’une NA/DA.

RESULTATS

Etude de la population NA/DA

Au CHU, une analyse des dossiers a été effectuée afin de recueillir le plus d’informations possibles et de faire ressortir les caractéristiques principales concernant le diagnostic, le niveau de surdité, l’étiologie …

DISCUSSION

Re-contextualisation

La NA/DA entraine un défaut de traitement de l’information dû à une baisse des entrées neuronales et une désynchronisation du message reçu. La dimension temporelle est altérée, le message est déformé dans le temps, et la modulation entre les fréquences est difficilement perceptible. Par conséquent, il est difficile de distinguer les phonèmes et de pouvoir traiter le message en respectant le rythme de réception.
La perception langagière est altérée.
L’épidémiologie de la NA/DA dans la littérature met en évidence une proportion de cette pathologie plus importante que celle retrouvée dans les centres de soins. Nous nous sommes alors questionnées sur le diagnostic de cette pathologie. Il repose sur la dissociation entre le bon fonctionnement des cellules ciliées externes et l’atteinte des cellules ciliées internes, mis en évidence par la présence des OEAP ou PMC et des PEA dégradés ou absents. (Colette et Deltenre, 2007). Ces deux tests ne sont pas réalisés de manière automatique, et un diagnostic de surdité de perception « classique » peut être posé à tort. Dans les cas de NA/DA sans perte auditive, le diagnostic erroné tendrait vers un TLO. Ce mémoire cherche à mettre en évidence d’autres éléments caractéristiques particulièrement au niveau du langage pour dégager des signes d’appel pouvant aider à l’orientation du diagnostic.
Pour cela, nous avons comparé les profils des enfants atteints d’une NA/DA avec des enfants sourds neurosensoriels et des enfants présentant un TLO.
A travers ce mémoire, nous cherchons à infirmer ou confirmer les hypothèses suivantes :
Hypothèse 1 : Il existe des différences entre les profils langagiers des enfants sourds présentant une NA/DA et des enfants atteints d’une surdité neurosensorielle.
Hypothèse 2 : Il existe des différences entre les profils langagiers des enfants sourds présentant une NA/DA et des enfants atteints d’un TLO
Hypothèse 3 : Des signes d’alerte spécifiques évoquant un diagnostic de NA/DA ressortent des dossiers et des profils langagiers.

Table des matières

REMERCIEMENTS
SIGLES ET ABRÉVIATIONS 
SOMMAIRE
TABLE DES ILLUSTRATIONS
TABLE DES ANNEXES
INTRODUCTION 
PARTIE THEORIQUE 
1. Surdité et Développement du Langage
1.1. Anatomie de l’oreille interne
1.2. Définition
1.3. Diagnostic
1.4 Réhabilitation auditive : appareillage et implantation
1.5 Surdité et langage
2. La neuropathie auditive/ dyssynchronie auditive 
1.1. Historique
1.2. Définition
1.3. Causes
1.4. Diagnostic
1.5. Réhabilitation auditive : appareillage et implantation
1.6. Conséquences psychoacoustiques
1.7. Conséquences langagières
1.8. Différences avec la surdité neurosensorielle
3. Trouble du langage oral 
1.1. Définition
1.2. Anatomie
1.3. Diagnostic
1.4. Le langage de l’enfant avec un trouble de langage oral
1.5. Différences TLO et NA/DA
4. L’évaluation du langage oral 
1.1. Le bilan de l’enfant entendant
1.2. Le bilan de l’enfant sourd
PROBLEMATIQUES ET HYPOTHESES
METHODE 
1. Population
2. Outils
3. Procédure
RESULTATS 
1. Etude de la population NA/DA
2. Comparaison des différents groupes
DISCUSSION 
1. Re-contextualisation
2. Etude de la population NA/DA
3. Comparaison des différents groupes
4. Synthèse
5. Retours sur les hypothèses
6. Limites et perspectives
CONCLUSION 
BIBLIOGRAPHIE 
ANNEXES

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