Soutenance mémoire
RAPPELS SUR L’HEMOSTASE
DEFINITION
L’hémostase est constituée par l’ensemble des phénomènes biologiques qui concourent à l’arrêt d’un saignement provoqué par la rupture de continuité d’un vaisseau sanguin. L’événement initial est l’apparition d’une solution de continuité de l’endothélium vasculaire (trou). Les réactions intermédiaires, qui font intervenir les structures conjonctives de vaisseaux, les plaquettes sanguines, les protéines plasmatiques et tissulaires de la coagulation. La constitution d’un caillot fibrino-plaquettaire qui bouche le trou , qui va être re-dissout et re-perméabilise la lumière du vaisseau ,une fois la brèche vasculaire est cicatrisée.
MECANISME DE L’HEMOSTASE
Schématiquement, le mécanisme de l’hémostase est divisé en 2 étapes principales:
❖ hémostase primaire ou temps endothélio-plaquettaire : c’est-à-dire , qui fait intervenir un temps vasculaire et un temps plaquettaire;
❖ hémostase secondaire qui constitue le temps plasmatique, c’est la coagulation proprement dite.
Hémostase primaire
Temps vasculaire :
Il correspond à une vasoconstriction réflexe immédiate, suivie d’une vasodilatation transitoire puis d’une constriction vasculaire prolongée . Cet événement peut assurer à lui seul l’hémostase des petits vaisseaux .
Temps plaquettaire :
Il fait chronologiquement suite au temps vasculaire , il aboutit à la formation d’un bouchon plaquettaire: « clou plaquettaire ou Thrombus blanc » , qui bouche la brèche vasculaire.
Il se déroule en 3 phases schématiques:
• adhésion plaquettaire à la paroi vasculaire;
• agrégation réversible des plaquettes;
• agrégation irréversible et métamorphose visqueuse.
Au total, l’hémostase primaire aboutit à un arrêt immédiat mais relativement précaire de saignement et qui va être consolidé pendant l’hémostase secondaire durant laquelle on observe la coagulation proprement dite.
Hémostase secondaire
Temps plasmatique ou coagulation proprement dite:
Ce temps aboutit à la formation du caillot ou thrombus rouge , qui va consolider l’hémostase imparfaite. On peut considérer comme un cascade de réaction que l’on peut schématiquement décomposer en 3 étapes:
• génération de prothrombinase ou thromboplastinoformation c’est-àdire formation de thromboplastine.
• génération de thrombine ou thrombinoformation .
• génération de fibrine ou fibrinoformation.
Auxquels s’ajoutent, à la fin, la réaction et la lyse du caillot de fibrine.
Biologie de la thromboplastinoformation :
C’est le premier temps de la coagulation proprement dite , aboutissant à la formation de thromboplastine active ou prothrombinase ; qui est le résultat d’un cascade de réaction enzymatique et qui peut emprunter 2 voies complémentaires :
• voie extrinsèque , par la présence d’extraits tissulaires définissant la génération de prothrombinase d’origine exogène ou thromboplastinoformation exogène ;
• voie intrinsèque , après contact avec une paroi mouillable définissant la génération de prothrombinase d’origine endogène ou thromboplastinoformation endogène.
Génération de prothrombinase par voie intrinsèque
Le contact de facteur XII (HAGEMAN) avec une surface négativement chargée provoque l’activation de celui-ci en formant le facteur XIIa , qui à son tour entraîne l’activation du facteur XI (ROSENTHAL ou PTA ) et ce en présence d’ion calcique ; Le facteur XIa active son tour , le facteur IX (ANTIHEMOPHILIQUE B) en facteur IXa ; Le facteur IXa, en présence de phospholipide de calcium et du facteur VIII (ANTIHEMOPHILIQUE A), forme un complexe enzymatique (VIIa), capable d’activer le facteur X (STUART) en Xa. Ce dernier se fixe à un phospholipide, en présence d’ion calcium et de facteur V (PROACCELERINE), et forme un complexe enzymatique, qui est le THROBOMPLASTINE ACTIVE ou PROTHROMBINASE.
Génération de prothrombinase par voie extrinsèque
Le throbomplastine tissulaire qui, un facteur tissulaire , est présent dans la plupart des extraits de tissus , et forme avec le facteur VII (PROCONVERTINE) et l’ion calcium , un complexe enzymatique par lequel le facteur VII est transformé en facteur VIIa ; et ce dernier , comme précédemment dans le voie intrinsèque , est capable d’activer le facteur X en Xa , qui va se fixer à un phospholipide , en présence d’ion calcium et de facteur V pour former un complexe enzymatique , qui est le THROMBOPLASTINE ACTIVE ou PROTHROMBINASE.
En pratique, ces 2 voies sont reliées entre elles, et sont nécessaires à une hémostase normale.
La thrombinoformation
C’est la seconde étape principale de la coagulation proprement dite . La présence du prothrombinase ou thromboplastine activé ( soit d’origine endogène , soit d’origine exogène ) dans le plasma , déclenche la transformation de la prothrombine (facteur II) en thrombine (facteur IIa) ; et les premières traces de thrombines qui apparaissent , activent en retour le facteur VIII et le facteur V et accélérant ainsi , les réactions protéolytiques aboutissant à la formation de thrombine .
La fibrinoformation :
C’ est la dernière étape de la coagulation proprement dite , caractérisée par la transformation du fibrinogène en fibrine insoluble et solide , et est déclenchée par la présence dans le plasma de la thrombine active.
|
Table des matières
Introduction
I – Première partie : Revue de la littérature
I. 1 Rappels sur l’hémostase
I. 1 .1 Définition
I . 1.2- Mécanisme de l’hémostase
I. 1.2.1 – Hémostase primaire
I. 1.2.1.1 -Temps vasculaire
I.1.2.1.2 -Temps plaquettaire
I. 1.2.2 – Hémostase secondaire
I. 1.2.2.1 – Coagulation proprement dite
I. 1. 2. 2. 1. 1- Biologie de la thromboplastinoformation
I. 1. 2. 2. 1. 2- Thrombinoformation
I. 1. 2. 2. 1. 3- Fibrinoformation
I.1.2.2.2 – Schéma simplifiée de la coagulation
I.1.2.3 – Fibrinolyse
I.1.3 – Exploration biologique de la coagulation
I.1.3.1 – Exploration globale de la coagulation intrinsèque
I.1.3.1.1 – Temps de coagulation
I.I.3.1.2 – Temps de HOWELL
I.1.3.1.3 – Test de tolérance à l’héparine
I.1.3.1.4 – Temps de céphaline activée
I.1.3.2 – Exploration globale de la coagulation extrinsèque
I.1.3.2.1 – Temps de QUICK
I.1.3.3 – Temps de thrombine
I.1.3.4 – Taux de fibrinogène
I.1.3.5 – Explorations individuelles des facteurs plasmatiques
I I.1.3.6 – Protéines plasmatiques de coagulation
I.2 – Rappels sur l’hémophilie
I.2.1-Définition
I.2.2-Historique
I.2.3-Physiopathologie
I.2.4 -Génétique
I.2.5-Caractères cliniques
I.2.5.1 – Début de la maladie
I.2.5.2 – Caractères des hémorragies
I.2.5.3 – Topographies
I.2.6 -Diagnostic positif
I.2.7 – Diagnostic différentiel
I.2.7.1 – Maladie de Willebrand
I.2.7.2 – Les autres maladies hémorragiques
I.2.8- Traitements
I.2.8.1- Principes généraux
I.2.8.2 – Indications thérapeutiques des produits utilisés
I.2.8.3 – Mesures générales
I.2.8.3.1 – Traitement prophylactique
I.2.8.3.2 – Identité de l’hémophile
I.2.9- Complications de l’hémophilie
I.2.9.1- Développement des inhibiteurs
I.2.9.2- Atteinte articulaire
I.2.9.3- Infections hématogènes
I.3- Brefs rappels sur la transfusion sanguine
I.3.1- Définition
I.3.2- Produits de transfusion sanguine
I.3.3- Indications
I.3.4-Accidents et incidents de la transfusion sanguine
II- Deuxième partie : Etude de notre cas
II.1- Observations et méthodes
II.1.1- Recrutement du patient
II.1.2- Méthodes
II.2- Présentation du cas
II.2.1- Terrain
II.2.2- Antécédents
II.2.2.1-Personnels
II.2.2.1.1- Médicaux
II.2.2.1.2- Chirurgicaux
II.2.2.1.3- Toxiques
II.2.2.2- Familiaux
II.2.2.3- Généalogie
II.2.3- Etudes clinique et paraclinique
II.2.3.1- Tableau à l’entrée
II.2.3.2- Examens paracliniques
II.2.3.3- Prises en charges péri et per opératoire
II.2.3.3.1- Prise es charge pré opératoire
II.2.3.3.2- Prise en charge per opératoire
II.2.3.3.3- Suites opér atoires et traitements
II.2.3.4- Evolutions des paramètres hémodynamiques et et thermique
II.3.5- Evolution en général
III – Troisième partie : Commentaires et discussions
Conclusion
Bibliographie
