Rappels sur le sarcome des tissus mous

Le synovialosarcome ou sarcome synovial est une tumeur de définition difficile. Il se développe à partir de cellules mésenchymateuses ayant une différenciation synoviale. Plus rarement, il se développe à partir de la synoviale normale .

C’est une tumeur rare des tissus mous et elle représente 7 à 8% des sarcomes malins chez l’homme .

Le synovialosarcome est une tumeur ubiquitaire, de plus la présentation clinique n’est pas univoque. Il pose ainsi des problèmes à tous les stades de sa prise en charge. La diversité du type histologique, de localisation et l’hétérogénéité du risque évolutif font de son diagnostic un des domaines les plus difficiles de l’anatomopathologie .

GENERALITES SUR LES TUMEURS

L’homme est un organisme multicellulaire regroupant des milliers de cellules organisées en tissus, en organes et en systèmes. Le développement et la croissance sont conditionnés par des processus complexes. D’ailleurs ces processus permettent la régulation des différentes étapes de la vie d’une cellule, à savoir :
◈ la prolifération
◈ la différenciation
◈ la sénescence
◈ et la mort cellulaire programmée (l’apoptose) .

La bonne régulation de ces processus est à l’origine de l’homéostasie tissulaire. Par conséquent des anomalies de cette régulation entraînent des proliférations mal contrôlées de groupe de cellules. Ces dernières aboutissent à la formation de tumeur macroscopiquement observable ou palpable .

N’importe quel tissu peut être sujet à des remaniements et ainsi être le siège d’une tumeur. Une tumeur peut être bénigne ou maligne. Cette affirmation relève de l’examen anatomopathologique .

Une terminologie précise est utilisée pour cette classification. Cette dernière permet de différencier une tumeur bénigne d’une tumeur maligne :
❖ la racine définit la différenciation : « adéno- » désigne une tumeur glandulaire, «rhabdomyo -» une tumeur musculaire striée, « léiomyo -» une tumeur musculaire lisse, etc.…
❖ le suffixe « -ome » est utilisé pour nommer les tumeurs bénignes : adénome, rhabdomyome, léiomyome, etc.…
❖ le terme « carcinome » désigne une tumeur maligne épithéliale : par exemple adénocarcinome, et
❖ le terme « sarcome » désigne une tumeur maligne conjonctive : par exemple rhabdomyosarcome, synovialosarcome dont il est ici question.

RAPPELS SUR LE SARCOME DES TISSUS MOUS

GENERALITES

Le terme « tissu mou » se réfère à l’ensemble des tissus non épithéliaux, à l’exception de l’os et du tissu hématopoïétique / lymphoïde (6). Les tissus mous relient, soutiennent et entourent les organes du corps humain. Ils se trouvent entre la peau et les organes internes. Ils comprennent différents tissus tels que les muscles, les tendons, les tissus adipeux et fibreux ainsi que les structures articulaires ou le tissu nerveux .

Le sarcome des tissus mous est une tumeur maligne envahissant les tissus conjonctifs. Le nom de la tumeur dépend du tissu conjonctival envahi.

FORMES CLINIQUES

Plusieurs formes cliniques sont possibles selon le tissu d’origine. On peut distinguer :

LE LIPOSARCOME
Il apparaît souvent en profondeur dans les tissus adipeux. On le trouve souvent dans la cuisse, derrière le genou (creux poplité), à l’aine, sur le fessier ou derrière la cavité abdominale (rétropéritoine). Rarement, on rapporte des cas de la bouche, de l’orbite, de la joue, du cou et des membres supérieurs. Les liposarcomes sont souvent fermes, irréguliers. Ils envahissent les tissus voisins de manière agressive. Ils sont souvent très volumineux au moment de leur découverte (entre 5 et 15cm et parfois plus) et ont tendance à présenter des lésions satellites s’étendant au delà du confinement de la tumeur .

LE FIBROSARCOME
Il s’agit d’un sarcome se développant aux dépens des tissus nerveux. On le trouve généralement sur les membres supérieurs, inférieurs ou au niveau du tronc. Il peut apparaître potentiellement dans n’importe quelle partie des tissus mous (muscles, nerfs, tendons…). Il est agressif localement et il peut métastaser aux poumons .

LE DERMATOFIBROSARCOME PROTUBERANT
Cette lésion est habituellement trouvée sur le dos ou au niveau de l’abdomen. Dans les premiers temps, la tumeur reste sous la peau et celle-ci paraît rouge / violet / noire. Si la tumeur n’est pas traitée, elle peut percer la peau et former une plaie ouverte (ulcération). Le dermatofibrosarcome protubérant a tendance à récidiver localement mais métastase très rarement .

L’HISTIOCYTOFIBROME MALIN
Cette tumeur cancéreuse est riche en histiocytes (macrophages du système immunitaire) mais les cellules d’origine de ce sarcome ne sont pas clairement identifiées. L’histiocytofibrome malin peut apparaître dans n’importe quelle région du corps. Il est plus fréquent au niveau des membres inférieurs, plus particulièrement au niveau de la cuisse. Les autres localisations fréquentes sont les membres supérieurs et le rétropéritoine .

LE RHABDOMYOSARCOME
Il se développe à partir des cellules musculaires striées. Il est ubiquitaire et se trouve là où il y a du tissu musculaire strié. Il existe quatre types de rhabdomyosarcome :
▶ pléomorphe
▶ alvéolaire
▶ embryonnaire
▶ botryoïde .

LE SARCOME DES PARTIES MOLLES ALVEOLAIRES ET LE SARCOME A CELLULES CLAIRES
Il est aussi appelé mélanome des parties molles ou mélanome des tendons et de l’aponévrose. Les tendons et l’aponévrose attachent les muscles aux os. Le sarcome à cellules claires survient fréquemment dans ces structures. Il a tendance à envahir les membres inférieurs, particulièrement autour de la cheville. Des personnes peuvent vivre des années avant de s’en apercevoir .

LE LEIOMYOSARCOME
Le léiomyosarcome est une tumeur des muscles lisses. La tumeur apparaît généralement dans l’utérus ou dans l’appareil gastro-intestinal. Les symptômes des léiomyosarcomes de l’appareil gastro-intestinal ou de l’utérus sont les douleurs et les saignements. La croissance tumorale peut s’accélérer lors de la grossesse .

LE SYNOVIALOSARCOME
Cette tumeur est l’objet de notre travail et sera détaillée un peu plus bas.

Table des matières

INTRODUCTION
I- GENERALITES SUR LES TUMEURS
II- RAPPELS SUR LE SARCOME DES TISSUS MOUS
II.1- Généralités
II.2- Formes cliniques
II.3- Données histologiques
III- RAPPELS SUR LE SYNOVIALOSARCOME
III.1- Définition
III.2- Epidémiologie
III.3- Diagnostic
III.4- Classification et stadification
III.5- Bilan d’extension
III.6- Traitement
III.7- Pronostic
IV- OBSERVATIONS
V- COMMENTAIRES ET DISCUSSION
V.1- Définition
V.2- Epidémiologie
V.3- Diagnostic
V.4- Bilan d’extension
V.5- Traitement
V.6- Pronostic
VI- SUGGESTIONS
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE

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