Soutenance mémoire
Les malformations congénitales de l’appareil urinaire (encore appelées uropathies malformatives) sont fréquentes et se placent au troisième rang après les malformations cardio-vasculaires et orthopédiques [6]. Les malformations du haut appareil urinaire représentent l’ensemble des anomalies plus morphologiques que fonctionnelles liées à un trouble du développement embryonnaire des reins et de leurs voies excrétrices. Elles sont fréquentes en pédiatrie et représente un problème de santé publique. Ces anomalies touchent le plus souvent les garçons (67 %) [17]. La nature des malformations est variable et de gravité différente ; allant des malformations très complexes à de simples vices de position ou de conformation. Le risque est le retentissement à long terme sur la fonction rénale. Actuellement les uropathies sont souvent mises en évidence par le dépistage anténatal ; la prise en charge peut alors être précoce. Chez le nourrisson et l’enfant plus grand, ce sont habituellement les investigations au décours d’une infection urinaire qui révéleront l’uropathie.
Rappels embryologiques du système uro-génital
La compréhension des uropathies malformatives ne saurait se concevoir sans une bonne connaissance de l’embryologie et de la physiologie de l’appareil urinaire fœtal.
Développement des ébauches rénales: Au cours de la troisième semaine du développement, le mésoblaste intraembryonnaire se différencie en trois parties distinctes dont le mésoblaste intermédiaire qui va former par fusion longitudinale le cordon néphrogène d’où dérive le système excréteur .
On distingue trois parties au cordon néphrogène, crâniale : pronéphros, intermédiaire: mésonéphros, et caudale : métanéphros .
La migration et rotation rénale : La migration rénale se fait entre la 6e et la 9e semaine. Le rein se plaçant finalement au niveau de la 12e côte, sous les glandes surrénales. Au cours de leur déplacement les reins subissent une rotation de 90° vers la colonne vertébrale ce qui oriente les hiles en direction médiane alors qu’elle était initialement ventrale.
Développement des voies urinaires basses : Les voies urinaires basses sont constituées par la vessie et l’urètre et dérivent de l’entoblaste de l’intestin postérieur via le sinus uro-génital. Le septum uro-rectal ou éperon périnéal va diviser le cloaque endodermique en sinus urogénital (ventral) et en rectum (dorsal) entre la 4e et la 6e semaine.
Déductions
Le développement du rein et de l’appareil urinaire combine à une série d’événements complexes susceptibles d’erreurs responsable de malformation. La pathogénie de ces maladies qui constituent la principale cause d’insuffisance rénale terminale chez l’enfant. Trois causes sont évoquées qui ne s’excluent pas mutuellement [33] :
1) Une néphropathie obstructive congénitale.
2) des mutations de gènes impliqués au cours du développement du rein ou de l’appareil urinaire.
3) des modifications plus diffuses du milieu embryonnaire, à l’occasion d’anomalies des apports alimentaires maternel ou de l’exposition à des substances tératogènes.
Rappels anatomiques
a. Description :
L’appareil urinaire est situé en arrière du péritoine pariétal postérieur et se compose de :
❖ Deux organes qui secrètent l’urine qui sont: les reins.
❖ Deux canaux excréteurs, chargés de conduire l’urine des reins jusqu’à la vessie. Qui sont : le bassinet, et l’uretère.
❖ Et d’un réservoir, la vessie ou s’accumulent les urines.
b. Morphologie du rein :
Les reins sont deux organes quelque peu aplatis situés dans la région lombaire de part et d’autre de la colonne vertébrale. Ils sont plaqués contre la paroi abdominale postérieure, Ils ont la forme de haricot à grand axe longitudinal, légèrement oblique de dedans en dehors. Leur bord interne est concave, le bord externe est convexe.Chaque rein est situé en arrière, contre le diaphragme latéralement contre la paroi lombocostale, le grand psoas, le carrée des lombes et le tendon du transverse de l’abdomen, le pole supérieur du rein droit est situé au niveau 5. De douzième cote, alors que celui du rein gauche situe entre la onzième et la douzième cote [12]. Le rein droit et légèrement abaissé que le rein gauche à cause du grand espace occupe par le foie. Chaque rein mesure 12 cm de longueur ,6 cm de largeur,3 cm d’épaisseur, et l’ensemble du rein pèse 300 gramme. Ils sont recouverts d’une capsule fibreuse adhérente au parenchyme. Les reins sont vascularisés par des branches de l’aorte abdominale par des veines qui se jettent dans la veine cave inférieure, mais également par des vaisseaux lymphatiques. La veine rénale gauche est plus longue que la droite puisqu’elle passe devant l’aorte.
c. Conduits excréteurs hauts du rein :
Les voies d’excrétion commencent dans le sinus rénal par des tubes courts : Les petits calices, qui se jettent dans les grands calices ; ceux-ci se réunissent pour former le bassinet . Ce dernier se rétrécit peu à peu de haut en bas et se continue jusqu’à la vessie par l’uretère .
d. La vessie :
Organe réservoir et d’évacuation situé au niveau de la loge viscérale du pelvis antérieur. C’est une poche rétractile, plus ou moins sphérique chez l’homme, elle est située en avant et au-dessus du rectum et des vésicules séminales. Chez la femme elle est située en avant de l’utérus et du vagin. Elle est constituée de 4 tuniques dont une est formée de muscles lisses appelés détrusor. Elle présente 3 orifices :
– l’orifice urétral ou col de la vessie
– les deux méats urétéraux .
Ces orifices divisent la vessie en deux parties : – le trigone de LIEUTAUD en avant, – le bas fond vésical en arrière. La capacité normale de la vessie est environ300 ml et sa capacité maximale est de l’ordre de 2 litres.
Fonctions du rein
Le rein est un organe noble aux fonctions multiples : maintien de l’équilibre hydro électrolytique de l’organisme, excrétion des déchets du métabolisme et d’autres fonctions.
Homéostasie des liquides corporels
Le rein est indispensable à l’homéostasie du milieu intérieur [31]. Sa fonction la plus importante est de maintenir constants le volume, la tonicité et la composition des liquides corporels. Cette fonction essentielle du rein requiert la filtration continuelle, au niveau du glomérule, de grandes quantités de liquide plasmatique qui est ensuite presque complètement réabsorbé par le tubule. Le rein corrige les changements du contenu d’eau et d’électrolytes dans l’organisme. Une excrétion urinaire diminuée accompagne un déficit de liquide ou d’électrolytes, tandis qu’un excès de liquide ou d’électrolytes en augmente l’excrétion urinaire. Malgré les variations importantes de l’ingestion quotidienne d’eau et d’électrolytes, le rein doit conserver à l’intérieur de limites .
Excrétion des déchets métaboliques
Le rein assure l’épuration des liquides corporels des produits de déchets endogènes et exogènes. Il excrète les déchets métaboliques azotés tels l’urée et la créatinine, dont l’accumulation dans les liquides corporels devient nuisible durant l’insuffisance rénale aiguë ou chronique. Le rein élimine aussi de l’organisme de nombreuses substances exogènes anioniques ou cationiques, qu’elles soient ingérées accidentellement ou prises comme médicaments .
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Table des matières
Introduction
Première partie
1. Rappels embryologiques du système uro-génital
2. Rappels anatomiques
3. Fonctions du rein
3.1. Homéostasie des liquides corporels
3.2. Excrétion des déchets métaboliques
3.3. Autres fonctions du rein
4. Classification des uropathies malformatives
1. Les anomalies congénitales du haut appareil urinaire
1.1-Anomalies du rein
1.1. a. Anomalies de nombre
1.1.b. anomalies de taille
1.1.c. Anomalies de structure
1.1.d. Les anomalies de position de rotation et de fusion
1.2 Malformations des calices
1.2.a. Hydro calice
1.2.b. Méga-calicose
1.2.c. Diverticule pré-caliciel
1.3 .Anomalies du bassinet
1.3.1. Maladie de jonction pyélo-urétérale
2. Malformations de l’uretère
2.1 Duplication de la voie excrétrice
2.2 Obstacles sur l’uretère
2.3 Méga uretère
2.4 Reflux vésico-urétéral
2.5. Anomalies de terminaison de l’uretère
II-Etude clinique
1. Les circonstances de découverte
2. Les signes cliniques
3. Examen clinique
III- Examens para cliniques
1. Examens biologiques
1.1Examen cytobactériologique des urines
1.2 Protéinurie
1.3 Urémie
1.4. Créatinine
1.5. La numération formule sanguine
2. Imagerie
2.1. L’échographie
2.2. Techniques radiologiques
2.2.1. ASP
2.2.2. UCR
2.2.3. UIV
2.2.4. Scanner
2. 3. Explorations isotopiques
2.3.1. Rénogramme ou scintigraphie rénale dynamique
2.3.2. Scintigraphie corticale
Deuxième partie
I. Cadre de l’étude
II. Patients et méthode
1. Patients
2. Méthodes
2.1Type d’étude
2.2. Paramètres étudiés
3. Analyse des données
III. Résultats
1. Résultats globaux
2. Données épidémiologiques et cliniques
3. Données paracliniques
Discussion
2. Paraclinique
5. Limite de notre étude
Conclusion
Références bibliographiques
Annexes
