Soutenance mémoire
Les dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) regroupent des affections rares, de gravité variable, liées à un déséquilibre de l’immunité avec production d’auto-anticorps dirigés contre les divers constituants de la membrane basale ou des ponts d’union interkératinocytaires [1]. Elles entraînent la perte de cohésion inter kératinocytaire ou des adhérences dermoépidermiques. Grâce au progrès de l’immunologie, une dizaine de DBAI sont actuellement individualisées, selon les différents cibles antigéniques des auto-anticorps pathogènes. Les cinq cas de notre étude représentent les cas de DBAI diagnostiqués au Service de Dermatologie et de Pathologies sexuellement transmissibles de l’Institut d’Hygiène Sociale (IHS) et du centre hospitalo-universitaire(CHU) d’Antananarivo, Hôpital Joseph Ravoahangy Andrianavalona (HJRA), durant la période de janvier 1998 à avril 2001.
RAPPELS
Rappel anatomo-histologique de la peau
La peau
a- Définition
La peau est un organe de revêtement, mettant directement le corps humain en contact avec le monde extérieur.
b- Rappel embryologique
La peau a une double origine :
❖ la couche la plus superficielle comprenant l’épiderme et ses annexes (poils, ongles et glandes) dérive de l’ectoblaste;
❖ la couche profonde formée par le derme et l’hypoderme dérive du mésoblaste sous-jacent.
c-Structure histologique et moléculaire de la peau
La peau comprend quatre parties :
❖ L’épiderme
L’épiderme est constitué par un épithélium pavimenteux stratifié, composé de 4 couches cellulaires: la couche basale, la couche des cellules épineuses, la couche granuleuse et la couche cornée. Au niveau de la couche basale, on retrouve des mélanocytes, des cellules de Merckel, des cellules de Langerhans et des kératinocytes. Ces derniers représentent 90% des cellules épidermiques et sont reliés entre eux par des desmosomes [3], [4]. Ce sont des molécules formées par des protéines transmembrabaires appartenant à la classe des cadhérines desmosomales: les desmogléines et les desmocolines; et par des composants cytoplasmiques : les desmoplakines I et II, la plakoglobine et la plakophiline .
❖ La jonction dermo-épidermique (JDE)
La jonction dermo-épidermique comprend 3 compartiments. On distingue de la périphérie vers la profondeur :
➤ La membrane cytoplasmique basale des kératinocytes de la couche basale.
On y rencontre les hemidésmosomes. Il s’agit d’une structure opaque de 0,1à 0.4 µm de diamètre, formée de composants cytoplasmiques dont l’Ag de la pemphigoïde bulleuse de 230Kda, la plectine, l’IFA P300, la protéine HD1 de poids moléculaire supérieur à 300 Kda, protéines impliquées dans l’épidermolyse bulleuse héréditaire simple [5] (la protéine IFAP 300 et la protéine HD1) et des composants transmembranaires dont l’Ag de la pemphigoïde bulleuse de 180Kda, l’intégrine α6 β4 de 200Kda, responsable de l’épidermolyse bulleuse jonctionnelle avec atrophie pylorique .
➤ La membrane basale :
Elle est composée de la lamina lucida et de la lamina densa. Pour la première, il s’agit d’une zone optiquement vide de 30 à 50 nm de diamètre, traversée par des filaments d’encrage ; ces derniers étant formés par la laminine 5 de poids moléculaire 400 à 460Kda, et par l’Ag BP180. Pour la deuxième, c’est une zone plus dense de 50–80nm, formée essentiellement par le collagène IV, de 550Kda. Ce collagène IV se voit aussi dans d’autres régions de la JDE et intervient dans l’attachement cellulaire, liant la laminine, les héparines sulfates, les protéoglycanes, le nidogène entractine et fibronectine. On y retrouve également du perlecan de 500Kda, de la fibuline, et du collagène VII de 290Kda .
➤ Le derme papillaire superficiel (sublamina densa) :
On distingue au moins trois types de fibres dans ce compartiment. Les plus importantes sont les fibres d’encrage de 20 à 60 nm de diamètre, formées par le collagène VII, protéine impliquée dans l’épidermolyse bulleuse héréditaire dystrophique et dans l’épidermolyse bulleuse acquise. D’autres antigènes ont été identifiés au niveau de la JDE mais ne sont pas encore bien caractérisés : uncéine, Ag NUT2, Ag KF1, LD1, AF1 et AF2, thrombospondine, collagène V, ortéonectine/BM-40 .
❖ Le derme
Le derme est un tissu conjonctif constitué par des éléments fibreux : les fibres collagènes, élastiques et réticulées, des cellules en transit, des vaisseaux sanguins et lymphatiques, des éléments nerveux, des structures musculaires et de substance amorphe extra-cellulaire appelée protéoglycane. Il comprend deux parties: le derme papillaire riche en cellules et le derme réticulaire, pauvre en éléments cellulaires mais riche en collagène.
❖ L’ hypoderme
L’hypoderme est constitué essentiellement par des adipocytes, il contient également des gros vaisseaux et des nerfs de la peau. Les adipocytes sont des cellules qui perdent leur contenu cytoplasmique lors de la préparation pour l’histologie.
Fonctions de la peau
La peau est un organe qui joue plusieurs rôles dans la défense et dans le métabolisme de l’organisme :
➡︎ Rôle de protection contre les agressions mécaniques, chimiques et infectieuses;
➡︎ Rôle de protection contre les rayonnements ultra-violets par le biais de la barrière protéique de la couche cornée et de la barrière mélanique ;
➡︎ Rôle de protection calorique grâce à la vascularisation dermique ;
➡︎ Rôle immunologique assuré par les cellules de Langherans, les kératinocytes et les lymphocytes ;
➡︎ Rôle métabolique dans la synthèse de la vitamine D par la couche épineuse ;
➡︎ Rôle sensoriel par les terminaisons nerveuses.
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Table des matières
INTRODUCTION
I-RAPPELS
I–1 Rappels anatomo-histologiques de la peau
I-1-1-La peau
a-Définition
b-Rappel embryologique
c-Structure histologique et moléculaire de la peau
L’ épiderme
La jonction dermo-épidermique
Le derme
L’hypoderme
d-Fonctions de la peau
I-1-2-Les annexes de la peau
I-1-3-Les moyens diagnostiques histo-immunologiques
a-Techniques de prelèvement
La biopsie à l’emporte pièce
La biopsie au bistouri
b-Autres moyens d’exploration
Immunofluorescence directe
Immunofluorescence indirecte
Immunomarquage
Immunomicroscopie électronique
Immunotransfert
I-2 Rappel sur l’auto-immunité et les immunoglobulines
I-2-1-L’auto-immunité
a-Définition
b-Mécanisme physiopathologique de l’auto-immunité
I-2-2-Les immunoglobulines
a-Définition
b-Classification et fonctions
Les immunoglobulines G
Les immunoglobulines M
Les immunoglobulines A
Les immunoglobulines D
Les immunoglobulines E
I-3-Rappel nosographique des DBAI
I-3-1-Généralités
a-Définition
b-Historique
c-Epidemiologie
I-3-2-Physiopathogénie
a- Physiopathologie
b-Etiopathogénie
I-3-3-Les signes de DBAI
a-Les pemphigus
Type de description :pemphigus vulgaire
Formes cliniques
Formes topographiques
Formes particulières
b- Les dermatoses bulleuses auto-immunes sous épidermiques
Type de description :pemphigoïde bulleuse
Formes cliniques
Pemphigoïde cicatricielle
Pemphigoïde gravidique
Dermatite herpétiforme
Dermatose à IgA linéaire
Epidermolyse bulleuse acquise
I-3-4-Diagnostics
a- Diagnostic positif
b- Diagnostic différentiel
I-3-5-Traitement
a- But
b- Moyens thérapeutiques
Mesures hygieno-diététiques
Moyens médicamenteux
Moyen chirurgical
c-Indications
d-Surveillance
I-3-6-Evolution et pronostic
II-METHODOLOGIE
II-1-Cadre de l’étude
II-2-Type et période d’étude
II-3-Critères d’inclusion et d’exclusion
II-3-1-Critères d’inclusion
II-3-2-Critères d’exclusion
II-4-Paramètres d’étude
III-NOS OBSERVATIONS
IV-DISCUSSION
IV-1-Sur les caractéristiques de nos patients
IV-2-Sur le mode de recrutement
IV-3-Delai de consultation et nombre de consultations non spécialisées
IV-4-Antécédents
IV-5-Sur les présentations cliniques
IV-5-1-Le mode de début
IV-5-2- Les signes fonctionnels
IV-5-3-Les signes physiques
IV-6-Sur les données biologiques
IV-7-Sur les données histo-immunologiques
IV-8-Sur les associations pathologiques
IV-9-Sur le traitement
IV-10-Sur l’évolution et la surveillance
IV-11-Sur les limites de validité de notre étude
CONCLUSION
