Rappels anatomiques et physiologiques

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La chaine des osselets :

Les trois osselets de la caisse du tympan forment la chaîne ossiculaire disposée entre la membrane tympanique et la fenêtre vestibulaire. De la superficie vers la profondeur, on trouve le marteau, l’enclume et l’étrier.

Marteau (malleus) :

C’est le plus externe et le plus antérieur. Il est aussi le plus long (7 à 9 mm) et pèse 25 mg en moyenne. Il a une forme de massue et on lui décrit une tête, un col, une manche et deux processus.

Enclume (incus) : (Fig.8).

Il est situé en dedans et en arrière du marteau. Son poids est légèrement supérieur à celui du marteau. On le compare à une molaire ou dent bicuspide et on lui décrit un corps (couronne) et deux branches (racines).

Étrier (stapes) : (Fig.9)

C’est l’osselet le plus petit et le plus léger (2 mg). Il est situé dans la fossette de la fenêtre vestibulaire, sous le canal facial, entre l’apophyse lenticulaire de l’enclume et la fenêtre vestibulaire. Sa forme rappelle un étrier de cavalier et il présente une tête, deux branches et une base.

Les annexes de l’oreille moyenne [15]

Articulations inter ossiculaires (articulationes ossiculorum auditus)

On en distingue trois :
– Articulation incudomalléaire (articulatio incudomallearis).C’est une articulation par emboîtement réciproque (diarthrose) qui unit le versant postérieur de la tête du marteau à la face antérieure du corps de l’enclume.
– Articulation incudostapédienne (articulatio incudostapedia). C’est une énarthrose qui réunit le processus lenticulaire de l’enclume à la cavité glénoïde de la tête de l’étrier.
-Syndesmose tympanostapédienne (syndesmosia tympanostapedia).

Ligaments ossiculaires : (Fig. 10)

Ces ligaments réunissent les deux plus lourds osselets de la chaîne aux parois de la caisse du tympan
-Ligaments du marteau
°Le ligament supérieur ou suspenseur du marteau (lig. mallei anterius).
° Le ligament antérieur du marteau (lig. mallei anterius).
° Le ligament latéral du marteau (lig. mallei laterale).
-Ligaments de l’enclume
°Le ligament supérieur de l’enclume (lig. incudis superius) , ° Le ligament postérieur de l’enclume (lig. incudis posterius).

Muscles ossiculaires : (Fig. 10)

– Muscle tenseur du tympan (m. tensor tympani).
– Muscle stapédien (m. stapedius).

La mastoïde [15]

Elle se trouve dans l’os temporal, dont elle occupe deux parties différentes : en haut l’écaille de l’os temporal et en bas le rocher. Située à l’arrière du conduit auditif externe, elle est creusée par de nombreuses cellules aérées plus ou moins en communication avec l’antre mastoïdien (appelé le plus souvent antrum), la partie la plus proche de la caisse du tympan. L’antre mastoïdien communique avec la caisse du tympan par l’aditus ad antrum. En profondeur de la mastoïde se situent le sinus veineux latéral (plus précisément le segment dit sigmoïde), les canaux semi-circulaires, la crête digastrique, le troisième segment du nerf facial et la base du crâne (avec la fosse cérébrale moyenne au-dessus de l’antre mastoïdien et avec la fosse cérébelleuse au niveau du sinus latéral).

La trompe d’Eustache [15]

C’est un mince conduit de 35 à 40 mm de long. Constitué de cartilage, de muscles et d’os, elle relie l’oreille moyenne (par le récessus tympanique du protympanum) au rhinopharynx (par l’ostium pharyngien). L’isthme tubaire constitue la portion la plus étroite de la trompe auditive à l’union de la partie osseuse (protympanum) et des structures cartilagineuses donnant la forme d’un sablier. Deux muscles principaux, le tenseur du voile du palais et l’élévateur du voile du palais, forment une boutonnière fonctionnelle servant à ouvrir et à fermer la trompe auditive.

Oreille interne [16]

L’oreille interne est formée d’un système complexe de canaux. Du point de vue structural, elle comprend deux parties principales : le labyrinthe osseux qui contient le labyrinthe membraneux.
Le labyrinthe osseux est une série de cavités creusés dans le rocher de l’os temporal .On peut subdiviser le labyrinthe osseux en 3 régions :
Les canaux semi- circulaires et le vestibule qui contiennent tous deux les récepteurs de l’équilibre, et la cochlée, qui renferme les récepteurs de l’audition (figure11).

La cochlée :(fig12)

La cochlée est un tube spiralé, qui s’enroule sur deux tours et demi d’un axe osseux, le modiolus .La cochlée est divisée en trois parties : le canal cochléaire, la rampe tympanique, et la rampe vestibulaire.
Ces deux dernières sont en communication avec la caisse du tympan, respectivement par la fenêtre ronde et la fenêtre ovale ; et se rejoignent à l’apex de la cochlée par l’hélicotréme .Elles contiennent en leur sein du liquide péri lymphatique, tandis que le canal cochléaire est empli d’endolymphe (riche en potassium).

l’organe de corti :(fig14)

L’organe de corti est contenu dans le canal cochléaire .Il contient des cellules ciliées internes et externes, qui sont des cellules neurosensorielles, et des cellules de support. C’est dans cet organe que s’effectue la transduction mécano-sensorielle. Il est isolé de tout contact avec la périlymphe, qui lui est toxique. Le tunnel de Corti, au centre, permet de déterminer les cellules internes et externes. A l’intérieur de celui-ci se trouve de la corticolymphe. Les cellules ciliées internes et externes sont des cellules neurosensorielles, ayant chacune un rôle particulier.
Les cellules ciliées sont ainsi nommées car leur pôle apical (plaque cuticulaire) en contact avec l’endolymphe, porte une centaine de stéréocils en 3 rangées de tailles différentes. Schématiquement, les deux types cellulaires, cellules ciliées internes (CCIs) et externes (CCEs), diffèrent par la forme de leur corps cellulaire (en poire pour la CCI et parfaitement cylindrique pour la CCE), ainsi que par l’arrangement des stéréocils (en ligne pour la CCI et en W pour la CCE).
• Les cellules ciliées internes sont au nombre de 3500 et sont disposées en une seule rangée, tout au long de l’organe de Corti. Elles sont piriformes et sont entourées de cellules de soutien. L’extrémité des stéréocils, dont sont coiffées ces cellules, sont libres dans l’endolymphe et sont établies en rangées linéaires. Les cellules ciliées internes sont connectées à 90% des fibres afférentes du nerf auditif.
• Les cellules ciliées externes, de forme cylindrique, sont plus nombreuses (13000 environ) et sont établies en 3 ou 4 rangées. Un grand nombre de stéréocils sont présents à leur apex, dont les plus grands sont implantés dans la membrane tectoriale. Cela permet un lien entre les membranes basilaire et tectoriale. Ces stéréocils sont repérables par leur disposition en W, sur 3 à 4 rangées. Les cellules ciliées externes sont, quant à elles, connectées à 90% des fibres efférentes du nerf auditif.

le vestibule :(fig15)

Organe de l’équilibre ou appareil vestibulaire, formé de deux cavités, le saccule, et l’utricule, et de trois canaux semi-circulaires points de départ des fibres du nerf vestibulaire.

Voies centrales de l’audition [17]

Le nerf cochléaire rejoint le nerf vestibulaire dans la columelle, formant le nerf vestibulo-cochléaire ou nerf auditif ou huitième paire crânienne, puis traverse l’épaisseur de l’os par le conduit auditif interne. Les fibres entrent dans le tronc cérébral et c’est là que s’effectuent le premier relais et la jonction entre le système nerveux périphérique et le système nerveux central, dans le noyau cochléaire du bulbe rachidien. De nombreux relais interviennent ensuite : complexe olivaire supérieur, olive protubérantielle, lemniscus latéral (ou ruban de Reil), colliculus inférieur (ou tubercule quadrijumeau), corps genouillé interne, pour finir par connecter enfin le thalamus au cortex auditif. Des fibres transversales établissent des connections entre les deux côtés à divers niveaux, cela permet de mettre en relation les deux hémisphères cérébraux et les deux oreilles. Les fibres auditives aboutissent dans les aires auditives, qui occupent la partie supérieure de la première circonvolution temporale, qui correspond aux aires 41, 42 et 22 de Brodmann.
Les voies nerveuses descendantes ou efférentes prennent naissance dans les aires auditives du cerveau, et se terminent au contact des cellules ciliées de l’orange de Corti. Elles passent par les mêmes noyaux que les voies afférentes et se croisent partiellement.

Physiologie de l’audition

Rôle de l’oreille externe

Son rôle est :
-de protéger le tympan des agressions extérieures,
– de capter, d’amplifier et de transmettre jusqu’au tympan les vibrations sonores, -d’aider à la localisation de la source sonore,
– et participer à l’audition binaurale.

Rôle de l’oreille moyenne

L’oreille moyenne joue un rôle essentiel dans l’audition, elle assure la transmission des vibrations sonores à l’oreille interne grâce au système tympano-ossiculaire (STO).Lorsqu’il atteint le tympan, le son est transformé en énergie mécanique. Il est ensuite amplifié par les osselets et transmis dans l’oreille interne par le mouvement de piston de l’étrier qui va mettre à son tour en mouvement la périlymphe contenue dans la rampe vestibulaire. Comme la périlymphe est incompressible, le système a besoin d’une “soupape” à l’autre extrémité. C’est le jeu des fenêtres : l’étrier appuie sur la fenêtre ovale à l’entrée de la rampe vestibulaire, le mouvement du liquide remonte cette rampe jusqu’au sommet de la cochlée puis redescend par la rampe tympanique, mettant finalement en mouvement la fenêtre ronde qui se situe à l’autre extrémité du système. Cette transmission de vibration se fait sans perte d’énergie grâce au mouvement de levier des osselets.
La trompe d’Eustache permet avant tout d’équilibrer la pression d’air dans l’oreille moyenne, appelée souvent fonction tubaire. Elle sert aussi à l’évacuation des sécrétions produites dans l’oreille moyenne et à protéger l’oreille des infections provenant de l’arrière-nez. La fonction d’équilibre de pression est assurée par un mécanisme particulièrement complexe faisant intervenir, en plus de la trompe d’Eustache, toutes les cavités de l’oreille. La muqueuse de la caisse du tympan diffuse constamment des gaz en les produisant mais aussi en les absorbant. Le système cellulaire de la mastoïde joue un rôle tampon et participe aussi aux échanges gazeux dans l’oreille.

Rôle de l’oreille interne

Les stéréocils des cellules sensorielles sont le siège de la transduction mécano électrique, c’est-à-dire de la transformation de la vibration sonore en message nerveux interprétable par le cerveau. Le mécanisme de cette transduction est similaire pour les deux types de cellules sensorielles. Les vibrations de la membrane basilaire issues de la différence de pression hydraulique entre les rampes tympanique et vestibulaire induisent un cisaillement de la membrane tectoriale.
La dépolarisation des cellules ciliées est liée à l’ouverture de canaux cationiques, probablement situés au sommet des stéréocils. Plusieurs types de liens unissent les différents stéréocils. Les liens apicaux constitués de myosine permettent l’ouverture simultanée de canaux ioniques qui laissent alors passer le K+ et du Ca2+. L’influx de K+ dans la cellule ciliée est responsable du changement de potentiel membranaire, proportionnel à l’intensité acoustique du son stimulant.
-Au niveau des CCIs, la dépolarisation entraînera une augmentation de la décharge dans les fibres afférentes du nerf auditif, proportionnelle à l’amplitude de la flexion.
– Au niveau des CCEs, la dépolarisation entraînera un changement de longueur de la cellule, à la même fréquence que celle du son stimulant. On estime le gain apporté par les propriétés contractiles rapides des CCEs à environ +50 dB. Les CCEs sont donc capables à la fois de transmettre le mouvement de l’organe, et de produire des forces qui agissent en retour sur cet organe selon un mode unique de mobilité cellulaire. Cette mobilité prend la forme d’une variation de longueur, voltage dépendant.

Rôle des centres nerveux

L’influx nerveux émanant des cellules ciliées va gagner de proche en proche le centre de l’audition dans l’hémisphère cérébral après un certain nombre de relais et permettre aussi une analyse du signal sonore. Il y’a analyse, tout particulièrement en terme de :
-localisation du son
-intensité du son
-de signification du message sonore…
L’information codée par la cochlée passe par chacun des relais qui effectuent un travail spécifique de décodage et d’interprétation qui est ensuite transmis aux relais supérieurs.

Propagation du son [19]

1) Le pavillon dirige les ondes sonores dans le conduit auditif externe.
2) Lorsque les ondes sonores frappent la membrane tympanique, la compression et la décompression en alternance de l’air font vibrer la membrane d’avant en arrière. L’amplitude du mouvement de la membrane est toujours très faible et dépend de la fréquence et de la force des ondes sonores qui la frappent. La membrane vibre lentement sous l’effet de sons de faible fréquence et elle vibre rapidement en réponse à des sons de haute fréquence.
3) La région centrale de la membrane tympanique est reliée au marteau qui se met à vibrer. Les variations sont ensuite transférées à l’enclume puis à l’étrier.
4) Le mouvement d’avant en arrière de l’étrier pousse la membrane de la fenêtre ovale vers l’intérieur et vers l’extérieur.
5) Le mouvement de la fenêtre ovale engendre des ondes hydrauliques dans la périlymphe de la cochlée.
6) Lorsqu’elle bombe vers l’intérieur, la fenêtre ovale provoque le déplacement de la périlymphe de la rampe vestibulaire ; les ondes hydrauliques se propagent le long de cette rampe jusqu’au liquide de la rampe tympanique et finalement vers la fenêtre ronde, ce qui la fait bomber, vers l’extérieur, du côté de l’oreille moyenne.
7) Comme les ondes hydrauliques déforment les parois de la rampe vestibulaire et de la rampe tympanique, elles provoquent également le déplacement de la membrane vestibulaire d’avant en arrière. Par conséquent la pression dans l’endolymphe à l’intérieur du canal cochléaire augmente et diminue.
8) Les variations de pression de l’endolymphe déplacent légèrement la membrane basilaire de l’organe de Corti. Le fonctionnement de l’organe de Corti, pour un son de faible intensité peut schématiquement se résumer en 5 phases :
– Les vibrations sonores transmises à la périlymphe font onduler la membrane basilaire vers le haut et le bas. La tonotopie passive mobilise la membrane basilaire de la base (sons aigus) à l’apex (sons graves) de la cochlée
– Les stéréocils des CCEs, implantés dans la membrane tectoriale sont déplacés horizontalement : lorsque la membrane basilaire s’élève, les cils sont basculés vers l’extérieur et la CCE est dépolarisée (entrée des ions K+). – Les CCE excitées (dépolarisées) se contractent (électro motilité). Du fait du couplage étroit entre CCE, membrane basilaire et lame réticulaire, ce mécanisme actif fournit de l’énergie amplifiant la vibration initiale ; en même temps il joue un rôle de filtre sélectif (tonotopie active).
– La CCI est excitée, probablement par un contact direct avec la bande de Hensen de la membrane tectoriale.
– La synapse entre CCI et fibre du nerf auditif est activée et un message est envoyé au cerveau.
9) Les changements de pression dans la rampe tympanique repoussent la fenêtre ronde vers l’oreille moyenne.
Les ondes sonores de fréquences variées entraînent certaines régions de la membrane basilaire à vibrer plus que d’autre. La membrane basilaire est plus étroite mais plus rigide à la base de la cochlée ; les sons de haute fréquence induisent des vibrations maximales dans cette région. Vers l’apex de la cochlée, la membrane basilaire est plus large mais plus flexible ; les sons de basse fréquence entraînent une vibration maximale de la membrane basilaire dans cette région. L’intensité du son est déterminée par l’intensité des ondes sonores. Les ondes sonores très intenses causent une plus grande vibration de la membrane basilaire, ce qui entraîne une augmentation de la fréquence des influx nerveux qui Atteignent l’encéphale. Il est possible qu’un plus grand nombre de cellules ciliées soient également stimulées par des sons plus forts.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
1. Définitions
2. Rappels anatomiques et physiologiques
2.1. Anatomie de l’appareil auditif
2.1.1. Oreille externe
2.1.1.1 .Le pavillon
2.1.1.2. Le conduit auditif externe(CAE)
2.1.2. Oreille moyenne
2.1.2.1. La membrane tympanique
2.1.2.1.1. Morphologie et insertion du tympan :
2.1.2.1.2. Structure de la membrane tympanique
2.1.2.2. La caisse tympanique
2.1.2.2.1. La chaine des osselets :
2.1.2.2.1.1. Marteau (malleus) :
2.1.2.2.1.2. Enclume (incus) :
2.1.2.2.1.3. Étrier (stapes) :
2.1.2.2.2. Les annexes de l’oreille moyenne
2.1.2.2.2.1. Articulations inter ossiculaires (articulationes ossiculorum auditus)
2.1.2.2.2.2. Ligaments ossiculaires :
2.1.2.2.2.3. Muscles ossiculaires :
2.1.2.2.2.4. La mastoïde
2.1.2.2.2.5. La trompe d’Eustache
2.1.3. Oreille interne
2.1.3.1. La cochlée :
2 .1.3.1.1.Le canal cochléaire :
2.1.3.2. le vestibule :
2.1.4. Voies centrales de l’audition
2.2. Physiologie de l’audition
2.2.1. Rôle de l’oreille externe
2.2.2. Rôle de l’oreille moyenne
2.2.3. Rôle de l’oreille interne
2.2.4. Rôle des centres nerveux
2.2.5. Propagation du son
2.2.6. Audition prénatale
3. Formes cliniques
3.1. Classification des surdités de l’enfant :
3.1.1. Côté de l’atteinte :
3.1.2. Degré de la surdité
3.1.3. Le mécanisme de la surdité
3.1.3.1. Les surdités de transmission
3.1.3.2. Les surdités de perception
3.1.3.3. Les surdités mixtes
3.1.3.4. L’âge de survenue de la surdité
3.1.3.5. Existence d’un handicape associé
3.2. Etiologies
3.2.1. Les surdités de transmission
3.2.1.1. Les étiologies acquises (99 %)
3.2.1.2. Les étiologies congénitales (0,5%)
3.2.2. Surdités de perception
3.3. Epidémiologie
3.4. Le diagnostic de la surdité de l’enfant
3.4.1. Circonstances de diagnostic
3.4.1.1. Suspicion de la part des parents ou d’un médecin
3.4.1.3. Signes indirects de la surdité
3.4.2. Signes fonctionnels à rechercher par l’interrogatoire
3.4.3. Examen physique
4. les Explorations fonctionnelles de l’audition
4.1. Les explorations fonctionnelles subjectives de l’audition
4.2. Les explorations fonctionnelles objectives de l’audition
5. Bilan des répercussions
6. Recherche de troubles associés et bilan étiologique
7. Annonce du diagnostic
8. Diagnostic différentiel
9. Traitement et réhabilitation
9.1. Appareillage auditif
9.1.1. Réhabilitation auditive prothétique
9.1.2. Réhabilitation auditive par stimulation électrique
9.2. La rééducation orthophonique
9.3. Les indications
9.4. Traitement étiologique
10. Scolarité
11. Guidance parentale
12. le suivi évolutif
13. Dépistage et prévention
13.1. Prévention
13.2. Dépistage
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
1. Cadre et lieu d’étude
2. Patients et méthodologie
2.1. Objectif
2.2. Période d’étude
2.4. Critères d’inclusion
2.5. Critères de non inclusion
2.6. Type d’étude
2.7. Recueil des données
2.8. Analyse des données
2.9. Ethique
3. Résultats
3.1. Données épidémiologiques
3.1.1. La fréquence
3.1.2. L’âge
3.1.3. Le sexe
3.1.4. Rang dans la fratrie
3.1.5. Selon l’origine géographique
3.1.6. Le niveau socioéconomique
3.2. Antécédents et facteurs de risque
3.2.1. Antécédents personnels
3.2.1.1. Grossesse et accouchement :
3.2.1.2. Vaccination
3.2.1.3. La consanguinité :
3.2.1.4. Facteurs de risque
3.3. Données cliniques
3.3.1. Les signes révélateurs
3.2. L’examen physique
4. Bilan orthophonique et l’examen psychologique :
5. Données para cliniques
5.1. Bilan audio logique
5.2. Autres examens :
6. les caractéristiques de la surdité
6.2. Selon le degré de l’atteinte
6.3. Selon l’âge de survenue de la surdité
6.4. Selon le type de la surdité
6.5. Selon l’étiologie de la surdité
7. Données thérapeutiques
7.1. Appareillage
7.2. Orthophonie
7.3. Traitement étiologique
7.4. Scolarité
8. Le profil évolutif
DISCUSSION
1. Au plan épidémiologique
2. Au plan clinique
3. Au plan para clinique
4. Caractéristiques de la surdité
5. Au plan thérapeutique
6. Scolarité
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES

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