Rappel sur l’hematopoiese

En milieu pédiatrique malgache, comme dans d’autres pays, les cancers de l’enfant restent une maladie rare étant donné que d’autres pathologies infantiles prédominent largement. Les leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL) demeurent les cancers les plus fréquents chez l’enfant.Avant l947, elles étaient constamment et mortelles. Le taux de survie à dix ans est de 1%. Actuellement, les LAL sont devenues curables grâce à des protocoles continuellement améliorés. Leur tolérance est rendue possible grâce à des moyens modernes de réanimation hématologique. Environ 80% des enfants atteints des LAL peuvent espérer la guérison.

RAPPEL SUR L’HEMATOPOIESE

C’est l’ensemble des phénomènes qui concourent à la fabrication et au remplacement des éléments figurés du sang à savoir les hématies, les globules blancs et les plaquettes.

HEMATOPOIESE FOETALE

Avant le premier mois de grossesse, elle se fait au niveau du sac vitellin, puis la production diminue pour s’arrêter totalement après le deuxième mois. A partir du premier mois, le foie est le siège de déroulement de l’hématopoïèse. Puis, sa production diminue pour s’arrêter vers le neuvième mois. Il en est de même pour la rate du deuxième au septième mois de grossesse. L’hématopoïèse définitive commence au niveau de la moelle à partir du 6e mois.

LES ORGANES HEMATOPOIETIQUES ET LYMPHATIQUES

❖ La moelle osseuse
Elle est située dans l’épiphyse des os longs et dans les médullaires des os plats et des os courts. Elle est composée de plusieurs logettes. Chacune comprend une partie rouge, siège de l’hématopoïèse, et une partie jaune formée de cellules lipidiques.
❖ Ganglions lymphatiques
Ils se présentent sous forme de nodules de 3 à 6 mm de diamètre. Un ganglion est composé d’une zone corticale qui a une structure folliculaire, riche en cellules lymphoïdes surtout en lymphocytes B, et d’une zone médullaire. Ils sont répartis en ganglions superficiels (cervicaux, ganglions des membres et de la hanche) et en ganglions profonds (médiastinaux, abdomino-pelviens).
❖ Thymus
Situé dans le médiastin antérieur, il est composé de 2 lobes. Chacun est une somme de plusieurs lobules. Chaque lobule est composé d’un cortex sombre riche en cellules lymphoïdes et d’une partie médullaire claire riche en cellules épithéliales.
❖ Autres formations lymphoïdes périphériques
– Située dans l’hypocondre gauche, la rate est composée d’une pulpe rouge (cellules histiocytaires, cellules sanguines) et d’une pulpe blanche (formation lymphoïde).
– D’autres formations lymphoïdes se trouvent dans tous les tissus conjonctifs des muqueuses et des stromas glandulaires comme le cercle de Waldeyer dans l’oropharynx.

FORMATION DES CELLULES SANGUINES

Les cellules souches pluripotentielles sont capables de donner naissance à toute cellule myéloïde et de s’auto renouveler par multiplication. Les progéniteurs proviennent des précédentes. Ils vont se différencier de façon spécifique et irréversible pour donner naissance aux précurseurs de chaque lignée. Les précurseurs, appelés aussi blastes, deviennent des futures cellules sanguines. Les proérythroblastes, après plusieurs étapes, évoluent en globules rouges. Le cytoplasme des mégacaryoblastes, après transformation, se fragmente pour donner des plaquettes. Pour la lignée blanche, les myéloblastes, après plusieurs étapes, deviennent des polynucléaires. Les monoblastes deviennent des monocytes. La lymphopoïèse suit le même processus. Les cellules souches donnent des progéniteurs lymphoïdes T et des progéniteurs lymphoïdes B. Puis, les lymphoblastes migrent par voie sanguine vers le thymus, lieu de la maturation des lymphocytes T.

RAPPEL SUR LA LEUCEMIE AIGUE LYMPHOBLASTIQUE

DEFINITION
C’est un groupe de pathologies malignes qui sont caractérisées par une prolifération de cellules lymphoïdes, bloquées à un stade précis de différenciation au niveau de la moelle osseuse, entraînant des manifestations cliniques diverses. Le mot leucémie vient du terme allemand « leukämie », lui-même, du grec «leukos» qui signifie blanc lumineux et « aima » qui signifie sang. Le caractère aigu est défini par l’apparition rapide des signes clinico-biologiques et l’évolution spontanée vers le décès de quelques jours en quelques semaines.

HISTORIQUE
En 1841, CRAIGIE a trouvé chez un patient, une hypertrophie de la rate et de la matière purulente dans le sang et a conclu qu’il s’agit d’une inflammation particulière. En 1847, VIRCHOW a introduit pour la première fois le mot leukamie dans le vocabulaire médical et a écrit sur ce sujet un article intitulé « sang blanc ». Le mot « leucémie » entre dans la langue médicale française en 1856 qui définissait la leucémie comme l’association d’une augmentation de nombre de globules blancs et d’une hypertrophie de la rate, du foie ou de ganglions lymphatiques. En 1929, HUTINEL et MARTIN ont attiré l’attention sur l’importance des atteintes neuroméningées au cours des leucémies. La première rémission a été observée à l’hôpital Hérold de Paris en 1947 chez un enfant de 6 ans mais la mort a été seulement retardée par exsanguino-transfusion. La première guérison en France a été observée en 1964 à l’hôpital Saint-Louis après des années de recherche conduisant à l’utilisation des substances telles que les antifoliques, les anthracyclines, l’asparginase et des corticoïdes. A Madagascar, la prise en charge des enfants leucémiques a commencé vers les années 1970 au CEN.HO.SOA par MORLAT et ses collaborateurs, aux années 1980 à l’hôpital Joseph Ravoahangy Andrianavalona.

EPIDEMIOLOGIE

– Les LAL représentent ¼ des cancers et 80% des leucémies aigues de l’enfant. Chaque année, la fréquence est de l’ordre de 1 à 3 cas pour 100.000 personnes.
– Age : les LAL existent à tout âge. L’incidence augmente avec l’âge avec un pic entre 1 à 7 ans, surtout chez les enfants d’âge préscolaire.
– Sexe : la maladie touche en majeure partie la gent masculine avec un sexe ratio de 1,2 garçon pour 1 fille. Pour la LAL de la lignée T, le sex ratio est de 4 garçons pour 1 fille.
– Race : les LAL touchent souvent la race blanche, probablement à cause de l’environnement et de l’amélioration des conditions du niveau de vie.

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Table des matières

INTRODUCTION
PERMIERE PARTIE : RAPPEL THEORIQUE
I-RAPPEL SUR L’HEMATOPOIESE
I.1-HEMATOPOIESE FŒTALE
I.2-LES ORGANES HEMATOPOIETIQUES ET LYMPHATIQUES
I.3-FORMATION DES CELLULES SANGUINES
II-RAPPEL SUR LA LEUCEMIE AIGUE LYMPHOBLASTIQUE
II.1-DEFINITION
II.2-HISTORIQUE
II.3-EPIDEMIOLOGIE
II.4-ETIO-PATHOGENIE
II.5-DIAGNOSTIC POSITIF
II.6-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
II.7-TRAITEMENTS
II.8-SURVEILLANCE
II.9-EVOLUTION
II.10-FACTEURS PRONOSTIQUES
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
III-TYPE D’ETUDE
IV-CADRE D’ETUDE
V-OBJECTIF DE L’ETUDE
VI-MODE DE RECRUTEMENT DES PATIENTS
VII-CRITERES D’ETUDE
VIII-PARAMETRES D’ETUDE
IX-RESULTATS
IX.1-CARACTERISTIQUES DE L’ECHANTILLON
IX.2- MANIFESTATIONS CLINIQUES
CONCLUSION