Soutenance mémoire
Rappel sur les cardiopathies congénitales
Embryologie
Le cœur est le premier organe fonctionnel de l’embryon. La morphogenèse cardiaque débute à 15 jours de vie intra-utérine (4 SA) par la formation du tube cardiaque primitif, et s’achève avec la pénétration des coronaires dans l’aorte autour de 50-60 jours de vie intra-utérine (10 SA). L’ébauche cardiaque n’apparaît qu’au début de la 3e semaine de vie intra-utérine. À la fin de la 2e semaine de vie intra utérine, l’embryon est constitué de deux populations cellulaires, de chaque côté de la ligne primitive : épiblaste et hypoblaste.
Puis survient un phénomène très important : la gastrulation C’est la différenciation de l’épiblaste en : ectoderme, endoderme et mésoderme. Le cœur dérive du mésoderme. Les cellules mésodermiques se regroupent en 2 ébauches après une induction venant de l’endoderme (facteur de transcription BMP4). Ces 2 ébauches vont se réunir sur la ligne médiane pour constituer un tube cardiaque primitif fait de 95% de myocytes à l’origine des 3 lignées (oreillettes, ventricule, tissu de conduction) et de 5% de cellules endocardiques.
Le tube cardiaque primitif, constitue le premier champ cardiaque et donnera naissance au ventricule gauche et à la partie antérieure des oreillettes contenant les auricules. Un second champ cardiaque présent dès le stade de la plaque cardiogénique migre aux extrémités du tube cardiaque primitif et va dès lors comporter deux parties : antérieure et postérieure. La partie antérieure du second champ cardiaque contribue à la formation du futur ventricule droit et de la voie d’éjection incluant les troncs artériels intra-péricardiques. Le second champ cardiaque postérieur participe à la septation auriculaire et atrioventriculaire, et à l’incorporation des veines pulmonaires et systémiques dans les oreillettes. Le premier champ cardiaque sert ainsi de charpente pour l’édification de l’essentiel du cœur définitif à partir du second champ cardiaque. Sur la paroi externe du tube cardiaque primitif vont apparaitre les premiers sillons avec constitution de 3 segments renflés séparés par des rétrécissements engendrés par les sillons :
– le bulbe (Cono-Troncus),
– le ventricule primitif,
– l’atrium primitif.
L’extrémité inférieure du tube reçoit des veines (vitellines, ombilicales et cardinales) par l’intermédiaire du sinus veineux. De l’extrémité supérieure du tube s’échappent les deux Aortes primitives. Le tube cardiaque prend une forme tubulaire (cœur tubulaire).
Entre le 23ème et 27ème jour survient l’inflexion du tube cardiaque. C’est la latéralisation gauche « looping » qui combine élongation, flexion avec plicature en S du cœur tubulaire. Le cœur tubulaire prend un aspect sigmoïde divisé en segment atrial et un segment ventriculaire avec un foramen interventriculaire.
Le cœur sigmoïde va se ballonniser avec modifications de ses reliefs : Le sinus veineux avec l’atrium primitif constituent le massif atrial définitif qui s’enfle de part et d’autre du bulbe. Le ventricule primitif donne le ventricule gauche. Le bulbe donne le ventricule droit avec formation de nombreuses fines trabéculations. Le massif atrial va se développer et subir un remaniement veineux :
La veine cardinale antérieure droite va donner la veine cave supérieure.
La veine cardinale postérieure droite va la crosse de la veine azygos.
La Veine vitelline droite va donner la veine cave inférieure.
La corne gauche du sinus veineux va donner le sinus coronaire.
Le reste de veines et du sinus veineux involuent.
La septation cardiaque comprend la septation atriale, du canal atrio-ventriculaire et la septation ventriculaire. Au 26ème jour un sillon vertical inter-auriculaire apparait sur la face supérieure et postérieure du massif atrial. De se sillon se détache une lame verticale (septum primum) qui va croitre caudalement, ventralement et qui se termine par un bord libre. Le septum primum est séparé par son bord des bourgeons endocardiques par un orifice (ostium primum). Le septum primum se déchire dans sa partie supérieure par des multiples perforations (ostium secundum). Un repli (septum secundum) apparait en regard du sillon et progresse caudalement et dorsalement pour doubler la face droite du septum primum. Par son bord libre il recouvre partiellement l’ostium secundum pour permettre aux oreillettes de communiquer par une chicane (chicane du foramen ovale).
Au niveau du canal atrio-ventriculaire apparaissent deux bourgeons endocardiques (supérieur et inferieur) qui vont se latéraliser et fusionner par leur crête donnant le septum intermédiaire qui divise le canal atrio-ventriculaire en :
– Orifice atrio-ventriculaire droit où se développe la valve tricuspide.
– Orifice atrio-ventriculaire gauche où se développe la valve mitrale.
Cette crête progresse vers le septum primum pour fermer l’ostium primum. De la paroi ventrale du sillon bulbo-ventriculaire (VD-VG) va naitre le septum primum ventriculaire par fusion et croissance des trabéculations avec interruption de cette croissance en regard du canal atrio-ventriculaire par un bord libre qui va constituer un foramen (foramen interventriculaire). Ce septum est la partie musculaire du septum interventriculaire. Le septum intermédiaire qui est né de la septation du canal atrio-ventriculaire va émettre un prolongement pour le bord libre septum musculaire interventriculaire. La naissance du septum spiralé divise le tronc artériel en aorte et artère pulmonaire et émet un prolongement pour le bord libre septum musculaire interventriculaire. La somme de deux prolongements (du septum intermédiaire et du septum spiralé) va constituer le septum membraneux interventriculaire. Septum membraneux et la partie musculaire du septum interventriculaire constituent le septum interventriculaire.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
1. Epidémiologies
1.1 Epidémiologie des cardiopathies congénitales
1.2 Epidémiologie de la morbi-mortalité chirurgicale
1.2.1 La mortalité chirurgicale
1.2.2 La morbidité chirurgicale
1.2.2.1 Les infections du site opératoire
1.2.2.2 La morbidité cardio-vasculaire
1.2.2.3 La morbidité pleuropulmonaire
1.2.2.4 La morbidité rénale
1.2.2.5 Les complications hémorragiques et hématologiques
1.2.2.6 Les complications métaboliques
1.2.2.7 La morbidité hépato-splanchnique
1.2.2.8 La morbidité neurologique
2. Rappel sur les cardiopathies congénitales
2.1 Embryologie
2.2 Etiopathogénie
2.3 Classification
2.3.1 Classification anatomique et analyse segmentaire
2.3.2 Classification physiopathologique
2.4 Traitement
3. Les facteurs de morbidité et de mortalité
3.1 L’âge
3.2 La malnutrition
3.3 L’anémie
3.4 L’hypoxie-cyanose
3.5 La complexité du geste opératoire comme facteur de risque
3.6 L’hypertension artérielle pulmonaire
3.7 Les anomalies chromosomiques
3.8 La circulation extra-corporelle
DEUXIEME PARTIE
1. MATERIEL ET METHODES
1.1 Type d’étude
1.2 Population d’étude
1.2.1 Critères d’inclusion
1.2.2 Critères de non-inclusion
1.3 Le cadre de l’étude
1.3.1 Infrastructures
1.3.2 Personnel
1.3.3 Activités
1.4 Déroulement de l’étude
1.5 Analyse statistique
2. RESULTAT
2.1 Données pré-operatoires
2.1.1Sexe
2.1.2 Âge
2.1.3 Données cliniques
2.1.4 Données radiographiques
2.1.5 Données électrocardiographiques
2.1.6 Données de l’échocardiographie doppler
2.1.7 Données biologiques
2.1.8 Répartition selon la classification RACHS-1
2.2 Donnes opératoires
2.2.1Voies d’abord du thorax
2.2.2 La protection myocardique
2.2.3 Le temps de CEC
2.2.4 Le temps de clampage aortique
2.2.5 La sortie de CEC
2.3 La morbidité
2.3.1 Les infections du site opératoire
2.3.2 Les complications cardio-vasculaires
2.3.3 Les complications pleuro-pulmonaires
2.3.4 Les complications rénales
2.3.5 Les complications hématologiques et hémorragiques
2.3.6 Les complications métaboliques
2.3.7 Les complications hépato-splanchniques
2.3.8 Les complications neurologiques
2.4 La mortalité
2.5 Les facteurs de risque de morbi-mortalité
2.5.1 Age et morbi-mortalité
2.5.2 Etat nutritionnel et morbi-mortalité
2.5.3 Anémie et morbi-mortalité
2.5.4 Cyanose-Hypoxie et morbi-mortalité
2.5.5 Classification RACHS-1 et morbi-mortalité
2.5.6 HTAP pré-operatoire et morbi-mortalité
2.5.7 Anomalies chromosomiques et morbi-mortalité
2.5.8 Circulation extra-corporelle et morbi-mortalité
3. Discussion
3.1Données épidémiologiques
3.2 Morbités chirurgicales
3.2.1 Infections du site opératoire
3.2.2 Morbidité cardio-vasculaire
3.2.3 Morbidité respiratoire
3.2.4 Morbidité rénale
3.2.5 Morbidité hémorragiques/hématologique
3.2.6 Morbidité hépato-splanchnique
3.2.7 Morbidité neurologique
3.3 La mortalité chirurgicale
3.4 Facteurs de risque de la morbi-mortalité chirurgicale
3.4.1 Facteur âge
3.4.2 Facteur nutritionnel
3.4.3 Facteur anémie
3.4.4 Facteur hypoxie-cyanose
3.4.5 Discussion selon la classification RACHS-1
3.4.6 Facteur hypertension artérielle pulmonaire
3.4.7 Facteur anomalie chromosomique
3.4.8 Facteur circulation extra-corporelle
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
REFERENCES
