Rappel sur le sarcome à cellules claires du rein (SCCR)

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Rappel anatomique

Anatomie descriptive :

Le rein est une volumineuse glande destinée à sécréter l’urine. Il est situé à la partie haute de la région rétro-péritonéale postéro-latérale, de chaque côté de la colonne vertébrale et des gros vaisseaux pré-vertébraux.
Il est situé dans une loge fibreuse close, appelée loge rénale. Cette loge comporte le rein, la capsule adipeuse du rein, les éléments du pédicule rénal ainsi que les surrénales. Elle est formée de deux feuillets pré-rénal et rétro-rénal.

Forme :

Le rein a classiquement la forme d’un haricot, allongé verticalement et aplati d’avant en arrière. Le rein gauche est légèrement plus long et fin que le rein droit. Chacun des deux reins présente à décrire deux faces convexes (antérieure et postérieure), deux bords (interne, échancré en sa partie moyenne par le hile, et externe convexe) et deux pôles (supérieur et inférieur). Sa surface externe, initialement lobulée chez le nourrisson, devient lisse progressivement.

Couleur et consistance :

Le rein est rouge brun, de consistance ferme.

Dimensions et poids :

Les dimensions et le poids du rein chez l’enfant dépendent de l’âge. Leurs valeurs se stabilisent après la puberté. (tableau N°I et N° II)

Vascularisation :

 La vascularisation artérielle :
Les artères rénales droite et gauche sont les branches collatérales viscérales les plus volumineuses de l’aorte abdominale. Elles jouent un double rôle fonctionnel et nutritif. Elles naissent des faces latérales de l’aorte abdominale, au-dessous de l’origine de l’artère mésentérique supérieure. Elles sont obliques latéralement. L’artère rénale gauche est courte, et l’artère rénale droite est plus longue et contourne par en arrière la veine cave inférieure. Il n’existe aucune anastomose entre les branches de division : ce sont des artères terminales.
Elles se terminent au contact du bassinet en se divisant en deux branches terminales principales : l’artère pré-pyélique et l’artère rétro-pyélique.
– L’artère pré-pyélique, volumineuse, se ramifie sur la face antérieure du bassinet en artère segmentaire supérieure qui irrigue le pôle supérieur, une artère mésorénale qui donne deux branches antéro-supérieure et antéro-inférieure, ainsi qu’une artère segmentaire inférieure destinée à irriguer le pôle inférieur.
– L’artère rétro-pyélique ou artère segmentaire postérieure donne quelques branches qui cheminent derrière le bassinet.
Les ramifications des artères segmentaires cheminent entre les papilles et prennent le nom d’artères interpapillaires. Elles s’enfoncent dans le parenchyme rénal et donnent les artères interpyramidales, qui se coudent à la base des pyramides et se terminent par les artères arquées. Des artères interlobulaires naissent en dents de peigne à partir des artères arquées et donnent les artères afférentes glomérulaires ainsi que des artères droites ou médullaires.
Une artère rénale fournit avant sa division quelques branches collatérales :
– Les artères capsulo-adipeuses
– L’artère surrénale inférieure
– Les artères urétériques supérieures
– Les artères rénales accessoires ou polaires
Ces rameaux collatéraux s’anastomosent autour du rein, entre eux et avec des artères de voisinage (phrénique inférieure ou lombaire). (Figure N°4)

Le tube collecteur ou tube de Bellini :

Les TC débutent dans les irradiations médullaires et descendent jusqu’au sommet des pyramides de Malpighi, où ils convergent pour former de gros canaux papillaires qui s’ouvrent dans la papille, s’ouvrant au niveau du calice. Il est recouvert d’un épithélium cubique simple formé de deux types de cellules:
– les cellules claires ou cellules principales : plus nombreuses, cubiques basses au départ du tube puis prismatiques en fin de tube, pauvres en organites et surtout en mitochondries avec des microvillosités courtes.
– les cellules sombres ou cellules intercalées : moins nombreuses, intercalées entre les cellules claires, leur nombre décroit le long du trajet. Elles sont riches en organites, microvillosités apicales et vésicules. Le TC intervient dans la concentration finale de l’urine sous la dépendance de l’hormone antidiurétique (ADH).

Le tissu interstitiel du rein

Il constitue l’espace entourant les tubes urinaires. Il est composé de cellules interstitielles, de fibres de collagène, de substance fondamentale, de vaisseaux sanguins et lymphatiques et d’éléments nerveux.
Il joue un rôle dans les échanges entre le contenu tubulaire et le sang.

Radiologie :

Les différents moyens d’imagerie permettent de mettre en évidence le processus, de réaliser une cartographie préopératoire et de faire un bilan d’extension. La tumeur n’a pas de caractéristiques radiologiques spécifiques permettant de la différencier des autres cancers du rein ou d’une tumeur sarcomateuse primitive du rétropéritoine [22].
L’échographie révèle une masse rétro-péritonéale au contact du rein, de densité tissulaire, hypoéchogène et hétérogène. Au doppler, la masse parait modérément vascularisée [22,48].
La tomodensitométrie est l’examen de référence. Avant l’injection de produit de contraste, ces tumeurs apparaissent sous forme d’une volumineuse masse, parfois lobulée, bien circonscrite, sans capsule propre avec un caractère infiltrant prédominant et une densité hétérogène, légèrement inférieure à celle du parenchyme sain avoisinant [19,22]. Par ailleurs, on note également la présence de zones hypodenses, mal limitées, plutôt centrales, qui résultent de la présence de phénomènes nécrotiques intra-tumoraux [22]. La tumeur comporte souvent une forte composante kystique [19]. L’injection intra-veineuse de produit de contraste permet d’apprécier le degré de vascularisation de la masse tumorale qui est très variable. Elle permet également de chercher un envahissement de la veine rénale ou de la veine cave inférieure par la découverte d’une hypodensité intra-vasculaire. Cet examen cherche enfin des localisations secondaires thoraciques et hépatiques afin de tracer un bilan loco-régional.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est d’une grande utilité. A travers les coupes sagittales et coronales, elle permet une meilleure appréciation de la tumeur, très utile pour les chirurgiens. Elle a également une meilleure sensibilité pour la détection des emboles intra-vasculaires et indique avec précision le niveau d’extension intra-luminal.
Une scintigraphie osseuse, des radiographies de squelette et une exploration cérébrale sont recommandées dans le bilan d’extension [19]. Les métastases osseuses peuvent être lytiques ou condensantes.

Autres protocoles de prise en charge des SCCR :

Le COG (children’s oncology group) et le NWTS (national Wilms’ tumor study) ne préconisent pas une chimiothérapie néo-adjuvante. La chirurgie est pratiquée d’emblée suivie d’une chimiothérapie à base de Vincristine, Cyclophosphamide, Doxorubicine et Etoposide pour les stades de I à III. Une radiothérapie est indiquée pour les stades II et III. Pour le stade IV, La chimiothérapie est renforcée et on y utilise 5 drogues (Cyclophosphamide, Carboplatine, Etoposide, Vincristine et Doxorubicine).
Les études de l’UK-WT (United Kingdom Wilms’ tumour study group) proposent une chimiothérapie à base de Vincristine, Dactinomycine et Doxorubicine pour le stade I. Les stades II et III sont traités par une association de 3 drogues (Vincristine, Dactinomycine et doxorubicine) associés à une radiothérapie (dose 25,2 Gy). Pour le stade IV, l’UK-WT propose une chimiothérapie à base de Doxorubicine, Cyclophosphamide, Carboplatin et Etoposide avec une radiothérapie de 25,2 Gy [1].

Etude anatomopathologique des SCCR :

Il s’agit d’une étape très importante. Les prélèvements peuvent être histologiques ou cytologiques.
Cette étape permet de préciser le type histologique de la tumeur, sa variante histologique, ses caractéristiques cellulaires, sa réponse à la chimiothérapie (% de nécrose), son degré d’envahissement local et locorégional ainsi que son pronostic.

Les prélèvements cytologiques :

Aspiration à l’aiguille fine :

L’étude cytologique par aspiration à l’aiguille fine n’est pas de pratique courante. Elle est indiquée essentiellement pour les tumeurs très avancées ou bilatérales et s’il existe une récidive ou une métastase.

Aspects cytologiques du SCCR :

L’examen cytologique montre des cellules arrondies ou ovales à cytoplasme vaporeux excentrique, intégrées dans une abondante matrice extracellulaire myxoïde. Elles sont parfois assimilées à des noyaux nus ronds ou ovales. Ces noyaux sont polymorphes, parfois de grande taille, avec des contours précis. La chromatine est fine granulaire avec un nucléole inconstant souvent absent. Certains de ces noyaux présentent des rainures ou des vacuoles intranucléaires. On observe également des cellules fusiformes isolées ou regroupées autour des vaisseaux sur des travées fibro-vasculaires. Ces cellules sont plus nombreuses dans la forme à cellules fusiformes du SCCR. Les mitoses sont peu fréquentes. Rarement, on peut observer des tubules non atypiques provenant du tissu rénal normal avoisinant.

Les prélèvements histologiques :

Les prélèvements peuvent être :
– Pièce de néphrectomie partielle ou totale
– Pièce de nécropsie
– Produit de résection d’une récidive tumorale
– Biopsie percutanée préopératoire
– Métastase
– Curage ganglionnaire locorégional

Prise en charge macroscopique d’une pièce de néphrectomie :

La prise en charge d’une pièce de néphrectomie nécessite une coordination stricte entre chirurgiens et pathologistes. En effet, la pièce doit être acheminée à l’état frais et dans les plus brefs délais au laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologiques. Une fiche de demande d’examen anatomopathologique minutieusement remplie est exigée. Elle doit préciser les renseignements cliniques et radiologiques, le geste opératoire, ainsi que le traitement reçu.
Nous décrivons la méthode de prise en charge macroscopique d’une pièce de néphrectomie dans le laboratoire d’anatomie et cytologie pathologique de l’hôpital général Grand Yoff (HOGGY) qui respecte les données de la SIOP 2001.
A la réception de la pièce :
– Photographier le spécimen.
– Préciser le poids ainsi que les mesures dans les trois axes.
– Chercher des ruptures et fissures de la capsule à la surface
– Localiser toute zone suspecte.
– Chercher et disséquer les ganglions lymphatiques péri hilaires et péri-rénaux (chaque ganglion est inclus séparément dans une cassette).
– Identifier la veine et l’artère rénales ainsi que l’uretère.
– Examiner le hile rénal à la recherche d’un thrombus ou d’un embole dans la veine rénale ou l’une de ses branches en prélevant d’abord les limites sur la veine rénale, l’artère rénale et l’uretère puis en sectionnant le hile perpendiculairement aux structures vasculaires tous les 2 mm (2 à 3 prélèvements sont faits de façon systématique sur le hile).
– Encrer la surface de tout le spécimen et le sinus rénal à l’encre de chine.
– Laisser sécher avant d’ouvrir la pièce.
– Ouvrir longitudinalement la pièce en deux parties (pour voir les rapports de la tumeur avec le rein, la capsule et le sinus rénal).
– Photographier la tranche de coupe et noter l’aspect macroscopique (taille, aspect de la tumeur : solide, kystique, présence de remaniements nécrotico-hémorragiques, limites…).
– Apprécier le pourcentage de nécrose.
– Prélever du matériel frais pour étude en biologie moléculaire de la tumeur et du rein : deux fragments de 0,5 à 1 cm3 de chaque tissu (Congélation à 80°)
La pièce doit être fixée dans du formol tamponné à 10% pendant 24 à 48 heures. Des Tranches de coupe multiples parallèles à la tranche initiale permettront une meilleure fixation et une meilleure vue du sinus rénal et son rapport avec la tumeur.
De multiples prélèvements, dirigés et bien échantillonnés, selon le protocole SIOP, sont pratiqués :
 Une tranche de section complète est prélevée sur le plus grand axe de la tumeur afin d’évaluer les pourcentages des composantes de la tumeur et le pourcentage de nécrose. Les zones douteuses doivent être marquées par le chirurgien (à l’encre de chine).
 Chaque nodule en dehors de la masse principale (tumeurs multifocales).
 Les limites d’exérèse dont les surfaces ont été encrées.
 Les rapports de la tumeur avec le parenchyme rénal.
 Les rapports de la tumeur avec la capsule rénale.
 Les zones capsulaires suspectes d’être envahies.
 Les zones de la graisse péri-rénale suspectes d’être envahies (si la tumeur mesure plus de 7 cm, il faut confirmer l’absence d’extension dans la graisse péri-rénale par des prélèvements sériés à l’interface graisse–tumeur).
 Les zones d’adhésion tumorale dans le tissu avoisinant.
 Des prélèvements systématiques (au moins deux blocs) du parenchyme rénal normal et des zones paraissant anormales dans le tissu rénal restant.
 les ganglions lymphatiques du hile.
 Des prélèvements systématiques au niveau du sinus, du bassinet, de la graisse du hile, de l’uretère et des vaisseaux

Biopsies 

Cet examen n’est pas une technique de routine. Certaines équipes conseillent l’abstention afin d’éviter l’essaimage péritonéal [44]. Il est tout de même adopté par United Kingdom Children’s Cancer Study Group (UKCCSG) qui recommande cette approche de diagnostic pathologique préalable à la chimiothérapie. En effet, des études faites trouvent une forte concordance entre les résultats sur une biopsie percutanée et ceux constatés sur une pièce opératoire dans 94 à 99 % des cas [31]. De plus, il a été démontré que la pratique d’une biopsie percutanée n’était pas associée à une augmentation de la récidive ou à des complications. Manchanda et al. recommandent aussi cette technique, en cas de tumeur bilatérale, suite à une forte infiltration péritonéale après une biopsie à ciel ouvert.
Différentes techniques peuvent être utilisées (biopsie au Tru-cut, biopsie à l’aiguille fine ou biopsie à ciel ouvert). La biopsie à ciel ouvert a, tout de même, une meilleure fiabilité par rapport aux autres techniques mais reste une technique invasive.
Chez l’enfant, il est recommandé de pratiquer la biopsie sous anesthésie générale.

La technique histo-pathologique :

Après la mise en cassettes, La technique de coloration standard passe par plusieurs étapes qui se succèdent :
– La déshydratation alcoolique
– L’inclusion-enrobage dans de la paraffine
– Les coupes fines de 3 à 4 microns au microtome
– La coloration à l’hématoxyline éosine.
Quelques colorations spéciales peuvent être utilisées pour éliminer d’autres diagnostics différentiels. Il s’agit essentiellement de la technique au PAS et la coloration au Carmin de Best pour la mise en évidence du glycogène et de la coloration de Grimelius pour éliminer une tumeur neuroendocrine.
L’étude par des marqueurs immunohistochimiques n’est pas spécifique. Elle permet tout de même d’éliminer d’autres tumeurs rénales de l’enfant pouvant prêter confusion avec le SCCR.
D’autres techniques sont utiliséss pour orienter le diagnostic :
– La biologie moléculaire : cytogénétique classique, cytogénétique moléculaire (FISH, RTPCR)
– La microscopie électronique
Les résultats de ces techniques restent toujours à l’état expérimental pour le SCCR. Il n’y a toujours pas de consensus là-dessus.

Table des matières

Introduction
Rappels et revue de la littérature
I. Rappels sur le rein
1. Rappel embryologique
1.1. Le pronéphros
1.2. Le mésonéphros
1.3. Métanéphros
2. Rappel anatomique
2.1. Anatomie descriptive
2.2. Configuration interne
3. Rappel histologique
3.1. Histologie descriptive
3.2. Histologie topographique
II. Rappel sur le sarcome à cellules claires du rein (SCCR)
1. Classifications
2. Epidémiologie
2.1. Historique
2.2. Fréquence
2.3. Sexe
2.4. Age
3. Eléments diagnostiques
3.1. Clinique
3.2. Biologie
3.3. Radiologie
4. Traitement
4.1. Buts du traitement
4.2. Les moyens
5. Etude anatomopathologique des SCCR
5.1. Les prélèvements cytologiques
5.2. Les prélèvements histologiques
6. Evolution
7. Pronostic
8. Diagnostic différentiel
8.1. Néphroblastome
8.2. Néphrome mésoblastique
8.3. Tumeur rhabdoïde
8.4. Autres tumeurs du rein chez l’enfant
Notre étude
I. Cadre et méthode d’étude
1. Objectifs du travail
1.1. Objectif général
1.2. Objectifs spécifiques
2. Type et cadres d’études
2.1. Type d’étude
2.2. Cadre d’étude
3. Patients et méthodes
3.1. Patients
3.2. Méthodes
II. Nos observations
Observation N°1
Observation N°2
Observation N°3
Observation N°4
Observation N°5
Observation N°6
III. Résultats
1. Effectif de l’échantillon
2. Les caractéristiques de l’échantillon
2.1. L’âge
2.2. Sexe
2.3. Répartition selon l’origine géographique
2.4. Délai de consultation
2.5. Notion de consanguinité
3. Les circonstances cliniques de découverte
4. Résultats des examens radiologiques
5. Prise en charge thérapeutique
5.1. Chimiothérapie
5.2. Etape chirurgicale
6. Stadification des tumeurs selon les protocoles de la Société internationale d’Oncologie Pédiatrique (SIOP) et du Children Oncology Group (COG)
7. Examen anatomopathologique
7.1. Délai d’acheminement du prélèvement
7.2. Examen macroscopique
7.3. Aspect microscopique de la tumeur
8. Délai de livraison du compte-rendu anatomopathologique
9. Evolution
Discussion
I. Aspects épidémiologiques et cliniques du SCCR
II. Prise en charge anatomopathologique du SCCR
1. Intérêt de la cytologie
2. Intérêt de la biopsie
3. Prise en charge macroscopique de la pièce de néphrectomie
4. Aspects morphologiques et immunohistochimiques du SCCR
4.1. Les aspects macroscopiques
4.2. Les aspects microscopiques
4.3. Immunohistochimie
5. Evolution et pronostic
6. Diagnostic différentiel
Conclusion
Recommandations
REFERENCES

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