Rappel embryologique du systeme nerveux

Les tumeurs dysembryoplastiques neuroépithéliales , sont définis comme étant des tumeurs bénignes gliales localisées dans le cortex cérébral, préférentiellement au niveau du lobe temporal. Les autres localisations sont par ordre de fréquence, le lobe frontal, occipital et pariétal. Ce sont des lésions tumorales stables avec un faible potentiel carcinologique évolutif. [8] Ces tumeurs bénignes gliales sont d’individualisation relativement récente, puisque seulement 24 ans se sont écoulés depuis leur première description par l’équipe de l’hôpital Sainte-Anne à Paris (Daumas-Duport et al) en 1988 sur des prélèvements histologiques issus de la chirurgie de l’épilepsie). D’autres auteurs comme (Raynaud et al en 1995) les associent à des troubles de l’organisation corticale et les classent parmi les malformations du développement cortical (MDC). Selon d’autres auteurs, (Honavar et al. 1999, Pasquier et al. 2002, Daumas-Duport et Varlet, 2003) les DNET représentent 20% de la chirurgie de l’épilepsie.

Les données épidémiologiques de la littérature estiment que les DNET représentent 0.4 à 1.3% de l’ensemble des tumeurs intracrâniennes, 15 à 20% des causes chirurgicales de l’épilepsie. Une prédominance masculine et quelques cas familiaux (pères et filles) ont été constatés. Cependant, la fréquence de ces tumeurs reste sous-estimée en raison de leur ressemblance histologique avec d’autres tumeurs gliales. [3] Sur le plan clinique, cette pathologie se manifeste par une épilepsie partielle, habituellement pharmaco-résistante, sans signes d’hypertension intracrânienne, ni de déficit neurologique évolutif, un déficit congénital est constamment observé à type d’anomalie du champ visuel le plus souvent méconnue par le patient. Le diagnostic de ces tumeurs repose sur un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques et histologiques, La radiologie qui donne des éléments de forte présomption surtout l’IRM, le diagnostic de certitude est obtenu grâce à l’histologie qui permet également la classification, l’EEG permet de confirmer le caractère partiel de l’épilepsie. [8] L’évolution des dysembryomes neuroépitheliales est stable du point de vue carcinologique avec un risque très faible de transformation maligne (un seul cas dans la littérature), aucun cas de récidive n’a été observé après la chirurgie. Certains accidents évolutifs peuvent être observé tel que les hématomes ou infarctus hémorragiques intra tumoraux.

RAPPEL EMBRYOLOGIQUE DU SYSTEME NERVEUX

Développement Embryonnaire

Le système nerveux apparait au 18ème jour de vie de l’embryon sous la forme d’une plaque, la« plaque neurale ». Celle-ci correspond à une différentiation neurectodermique à partir de l’ectoderme. Dés le 20ème jour, la plaque neurale va croître, surtout dans la future région céphalique de l’embryon. A partir du 22ème jour, sous l’effet des mouvements de flexion dans le sens antérieur de l’embryon et des mouvements intrinsèques, la gouttière neurale va progressivement se fermer en cylindre creux : le tube neural (neurulation). La fermeture débute dans la région cervicale puis intéresse le pôle céphalique (j24) et enfin le pôle caudal (j26). Au cours de la fermeture du tube neural, des cellules neurectodermiques issues des bords du tube neural (crêtes neurales) vont se détacher et migrer à travers l’embryon au sein de différents tissus. Parmi ceux-ci figurent principalement: une partie du massif facial, les chaines sympathiques latéro vertébrales, les cellules mélaniques de la peau, les cellules de la médullo-surrénale, les cellules à calcitonine de la glande thyroïde et les cellules ganglionnaires, qui assurent l’innervation autonome du tube digestif. Dès le 28ème jour, le tube neural est fermé. Au niveau de son extrémité céphalique, se mettent en place des indentations qui font apparaitre des dilatations à l’origine des vésicules cérébrales primitives.

Histogenèse embryonnaire du système nerveux 

L’histogenèse du système nerveux se décompose en trois grandes phases: les deux premières se déroulent avant la naissance et la troisième après la naissance. Ces phases peuvent se décomposer de la façon suivante :

Première Phase : 4 à 20 SA 

La première phase se déroule entre la 4ème et la 20ème semaine d’aménorrhée (SA) et correspond à la phase de multiplication et de migration des neuroblastes à la face interne du tube neural au 28ème jour, se caractérise par la présence d’une riche population des cellules neurectodermiques ou neuroépitheliales . Ces cellules ont une haute activité mitotique. Ces cellules pro génitrices vont subir des mitoses symétriques, à l’origine de cellules progénitrices mais également des divisions asymétriques, à l’origine des neuroblastes et des autres cellules du système nerveux. De ces cellules vont dériver les neurones du système nerveux mais également les cellules gliales et les cellules épendymaires. Les neuroblastes vont donc migrer depuis cette couche de cellules pro génitrices (assise germinative) jusqu’à leur localisation définitive dans la future substance grise de la moelle, du cervelet et du cortex cérébral. La migration des cellules se produit selon une chronologie bien définie et son bon déroulement résulte de la coordination d’évènements, dont le contrôle génétique est de plus en plus étudié.

Deuxième Phase : 25 à 40 SA
La deuxième phase se déroule entre la 20ème et la 40ème SA et correspond à une phase de maturation et de différentiation de la plaque corticale. Il s’agit d’un processus long, avec des multiples étapes contrôlées de multiples façons. Ce processus va aboutir à la mise en place des régions architectoniques de la «carte de Brodmann ». Cette 2ème phase s’accompagne d’une expansion du volume du cortex qui passe d’un poids de 50 g (20 SA) à 400 g (40 SA) et de la mise en place des circonvolutions du cerveau. Les Sillons vont s’installer selon un calendrier précis qui est un excellent marqueur de l’âge gestationnel. A partir du 4ème mois, sur la face externe s’ouvre le sillon de la vallée Sylvienne, initialement appelée fosse latérale du cerveau, l’extrémité inférieure du cerveau va croitre vers l’avant et sera à l’origine du lobe temporal ;
– Au 6ème mois, plusieurs autres sillons apparaissent : le sillon central (Rolando), qui sépare le lobe frontal du lobe pariétal et le sillon occipital, qui délimite le lobe occipital ; la vallée Sylvienne est fermée à mi chemin ; Au 8ème mois, des sillons et des circonvolutions secondaires et la vallée Sylvienne se ferment complètement. Cette phase de différentiation des neurones se caractérise par la croissance des dendrites et des axones. La myélinisation des fibres axonales est sous la responsabilité des oligodendrocytes. La formation de la gaine de myéline, débute au 4ème mois et progresse selon un gradient caudocéphalique. La myélinisation débute au niveau de la moelle vers les 20 – 22 SA, Vers 26- 27 SA elle se fait au niveau des fibres du tronc cérébral (pédoncules cérébelleux) et vers 30-33 SA, elle est apparente au niveau des fibres de la capsule interne. La myélinisation se poursuit après la naissance et s’achèvera à la maturité du système nerveux.

La troisième phase
Elle correspond à la croissance et au remodelage des structures, qui se poursuivent jusqu’à la maturité physique.

RAPPEL ANATOMIQUE

Le système nerveux est l’ensemble des structures qui assurent la réception, l’intégration, la transformation et la transmission des informations provenant de l’environnement de l’organisme et de lui-même. Il assure ainsi la régulation des principales fonctions de l’organisme. Il est constitué de l’encéphale et la moelle épinière qui forment le névraxe, véritable axe de symétrie du corps.

Les enveloppes du système nerveux

La boite crânienne
Le crâne est constitué d’une partie supérieure appelée la voûte et d’une partie inférieure appelée la base.
● La voûte du crâne : est constituée par un ensemble d’os convexes réunis entre eux par des sutures, disposés d’avant en arrière:
– L’os frontal : os impair, avec une portion verticale qui appartient à la voûte et une portion horizontale.
– L’os pariétal : os pair, appartenant exclusivement à la voûte, réunis sur la ligne médiane par la suture sagittale et séparés du frontal par la suture coronale.
– L’os occipital : os impair et médian réuni aux os pariétaux par la suture lambdoïde.
– L’os temporal : os pair situés au dessous des os pariétaux, il s’agit d’une partie squameuse (Ecaille). Ces différents os sont soudés solidement les uns aux autres au niveau des sutures osseuses. Chez l’enfant, ces sutures osseuses ne sont pas soudées car elles sont le lieu de croissance des os de la voûte. Elles forment ainsi la fontanelle bregmatique (en avant) et lambdoïde (en arrière).

● La base du crâne : est aussi constituée par plusieurs os qui sont soudés entre eux par des sutures osseuses. Elle est traversée par de nombreux orifices (trous de la base du crâne) qui laissent entrer les artères à destinée encéphalique, et sortir les veines de drainage et les nerfs crâniens qui émergent du tronc cérébral. La configuration de la base du crâne est complexe et sa description en est difficile. Elle est divisée en trois parties, on distingue d’avant en arrière:
– L’étage antérieur : c’est le plus haut, comprend l’os frontal, l’ethmoïde et le sphénoïde. Les trous de l’étage antérieur: trous de la lame criblée de l’ethmoïde, et celui du canal optique.
– L’étage moyen : constitué par le sphénoïde et l’os temporal.
Les trous de l’étage moyen : fente sphénoïdale, le trou grand rond, le trou ovale, le trou petit rond et le trou déchiré antérieur.
– L’étage postérieur : constitué par le rocher, l’os occipital et le sphénoïde (seulement le dos de la selle turcique). Les trous de l’étage postérieur : le trou occipital, le conduit auditif interne, le trou déchiré postérieur et le canal condylien antérieur.

Table des matières

INTRODUCTION
I-RAPPEL EMBRYOLOGIQUE DU SYSTEME NERVEUX
I-1. Développement Embryonnaire
I-2. Histogenèse embryonnaire du système nerveux
I.2.1 Première Phase : 4 à 20 SA
I.2.2. Deuxième Phase : 25 à 40 SA
I.2.3.La troisième phase
II-RAPPEL ANATOMIQUE
II.1 Les enveloppes du système nerveux
II.1.1- La boite crânienne
II.1.2- Les méninges
II-2.Le liquide céphalo-rachidien (LCR)
II.3 Le cerveau
II.3.1- Configuration externe du cerveau
II.3.1.1 Face externe
II.3.1.2-Face interne
II.3.1.3-Face inférieure
II.3.2- Configuration interne du cerveau
II.4 Le cervelet
II.5 Le tronc cérébral
II.6 Vascularisation
II.6.1.Les artères du crâne
III. RAPPELS HISTOLOGIQUES DU SYSTEME NERVEUX
III.1. Le neurone
III.2. La névroglie
III. 3. Les autres cellules
IV- DIAGNOSTIC
IV.1-Diagnostic positif
IV.1.1-Les signes cliniques
IV.1.1.1- Un syndrome épileptique
IV.1.1.1.1. Les Crises généralisées
IV.1.1.1.2. Les crises partielles
IV.1.1.2. Un syndrome céphalique
IV.1.1.3.Un syndrome d’hypertension intracrânienne
IV.1.1-4- l’examen neurologique
IV.1.2-Les signes paracliniques
IV.1.2-1-L’électroencéphalogramme(EEG)
IV.1.2-2-L’imagerie médicale
IV-2-Diagnostic différentiel
IV-3-Diagnostic topographique
V –TRAITEMENT
VI-EVOLUTION ET COMPLICATIONS
CONCLUSION

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