Soutenance mémoire
Le liposarcome est une tumeur peu fréquente comparativement au lipome ou la lipomatose au sein des tumeurs du tissu adipeux. Il s’observe, chez les deux sexes avec une prédominance masculine (60%), à tout âge mais semble moins fréquente chez l’enfant. La première description du liposarcome avait été attribuée à Virchow qui rapporte en 1857 le cas d’une tumeur sarcomateuse composée d’un mélange de tissus lipomateux, myxomateux et qu’il dénomma : « myxoma lipomades » . Depuis, le liposarcome est devenu bien connu et apparaît comme l’une des principales tumeurs sarcomateuses de l’organisme. Le diagnostic clinique du liposarcome est difficile, marqué par l’absence des manifestations cliniques. Son diagnostic est surtout histologique et repose sur l’identification de lipoblaste. On décrit 5 types histologiques de liposarcomes selon l’OMS : bien différencié, myxoide, type à cellule ronde, pléomorphe et enfin indifférencié.
Rappel embryologique de l’appareil génital masculin
La gonade primitive issue de la crête génitale reste d’abord indifférenciée. Le canal mésonéphrotique qui unit le mésonephros au cloaque est doublé en dehors par le canal paramésonéphrotique (canal de Muller) qui se jette également dans le cloaque. Les deux canaux paramésonephrotiques croisent le canal mésonephrotique homologue et se rejoignent sur la partie médiane. Ils fusionnent, formant un canal unique qui s’abouche à la partie antérieure du cloaque.
– la gonade va donner le testicule alors que le mésonephros régresse ;
– le canal mésonephrotique va donner le canal déférent ;
– les canaux paramésonephrotiques régressent et disparaissent vers la fin du 2è mois.
A ce moment le testicule qui est appendu à la paroi postérieure de l’abdomen va migrer progressivement vers les bourses qui se forment au niveau du périnée, entraînant le conduit déférent et sa vascularisation venue de la région lombaire. Le testicule reste intra abdominal jusqu’au 7è mois et n’achève sa migration qu’à la fin de la grossesse. La membrane cloacale se divise en membrane urogénitale et membrane anale. En avant se forme le tubercule génitale et latéralement apparaissent les bourrelets génitaux. Ceux-ci donneront le scrotum : la fusion des deux bourrelets sur la ligne médiane formera la partie postérieure du sinus uro génital. En avant le sinus uro-génital persiste et se referme en formant l’urètre qui se poursuit en avant jusqu’au niveau du tubercule génital. Celui-ci va donner le pénis et le gland.
Rappels histologiques de l’appareil génital masculin
Les testicules
Une capsule fibreuse résistante, épaisse, l’albuginée, enveloppe chaque testicule. Elle est formée de fibres collagènes et de quelques cellules musculaires lisses, elle s’épaissit sur la face postérieure du testicule en une masse collagène, le corps de Highmore, d’où s’échappent des septa conjonctifs qui s’insèrent sur la face interne de l’albuginée et divisent chaque gonade en lobules pyramidaux (entre 200 et 300 par testicule). Ces septa véhiculent les vaisseaux et les nerfs venus du corps de Highmore (ou hile testiculaire). Trois à quatre tubes pelotonnés, les tubes séminifères, occupent chaque lobule. Ils atteignent une longueur de 30 à 70 cm avec un diamètre de 150 à 250 μm et s’achèvent par les tubes droits. Chaque tube séminifère possède une lumière, une paroi composée :
– d’une membrane épaisse (3 – 6 μm) doublée extérieurement par 3 à 4 couches de fibres collagènes , élastiques et des fibres de réticuline, des cellules myéloïdes renfermant des myofilaments contractiles ;
– d’un épithélium séminal stratifié constitué des cellules de Sertoli (rôle de soutien et de protection) et de 3 à 4 couches de cellules germinales (rôle dans la spermatogenèse).
Tissu interstitiel :
– il est composé des cellules endocrines, des cellules de Leydig (se composent de groupes des cellules fusiformes, arrondies ou polygonales). Ils occupent les espaces triangulaires compris entre les tubes séminifères;
-Il véhicule aussi des vaisseaux sanguins et lymphatiques, des nerfs et d’un tissu conjonctif peu abondant. Les cellules de Leydig produisent une hormone stéroïde androgène, la testostérone et une faible quantité d’œstrogène.
L’épididyme
Structure
L’épididyme comprend :
– les canaux efférents, enveloppés d’une mince couche de cellules musculaires lisses ; sont constitués par une lumière festonnée, un épithélium prismatique pseudo-stratifié composé de cellules cilées, glandulaires avec de nombreuses microvillosités, des lysosomes et des cellules basales de remplacement ;
– le canal épididymaire, issu des canaux efférents, très sinueux, de 5cm de long et 1cm de large, chemine dans le corps et la queue de l’épididyme. Il est formé d’un épithélium prismatique pseudo-stratifié composé de cellules prismatiques à stéréocils et des cellules basales doublées d’une couche musculaire lisse.
Fonction
L’épididyme stocke les spermatozoïdes (surtout au niveau de la queue), intervient dans leur maturation, absorbe 90 % des sécrétions testiculaires, transporte les spermatozoïdes ou les expulse pendant l’éjaculation par contraction de sa tunique musculaire : De plus, il les rend inapte à la fécondation par action d’un facteur de décapitation.
Le canal déférent
Ce canal se caractérise par l’épaisseur de sa paroi (1mm) où se succèdent de dedans en dehors :
– une muqueuse faite d’un épithélium prismatique pseudo-stratifié à stéréocils, soulevé en replis longitudinaux par un chorion riche en fibres élastiques;
– une musculeuse constituée de trois couches de cellules musculaires lisses où les faisceaux décrivent une spirale
– et un adventice conjonctinovasculaire riche en fibres nerveuses;
L’extrémité du canal déférent se renfle en une ampoule déférentielle où une charpente élastique entoure une muqueuse anfractueuse.
Le rôle majeur du déférent concerne la propulsion des spermatozoïdes qui s’accumulent dans l’ampoule déférentielle.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPEL
I) Rappel embryologique de l’appareil génital masculin
II) Rappels histologiques de l’appareil génital masculin
2) L’épididyme
3) Le canal déférent
III) Rappel anatomique de l’appareil génital masculin
1) Testicule : Figure 1
2) Les enveloppes testiculaires
2.1) La peau
2.2) Le dartos
2.3) La tunique celluleuse sous-cutanée
2.4) La tunique fibreuse superficielle ou aponévrotique
2.5) Le crémaster
2.6) Tunique fibreuse profonde : (fascia spermatique interne)
2.7) La vaginale
3) Le cordon spermatique
4) Voies spermatiques
4.1) Les tubes droits
4.2) Les ratés testis
4.3) Les cônes efférents
4.4) L’épididyme
4.5) Le canal déférent
4.6) Vésicules séminales
4.7) Conduit éjaculateur
5) Les vestiges embryonnaires juxta-testiculaires
6) Les pédicules vasculo- nerveux du testicule et des voies spermatiques : la vascularisation
6.1) Les artères
6.2) Les veines
6.3) Les lymphatiques
6.4) Les nerfs
IV) Rappels sur liposarcome
1) Définition
2) Epidémiologie
2.1) Fréquence
2.2) Age
2.3) Sexe
2.4) Siège
3) Pathogénie
4) Cytogénétique et cytogénomique
4.1) Selon le groupe histologique
4.1.1) Liposarcome bien différencié
4.1.2) liposarcome dédifférencié
4.1.3) Liposarcome myxoïde et liposarcome à cellules rondes (LCR)
4.1.4) Liposarcomes polymorphes
4.2) Gène responsable de l’agressivité des liposarcomes
5) Anatomie pathologie
5.1) Aspect macroscopique
5.2) Microscopie
6) Diagnostic
6.1) Clinique
6.2) Les examens paracliniques
6.2.1) L’imagerie
a) La radiographie standard
b) L’échographie
c) Tomodensitométrie
d) L’IRM ou Imagerie par résonance magnétique
e) Les autres imageries
6.2.2) La biopsie
7) Les formes typiques
7.1) Liposarcomes des membres
7.2) Liposarcome retroperitonéale
7.3) Liposarcome paratesticulaire
7.4) Les autres localisations
8) Principes thérapeutiques
8.1) Traitement chirurgical
8.2) Traitements médicaux
a) La radiothérapie
b) La chimiothérapie
9) Evolution
9.1) Récidives locales
9.2) Métastases
10) Pronostic
DEUXIEME PARTIE
NOTRE OBSERVATION
TROISIEME PARTIE
I) Définition
II) Epidemologie
1) Fréquence
2) Age
3) Siège
4) Pathogénie
III) Anatomie pathologie
IV) Génétique
V) Clinique
VI) Imagerie
VII) Les autres explorations paracliniques
VIII) Thérapeutique
1) Sur le plan chirurgical
2) La radiothérapie
3) Chimiothérapie
IX) Evolution et pronostic
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
