Rappel du système lymphatique 

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Les ganglions lymphatiques 

Les ganglions lymphatiques du cou s’ordonnent en :
Un cercle sous-mento-mandibulaire (POIRIER) : étendu du menton à la nuque, comprenant d’avant en arrière les ganglions sous mentaux, sous mandibulaires, intra parotidiens, mastoïdiens et occipitaux.
Les ganglions latéraux superficiels du cou sont les satellites de la veine jugulaire externe depuis sa sortie de la région parotidienne jusqu’au bord postérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien et laveine jugulaire antérieure.
Les ganglions latéraux profonds du cou forment un triangle constitué de trois chaînes :
La chaîne jugulaire interne : suivant la veine jugulaire interne, étendue du ventre postérieur du digastrique à la clavicule, sous le sterno-cléido-mastoïdien.
La chaîne spinale suivant le nerf spinal est étendue jusqu’à la clavicule et est située entre le trapèze et le sterno-cléidomastoïdien-.
La chaîne de l’artère cervicale transverse est étendue au bord supérieur de la clavicule qui unit en bas les deux chaînes précédentes. Le ganglion sous gastrique de KÜTTNER situé à la jonction du ce rcle et du triangle, constitue le confluent essentiel des voies lymphatiques cervico-faciales. Il siège en arrière et en-dessous de l’angle de lamandibule.

Les éléments nerveux

Ils sont en rapport avec la veine jugulaire interne et la carotide primitive, c’est :
Le nerf vague (X) avec le ganglion plexi forme
Le nerf spinal (XI) : une branche externe qui innerve le muscle sterno-cléido-mastoïdien et une interne qui s’anastomose avec le X pour donner le ganglion plexi forme.
Le grand hypoglosse (XII) passe par la face externe de la région sous maxillaire, s’anastomose avec le sympathique cervical supérieur et le ganglion plexi forme : il innerve la langue par l’intermédiaire du nerf lingual interne et externe.
Le nerf facial (VII) avec sa branche motrice passe par la région cervico-faciale et temporo-faciale. Il assure la mimique et l’expression du visage.
Sa branche sensitive donne des rameaux au niveau du conduit auditif externe : c’est la zone de Ramsay Hunt.

RAPPEL SUR LE SYSTEME LYMPHATIQUE

Embryologie du système lymphatique

A la troisième semaine de l’embryogenèse se forme l’embryon tri dermique avec ses trois feuillets : l’ectoderme, le mésoderme et l’endoderme.
Chaque feuillet a sa propre destinée, ainsi le mésenchyme va produire les tissus vasculaires. (11) (12)
Le système lymphatique commence à se mettre en place vers la sixième semaine de la vie embryonnaire aux dépens du mésenchyme oudu système veineux lui-même formé de sacs lymphatiques dont trois paires qui sont situées à trois localisations différentes jugulaires mésentérique et ischiatique.
Au niveau du cou, ce système lymphatique se forme à partir d’une paire de sacs jugulaires latéraux à la veine jugulaire interne.
Au cours du développement normal et principalementà la neuvième semaine de la vie, les sacs lymphatiques jugulaires perdent progressivement leur contact avec les veines jugulaires et se propagent de façon centrifu ge pour former le système lymphatique définitif (canaux et ganglions) de la ête, du cou et des membres supérieurs.
Le développement du système lymphatique est concomitant à celui de l’appareil cardio-vasculaire (13) (14). Une anomalie éventuelle ne serait probable que dans cet intervalle de temps allant de la sixième semaine jusqu’à la vingt cinquième semaine de la vie embryonnaire.

Rappel histologique

Il existe trois catégories de vaisseaux lymphatiques :
Les capillaires
Les canaux post capillaires
Les vaisseaux lymphatiques proprement dits
Les capillaires lymphatiques (15) ont une extrémité initiale fermée. Cette extrémité « borgne » constitue un véritable « drain clos » dans les espaces conjonctifs tissulaires intermédiaires entre la lymphe et le liquide interstitiel. Leur paroi ne comporte qu’un revêtement : une couche unique et continue de cellules endothéliales particulières.
Leur étude au microscope électronique a permis de avoirs que leurs systèmes de jonction intercellulaire sont relativement lâches. Il y manque les zonules occlusives et les zonules adhérentes. Cette caractéristique leur confère un rôle physiologique important puisqu’il permet un mouvement permanent d’ouverture et de fermeture (PLEGER) et les propriétés de cetendothélium sont identiques à celles des cellules endothéliales des vaisseaux sanguins.
Les canaux post capillaires (16) sont déjà dépourvus de valves. Ils diffèrent de très peu des veinules par leur paroi plus mince. Celle-ci comporte outre les cellules endothéliales, une couche de tissu conjonctif et de valvules.
Les vaisseaux lymphatiques (17) proprement dits présentent des valvules parfaitement continentes,une intima conjonctive très mince qui complète les cellules endothéliales et une média musculaire lisse constituée de fibres collagènes plus ou moins lâches avec quelques fibres élastiques. Leurs valvules sont plus nombreuses, plus rapprochées, leurs structures et leur calibre sont irréguliers.

REVUE DE LA LITTERATURE SUR LES LYMPHANGIOMES KYSTIQUES CERVICO-FACIAUX

Définition 

Les lymphangiomes sont des tumeurs conjonctives vasculaires bénignes d’origine dysembryoplasique, ils entrent dans le cadre des angiomes malformatifs, c’est-à-dire les hamartomes.
Les kystes sont des cavités en forme de vessie sansouverture et tapissées par un endothélium ou un épithélium, renfermant une collection liquidienne. Les lymphangiomes kystiques sont donc des néo-formations tumorales bénignes et kystiques, d’origine congénitale malformative, un véritable néoplasme d’origine lymphatique. La masse est indolore, dépressive, irréductible et non impulsive. Elle est de consistance molle, parfois ferme, fixe au plan profond, sans adénopathies satellites ; souvent translucide à la lumière en dehors des formes compliquées d’hémorragies intra kystiques ou une infection. On les connaît sous diverses appellations dont les plus courantes sont :
Kystes séreux congénitales multiloculaires
Hydroma kystiques : appellation dans la littératureinternationale, synonyme de « cystic hydroma » des anglo-saxons ou hydroma colli-cysticum.

Physiopathologie 

Il s’agit soit :
D’une lésion tumorale entrant dans le cadre générique des hamartomes, comme les hémangiomes et les neurofibromes.
D’une malformation congénitale (19) qui est liée au développement centrifuge et anarchique des vaisseaux lymphatiques aboutissant à la formation de sacs dilatés anastomosés les uns aux utresa ou aux structures vasculaires avoisinants,ou bien encore liés au développement centripète des vaisseaux aboutissant à des structures multiples sa ns connexion entre elles.
Ainsi se développent des lymphangiomes kystiques à liquide citrin ou hémorragique ou des hémolymphangiomes de structurecharnue (20). L’association de ces deux formes chez un même patient est fréquente.
Le lymphangiome kystique s’inscrit dans le cadre des malformations congénitales (21) développées grâce à un défaut del’embryogenèse du système lymphatique.

Les données embryopathogéniques :

Les mécanismes intimes de cette embryogenèse sontencore mal connus. Dès 1910, d’après les travaux d’ HUNTINGTON et Mc CLURE, le réseau lymphatique se dessine entre la 6ème et la 9ème semaine de la vie embryonnaire par confluence des fentes mésenchymateuses apparues le long et au contact des voies veineuses au cours de la dégénérescence. Dans le même temps, l’ensemble du éseaur se connecte progressivement au système veineux –céphalique au niveau des deux sacs lymphatiques jugulaires primitifs.- cette interprétation reconnaissant aux lymphatiques un mode de formation centripète tout à fait indépendant du système veineux, devait être confirmée par KAMPMEIR.
En référence aux travaux antérieurs de SABIN, de nombreux auteurs lui opposent encore la théorie centrifuge dans laquelle la formation des lymphatiques résulterait de la simple transformation des veinesembryonnaires.
Quelle que soit la théorie évoquée,le lymphangiomekystique est habituellement considéré comme séquestre d’un espace lymphatique rimitif,fautep de connexion avec le système veineux qui croit et évolue indépendamment du réseau normal.
Ceci explique les différentes formes anatomo cliniques et le rapport avec les tissus voisins : infiltration des espaces cellulaires avoisinantes et implantation des prolongements le long des axes veineux.
Les séquestres de l’espace lymphatique primaire au niveau des fentes branchiales de l’embryon seraient à l’origine du ly mphangiome congénital du cou.

Les données étiologiques :

Le lymphangiome kystique est le résultat d’une anomalie de développement du système lymphatique pendant la période embryonnaire. Ainsi, il est présent chez le fœtus dès la vie intra-utérine (22).
De nombreuses études ont été déjà faites : aucuned’entre elles n’a pu donner de réponse satisfaisante. Les facteurs étiologiquesforment deux grands groupes : les facteurs pro génésiques et les facteurs méta génésiques.

les facteurs pro génésiques :

Intéressent la cellule germinale à savoir :
a- Les facteurs génétiques ou héréditaires (19):
Anomalie des gènes
Aberrations chromosomiques.
b- Les facteurs gamétiques ou para héréditaires (19):
Sont ceux dépendant du couple : vieillissement desgamètes et la consanguinité.
Les facteurs paternels : les anomalies du spermogramme, les troubles infectieux ou carentiels
Les facteurs : l’âge, l’existence d’un enfant malfo rmé

Les facteurs méta génésiques :

Ce sont les causes extérieures au produit de conception lesquelles sont constituées :
Soit par des agents nocifs : les infections ,les radiations ionisantes,les traumatismes qui atteignent le produit de conception par l’intermédiaire de l’organisme maternel déterminant des lésions plus ou moins importantes de l’embryon.
Soit par des éléments indispensables au développement du produit de conception dont il est privé, occasionnant une carence. Tous ces facteurs peuvent être dans la genèse du lymphangiome kystique. Cependant, ce ne sont que des hypothèses.

Table des matières

INTRODUCTION 
PREMIERE PARTIE 
1. Historique
2. Rappel anatomique
3. Rappel du système lymphatique
4. Revue de la littérature
DEUXIEME PARTIE 
1. Notre observation
TROISIEME PARTIE 
1. Commentaires et discussions
SUGGESTION
CONCLUSION 
BIBLIOGRAPHIE

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