RAPPEL DU DEVELEPPEMENT DE LA VISION CHEZ LE NOUVEAU NE ET L’ENFANT

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RAPPEL ANATOMIQUE

Le cristallin est un élément anatomique du globe oculaire qui appartient au segment antérieur, dont il constitue la limite postérieure.
C’est une lentille biconvexe, transparente, à focale variable. Le cristallin n’est ni vascularisé, ni innervé, il est arrimé au corps ciliaire par un système de fibres constituant son ligament suspenseur ou zonule ciliaire de Zinn, ou zone ciliaire, il est situé entre l’iris en avant et le vitré en arrière.
Le cristallin est constitué de plusieurs éléments anatomiques : une capsule, un épithélium antérieur et des fibres cristalliniennes.

Anatomie macroscopique

La forme

Le cristallin a la forme d’une lentille biconvexe aplatie en avant avec une face antérieure et une face postérieure reliées par un équateur. Chacune de ces faces est centrée par un pôle ou apex.

Les mensurations

¾ Poids et volume cristalliniens
Le poids et le volume cristalliniens varient avec l’âge. Ainsi :
– à la naissance le cristallin pèse en moyenne 65 mg
– à 3 mois, 93 mg avec un volume de 90 mm3
– à 20 mois, 258 mg et le volume est de 239 mm3
– chez l’adulte, le cristallin a un poids moyen de 190 à 220 mg.
¾ Diamètres cristalliniens
À la naissance, le cristallin présente un diamètre antéropostérieur d’environ 4 mm et un diamètre équatorial d’environ 6,5 mm.
À l’âge adulte, le diamètre antéropostérieur ne dépasse pas 5 mm au repos et le diamètre équatorial est d’environ 8,8 à 9,2 mm entre 30 et 60 ans.
Par ailleurs, l’épaisseur du cristallin est de 3,5mm à la naissance et augmente de 0,25 μm/an de 20 à 80 ans. Son rayon de courbure antérieur est de 10 mm et son rayon de courbure postérieur est de 6 mm.
¾ Indice du cristallin Le cristallin a un indice de 1,4
¾ Puissance du cristallin
La puissance du cristallin est en moyenne de 30 dioptries à la naissance et diminue progressivement pour atteindre 21 dioptries en fin de croissance oculaire. Elle est donnée par la formule suivante : D = D1 + D2 – e/n D1 x D2
D1 : dioptre antérieur du cristallin
D2 : dioptre postérieur du cristallin
e : épaisseur du cristallin n : indice du cristallin

L’aspect biomicroscopique :

In vivo, le cristallin est accessible à l’examen à travers la pupille dilatée. Le microscope associé à l’éclairage focalisé de la lampe à fente (biomicroscope) permet de lui décrire une série de bandes de discontinuité, qui délimitent, en fonction de l’âge, un certain nombre de zones centrales appelées noyaux. Ainsi, on peut observer après 40 ans les noyaux suivants :
¾ Noyau embryonnaire :
Le plus central, il est classiquement décrit sous la forme de deux grains de café antérieur et postérieur dont les concavités opposées délimitent un espace optiquement vide. Il se constitue, comme son nom l’indique, durant la période embryonnaire, à la 8e semaine du développement.
¾ Noyau fœtal :
Il entoure le précédent et se développe par apposition de fibres cristalliniennes à partir de la région équatoriale. Les extrémités antérieures et postérieures de ces fibres se disposent en avant selon un Y à l’endroit et en arrière selon un Y renversé ; ce noyau se constitue à partir du 3e mois de développement et il est présent à la naissance.
¾ Noyau de l’adolescence :
Situé à l’extérieur du précédent, il se développe selon le même processus ; il est limité par une bande de discontinuité inconstante qui peut apparaître à la puberté et le séparer du noyau adulte.
¾ Noyau adulte :
Il se développe éventuellement en dehors du précédent toujours à partir de la région équatoriale. La bande de discontinuité qui le sépare des corticales apparaît vers 40 ans.
En périphérie du cristallin, la cristalloïde ou capsule présente un aspect classiquement chagriné.

Anatomie microscopique

À l’échelle histologique, le cristallin est constitué de :
– Une capsule périphérique qui l’enveloppe dans sa totalité.
– Un épithélium situé sous la capsule au niveau de la face antérieure.
– Des fibres cristalliniennes qui forment sa masse essentielle.
¾ Capsule cristallinienne
Rétractile et translucide, elle enveloppe les masses cristalliniennes et sert de zone d’ancrage aux fibres de la zone ciliaire, appelée encore cristalloïde. Il s’agit d’une membrane basale d’épaisseur, de l’ordre de 11 à 18 μm.
En microscopie optique, elle présente un aspect homogène, anhiste, sans structure apparente et en particulier sans fibres élastiques.
Les techniques immunohistochimiques révèlent, la présence de collagène de type IV, mais aussi, dans une moindre mesure, de collagène de type I et de collagène de type III. Ces techniques mettent également en évidence des laminines, de l’entacine et de la fibronectine.
En microscopie électronique, l’aspect demeure homogène aux faibles grossissements ; en revanche aux forts grossissements, la constitution lamellaire est visible.
¾ Épithélium
L’épithélium est situé au niveau de la face antérieure du cristallin, il est absent au niveau de la face postérieure, constitué d’une seule assise cellulaire.
Les cellules présentent une forme aplatie dans la zone centrale. Dans cette région du pôle antérieur, les cellules apparaissent donc sur les coupes histologiques du cristallin plus larges (13 à 22 μm) que hautes (2 à 5 μm). Au fur et à mesure que l’observation se rapproche de la zone équatoriale, les cellules s’allongent en hauteur et diminuent en largeur. Elles prennent ainsi une forme cubique, puis cylindrique, dans la région équatoriale mesurant alors 9 à 15 μm de hauteur et 8 à 12 μm de largeur. Leur répartition n’est pas homogène, la densité augmente vers la périphérie.
Quelques mitoses peuvent survenir dans la région centrale de l’épithélium, mais elles sont observées en grand nombre essentiellement dans la région pré équatoriale qui prend le nom de zone germinative.
Enfin, dans la région équatoriale, les cellules pivotent de 180° pour prendre une direction antéropostérieure, puis s’allongent pour constituer les fibres cristalliniennes.
¾ Fibres cristalliniennes
Les fibres cristalliniennes constituent l’essentiel de la masse cristallinienne. Elles ont pour origine les cellules de l’épithélium antérieur qui ont basculé au niveau de l’équateur. Elles s’étendent toutes de la face antérieure à la face postérieure du cristallin. Leur région basale est située en arrière au contact de la cristalloïde. Leur région apicale est située en avant au contact de la face apicale des cellules de l’épithélium cristallinien.

Rapports du cristallin

Rapports antérieurs

La face antérieure du cristallin répond à l’iris percé en son centre par la pupille. C’est au niveau de sa partie moyenne que l’iris est plus en contact avec le cristallin.
Plus en dehors, il s’écarte de l’iris du fait de la convexité de sa face antérieure. En avant, le cristallin répond à la chambre antérieure et à la cornée qui se situe normalement à 3,6 mm du pôle antérieur du cristallin.

Rapports postérieurs

Ils sont essentiellement vitréens, représentés par la hyaloïde antérieure qui est appliquée par une forte adhérence circulaire à la face postérieure du cristallin : c’est le ligament de WIEGER (ou de BERGER) qui entoure la fossette patellaire ou aréa de Vogt.
La hyaloïde antérieure s’écarte progressivement de la face postérieure du cristallin laissant ainsi un espace virtuel rétrozonulaire : le canal de Hannover.
En dehors, l’équateur du cristallin répond à la zonule de Zinn qui est résistante chez l’enfant.

Rapports équatoriaux

Le cristallin répond par son équateur aux fibres zonulaires.
La zonule a la forme d’un triangle à sommet externe placé entre l’humeur acqueuse et le vitré.

L’accomodation

Le cristallin est une lentille biconvexe, c’est le deuxième dioptre oculaire après la cornée dont la puissance dioptrique varie entre 51 dioptries à la naissance et 42 dioptries à l’âge adulte.
La puissance du cristallin est de 21 dioptries, mais reste dotée d’une variabilité spontanée, ce qui permet la mise au point nette de l’image sur la rétine en vision de loin lorsque la zonule est tendue, et en vision de près lorsque
la zonule se détend. Ceci accroît la convergence de la lentille et correspond au pouvoir accommodatif.
L’accommodation est donc la propriété que possède l’œil de voir net les objets quelque soit leur distance entre deux points limites ; le punctum remotum le plus éloigné et le punctum proximum le plus rapproché.
Ce pouvoir accommodatif est essentiellement lié à la capacité du cristallin de modifier sa puissance réfractive en diminuant son rayon de courbure antérieur de 3 à 4mm, soit une modification réfractive de 6 dioptries. Son rayon de courbure postérieur varie peu. En parallèle, la pupille se met en myosis et la chambre antérieure diminue de profondeur.
Le pouvoir accommodatif se perd avec l’âge ou en cas d’extraction chirurgicale du cristallin.

Nutrition du cristallin

Le cristallin est avasculaire, son métabolisme et sa nutrition se font par imbibition et échange dans le milieu où il baigne qui est l’humeur aqueuse.

LE DEVELOPPEMENT DE LA VISION CHEZ L’ENFANT 

Le développement normal de la vision

Le développement de la vision fait intervenir deux types de phénomènes : des réflexes innés et un apprentissage psychophysiologique de l’environnement qui permet à l’enfant de se situer dans son entourage.
Ceci permet de distinguer plusieurs périodes pour le développement visuel.

La période néonatale

Le globe oculaire et les voies optiques sont anatomiquement prêts à recevoir le message visuel, toutefois pour en arriver à la vision adulte, il faudra encore :
– une maturation des voies optiques représentée par la spécialisation de la fovéa, la myélinisation du nerf optique, le remaniement du cortex visuel et l’organisation des voies visuelles.
– un apprentissage visuel du monde.
Ainsi à la période néonatale, les réflexes présents sont : le clignement à la lumière, la contraction palpébrale à l’ouverture forcée et le réflexe photomoteur. Les réactions sensori-motrices présentes sont : l’ouverture palpébrale spontanée en lumière douce , la fermeture et l’élévation des globes en lumière forte avec rejet de la tête en arrière (réflexe de PEIPER) et la préférence pour le visage humain (réaction à l’origine du regard préférentiel).

De la deuxième à la quatrième semaine

Entre la deuxième et la quatrième semaine apparaissent le réflexe de fixation et la poursuite binoculaire d’un objet placé dans le champ visuel central et que l’on déplace.
Autres réflexes acquis à cet âge :
– synergie entre paupières, mouvements oculaires et mouvements de la tête.
– réflexe de défense
– signe de CHARLES BELL au sommeil (c’est une élévation réflexe du globe oculaire en haut et en dehors à la fermeture des paupières).

Du premier au troisième mois

Entre le premier et le troisième mois apparaissent l’accommodation et la convergence, ce qui permet une découverte du monde proche : la découverte du visage maternel et l’apparition du sourire réponse.
A l’âge de trois mois l’enfant regarde sa main et joue avec.

Du quatrième au sixième mois

La stéréoscopie sera définitivement en place à l’âge de 6 mois.
Au cinquième mois apparaît le réflexe accommodation convergence avec un rapport AC/A établi. A l’âge de six mois, le nourrisson observe son entourage, reconnaît son jouet favori et commence à s’intéresser à de petits objets situés dans une sphère visuelle de 1 à 1,5 mètre.

Approche para-clinique du développement visuel

Certains tests sont intéressants et permettent de compléter l’examen ophtalmologique et de suivre la maturation du système visuel de l’enfant.
On peut ainsi :
– dépister un trouble visuel et le quantifier
– poser des indications thérapeutiques précoces et adaptées
– suivre et adapter le traitement d’une amblyopie.

La technique du regard préférentiel

C’est la technique des cartes d’acuité de TELLER.
Elle utilise un réflexe inné qui fait que le regard du nouveau-né est attiré préférentiellement vers une image structurée plutôt que vers une image homogène et s’adresse essentiellement aux enfants de la naissance à 1 an. L’acuité ainsi déterminée est de :
– 1/40 à la naissance
– 1/20 à 2 mois
– 2/10 à 9 mois
– et 5/10 à 24 mois.

Le nystagmus optocinétique (NOC)

Le nystagmus optocinétique existe dès les premiers jours de la vie, il est apprécié cliniquement grâce à un tambour : le tambour de BARANY auquel on imprime une rotation manuelle douce. La vitesse de rotation du tambour doit être lente, 7 tours/seconde pour déclencher un NOC binoculaire puis monoculaire dans un sens puis dans l’autre. Sa présence prouve une perception visuelle du stimulus.

L’examen de la vision du relief ou test de Lang

Cet examen nous permet de savoir si la vision binoculaire est présente : la perception du relief n’est possible que si les deux yeux voient et s’ils sont parallèles. Le test de Lang n’est possible qu’à partir de l’âge verbal, toutefois chez le nourrisson ce test peut déclencher un mouvement de préhension en présence d’une vision binoculaire normale.

Les potentiels évoqués visuels (PEV)

Les potentiels évoqués par stimulation flash renseignent sur l’état de maturation et l’aspect  fonctionnel de la voie visuelle

L’électrorétinogramme

S’il ne permet pas de chiffrer la vision, il permet d’apprécier la part d’une malformation rétinienne dans une malvoyance de l’enfant.

Le champ visuel

Le champ visuel du nourrisson est beaucoup plus restreint que celui de l’adulte.

Le développement de la vision et la cataracte congénitale 

La cataracte constitue un obstacle au développement d’une fonction visuelle normale. Elle est responsable d’une amblyopie dite amblyopie de privation. Elle est due à une évolution structurelle et fonctionnelle anormale du noyau géniculé latéral et du cortex strié, en raison d’une stimulation visuelle anormale durant la période sensible du développement visuel.
La réversibilité de l’amblyopie dépend du stade de maturité du système visuel auquel commence l’expérience visuelle anormale, de la durée de déprivation et de l’âge au quel le traitement a été instauré.
La période la plus critique est probablement celle ou le patient est âgé de moins de 2 mois. Si l’amblyopie n’est pas correctement prise en charge, la déprivation visuelle provoque généralement une perte visuelle sévère et permanente ainsi qu’un nystagmus permanent.
Si la déprivation survient après l’âge de 2 à 3 mois, l’amblyopie est généralement réversible à terme. Ainsi la sensibilité de l’amblyopie décroît graduellement jusqu’à l’âge de 6 -7 ans, quand la maturation visuelle adhère et la voie rétino-corticale ainsi que les centres visuels deviennent insensibles à tout influx visuel anormal.
La perte de la vision et le développement de l’amblyopie dépendent aussi de la taille et de la localisation de la cataracte, plus particulièrement de la densité.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : REVUE DE LITTERATURE
I-RAPPEL EMBRYOLOGIQUE DU CRISTALLIN
II-RAPPEL ANATOMIQUE DU CRISTALLIN
III-RAPPEL PHYSIOLOGIQUE DU CRISTALLIN
IV-RAPPEL DU DEVELEPPEMENT DE LA VISION CHEZ LE NOUVEAU NE ET L’ENFANT
V-LES CATARACTES CONGENITALES
V-1- Diagnostic positif
V-2- Diagnostic différentiel
V-3- Diagnostic étiologique
V-4- Formes cliniques
V-5- Traitement
V-5-1-principes généraux
V-5-2- techniques opératoires
V-5-3- indications opératoires
V-5-4-correction de l’aphaquie
V-5-5- traitement post opératoire
V-5-6-complications post opératoire
V-5-7-prise encharge de l’amblyopie
DEUXIEME PARTIE : NOTRE TRAVAIL
I-CADRE D’ETUDE
II- MATERIELS ET METHODES
III-RESULTATS
IV-COMMENTAIRE
CONCLUSION :
BIBLIOGRAPHIE

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