Lโangiomyolipome est une prolifรฉration anormale des cellules graisseuses matures ou immatures, de fibres musculaires lisses et de capillaires, qui normalement ne devait pas exister dans le parenchyme rรฉnal .
Lโangiomyolipome est une tumeur bรฉnigne, mรฉsenchymateuse, la plus frรฉquente du rein. Elle survient gรฉnรฉralement de faรงon sporadique dans 80% des cas et plus rarement dans le cadre de la sclรฉreuse tubรฉreuse de Bourneville .
RAPPELS THEORIQUES
RAPPEL ANATOMIQUE DU REIN
Le rein est un organe pair et constitue lโorgane sรฉcrรฉteur de lโurine. Ils sont situรฉs dans la fosse lombaire. Chaque rein est pourvu dโun canal excrรฉteur : lโuretรจre, qui amรจne lโurine jusquโร la vessie.
DESCRIPTION ANATOMIQUE DU REIN
Le rein a la forme dโun haricot de couleur brun rougeรขtre, ferme ร la palpation. Il prรฉsente deux faces convexes, une face ventro-latรฉrale et une face dorso-mรฉdiale; et deux pรดles, un pรดle cranial et un pรดle caudal. Le rein mesure 12cm de long, 6cm de large pour une รฉpaisseur de 3cm et un poids moyen de 150g. Les reins sont situรฉs immรฉdiatement sous le diaphragme, dans la partie supรฉrieure de lโespace retropรฉritonรฉale de part et dโautre de la colonne vertรฉbrale entre T11 et L3. A cause de la prรฉsence du foie, le rein droit est plus bas que le gauche : le rein droit va du bord infรฉrieur de la 11 รจme cรดte au bord infรฉrieur du processus transverse de L3, le rein gauche va du bord supรฉrieur de la 11รจme cรดte au bord supรฉrieur de L3.
Les reins sont des organes suspendus mais trรจs bien retenus et protรฉgรฉs par trois couches tissulaires ;
โข La capsule fibreuse, couche interne, transparente et brillante,
โข La capsule adipeuse, couche adipeuse intermรฉdiaire,
โข Enfin, la couche extรฉrieure, le fascia rรฉnal, qui est constituรฉ de tissu conjonctif dense.
Le rein prรฉsente un bord externe qui est convexe et un bord interne par oรน se dรฉtache le hile.
STRUCTURE INTERNE DU REIN
Le rein comporte une partie centrale, la mรฉdullaire et une zone externe pรฉriphรฉrique dite la corticale :
-La mรฉdullaire est faite de 6-8 formations pyramidales : pyramides de Malpighi dont la base est dirigรฉe vers la corticale. Elles sont sรฉparรฉes les unes des autres par les colonnes de Bertin qui sont en continuitรฉ avec la corticale. Des pyramides de Malpighi partent des formations รฉtroites et longues ร sommet tournรฉ vers la capsule formant ainsi les pyramides de Ferrein.
-La corticale est situรฉe entre la capsule et les pyramides de Malpighi et se prolonge par les colonnes de Bertin.
Dans le hile rรฉnal, on trouve les voies excrรฉtrices intraparenchymateuses :
– les petits calices : sont des tubes membraneux dโenviron 1cm de long sur 3 ร 5mm de diamรจtre coiffant le sommet des papilles rรฉnales au fond du sinus du rein. Au nombre de 10 ร 15, ils sont parfaitement visibles sur un clichรฉ dโurographie. Ils se rรฉunissent par groupe de 2 ou 3 pour former les grands calices.
– les grands calices : formรฉs par la confluence de 2 ou 3 petits calices et ont la mรชme structure que ces derniers. Ils sont gรฉnรฉralement au nombre de 3 : un calice supรฉrieur, un calice moyen et un calice infรฉrieur. Ils convergent obliquement en dedans pour former le bassinet.
– le bassinet : il revรชt la forme dโun entonnoir membraneux ร base supรฉro-externe formรฉ par la rรฉunion des grands calices et ร sommet infรฉrointerne situรฉ au-dessus du pรดle infรฉrieur du rein oรน il se continue par le segment initial de lโuretรจre. En moyenne, le bassinet a 2 ร 3cm de haut sur une largeur dโenviron 2cm. La capacitรฉ du bassinet et des calices est dโenviron 3 ร 8 cm3 . Il est souvent appelรฉ ยซ pyรฉlonยป par les radiologues.
La totalitรฉ des calices est logรฉe profondรฉment ร lโintรฉrieur du sinus rรฉnal Les petits calices se disposent en deux rangรฉes, lโune antรฉrieure lโautre postรฉrieure, le bassinet est extra-rรฉnal et reprรฉsente le plan le plus postรฉrieur et le plus externe du pรฉdicule rรฉnal.
RAPPORTS
Le rein est situรฉ dans la loge rรฉnale ; par elle le rein va avoir ses rapports. La loge rรฉnale est situรฉe dans la fosse lombaire et se prolonge vers le bas : elle va de la 11รจme cรดte ร la crรชte iliaque et aux muscles iliaques. La loge rรฉnale est limitรฉe par le fascia pรฉri rรฉnal qui comporte un feuillet dorsal ou rรฉtro rรฉnal et un feuillet ventral ou prรฉ rรฉnal. Entre le fascia pรฉri rรฉnal et la paroi de la loge, il y a la graisse pรฉri- rรฉnale.
โข En arriรจre, les rapports sont essentiellement pariรฉtaux et comprennent les รฉlรฉments de la voie dโabord du rein. Lโespace rรฉtro-rรฉnal de Gerota sรฉpare le fascia de Zuckerkandl de la paroi postรฉrieure, musculaire de la rรฉgion.
โข En avant, les rapports sโeffectuent essentiellement avec les รฉlรฉments pรฉritonรฉaux et les organes intra-abdominaux.
โข En dehors, le rapport sโeffectue avec le pรฉritoine pariรฉtal postรฉrieur qui forme la gouttiรจre pariรฉto-colique. Lโintรฉrรชt chirurgical rรฉside dans lโabord trans-abdomino rรฉtropรฉritonรฉal de la rรฉgion pyรฉlo-urรฉtรฉrale par voie coelioscopique.
โข En dedans, les rapports sont essentiellement vasculaires, ร droite la veine cave infรฉrieure, ร gauche et plus ร distance lโaorte.
VAISSEAUX ET NERFS DU REIN
Le dรฉbit de perfusion des deux reins est de 1,2 Litres de sang par minute soit 20% du dรฉbit cardiaque, 90% perfuse le cortex et 10% la mรฉdullaire.
ARTERE RENALEย
Lโartรจre rรฉnale droite naรฎt ร la hauteur du disque L1-L2. Son trajet est oblique latรฉral et caudal. Elle est longue de 7cm. Elle dรฉcrit une courbe ร concavitรฉ dorsale car elle se moule sur la vertรจbre sous-jacente. Elle passe en arriรจre de la veine cave infรฉrieure et se termine par deux branches : la branche prรฉ-pyรฉlique et la branche retro-pyรฉlique. Lโartรจre rรฉnale gauche est, par contre, plus courte que lโartรจre rรฉnale droite, elle mesure environ 5cm. Nรฉe un peu plus haut que cette derniรจre elle a un trajet presque horizontal oblique en bas, en dehors et en arriรจre. Masquรฉe en avant par la veine rรฉnale gauche, elle est dโemblรฉe ร lโintรฉrieur du pรฉdicule rรฉnal et se termine comme lโartรจre rรฉnale droite en se divisant en ses diffรฉrentes branches pyรฉliques. La branche prรฉ-pyรฉlique se divise en 3-4 branches dont une branche infรฉrieure : lโartรจre pyรฉlique infรฉrieure. Cette branche prรฉpyรฉlique est la plus volumineuse et vascularise la partie antรฉrieure du rein.
La branche retro-pyรฉlique, de son cรดtรฉ, se ramifie en 3-5 branches vascularisant ainsi la moitiรฉ postรฉrieure du rein et donne naissance ร lโartรจre pyรฉlique supรฉrieure. Lโartรจre rรฉnale donne deux collatรฉrales : lโascendante ou lโartรจre surrรฉnalienne infรฉrieure et la descendante ou artรจre urรฉtรฉrique supรฉrieure, donnant les vaisseaux pour le bassinet et lโuretรจre. Aprรจs รชtre entrรฉe dans le rein, lโartรจre rรฉnale se ramifie immรฉdiatement et donne naissance aux artรจres segmentaires, qui ร leur tour se ramifient en artรจres inter lobaires. A partir des artรจres inter lobaires se forment les artรจres arquรฉes qui vont donner naissance aux artรจres inter lobulaires.
Les artรจres inter lobulaires vont ensuite se ramifier en artรฉrioles affรฉrentes pour se dรฉverser au niveau des capillaires glomรฉrulaires qui vont se fusionner pour former les artรจres effรฉrentes. Ces derniรจres vont se ramifier en capillaires peritubulaires. Ces artรจres sont terminales, volumineuses, sans valvule, de 8-10mm de diamรจtre.
VEINES RENALESย
A partir des capillaires glomรฉrulaires, les veines inter lobulaires se fusionnent en veines arquรฉes qui vont donner les veines inter lobaires, de lร les veines inter lobaires vont se fusionner ร leur tour pour donner naissance aux veines segmentaires. Une branche prรฉ-pyรฉlique et une branche retro-pyรฉlique vont converger pour former les veines rรฉnales qui se jettent au niveau de L1 dans la veine cave infรฉrieure. La veine rรฉnale droite mesure 3cm, la veine rรฉnale gauche 7cm.
La veine rรฉnale gauche passe sur la face ventrale de lโaorte et en arriรจre de lโartรจre mรฉsentรฉrique supรฉrieure formant ainsi la pince aortomรฉsentรฉrique, tandis que la veine rรฉnale droite a plutรดt une direction sensiblement horizontale et vient se terminer ร angle droit sur le bord droit de la veine cave infรฉrieure. Il existe deux collatรฉrales qui sont la veine mรฉsentรฉrique supรฉrieure et la veine surrรฉnalienne infรฉrieure, inconstante.
|
Table des matiรจres
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS THEORIQUES
I. RAPPEL ANATOMIQUE DU REIN
II. RAPPEL HISTOLOGIQUE DU REIN
III. RAPPEL NOSOGRAPHIQUE SUR LโANGIOMYOLIPOME
III-1. ANATOMIE PATHOLOGIQUE
III-2. CIRCONSTANCES DE DECOUVERTES
III-3. MANIFESTATIONS CLINIQUES
III-4. EXAMENS PARACLINIQUES
III-5. TRAITEMENTS
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE PROPREMENT DITE
I. NOS OBSERVATIONS
II. COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS
II-1. EPIDEMIOLOGIE
II-2. MANIFESTATIONS CLINIQUES
II-3. EXAMENS PARACLINIQUES
II-4. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
II-5.TRAITEMENTS
III. NOS SUGGESTIONS
CONCLUSIONS
BIBLIOGRAPHIE