L’angiomyolipome est une prolifération anormale des cellules graisseuses matures ou immatures, de fibres musculaires lisses et de capillaires, qui normalement ne devait pas exister dans le parenchyme rénal .
L’angiomyolipome est une tumeur bénigne, mésenchymateuse, la plus fréquente du rein. Elle survient généralement de façon sporadique dans 80% des cas et plus rarement dans le cadre de la scléreuse tubéreuse de Bourneville .
RAPPELS THEORIQUES
RAPPEL ANATOMIQUE DU REIN
Le rein est un organe pair et constitue l’organe sécréteur de l’urine. Ils sont situés dans la fosse lombaire. Chaque rein est pourvu d’un canal excréteur : l’uretère, qui amène l’urine jusqu’à la vessie.
DESCRIPTION ANATOMIQUE DU REIN
Le rein a la forme d’un haricot de couleur brun rougeâtre, ferme à la palpation. Il présente deux faces convexes, une face ventro-latérale et une face dorso-médiale; et deux pôles, un pôle cranial et un pôle caudal. Le rein mesure 12cm de long, 6cm de large pour une épaisseur de 3cm et un poids moyen de 150g. Les reins sont situés immédiatement sous le diaphragme, dans la partie supérieure de l’espace retropéritonéale de part et d’autre de la colonne vertébrale entre T11 et L3. A cause de la présence du foie, le rein droit est plus bas que le gauche : le rein droit va du bord inférieur de la 11 ème côte au bord inférieur du processus transverse de L3, le rein gauche va du bord supérieur de la 11ème côte au bord supérieur de L3.
Les reins sont des organes suspendus mais très bien retenus et protégés par trois couches tissulaires ;
• La capsule fibreuse, couche interne, transparente et brillante,
• La capsule adipeuse, couche adipeuse intermédiaire,
• Enfin, la couche extérieure, le fascia rénal, qui est constitué de tissu conjonctif dense.
Le rein présente un bord externe qui est convexe et un bord interne par où se détache le hile.
STRUCTURE INTERNE DU REIN
Le rein comporte une partie centrale, la médullaire et une zone externe périphérique dite la corticale :
-La médullaire est faite de 6-8 formations pyramidales : pyramides de Malpighi dont la base est dirigée vers la corticale. Elles sont séparées les unes des autres par les colonnes de Bertin qui sont en continuité avec la corticale. Des pyramides de Malpighi partent des formations étroites et longues à sommet tourné vers la capsule formant ainsi les pyramides de Ferrein.
-La corticale est située entre la capsule et les pyramides de Malpighi et se prolonge par les colonnes de Bertin.
Dans le hile rénal, on trouve les voies excrétrices intraparenchymateuses :
– les petits calices : sont des tubes membraneux d’environ 1cm de long sur 3 à 5mm de diamètre coiffant le sommet des papilles rénales au fond du sinus du rein. Au nombre de 10 à 15, ils sont parfaitement visibles sur un cliché d’urographie. Ils se réunissent par groupe de 2 ou 3 pour former les grands calices.
– les grands calices : formés par la confluence de 2 ou 3 petits calices et ont la même structure que ces derniers. Ils sont généralement au nombre de 3 : un calice supérieur, un calice moyen et un calice inférieur. Ils convergent obliquement en dedans pour former le bassinet.
– le bassinet : il revêt la forme d’un entonnoir membraneux à base supéro-externe formé par la réunion des grands calices et à sommet inférointerne situé au-dessus du pôle inférieur du rein où il se continue par le segment initial de l’uretère. En moyenne, le bassinet a 2 à 3cm de haut sur une largeur d’environ 2cm. La capacité du bassinet et des calices est d’environ 3 à 8 cm3 . Il est souvent appelé « pyélon» par les radiologues.
La totalité des calices est logée profondément à l’intérieur du sinus rénal Les petits calices se disposent en deux rangées, l’une antérieure l’autre postérieure, le bassinet est extra-rénal et représente le plan le plus postérieur et le plus externe du pédicule rénal.
RAPPORTS
Le rein est situé dans la loge rénale ; par elle le rein va avoir ses rapports. La loge rénale est située dans la fosse lombaire et se prolonge vers le bas : elle va de la 11ème côte à la crête iliaque et aux muscles iliaques. La loge rénale est limitée par le fascia péri rénal qui comporte un feuillet dorsal ou rétro rénal et un feuillet ventral ou pré rénal. Entre le fascia péri rénal et la paroi de la loge, il y a la graisse péri- rénale.
• En arrière, les rapports sont essentiellement pariétaux et comprennent les éléments de la voie d’abord du rein. L’espace rétro-rénal de Gerota sépare le fascia de Zuckerkandl de la paroi postérieure, musculaire de la région.
• En avant, les rapports s’effectuent essentiellement avec les éléments péritonéaux et les organes intra-abdominaux.
• En dehors, le rapport s’effectue avec le péritoine pariétal postérieur qui forme la gouttière pariéto-colique. L’intérêt chirurgical réside dans l’abord trans-abdomino rétropéritonéal de la région pyélo-urétérale par voie coelioscopique.
• En dedans, les rapports sont essentiellement vasculaires, à droite la veine cave inférieure, à gauche et plus à distance l’aorte.
VAISSEAUX ET NERFS DU REIN
Le débit de perfusion des deux reins est de 1,2 Litres de sang par minute soit 20% du débit cardiaque, 90% perfuse le cortex et 10% la médullaire.
ARTERE RENALE
L’artère rénale droite naît à la hauteur du disque L1-L2. Son trajet est oblique latéral et caudal. Elle est longue de 7cm. Elle décrit une courbe à concavité dorsale car elle se moule sur la vertèbre sous-jacente. Elle passe en arrière de la veine cave inférieure et se termine par deux branches : la branche pré-pyélique et la branche retro-pyélique. L’artère rénale gauche est, par contre, plus courte que l’artère rénale droite, elle mesure environ 5cm. Née un peu plus haut que cette dernière elle a un trajet presque horizontal oblique en bas, en dehors et en arrière. Masquée en avant par la veine rénale gauche, elle est d’emblée à l’intérieur du pédicule rénal et se termine comme l’artère rénale droite en se divisant en ses différentes branches pyéliques. La branche pré-pyélique se divise en 3-4 branches dont une branche inférieure : l’artère pyélique inférieure. Cette branche prépyélique est la plus volumineuse et vascularise la partie antérieure du rein.
La branche retro-pyélique, de son côté, se ramifie en 3-5 branches vascularisant ainsi la moitié postérieure du rein et donne naissance à l’artère pyélique supérieure. L’artère rénale donne deux collatérales : l’ascendante ou l’artère surrénalienne inférieure et la descendante ou artère urétérique supérieure, donnant les vaisseaux pour le bassinet et l’uretère. Après être entrée dans le rein, l’artère rénale se ramifie immédiatement et donne naissance aux artères segmentaires, qui à leur tour se ramifient en artères inter lobaires. A partir des artères inter lobaires se forment les artères arquées qui vont donner naissance aux artères inter lobulaires.
Les artères inter lobulaires vont ensuite se ramifier en artérioles afférentes pour se déverser au niveau des capillaires glomérulaires qui vont se fusionner pour former les artères efférentes. Ces dernières vont se ramifier en capillaires peritubulaires. Ces artères sont terminales, volumineuses, sans valvule, de 8-10mm de diamètre.
VEINES RENALES
A partir des capillaires glomérulaires, les veines inter lobulaires se fusionnent en veines arquées qui vont donner les veines inter lobaires, de là les veines inter lobaires vont se fusionner à leur tour pour donner naissance aux veines segmentaires. Une branche pré-pyélique et une branche retro-pyélique vont converger pour former les veines rénales qui se jettent au niveau de L1 dans la veine cave inférieure. La veine rénale droite mesure 3cm, la veine rénale gauche 7cm.
La veine rénale gauche passe sur la face ventrale de l’aorte et en arrière de l’artère mésentérique supérieure formant ainsi la pince aortomésentérique, tandis que la veine rénale droite a plutôt une direction sensiblement horizontale et vient se terminer à angle droit sur le bord droit de la veine cave inférieure. Il existe deux collatérales qui sont la veine mésentérique supérieure et la veine surrénalienne inférieure, inconstante.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS THEORIQUES
I. RAPPEL ANATOMIQUE DU REIN
II. RAPPEL HISTOLOGIQUE DU REIN
III. RAPPEL NOSOGRAPHIQUE SUR L’ANGIOMYOLIPOME
III-1. ANATOMIE PATHOLOGIQUE
III-2. CIRCONSTANCES DE DECOUVERTES
III-3. MANIFESTATIONS CLINIQUES
III-4. EXAMENS PARACLINIQUES
III-5. TRAITEMENTS
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE PROPREMENT DITE
I. NOS OBSERVATIONS
II. COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS
II-1. EPIDEMIOLOGIE
II-2. MANIFESTATIONS CLINIQUES
II-3. EXAMENS PARACLINIQUES
II-4. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
II-5.TRAITEMENTS
III. NOS SUGGESTIONS
CONCLUSIONS
BIBLIOGRAPHIE