Soutenance mémoire
Imagerie par resonance magnetique (IRM)
Type histologique:
Dans cette serie, la nature histologique des TIM etait benigne dans 8 cas (72,7%) et maligne dans 3 cas (27,3%). (Figue 15) Figure 15 : Repartition des cas en fonction de la nature de la tumeur L’etude histologique avait montre une predominance des tumeurs gliales primitives (54,5%), l’ependymome represente le type histologique le plus frequemment rencontre. Ainsi les resultats etaient sous forme de: 1 ependymome myxopapillaire de localisation dorsolombaire, 2 ependymomes de bas grade de localisation dorsale, 2 ependymomes anaplasiques de localisation respectivement dorsale et lombaire, 1 kyste dermoide de localisation dorsale, 1 kyste epidermoide de localisation dorsolombaire, 1 astrocytome benin de localisation cervicale, 2 kyste arachnoidiens de localisation dorsale et un lymphome malin non hodgkinien de localisation dorsolombaire. (Tableau VI)
Rappel anatomique :
La moelle epiniere est un cordon blanc de 1 cm de diametre et de 50 cm de longueur loge dans le canal rachidien, elle s’etend du trou occipital (jonction bulbo medullaire) jusqu’au niveau L1-L2. Elle presente deux renflements correspondant a l’emergence des racines nerveuses destines aux quatre membres : le renflement cervical et le renflement lombaire, elle se termine en pointe au niveau de L2, c’est le cone terminal. La croissance en longueur de la moelle est moins importante que celle du canal vertebrale au point qu’a la naissance, le cone medullaire (moelle sacree) se termine au niveau du deuxieme disque lombaire, cette ascension apparente de la moelle explique le decalage entre segments medullaires et vertebres a partir de la sixieme vertebre dorsale et la formation de la queue de cheval. (Figure 17)
L’enveloppe durale contenant la moelle se prolonge jusqu’au sacrum et contrairement a la dure mere rachidienne n’adhere pas a l’os, il existe donc un espace peridural, reduit vers l’avant mais plus large vers l’arriere et qui est occupe par la graisse epidurale et les plexus veineux. (Figure 18) Sur une coupe transversale de la moelle, on distingue la substance grise formee par les corps cellulaires et la substance blanche formee par les fibres de passage. (Figure 19) La substance grise presente 2 cornes anterieures motrices et 2 cornes posterieures sensitives, on decrit aussi 2 cornes laterales neurovegetatives, elle est subdivisee en 10 couches (selon la classification de REXED). La substance blanche est divisee en cordons :
La moelle est vascularisee par le biais des arteres radiculo-medullaires, les arteres radiculo-medullaires anterieures suivent la face anterieure de la racine nerveuse anterieure et rejoignent l’axe spinal anterieur sur la ligne mediane, celles posterieures, suivent la face anterieure de la racine nerveuse posterieure et rejoignent l’axe spinal postero lateral dans le sillon collateral posterieur. Globalement il existe 6 a 8 arteres radiculo-medullaires anterieures, dont les plus importantes sont l’artere du renflement cervical et celle du renflement lombaire (artere d’ADAM-KIEWICZ). (Figure 21) De l’anatomie descriptive a la physiologie et pour conclure, la moelle est un organe de conduction, fonction assumee par les faisceaux, elle est cependant aussi un centre reflexe sous le controle a l’etat normal des centres supra segmentaires.
Organisation tissulaire:
Le parenchyme de la moelle epiniere est organise en substance grise et substance blanche. Sa surface profonde est bordee par le revetement ependymaire. Sa superficie est formee par le revetement astrocytaire marginal. La corne anterieure de la substance grise contient les corps cellulaires des motoneurones alpha, multipolaires, polyedriques, de grande taille et isodendritiques. En dehors des corps cellulaires des neurones, seuls les noyaux des cellules gliales sont bien visibles ; les uns, relativement arrondis, volumineux et clairs, appartiennent a des astrocytes, les autres egalement arrondis, mais plus petits et plus sombres, a des oligodendrocytes et a des cellules microgliales. Les capillaires sanguins sont tres nombreux. L’espace compris entre les corps cellulaires neuronaux, les cellules gliales et les capillaires sanguins est grossierement amorphe. Il correspond au neuropile ou siegent les synapses (Figure27). Au niveau de la moelle, la lumiere du canal ependymaire est souvent virtuelle et il n’est pas rare de ne voir qu’un petit amas de cellules ependymaires sans lumiere decelable. Les cordons de substance blanche de la moelle correspondent a des axones myelinises groupes en faisceaux paralleles. Ces axones appartiennent a plusieurs groupes de neurones de situation anatomique et de signification physiologique differente. Les faisceaux d’axones myelinises se presentent comme un groupement cote a cote de sections circulaires comprenant un centre punctiforme eosinophile correspondant a l’axone coupe transversalement et une couronne videe de son contenu par les solvants des graisses et correspondant a la gaine de myeline entourant l’axone. Les noyaux de cellules gliales (astrocytes et oligodendrocytes) sont moins bien visibles que dans la substance grise (Figure28).
Resultats
Un processif expansif intramedullaire, se traduit en IRM par un elargissement progressif de la moelle epiniere dans tous ses diametres, entrainant un amincissement, puis une disparition des espaces sous arachnoidiens perimedullaires. La lesion etant en general etendue sur plusieurs segments, elle se presente en hypo signal en T1, en hyper signal en T2, les portions Kystiques peuvent etre tumorales, et leurs parois prennent alors le contraste (Gadolinium) ou simplement satellites (pas de prise de contraste) (34 ,35). Dans la plupart des cas, l’IRM permet d’affirmer l’existence d’un processus tumoral intramedullaire, d’approcher le diagnostic histologique et de decider la strategie therapeutique. L’aspect IRM des ependymomes est celui d’une lesion en iso ou hypo signal en sequences ponderees T1, mal limitee, souvent irreguliere en sequences ponderees T2, la prise de contraste est focale, intense et centree. La presence d’une forte hypointensite polaire en sequences T2 temoigne de l’existence d’une eventuelle hemorragie (Figure 30). Vu la localisation centrale des ependymomes au sein de la moelle, une syringomyelie ou des Kystes reactionnels sont frequemment observes.
Les astrocytomes ont presque la meme semiologie radiologique que les ependymomes, cependant quelques details font suspecter l’une ou l’autre lesion. Ainsi une prise de contraste diffuse et/ou excentree est plus en faveur d’un astrocytome (Figure 31). Les donnees IRM en ce qui concerne les hemangiomes sont assez caracteristiques, la tumeur presente un iso signal sur les sequences ponderees T1 et un hyper signal sur les sequences en T2, elle est tres rehaussee et de facon intense et homogene par le produit de contraste, montrant parfois tres bien les veines medullaires. Il s’y associe parois un hyper signal du cone medullaire sur les sequences T2 pouvant correspondre a un oedeme associe ou plutot a une stase veineuse. Les lipomes apparaissent en hyper signal et bien delimitee tant en sequences T1 que T2 sans injection de produit de contraste (Figure 32). Dans notre serie, l’IRM a ete realisee chez tous les patients (100%), elle a precise le siege de la lesion dans tout les cas et a pose le diagnostic histologique avec precision dans 6 cas (54,5%) (Figure 33,34).
Tomodensitometrie et myelotomodensitometrie: Si cet examen s’avere souvent utile pour l’etude de l’os et des modifications qui s’y rattachent, sa contribution dans le diagnostic des processus expansifs intracanalaires est reduite (3,29), la moelle est rarement mise en evidence sur les coupes axiales (a l’exception de la region cervicale haute entre C1 et C2 ou les espaces sous arachnoidiens sont larges), les espaces sous arachnoidiens et le tissu epidural ne constituant pas un contraste suffisant (29). En matiere de tumeurs intramedullaires, l’examen tomodensitometrique simple ou apres injection intraveineuse permet le diagnostic de grosse moelle, en revelant un canal rachidien plus ou moins completement occupe par une seule masse de densite interne homogene ou non et parfois, mais tres peu souvent de maniere fiable, de Kyste intra tumoral ou tumoral (4). L’etendue longitudinale de cette masse intracanalaire sera mieux mise evidence par le myeloscanner. Dans notre serie, la TDM etait realisee chez 1 cas (9,1%) apres des radiographies standard anormales, elle avait montre une masse tissulaire heterogene de siege lombaire avec des calcifications et une destruction osseuse. L’indication de ces deux techniques (TDM et myelo-TDM) restent reduites aux echecs de l’IRM ou a ses contre indications (clips vasculaires, stimulateur cardiaque, …) (3,29).
Le principe se base sur le remplacement du LCR radio transparent, par un produit de contraste, ont ete utilises l’air ou des produits plus toxiques (tels que lipidol, produit hydrosoluble …), etant par nature une technique agressive, la myelographie n’etait pratiquee qu’en milieu hospitalier et habituellement decide a un moment ou la lesion etait de grande taille et suffisamment evoluee pour infliger une telle procedure au malade (23,4). Cet examen permet de situer le siege, mais il ne montre en cas de blocage complet que le pole inferieur et necessite l’injection de contraste dans les espaces sous arachnoidiens sus jacents pour mettre en evidence l’etendue exacte du blocage donnant une image de ≪ moelle fusiforme ≫ ou de ≪ grosse moelle ≫ (29,23). Procedure agressive et potentiellement dangereuse, tout en restant une technique de visualisation indirecte, la myelographie ne devrait plus etre employee dans cette indication. D’ailleurs, dans notre serie, elle n’a pas ete realisee en aucun cas.
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Table des matières
Introduction
Materiel et Methode
Resultats
I- Epidemiologie
1-Frequence
2-Age et sexe
II- Données cliniques
1-Delai d’evolution
2-Signes fonctionnels
3-Examen clinique a l’admission
4-Formes topographiques cliniques
III- Examens para cliniques
1-Radiographie standard
2-Tomodensitometrie (TDM)
3-Imagerie par resonance magnetique (IRM)
4-Autres examens radiologiques
5-Synthese du bilan radiologique
6-Bilan biologique
IV- La prise en charge therapeutique
1-Traitement medical
2-Traitement chirurgical
2-1 Les voies d’abord
2-2 L’exerese tumorale
2-3 Les suites post-operatoires
3-Donnees de l’examen anatomopathologique
4- La radiotherapie
5- La chimiotherapie
6- La reeducation
V- Evolution
1-Evolution globale
2- Evolution selon l’age
3- Evolution selon l’etat neurologique a l’admission
4-Evolution selon le type histologique de la tumeur
Discussion
I- Generalites
1- Rappel anatomique
2- Rappel histologique
II- Epidemiologie
1- Frequence
2- Age
3- sexe
III. Etude clinique
1- Delai du diagnostic
2- Signes d’appel
3- Données de l’examen neurologique
4- formes cliniques
IV- Les examens complementaires
1- Explorations radiologiques
1-1 Radiographie standard du rachis
1-2 Imagerie par resonance magnetique (IRM)
1-3 Tomodensitometrie (TDM et myelo-TDM)
1-4 Myelographie
1-5 L’arteriographie medullaire
2- Explorations neurophysiologiques
3- La biologie
V- Le Traitement
1- Buts
2- Moyens therapeutiques
2-1 Traitement medical
2-2 Traitement chirurgical
2-2-1. Buts
2-2-2. Les voies d’abord
2-2-3. L’exerese tumorale
2-3 La radiotherapie
2-4 La chimiotherapie
2-5 La reeducation
3- Indications therapeutiques
VI- Types histologiques des TIM
1- Les tumeurs primitives gliales
1-1. Les ependymomes
1-2. Les astrocytomes
1-3. Les oligodendrogliomes
1-4. Les gangliogliomes
2- Les tumeurs non gliales benignes
2-1. Les hemangiomes
2-2. Les lipomes
2-3. Les neurinomes
2-4. Les meningiomes
3- Les tumeurs non gliales malignes
3-1. Les metastases des cancers visceraux
3-2. Les melanomes
3-3. Les lymphomes
4- Les pseudo-tumeurs intramedullaires
4-1. Les cavernomes
4-2. Les kystes epidermoides et dermoides
4-3. Les kystes intramedullaires pseudo-tumoraux
4-4. Les granulomes sarcoidosiques
VII- Resultats therapeutiques et evolution
1- Resultats therapeutiques
2-Suivi clinique
3-Suivi radiologique
Conclusion
Resumes
Bibliographie
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