Quantification de l'atteinte musculaire par IRM dans la polyneuropathie amyloïde familiale

Outils disponibles

Sur le plan clinique, des scores d’incapacité fonctionnelle comme l’Overall Neuropathy Limitations Scale (ONLS) ou le Rasch-Built Overall Disability Scale (RODS), correspondant à des auto-questionnaires (pour le RODS) ou des hétéroévaluations (pour l’ONLS), permettent d’évaluer la limitation fonctionnelle dans les activités de la vie quotidienne des patients. Ils sont importants pour évaluer l’impact de la prise en charge thérapeutique mais ne sont pas spécifique d’une atteinte neurologique. L’utilisation concomitante de scores d’invalidité comme le Neuropathy Impairment Score (NIS), réalisé par le praticien, prend en compte la présence de signes neurologique déficitaires et permet donc une mesure plus directe et plus objective du dysfonctionnement nerveux(7). Sur la base de ces différents scores clinique, des systèmes de classification ont été proposés tel que le Peripheral Neurpapathy Disability score (PND, du stade I correspondant à des signes sensitifs isolés au stade IV correspondant à une perte de la marche)(8). Sur le plan paraclinique, l’évaluation du dysfonctionnement nerveux comprend la recherche d’une atteinte du système nerveux autonome (réponse cutanée sympathique, variation de l’intervalle R-R en respiration profonde, mesure des conductances cutanée) et la mesure de la conduction des fibres nerveuses de gros calibres par l’électroneuromyogramme (ENMG).

Place de l’IRM dans les pathologies neuromusculaires

En pathologie neuromusculaire, l’IRM est utilisée depuis plusieurs années pour aider au diagnostic par la mise en évidence d’un pattern d’atteinte musculaire qui peut non seulement orienter vers un type de maladie mais également guider une éventuelle biopsie musculaire(17). D’un point de vu physiopathologique, la dégénérescence musculaire consécutive à une neuropathie entraine une inflammation musculaire ainsi qu’une perte en fibre responsable d’une atrophie et du remplacement chronique du muscle par du tissu adipeux. Ces différents processus sont facilement identifiables par IRM à partir de séquences anatomiques pondérées en T1, T2 ou STIR. Cette approche descriptive est semi-quantitative, en effet elle ne permet pas une quantification exacte des anomalies. Le signal visible dans chaque voxel ne dépend pas de l’intensité de l’atteinte, il s’agit d’une réponse binaire « présence » ou « absence » d’anomalie. Par exemple, en pondération T1, un voxel comprenant de la graisse apparaitra en hypersignal indépendamment que cette infiltration soit de 10% ou de 100%. Ces séquences permettent donc une analyse visuelle et spatiale de l’atteinte musculaire, utile à des fins diagnostiques mais insuffisantes pour suivre la progression des lésions dégénératives(18). Récemment des approches quantitatives des anomalies musculaires visibles sur l’IRM ont fait l’objet de plusieurs études(19) (20) (21). L’avènement de l’IRM musculaire quantitative, utilisant des techniques de post traitement des images, permet d’évaluer plus finement l’atteinte neuromusculaire. Ces approches reposent sur des séquences d’écho de spin rapide qui permettent d’obtenir plusieurs images avec un contraste différent sur la même coupe. En fonction du contraste il est possible d’estimer la densité des protons de l’eau et des protons de la graisse. La fraction graisseuse peut alors être calculée pour chaque voxel comme le rapport entre la densité de protons de la graisse et la somme des densités de protons de l’eau et de la graisse(22). Une autre approche quantitative intéressante consiste à déterminer le ratio du transfert d’aimantation (MTR) d’un tissu. Le contraste des images IRM lié au transfert d’aimantation est basé sur la saturation par une onde de radiofréquence des protons liés aux macromolécules. Par un processus de transfert magnétique, le MTR reflète alors les échanges entre les protons de l’eau et des macromolécules et permet donc de renseigner sur la composition biochimique d’un tissu(23). En effet le tissu musculaire squelettique sain est une structure riche en protéines et macromolécules. En cas de dégénérescence on observe une perte de fibre et donc une diminution du contenu macromoléculaire, ayant pour conséquence la diminution des échanges entre les protons de l’eau libre et ceux liées aux macromolécules. Ces différentes techniques de post traitement des images d’IRM permettent une quantification plus précise des anomalies musculaire en fournissant des valeurs nominales à chaque voxel qui traduiront l’intensité de l’atteinte.

Infiltration graisseuse

L’analyse visuelle des cartes de FG a illustré une infiltration graisseuse variable au niveau des jambes et des cuisses (figure 2). Chez les patients symptomatiques, la fraction graisseuse (FG) moyenne du le membre inférieur (14%) était significativement plus élevée que chez les témoins (6,9% p=0,003, figure 3).Pour chaque muscle individuel, à l’exception du sartorius, du gracilis, du rectus femoris et du vastus medialis, la FG était significativement plus importante chez les patients (figure 4). Les muscles les plus infiltrés étaient le compartiment latéral (20,5%), le gastrocnémien latéral (20,3%), le gastrocnémien médial (19,3%) dans la jambe et le semi-membranosus (15,9%), le biceps femoris (13,5%), le semitendinosus (12,3%) dans la cuisse. Dans le groupe asymptomatique, la FG était significativement augmentée seulement dans le gastrocnémien latéral (11% p=0.021).

MTR

L’analyse visuelle des cartes de MTR a illustré des valeurs de MTR variables au niveau de la jambe et de la cuisse (figure 2). Chez les patients symptomatiques, le MTR moyen du membre inférieur (42,6 UI) était significativement plus faible que chez les témoins (49 UI, p=0.001, figure 3). Pour chaque muscle, une diminution de la MTR a été systématiquement trouvée dans tous les muscles individuels, à l’exception du rectus femoris (figure 4). Les valeurs de MTR les plus basses ont été identifiées dans le gastrocnémien latéral (37,6 UI), le gastrocnémien médial (37,8 UI), le compartiment latéral (40,2 UI) au niveau de la jambe, le sartorius (40,7 UI), le semi-membranosus (42,8 UI) et le biceps femoris (43 UI) au niveau de la cuisse. Aucune anomalie du MTR n’a été retrouvée dans le groupe asymptomatique.

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Table des matières

INTRODUCTION
I. La polyneuropathie amyloïde familiale
1. Epidémiologie
2. Présentation clinique
3. Diagnostic
4. Suivi
5. Traitement
II. Place de l’IRM dans les pathologies neuromusculaires
PROBLEMATIQUE
Article version anglaise
Abstract
Introduction
Patients and Methods
Clinical assessment
MRI protocol
Segmentation protocol
Statistical analysis
Results
Fat infiltration
MTR
Correlations
Discussion
Figures and tables
Article version française
Résumé
Introduction
Patients et méthodes
Évaluation clinique
Protocole d’IRM
Protocole de segmentation
Analyse statistique
Résultats
Infiltration graisseuse
MTR
Corrélations
Discussion
Figures et tableaux
DISCUSSION
CONCLUSION
REFERENCES
ANNEXE